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Descripción de la Anomalia de Eibstein y su manejo en UCIP
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ANOMALIA DE EBSTEIN
DR. DAVID E. BARRETO
PEDIATRA INTENSIVISTA
CMN LA RAZA - IMSS
Definición
Es una malformación congénita del corazón, que se caracteriza por un desplazamiento descendente de la válvula tricúspide en el ventrículo derecho
Definición
Espectro de anomalías congénitas que afectan al aparato valvular aurícula ventricular.
Hay un adosamiento anormal de las valvas AV, y un anillo AV “descendido” y dilatado, hacia el miocardio subyacente ventricular.
Como consecuencia de esta anomalía, la porción de entrada ventricular es atrializada.
La prevalencia del 0.03 al 0.6 % del total de cardiopatías congénitas
Representa el 40% de las malformaciones congénitas de la válvula tricúspide
Incidencia 1:20.000 nacidos vivos.
EpidemiologíaEpidemiología
Formas
Ligera
A. Solo la porción adyacente de las
valvas está adosada
B. Anillo normal Grave
A. Adosamiento importante
B. Puede adherirse la valva anterior
C. Estenosis pulmonar
Asociaciones
CIA 70% casos CIV “rara” Estenosis o AP Otros: CoAo, PCA,
Fallot y TGA Válvula imperforada
Sistema de conducción
Nodo sinusal y el His normales
Anomalías menores de la rama derecha:
1. Posición muy superficial en endocardio
2. Haces atrio ventriculares anómalos
Fisiopatología
Grado de disfunción valvular tricúspide y de la atrialización ventricular
La redundancia y displasia valvular puede obstruir la vía de salida del VD
Corto circuito de V – A, a través de la CIA
Fisiopatología
La porción atrializada actúa como un aneurisma con comportamiento paradójico (fenómeno de vaivén), que se distiende en sístole atrial haciendo disminuir el gasto VD.
Cuadro clínico
En casos severos aparece cianosis y falla cardiaca importante desde el nacimiento
Historia de palpitaciones o TSV
Exploración física
Cianosis
Acropaquia
Estado de nutrición
Ritmo de “3 o 4” tiempos
Soplo tricuspídeo
Diagnóstico; EKG
Electrocardiograma:
1. Crecimiento AD
2. Sobrecarga auricular derecha, “P” picudas (de Taussig)
Alteraciones del PR; B-A-V ó preexitación
Diagnóstico; EKG
El Síndrome WPW y la taquicardia AV paroxística reentrante puede observarse en 10-23%
Vía accesoria se encuentra alrededor del orificio de la valva tricúspide malformada.
También puede existir bajo voltaje de QRS en precordiales derechas.
El Síndrome WPW y la taquicardia AV paroxística reentrante puede observarse en 10-23%
Vía accesoria se encuentra alrededor del orificio de la valva tricúspide malformada.
También puede existir bajo voltaje de QRS en precordiales derechas.
Radiografía
Radiografía
Diferentes grados de cardiomegalia
Puede presentar signos congestivos hilares y con derrame pleural
Diferentes grados de cardiomegalia
Puede presentar signos congestivos hilares y con derrame pleural
Diagnóstico; Rx
Ecocardiograma
En casi todos los casos la AE se presenta en situs solitus, concordancia AV y concordancia VA con los grandes vasos normalmente relacionados.
Ecocardiograma
El anillo valvular tricuspídeo casi siempre dilatado y el grado de desplazamiento valvar, variable
La valva antero-superior es normal.
Ecocardiograma
El Doppler color evalúa la severidad de la IT y la presencia de defecto septal inter-auricular tipo (Ostium secundum o FOP).
Ecocardiograma
Se pueden calcular las velocidades y gradientes de AD, CIA, VD y en arteria pulmonar
La presencia de defectos con cortocircuito derecha a izquierda
GOSE Great Ormond Street Echo
Desarrollado por Celermajer et al.
