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Enfermedad de Ebstein
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ANOMALIA DE EBSTEINANOMALIA DE EBSTEIN
Ormeño Bernuy OscarOrmeño Bernuy Oscar
DESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍADESCRIPCIÓN DE LA CARDIOPATÍA
La anomalía de Ebstein engloba un La anomalía de Ebstein engloba un amplio espectro de anomalías amplio espectro de anomalías caracterizado por diferentes grados caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de de desplazamiento y adherencia de la valva displásica sep-tal y posterior la valva displásica sep-tal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad del de la tricúspide hacia la cavidad del ventrículo derecho. Parte del ventrículo derecho. Parte del ventrículo derecho se introduce en la ventrículo derecho se introduce en la aurícula derecha atrializándose, con aurícula derecha atrializándose, con afectación de la función ventricular afectación de la función ventricular derecha.derecha.
La anomalía de Ebstein a La anomalía de Ebstein a menudo se asocia con menudo se asocia con una comunicación una comunicación interauricular o un interauricular o un foramen oval foramen oval persistente. Pueden persistente. Pueden aparecer cianosis y aparecer cianosis y síntomas de insuficiencia síntomas de insuficiencia cardíaca en el paciente cardíaca en el paciente adulto, los cuales adulto, los cuales pueden empeorar con el pueden empeorar con el cansancio, el ejercicio y cansancio, el ejercicio y la exposición al frío la exposición al frío
CONSIDERACIONES EMBRIOLOGICAS Y CONSIDERACIONES EMBRIOLOGICAS Y ANATOMICAS DE LA VALVULA ANATOMICAS DE LA VALVULA
TRICUSPIDE:TRICUSPIDE: En el estadío posasa En el estadío posasa
temprana los cojines temprana los cojines lateral izquierdo, lateral izquierdo, derecho, inferior y derecho, inferior y superior del canal AV superior del canal AV aparecen dentro de sus aparecen dentro de sus orificios. orificios. Simultáneamente Simultáneamente aparecen las crestas aparecen las crestas conales sinistro-ventral y conales sinistro-ventral y dextro-dorsal y las dextro-dorsal y las paredes ventriculares, paredes ventriculares, todas participan en el todas participan en el desarrollo embriológico desarrollo embriológico de las valvas AV.de las valvas AV.
Las valvas tricuspídeas Las valvas tricuspídeas son tres: Anterior, septal son tres: Anterior, septal e inferior. La valva e inferior. La valva posterior se origina del posterior se origina del cojín lateral derecho, la cojín lateral derecho, la valva septal del cojín valva septal del cojín inferior. La valva inferior. La valva anterolateral tiene anterolateral tiene origen dual: la porcion origen dual: la porcion medial (septal) se medial (septal) se origina de la cresta origina de la cresta conal dextro dorsal y la conal dextro dorsal y la porcion lateral del cojín porcion lateral del cojín lateral derecholateral derecho. .
. Cualquier anormalidad . Cualquier anormalidad en el proceso de en el proceso de desarrollo los cojines desarrollo los cojines inferior y lateral derecho inferior y lateral derecho del canal AV y de la del canal AV y de la cresta conal dextro cresta conal dextro dorsal, así como dorsal, así como cualquier falla en el cualquier falla en el proceso de proceso de diverticulización y diverticulización y socavación de las socavación de las paredes ventriculares, paredes ventriculares, resultará en un resultará en un desarrollo anormal del desarrollo anormal del aparato valvular aparato valvular tricuspídeo.tricuspídeo.
FISIOPATOLOGIAFISIOPATOLOGIA 1. 1. Grado de disfunción valvular tricuspídeoGrado de disfunción valvular tricuspídeo: En el : En el
neonato la hipertensión pulmonar (HTP) debe neonato la hipertensión pulmonar (HTP) debe involucionar en las primeras horas pero mientras involucionar en las primeras horas pero mientras persista algún grado de HTP, agrava la IT con persista algún grado de HTP, agrava la IT con desarrollo de insuficiencia cardíaca (IC) derecha, a desarrollo de insuficiencia cardíaca (IC) derecha, a menos que normalize las resistencias pulmonares. menos que normalize las resistencias pulmonares. Puede haber cianosis, persistente o intermitente, Puede haber cianosis, persistente o intermitente, debido a una comunicación interauricular (CIA) o un debido a una comunicación interauricular (CIA) o un foramen oval permeable (FOP), que puede agravarse foramen oval permeable (FOP), que puede agravarse por la presencia frecuente de un síndrome de Wolff-por la presencia frecuente de un síndrome de Wolff-Parkinson-White (WPW) Parkinson-White (WPW)
2. 2. Tamaño de la porción atrializada del VDTamaño de la porción atrializada del VD: La porción : La porción atrializada actúa como un aneurisma con atrializada actúa como un aneurisma con comportamiento paradojal (fenómeno de vaivén), que comportamiento paradojal (fenómeno de vaivén), que se distiende en sístole atrial haciendo disminuir el se distiende en sístole atrial haciendo disminuir el gasto VD.gasto VD.
