PULMO-RENĀLAIS SINDROMS

Autori: Jeļena Kucina MF V Jekaterīna Kucina MF IV

2013

Review

Bench-to-bedside review: Pulmonary–renal syndromes – an update for the intensivistSpyros A Papiris1*, Effrosyni D Manali1, Ioannis Kalomenidis1, Giorgios E Kapotsis1, Anna Karakatsani1 and Charis Roussos2

Critical Care 2007

Mērķis

Nodrošināt pārskatu par pulmo - renālu sindromu, koncentrējoties uz jaunām koncepcijām tās patoģenēzē un ārstēšanas inovācijās.

Definīcija

• Pulmo-renālais sindroms (PRP) ir difūza alveolāra asiņošana un glomerulonefrīts, kas bieži rodas vienlaicīgi.

• Iemesls-gandrīz vienmēr autoimūnie traucējumi.

• PPatoģenēzatoģenēzes pamates pamatāā ir iesaistīti vairāku veidu imunoloģiskie bojājumi, kā arī citi neimunoloģiskie mehānismi, piemēram, antiglomerulārās bazālās membrānas (anti-GBM) antivielas, antineitrofīlās citoplazmas antivielas (ANCA), imūnkompleksi un trombotiska mikroangiopātija.

Pulmonary–renal syndromes

Clinical entities classified according to the pathogenetic mechanism involved

Pulmonary–renal syndrome associated with anti-GBM antibodies: Goodpasture's syndrome

Pulmonary–renal syndrome in ANCA-positive systemic vasculitis

Wegener's granulomatosis

Microscopic polyangiitis

Churg–Strauss syndrome

Other vasculitis

Pulmonary–renal syndrome in ANCA-negative systemic vasculitis

Henoch–Schönlein purpura

Mixed cryoglobulinaemia

Behçet's disease

IgA nephropathy

ANCA-positive Pulmonary–renal syndrome without systemic vasculitis: idiopathic Pulmonary–renal syndrome

Pauci-immune necrotic glomerulonephritis and pulmonary capillaritis

Pulmonary–renal syndrome in drug-associated ANCA-positive vasculitis

Propylthiouracil

D-Penicillamine

Hydralazine

Allopurinol

Sulfasalazine

Pulmonary–renal syndrome in anti-GBM-postive and ANCA-positive patients

Pulmonary–renal syndrome in autoimmune rheumatic diseases (immune complexes and/or ANCA mediated)

Systemic lupus erythematosus

Scleroderma (ANCA?)

Polymyositis

Rheumatoid arthritis

Mixed collagen vascular disease

Pulmonary–renal syndrome in thrombotic microangiopathy

Antiphospholipid syndrome

Thrombotic thrombocytopenic purpura

Infections

Neoplasms

Diffuse alveolar haemorrhage complicating idiopathic pauci-immune glomerulonephritis

Pulmonary–renal syndrome in drug-associated ANCA-positive vasculitis

Propylthiouracil

D-Penicillamine

Hydralazine

Allopurinol

Sulfasalazine

Pulmonary–renal syndrome in anti-GBM-postive and ANCA-positive patients

Pulmonary–renal syndrome in autoimmune rheumatic diseases (immune complexes and/or ANCA mediated)

Systemic lupus erythematosus

Scleroderma (ANCA?)

Polymyositis

Rheumatoid arthritis

Mixed collagen vascular disease

Pulmonary–renal syndrome in thrombotic microangiopathy

Antiphospholipid syndrome

Thrombotic thrombocytopenic purpura

Infections

Neoplasms

Diffuse alveolar haemorrhage complicating idiopathic pauci-immune glomerulonephritis

• Ievērojams pacientu skaits ir ar ātru klīnisku pasliktināšanos un prasa uzņemšanu intensīvās terapijas nodaļā (ITN). Tas skaidrojams gan ar slimības paasināšanos, vai arī ar infekciozām komplikācijām imūnsupresīvas terapijas dēļ. Pulmo – renālais sindroms veido lielāko izaicinājumu ITN, jo rezultāts ir balstīts uz agrīnu un precīzu diagnostiku un agresīvu ārstēšanu.