3. 3. Capacidad de bomba de cámaras ventricularesCapacidad de bomba de cámaras ventriculares: : LA AE presenta un peor pronóstico con menores LA AE presenta un peor pronóstico con menores índices sistólicos. índices sistólicos.
4. 4. Anatomía del tabique interatrialAnatomía del tabique interatrial: Peor pronóstico : Peor pronóstico cuando la relación entre la CIA y la longitud del cuando la relación entre la CIA y la longitud del septum interauricular (SIA) es > 0.16 (CIA/SIA > septum interauricular (SIA) es > 0.16 (CIA/SIA >
0.16).0.16).
ElectrocardiogramaElectrocardiograma
Puede presentar hipertrofia AD y sobrecarga Puede presentar hipertrofia AD y sobrecarga auricular derecha, (la AE es una de las causas de auricular derecha, (la AE es una de las causas de auriculo-megalia más grande), PR prolongado con auriculo-megalia más grande), PR prolongado con bloqueo aurículo-ventricular (A-V), Bloqueo bloqueo aurículo-ventricular (A-V), Bloqueo
completo de rama derecha o izquierda.completo de rama derecha o izquierda.
Electrocardiograma de Electrocardiograma de con AE con sobrecarga con AE con sobrecarga de volumen y de volumen y presiones derechas. presiones derechas. Se observan ondas “P” Se observan ondas “P” picudas (de Taussig) picudas (de Taussig) debido a la sobrecarga debido a la sobrecarga de AD con escasa de AD con escasa progresión de ondas R progresión de ondas R en precordiales. No se en precordiales. No se observa delta de observa delta de preexcitación preexcitación ventricular.ventricular.
También puede existir bajo voltaje de QRS También puede existir bajo voltaje de QRS en precordiales derechas. Algunos en precordiales derechas. Algunos pacientes requieren estudio de mapeo pacientes requieren estudio de mapeo electrofisiológico para resolver el WPW con electrofisiológico para resolver el WPW con ablación con catéter con radiofrecuencia.ablación con catéter con radiofrecuencia.
Las vías accesorias musculares son Las vías accesorias musculares son frecuentes en un mismo paciente y se frecuentes en un mismo paciente y se creen que son causadas por defecto en la creen que son causadas por defecto en la formación de tejido de insulación en la formación de tejido de insulación en la unión AV. unión AV.
Electrogramas locales Electrogramas locales preablación de un preablación de un paciente con AE, paciente con AE, ritmo sinusal y ritmo sinusal y manifestación de un manifestación de un haz accesorio haz accesorio postero septal postero septal derechoderecho
Las conexiones AV accesorias estuvieron Las conexiones AV accesorias estuvieron presentes en 4 corazones, que en uno se presentes en 4 corazones, que en uno se halló una conexión AV accesoria fascículo halló una conexión AV accesoria fascículo ventricular. La hemirama derecha estaba ventricular. La hemirama derecha estaba hipoplásica o ausente en 4 corazones. LA hipoplásica o ausente en 4 corazones. LA unión AV se encontraba mejor unión AV se encontraba mejor desarrollada de lo que se pensaba, aunque desarrollada de lo que se pensaba, aunque con anormalidades estructurales que con anormalidades estructurales que deben tenerse en cuenta en las arritmias deben tenerse en cuenta en las arritmias de la AE de la AE
Unión AV normal y cuatro Unión AV normal y cuatro corazones con AE. El triángulo corazones con AE. El triángulo de Koch está formado por el de Koch está formado por el borde septal de la unión AV y borde septal de la unión AV y valva septal de Eustaquio. El valva septal de Eustaquio. El desplazamiento de la valva desplazamiento de la valva septal y valva parietal son septal y valva parietal son marcadas por línea punteada. marcadas por línea punteada.
La valva antero-superior La valva antero-superior (corazón 1) está adosada (corazón 1) está adosada distalmente (flecha). distalmente (flecha).
En el corazón 3 la valva septal En el corazón 3 la valva septal está indicada por pequeñas está indicada por pequeñas flechas. flechas.
En el corazón 4 las valvas En el corazón 4 las valvas septal y parietal no están septal y parietal no están formadas, las flechas indican formadas, las flechas indican el orificio antes que el el orificio antes que el espécimen fuera cortado. El espécimen fuera cortado. El corazón 5 muestra una CIV corazón 5 muestra una CIV perimembranosa (VSD) y un perimembranosa (VSD) y un delgado músculo papilar delgado músculo papilar medial (MPM). CS: seno medial (MPM). CS: seno coronario, OF: Fosa oval coronario, OF: Fosa oval
Tele-radiografía de Tórax de frente:Tele-radiografía de Tórax de frente:
Rx tórax de frente en Rx tórax de frente en mujer con AE. mujer con AE. Aurículo megalia Aurículo megalia derecha y derecha y desplazamiento del desplazamiento del tronco pulmonar tronco pulmonar hacia la izquierda hacia la izquierda
DESCRIPCION DEL DESCRIPCION DEL ECOCARDIOGRAMA Y DEL ECOCARDIOGRAMA Y DEL
DOPPLER :DOPPLER :En casi todos los casos la AE se presenta en En casi todos los casos la AE se presenta en
situs solitus, concordancia AV y situs solitus, concordancia AV y concordancia VA con los grandes vasos concordancia VA con los grandes vasos normalmente relacionados. El aparato normalmente relacionados. El aparato valvular entero es displásico, considerado valvular entero es displásico, considerado por algunos como parte de a anomalía. El por algunos como parte de a anomalía. El anillo valvular tricuspídeo casi siempre anillo valvular tricuspídeo casi siempre dilatado y el grado de desplazamiento dilatado y el grado de desplazamiento valvar, variable, siempre es mínimo en la valvar, variable, siempre es mínimo en la valva posterior. La valva antero-superior valva posterior. La valva antero-superior es normal. es normal.
ECO bidimensional con ECO bidimensional con una vista coronal de 4 una vista coronal de 4 cámaras apical con cámaras apical con focalización en válvula focalización en válvula tricúspide. VD tricúspide. VD atrializado y de atrializado y de volumen funcional volumen funcional reducido. Valva septal reducido. Valva septal elongada y elongada y largamente adosada largamente adosada al septum al septum interventricular interventricular (flecha) (flecha)
La valva anterior aparece como navegando La valva anterior aparece como navegando adosada al anillo tricuspídeo y unida a la adosada al anillo tricuspídeo y unida a la pared ventricular por cuerdas tendinosas y pared ventricular por cuerdas tendinosas y músculo papilar anormales. Puede estar músculo papilar anormales. Puede estar fenestrada y causar diferentes grados de fenestrada y causar diferentes grados de obstrucción al tracto de entrada VD o obstrucción al tracto de entrada VD o TSVD, inclusive unirse a las valvas septal o TSVD, inclusive unirse a las valvas septal o posterior simulando una estructura posterior simulando una estructura Hammock. El desplazamiento valvar Hammock. El desplazamiento valvar alcanza la unión del inlet con la porcion alcanza la unión del inlet con la porcion trabecular del VD.trabecular del VD.
Diagrama Diagrama esquemático de la esquemático de la AE. (Valdes-Cruz AE. (Valdes-Cruz LM, Cayré RO. LM, Cayré RO. Anomalíes of the Anomalíes of the tricuspid valve and tricuspid valve and rigth atrium. En: rigth atrium. En: Valdes-Cruz LM, Valdes-Cruz LM, Cayré RO, ed. Cayré RO, ed. Echocardiographic Echocardiographic diagnosis of diagnosis of congenital heart congenital heart disease.disease.
Para las mediciones Doppler de las presiones Para las mediciones Doppler de las presiones en cavidades derechas se debe tener en cuenta en cavidades derechas se debe tener en cuenta una vista apical cuatro cámaras o subcostal:una vista apical cuatro cámaras o subcostal:
1.1. Estimación de la presión AD Estimación de la presión AD = Diámetro = Diámetro máximo y mínimo de la vena cava inferior. Si en máximo y mínimo de la vena cava inferior. Si en inspiración es < 50%, significa aumentada 6-10 inspiración es < 50%, significa aumentada 6-10 mmHg. mmHg.
2.2. Presión sistólica del VD Presión sistólica del VD = Presión en AD + (se = Presión en AD + (se asume 5 mmHg. en niños y 10 mmHg, en asume 5 mmHg. en niños y 10 mmHg, en adultos) 4x V2 (de la velocidad pico de la IT). adultos) 4x V2 (de la velocidad pico de la IT).
3.3. Presión sistólica del VD con defecto septal: Presión sistólica del VD con defecto septal: Presión sanguínea sistólica sistémica - 4xV2 Presión sanguínea sistólica sistémica - 4xV2 (velocidad máxima del defecto septal) (velocidad máxima del defecto septal)
4.4. Presión sistólica de arteria pulmonarPresión sistólica de arteria pulmonar = [14 + = [14 + 145 (TRI VD/TRI VD + TA)2 ] 145 (TRI VD/TRI VD + TA)2 ]
5.5. Presión media de arteria pulmonar Presión media de arteria pulmonar = [6 + = [6 + 89 (TRI VD/TRIVD + TA)2 ]89 (TRI VD/TRIVD + TA)2 ]
Presión diastólica de arteria pulmonarPresión diastólica de arteria pulmonar = = Presión AD + 4xV2 (de la velocidad pico de la Presión AD + 4xV2 (de la velocidad pico de la insuficiencia pulmonar al final de la diástole). insuficiencia pulmonar al final de la diástole).