• Tomēr mirstība var sasniegt 25-50%.

Pulmo – renāla sindroma patoģenēze

• Pamatā plaušu bojājums vairumā gadījumu plaušu-nieru sindromu ir mazo asinsvadu vaskulīts, kas raksturojas ar destruktīvu iekaisuma procesu, kas ietver arteriolu, venules un alveolu kapilārus (nekrotiskās plaušu kapilarītis).

• Nieru patoloģija - fokāls proliferatīvs glomerulonefrīts.

Pacientu sadalījums ITN ar pulmorenālu sindromu atkarībā no etioloģijas

Diferenciāldiagnoze

Plaušu bojājums

• Vissmagākā izpausmes forma ir difūza difūza alveolāra hemorāģijaalveolāra hemorāģija

Tā var manifestēties no vieglas dispnojas un anēmijas bez asiņu spļaušanas līdz masīvai hemorāģijai un asiņošanai ar dziļu hipoksiju, bet sākums gandrīz visos gadījumos ir akūtsakūts.

Difūzas alveolāras hemorāģijas rentgenoloģiskās pazīmes ir nespecifiskas: redzama perēkļaina vai

difūza alveolāra infiltrācija.

Nieru bojājumsProgresējošs glomerulonefrīts:Progresējošs glomerulonefrīts:• Hematūrija• Proteīnūrija• Tūskas• Arteriālā hipertensija• Oligūrija• GFĀ ↓• Kreatinīns ↑• Aktīvs urīna sediments: dismorfiskie eritrocīti, ar vai

bez eritrocītu cilindriem, proteīnūrija, bieži leikocitūrija.

Diagnostika

Seroloģiskie testiSeroloģiskie testi• Antiglomerular basement membrane antibodies (anti-

GBM): Goodpasture syndrome• Antibodies to double-stranded DNA and reduced serum

complement levels: SLE• Antineutrophil cytoplasmic antibodies (ANCA) to

proteinase-3 (PR3-ANCA or cytoplasmic ANCA [c-ANCA]): Wegener’s granulomatosis with polyangiitis

• ACNA to myeloperoxidase (MPO-ANCA, or perinuclear ANCA [p-ANCA]): Microscopic polyangiitis

• Asins un urīna analīze

• Bronhoskopija (bronhoalveolāra lavāža)

• Rtg un CT thoracis

• Nieru un plaušu biopsija

Terapija

Imūnsupresanti:

• i/v pulsa veidā Metilprednisolons (500-1000 mg) 3-5 dienas.

• Tādu devu turpina lietot, kamēr izzūd slimības aktīvās izpausmes (piem., stabilizējas nieru funkcija, uzsūcas plaušu infiltrāti). Devas pakāpenisku reducēšanu līdz 1 mg/kg dienā 3-4 mēneši.

Citotoksiskie līdzekļi:Citotoksiskie līdzekļi:

• Ciklofosfamīda terapiju parasti sāk ar 2 mg/kg dienā per os. Dzīvībai bīstamās situācijās (plaušu asiņošana vai ātri progresējošs glomerulonefrīts) 3-4 dienas var lietot 3-5 mg/kg, pēc tam devu samazina līdz parasti lietotai devai.

PlazmoferēzePlazmoferēze

• Pulmo – renālais sindroms ir dzīvībai bīstams, ja to neārstē. Šādiem pacientiem ietver agru un precīzu diagnostiku, infekcijas prevenciju, specializētu imūnsupresīvu terapiju ar plazmoferēzi. Jaunākie imūnmodulējošie aģenti varētu piešķirt slimībai dzīvības glābšanas iespējas nākotnē. Nieru transplantācija pacientiem ar šo sindromu, kam attīstas nieru slimības pēdējā stadijā joprojām ir vienīgā alternatīva.