7.7. Qp / QsQp / Qs = volumen minuto pulmonar / volumen = volumen minuto pulmonar / volumen minuto sistémico. minuto sistémico.
8.8. Insuficiencia tricuspídea = Insuficiencia tricuspídea = Área jet IT / Área Área jet IT / Área AD = Leve < 20%, moderada 20-40%, severa > AD = Leve < 20%, moderada 20-40%, severa > 40%. Dilatación del anillo tricuspídeo = 4 cm, 40%. Dilatación del anillo tricuspídeo = 4 cm, llenado derecho con onda E = 1m/seg., llenado derecho con onda E = 1m/seg., inversión del flujo sistólico en vena hepática. inversión del flujo sistólico en vena hepática.
Diagnóstico ecocardiográfico Diagnóstico ecocardiográfico diferencial de la AEdiferencial de la AE: :
1.1.Displasia de la válvula tricúspide. Displasia de la válvula tricúspide. 2.2.Prolapso de la válvula tricúspide. Prolapso de la válvula tricúspide. 3.3.Válvula tricúspide de doble orificio. Válvula tricúspide de doble orificio. 4.4.Válvula tricúspide en paracaídas. Válvula tricúspide en paracaídas. 5.5.Orifico tricuspídeo con ausencia del Orifico tricuspídeo con ausencia del
aparato valvular aparato valvular 6.6.Atresia tricuspídea por válvula Atresia tricuspídea por válvula
imperforada. imperforada. 7.7.Válvula tricúspide encabalgada sobre un Válvula tricúspide encabalgada sobre un
septum IV mal alineado.septum IV mal alineado.
FORMAS DE PRESENTACIÓNFORMAS DE PRESENTACIÓN Presentación en vida fetal Presentación en vida fetal
En estudio rutinario por ecografía a la 18-En estudio rutinario por ecografía a la 18-20 semanas de gestación, puede 20 semanas de gestación, puede apreciarse dilatación auricular derecha. apreciarse dilatación auricular derecha. La aparición de hidrops secundario al La aparición de hidrops secundario al fallo masivo tricuspídeo conllevará fallo masivo tricuspídeo conllevará muerte fetal en un porcentaje elevado de muerte fetal en un porcentaje elevado de casos. La presencia de taquiarritmia fe-tal casos. La presencia de taquiarritmia fe-tal puede ser la manifestación inicial a partir puede ser la manifestación inicial a partir de la cual de detecta la anomalía de de la cual de detecta la anomalía de Ebstein. Ebstein.
Factores pronósticos durante la vida fetal:Factores pronósticos durante la vida fetal:
Durante el período perinatal la AE Durante el período perinatal la AE tiene un pronóstico muy pobre, tiene un pronóstico muy pobre, presentando una tasa de mortalidad presentando una tasa de mortalidad total del 85%. Los criterios total del 85%. Los criterios ecocardiográficos utilizados para ecocardiográficos utilizados para evaluar la severidad de la AE durante evaluar la severidad de la AE durante la vida intrauterina son los mismos la vida intrauterina son los mismos que los utilizados después del que los utilizados después del nacimiento. nacimiento.
Así, se encontró que los siguientes índices no tenían Así, se encontró que los siguientes índices no tenían significancia pronóstica sobre el resultado del significancia pronóstica sobre el resultado del neonato o del feto: neonato o del feto:
1. La relación de apertura de la tricúspide sobre 1. La relación de apertura de la tricúspide sobre el diámetro del anillo. el diámetro del anillo.
2. El grado de desplazamiento de la válvula 2. El grado de desplazamiento de la válvula tricúspide abierta. tricúspide abierta.
3. El grado de insuficiencia tricuspídea (IT). 3. El grado de insuficiencia tricuspídea (IT). 4. [(Superficie de AD + VD atrializado) / (VD 4. [(Superficie de AD + VD atrializado) / (VD
funcional + AI + VI)]. funcional + AI + VI)]. 5. La relación cardiotorácica > 0.65. (ICT) 5. La relación cardiotorácica > 0.65. (ICT)
Presentación neonatalPresentación neonatal
La expresión clínica puede ser muy variable. La expresión clínica puede ser muy variable.
Existe una forma neonatal grave con in-suficiencia Existe una forma neonatal grave con in-suficiencia tricúspide severa, cianosis y insuficiencia cardiaca tricúspide severa, cianosis y insuficiencia cardiaca congestiva en el contexto de hipertensión vascular congestiva en el contexto de hipertensión vascular pulmonar. El tratamiento debe dirigirse a disminuir la pulmonar. El tratamiento debe dirigirse a disminuir la presión en ventrículo derecho y reducir el grado de presión en ventrículo derecho y reducir el grado de cianosis. cianosis.
Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus Se utilizan prostaglandinas para mantener el ductus abierto hasta que mejore la presión pulmonar y en abierto hasta que mejore la presión pulmonar y en ventrículo derecho. La cianosis mejora en función de ventrículo derecho. La cianosis mejora en función de la caída de las resistencias vasculares pulmonares. La la caída de las resistencias vasculares pulmonares. La mortalidad es muy alta. Esta forma se asocia hasta en mortalidad es muy alta. Esta forma se asocia hasta en un 50% con defectos cardíacos, habitualmente un 50% con defectos cardíacos, habitualmente estenosis o atresia pulmonar. estenosis o atresia pulmonar.
Presentación en el lactante y niño Presentación en el lactante y niño mayormayor
La insuficiencia cardíaca es la forma más La insuficiencia cardíaca es la forma más habitual. El riesgo de mortalidad es más habitual. El riesgo de mortalidad es más bajo que en el período neonatal. En casi bajo que en el período neonatal. En casi un 20% de los casos se asocia a otras un 20% de los casos se asocia a otras lesiones estructurales cardíacas. lesiones estructurales cardíacas.
Otras formas posibles de presentación Otras formas posibles de presentación pueden ser la cianosis, palpitaciones pueden ser la cianosis, palpitaciones secundarias a taquiarritmia por vías acce-secundarias a taquiarritmia por vías acce-sorias o incluso la presencia de soplo sorias o incluso la presencia de soplo sistólico a la exploración inicial. Puede sistólico a la exploración inicial. Puede haber desdoblamiento del segundo ruido y haber desdoblamiento del segundo ruido y aparición de un tercer y cuarto ruidoaparición de un tercer y cuarto ruido
Presentación en la adolescencia y el Presentación en la adolescencia y el adultoadulto
Los casos más leves pueden dar clínica en forma Los casos más leves pueden dar clínica en forma de disnea y fatiga durante el ejercicio. Ello es de disnea y fatiga durante el ejercicio. Ello es secundario a la insuficiencia tricuspídea severa y secundario a la insuficiencia tricuspídea severa y a la disfunción ventricular derecha. De forma a la disfunción ventricular derecha. De forma ocasional puede detectarse en el adolescente a ocasional puede detectarse en el adolescente a causa de un estudio radiológico que demuestra causa de un estudio radiológico que demuestra una gran cardiomegalia estando el paciente una gran cardiomegalia estando el paciente asintomático. asintomático.
La presencia de arritmias oscila entre un 22% La presencia de arritmias oscila entre un 22% hasta un 42% de los pacientes con anomalía de hasta un 42% de los pacientes con anomalía de Ebstein. Están provocadas por la propia Ebstein. Están provocadas por la propia distensión auricular o por el sustrato anatómico distensión auricular o por el sustrato anatómico anormal. anormal.
EmbarazoEmbarazo
Gestantes asintomáticas pueden tolerar el Gestantes asintomáticas pueden tolerar el embarazo si bien la aparición de cianosis embarazo si bien la aparición de cianosis se asocia con un alto riesgo de mortalidad se asocia con un alto riesgo de mortalidad fetal. fetal.
El curso de la gestación en una mujer con El curso de la gestación en una mujer con anomalía de Ebstein depende de la anomalía de Ebstein depende de la gravedad de la insuficiencia tricúspidea de gravedad de la insuficiencia tricúspidea de la estenosis tricúspidea relativa y del la estenosis tricúspidea relativa y del cortocircuito derecha-izquierda a través de cortocircuito derecha-izquierda a través de la comunicación interauricular. la comunicación interauricular.
Diagnóstico prenatal de enfermedad Diagnóstico prenatal de enfermedad de Ebsteinde Ebstein
La anomalía de Ebstein supone el 0,5% de las La anomalía de Ebstein supone el 0,5% de las cardiopatías congénitas. Se caracteriza por un cardiopatías congénitas. Se caracteriza por un desplazamiento de los velos tricuspídeos septal y desplazamiento de los velos tricuspídeos septal y posterobasal hacia el ápex de ventrículo derecho posterobasal hacia el ápex de ventrículo derecho (VD) > 8 mm/m2. Esto causa una «auriculización» (VD) > 8 mm/m2. Esto causa una «auriculización» del tracto de entrada del VD, con disminución del del tracto de entrada del VD, con disminución del tamaño del VD y dilatación de la aurícula derecha tamaño del VD y dilatación de la aurícula derecha (AD). La valva anterior rara vez está desplazada, (AD). La valva anterior rara vez está desplazada, pero suele ser grande y redundante. pero suele ser grande y redundante. Habitualmente asocia insuficiencia tricuspídea Habitualmente asocia insuficiencia tricuspídea (IT) y un cortocircuito auricular. La (IT) y un cortocircuito auricular. La ecocardiografía fetal (EF) permite su diagnóstico ecocardiografía fetal (EF) permite su diagnóstico y ayuda a planificar la actuación durante la y ayuda a planificar la actuación durante la gestación y tras el nacimiento. La hipoplasia gestación y tras el nacimiento. La hipoplasia pulmonar, la IT severa y el derrame pericárdico pulmonar, la IT severa y el derrame pericárdico son signos de mal pronóstico.son signos de mal pronóstico.
Diagnóstico prenatal de enfermedad de Diagnóstico prenatal de enfermedad de EbsteinEbstein
Fig. 1. Fig. 2.
Los anillos mitral Los anillos mitral (AM) y tricuspídeo (AT) (AM) y tricuspídeo (AT) miden 0,79 y 1,74 cm miden 0,79 y 1,74 cm respectivamente (fig. 1). IT respectivamente (fig. 1). IT severa que alcanza el techo severa que alcanza el techo de la AD, con de la AD, con jet jet en origen en origen de 6 mm (fig. 2), que de 6 mm (fig. 2), que condiciona una obstrucción condiciona una obstrucción pulmonar funcional severa. pulmonar funcional severa. Hipoplasia de arteria Hipoplasia de arteria pulmonar y derrame pulmonar y derrame pericárdico anterior de 3 pericárdico anterior de 3 mm (DP). Se trata de un mm (DP). Se trata de un feto gravemente afectado, feto gravemente afectado, con signos de insuficiencia con signos de insuficiencia cardiaca congestiva, cardiaca congestiva, cardiomegalia severa cardiomegalia severa (índice cardiotorácico [C/T] (índice cardiotorácico [C/T] = 0,61) (fig. 3), derrame = 0,61) (fig. 3), derrame pericárdico e hipoplasia pericárdico e hipoplasia pulmonar. Esta forma de pulmonar. Esta forma de presentación se asocia a presentación se asocia a una elevada mortalidad una elevada mortalidad intraúterointraútero.
Habitualmente asocia insuficiencia Habitualmente asocia insuficiencia tricuspídea (IT) y un cortocircuito auricular. tricuspídea (IT) y un cortocircuito auricular. La ecocardiografía fetal (EF) permite su La ecocardiografía fetal (EF) permite su diagnóstico y ayuda a planificar la actuación diagnóstico y ayuda a planificar la actuación durante la gestación y tras el nacimiento. durante la gestación y tras el nacimiento. La hipoplasia pulmonar, la IT severa y el La hipoplasia pulmonar, la IT severa y el derrame pericárdico son signos de mal derrame pericárdico son signos de mal pronóstico. Presentamos el caso de un feto pronóstico. Presentamos el caso de un feto de 21 semanas remitido por dilatación de 21 semanas remitido por dilatación auricular. La EF muestra un corazón auricular. La EF muestra un corazón horizontalizado, cardiomegalia severa con horizontalizado, cardiomegalia severa con predominio de cavidades derechas y gran predominio de cavidades derechas y gran dilatación de la AD. Separación (D) marcada dilatación de la AD. Separación (D) marcada entre tricúspide y mitral, de 4,6 mm.entre tricúspide y mitral, de 4,6 mm.
ANEXOSANEXOS
Presentación de caso Nr1Presentación de caso Nr1
PRESENTACIÓN DE CASO PRESENTACIÓN DE CASO Historia Clínica Nº: 710529-03; recogida en la Posta Médica # 13 Historia Clínica Nº: 710529-03; recogida en la Posta Médica # 13
del Policlínico: Lidia y Clodomira. Abril de 2003.del Policlínico: Lidia y Clodomira. Abril de 2003.
Paciente B.P.C., femenina de 32 años Paciente B.P.C., femenina de 32 años de edad, blanca, gestante de 35 de edad, blanca, gestante de 35 semanas, con historia de 3 semanas, con historia de 3 embarazos, 2 partos y un ovito fetal embarazos, 2 partos y un ovito fetal a término. Con antecedentes de ser a término. Con antecedentes de ser asmática grado II desde la infancia. asmática grado II desde la infancia.
Electrocardiograma:Electrocardiograma:
Ritmo sinusal, frecuencia cardiaca 100 lpm, P-R Ritmo sinusal, frecuencia cardiaca 100 lpm, P-R corto, onda delta en rama ascendente de la onda corto, onda delta en rama ascendente de la onda R (ver anexo). Radiografía de tórax: R (ver anexo). Radiografía de tórax: cardiomegalia ligera a expensa de la aurícula cardiomegalia ligera a expensa de la aurícula derecha, sin dilatación del ventrículo derecho, derecha, sin dilatación del ventrículo derecho, ligero aumento del “cono” de la arteria pulmonar, ligero aumento del “cono” de la arteria pulmonar, e hiperclaridad pulmonar por oligohemia (ver e hiperclaridad pulmonar por oligohemia (ver anexo) Hematocrito: 0,43%, Recuento de anexo) Hematocrito: 0,43%, Recuento de Leucocitos: 10000 x mm3, Eritrosedimentación: Leucocitos: 10000 x mm3, Eritrosedimentación: 40 mm, Glicemia: 4,5 mmol/l, Creatinina: 88 40 mm, Glicemia: 4,5 mmol/l, Creatinina: 88 mcmol/l, TGO: 30 UI/l, TGP: 48 UI/l, FAL: 209 UI/l, mcmol/l, TGO: 30 UI/l, TGP: 48 UI/l, FAL: 209 UI/l, Proteínas totales: 63 g/l. Proteínas totales: 63 g/l.
Electrocardiograma Electrocardiograma
Radiografía posteroánterior de Radiografía posteroánterior de tóraxtórax
EcocardiogramaEcocardiograma
Presentación de caso Nr2Presentación de caso Nr2 Embarazo y Anomalía de Ebstein: Reporte de un casoEmbarazo y Anomalía de Ebstein: Reporte de un caso CASO CLINICO.- CASO CLINICO.-
Mujer de 30 años de edad, primigesta nulípara, que acude a Mujer de 30 años de edad, primigesta nulípara, que acude a la consulta por primera vez cuando presentaba 11.5 la consulta por primera vez cuando presentaba 11.5 semanas de gestación y hasta el momento de la entrevista, semanas de gestación y hasta el momento de la entrevista, todo transcurría sin novedad. Al examen físico la paciente todo transcurría sin novedad. Al examen físico la paciente era fenotipicamente normal. La presión arterial y el pulso era fenotipicamente normal. La presión arterial y el pulso eran normales y no presentaba signos de descompensación eran normales y no presentaba signos de descompensación cardiovascular. Los antecedentes patológicos familiares de cardiovascular. Los antecedentes patológicos familiares de importancia son : padre hipertenso y abuelos materno y importancia son : padre hipertenso y abuelos materno y paterno diabéticos. Su patología cardiovascular fue paterno diabéticos. Su patología cardiovascular fue diagnosticada al año de edad en el Children Memorial diagnosticada al año de edad en el Children Memorial Hospital de Boston Massachusetts, y su último control en Hospital de Boston Massachusetts, y su último control en ese hospital fue en el año 1979. Posteriormente fue ese hospital fue en el año 1979. Posteriormente fue controlada periódicamente por un cardiólogo y recibía controlada periódicamente por un cardiólogo y recibía esporádicamente cardiotónicos (Digoxina 0.25 mgr.) esporádicamente cardiotónicos (Digoxina 0.25 mgr.) Adicionalmente había presentado asma bronquial hasta los Adicionalmente había presentado asma bronquial hasta los quince años de edad. quince años de edad.
DOPPLER FETAL MITRAL Y AORTICO con velocidades de 0.44 m por seg.CONCLUSIÓN: ENFERMEDAD DE EBSTEINDOPPLER FETAL NORMAL
DOPPLER FETAL MITRAL Y AORTICO con velocidades de 0.44 m por seg.CONCLUSIÓN: ENFERMEDAD DE EBSTEINDOPPLER FETAL NORMAL
DOPPLER FETAL MITRAL Y AORTICO con velocidades de 0.44 DOPPLER FETAL MITRAL Y AORTICO con velocidades de 0.44 m por seg.m por seg.
CONCLUSIÓN: ENFERMEDAD DE EBSTEINCONCLUSIÓN: ENFERMEDAD DE EBSTEINDOPPLER FETAL NORMALDOPPLER FETAL NORMAL
Monitoreo fetal con taquicardia supraventricular materna
Monitoreo fetal con taquicardia supraventricular materna
Monitoreo fetal con taquicardia supraventricular materna
A las 32.5 semanas presenta un cuadro súbito de taquicardia supraventricular, con frecuencia cardiaca materna de 200 x’ .
El registro cardiotocográfico fue normal con una línea de base de 140 latidos cardiacos fetales por minuto y previniendo que tuviera que realizarse una extracción prematura del producto, se administró betametasona 8 mgr intramuscular cada 12 horas por tres dosis y luego 8 mgr. cada semana hasta la semana 34 de gestación.
DISCUSION Y CONCLUSIONES.-DISCUSION Y CONCLUSIONES.-
La cardiopatía congénita es la forma de La cardiopatía congénita es la forma de patología cardiovascular presente en el patología cardiovascular presente en el nacimiento y debida a una anomalía del nacimiento y debida a una anomalía del desarrollo embrionario. Sus manifestaciones desarrollo embrionario. Sus manifestaciones pueden aparecer o no hacerlo, inclusive hasta la pueden aparecer o no hacerlo, inclusive hasta la mayoría de edad. Debe mencionarse que mayoría de edad. Debe mencionarse que algunas malformaciones cardiovasculares graves algunas malformaciones cardiovasculares graves son incompatibles con la vida fetal y por lo tanto son incompatibles con la vida fetal y por lo tanto responsables de algunos abortos; de tal manera responsables de algunos abortos; de tal manera que el período de mayor riesgo de ocurrencia de que el período de mayor riesgo de ocurrencia de estos abortos es durante los primeros meses de estos abortos es durante los primeros meses de vida. De forma global, la incidencia de vida. De forma global, la incidencia de cardiopatías congénitas es aproximadamente del cardiopatías congénitas es aproximadamente del 8 a 10 por mil nacidos vivos8 a 10 por mil nacidos vivos. .
Presentación de caso Nr3Presentación de caso Nr3Cierre de CIA por Amplatzer en Anomalía de EbsteinCierre de CIA por Amplatzer en Anomalía de Ebstein
Reporte de CasoReporte de Caso
Saldaña N ., Toribio J., Then D., Lalane N.Saldaña N ., Toribio J., Then D., Lalane N.
Antecedentes:Antecedentes:
Femenina de 4 años con historia de cianosis Femenina de 4 años con historia de cianosis y dificultad respiratoria desde los 6 meses y dificultad respiratoria desde los 6 meses de vida diagnosticada con Anomalía de de vida diagnosticada con Anomalía de Ebstein. Al examen físico satO2 69% y Ebstein. Al examen físico satO2 69% y soplo sistólico 2/6 en foco pulmonar con soplo sistólico 2/6 en foco pulmonar con ritmo de cuatro tiempos e hipocratismo ritmo de cuatro tiempos e hipocratismo digital leve.digital leve.
Ecocardiograma Ecocardiograma Transtorácico.Transtorácico.
-Válvula Tricuspídea -Válvula Tricuspídea implantada enimplantada en
posición baja, con posición baja, con atrialisazación del VD.atrialisazación del VD.
-CIA Tipo Ostium -CIA Tipo Ostium Secundum conSecundum con
cortocicuito de derecha a cortocicuito de derecha a izquierda.izquierda.
- Regurgitación - Regurgitación Tricuspídea SeveraTricuspídea Severa
Ecocardiograma Transesofágico Ecocardiograma Transesofágico PostPost
Procedimiento:Procedimiento:
Amplatzer colocado Amplatzer colocado con buena posición con buena posición sin compresión de sin compresión de elementos anexos. elementos anexos. Sin cortocircuito Sin cortocircuito residual. residual. Disminución de la Disminución de la Regurgitación Regurgitación Tricuspídea.Tricuspídea.
Cateterismo IntervencionistaCateterismo Intervencionista
Previa colocación del dispositivo se Previa colocación del dispositivo se realizó un estudio Hemodinámico realizó un estudio Hemodinámico comparativo donde se obtuvieron comparativo donde se obtuvieron presiones y saturaciones en las presiones y saturaciones en las diferentes cavidades. Esta se diferentes cavidades. Esta se realizó utilizando un balón de realizó utilizando un balón de medición en la CIA para determinar medición en la CIA para determinar el cortocircuito de derecha el cortocircuito de derecha izquierdaizquierda
Se le colocó un dispositivo de Se le colocó un dispositivo de tipo AMPLATZER # 14, que cerró tipo AMPLATZER # 14, que cerró totalmente el defecto sin totalmente el defecto sin obstruir ninguno de los obstruir ninguno de los elementos cercanos (Válvulas ni elementos cercanos (Válvulas ni venas pulmonares)venas pulmonares)Curva de saturacionesCurva de saturaciones
DiscusiónDiscusión
La comunicación Interauricular es uno los La comunicación Interauricular es uno los defectos más comunes en la Anomalía de Ebstein defectos más comunes en la Anomalía de Ebstein y puede que contribuya con su desequilibrio y puede que contribuya con su desequilibrio hemodinámico. Esta Anomalía representa el 2 % hemodinámico. Esta Anomalía representa el 2 % de las cardiopatías congénitas. El cierre por de las cardiopatías congénitas. El cierre por dispositivo percutáneo de una CIA tipo Ostium dispositivo percutáneo de una CIA tipo Ostium Secundum es una práctica común en pacientes Secundum es una práctica común en pacientes que no tienen esta anomalía. Sin embargo como que no tienen esta anomalía. Sin embargo como los pacientes con Anomalía de Ebstein presentan los pacientes con Anomalía de Ebstein presentan una morfología auricular derecha un poco una morfología auricular derecha un poco compleja, se ven beneficazos con el cierre de la compleja, se ven beneficazos con el cierre de la CIA por dispositivo percutáneo ya que surgen CIA por dispositivo percutáneo ya que surgen menos arritmias auriculares y menos menos arritmias auriculares y menos complicaciones post-procedimiento que en complicaciones post-procedimiento que en cirugía.cirugía.