Desarrollo un puntaje basado en la ecocardiografía
La relación de las áreas de las cámaras cardíacas se combinan de acuerdo con la siguiente fórmula:
(aurícula derecha + "atrializado” ventrículo derecho)/(ventrículo funcional derecha + aurícula izquierda
+ ventrículo izquierdo)
Cateterismo
CATETERISMO INVASIVO:
Indicado solamente cuando está asociada a CC más compleja, ante alteraciones en arteria pulmonar o TSVD…
…ó parámetros y anatomía para circulación de Fontan
Tratamiento
Médico
1. Anti - congestivo
2. Inotrópico
3. Antiarrítmico
Quirúrgico
1. Deterioro progresivo de clase funcional
2. Buena anatomía valvular
3. Paliativo
Tratamiento
Los objetivos de la cirugía son:
1. Aliviar la regurgitación tricuspídea.
2. Mejorar la función del VD.
3. Eliminar el cortocircuito derecha-izquierda.
4. Seccionar trayectos de cortocircuito AV
5. Mejorar la clase funcional, disminuye la cianosis, la incidencia de arritmias
Preoperatorio
Iniciar infusión de prostaglandinas
Mantener adecuado equilibrio ácido – base
Soporte inotrópico
Mantener Adecuado
GC
Mantener Adecuado
GC
Indicaciones actuales de cirugía
1. Neonatos relativamente asintomáticos
Escala de GOSE grado IV
Relación de Cardiotorácica > 0.8
Grave insuficiencia de la válvula tricúspide
Indicaciones actuales de cirugía
2. neonatos sintomáticos
Cianosis severa
GOSE III-IV
Relación de Cardiotorácica > 0.8
Grave insuficiencia tricúspide
Defectos cardíacos asociados
Indicaciones actuales de cirugía
3. Otras indicaciones
Dependencia al ventilador
Necesidad persistente de apoyo inotrópico
Dependencia persistente a prostaglandinas
Insuficiencia cardíaca congestiva
Aumento de los niveles de lactato en suero a pesar del apoyo inotrópico.
Cirugía
Fístula sistémico pulmonar Cirugía de 1 ½ Trasplante Cambio valvular o plastia Fontan
Cirugía
¿ Valvuloplastía – Cambio valvular ?Decisión al momentoAmerita esternotomía y CECCierre defecto atrialPlicatura de defecto atrial excesivoValvuloplastía
Reconstrucción valvular y del VD:plicatura + anuloplastia.
Recambio valvular
Manejo en UCIP
Ebstein greve = paciente crítico Monitoreo intensivo Adecuada volemia Corregir Estado ácido base Alteraciones electrolíticas Marcapaso temporal Riesgo Falla biventricular - Arritmias
Manejo en UCIP
El síndrome de bajo gasto cardiaco no es raro después de la reparación neonatal de la AE.
Bajas dosis de epinefrina (0,03-0,06 mcg/kg/min) y de dopamina (5-10 mcg/kg/min) se requiere a menudo en las primeras 72 h después de la reparación.
Se ha demostrado que estos recién nacidos son muy sensibles a incluso pequeñas cambios en sus niveles de calcio ionizado y el uso rutinario de una infusión de cloruro de calcio (10 mg/kg/h) en la sala de operaciones, con el mantenimiento de la infusión durante varios días con el fin de mantener la iCa por encima de 1,5
Manejo en UCIP
Sedado con infusiones de benzodiazepina y fentanil
El óxido nítrico inhalado es un complemento útil para ayudar ventricular derecha después de la reparación.
Milrinona (0,3 a 075 mcg/kg/min) se utiliza ampliamente en pacientes con disfunción diastólica significativa, usualmente en los 2-5 días después de la operación.
Manejo en UCIP
Con frecuencia, las saturaciones de oxígeno son 65-80% en el postoperatorio inmediato, pero mejoran gradualmente al 90% al cabo de unos días.
Disfunción hepática es común en el período perioperatorio y puede existir alteraciones de la coagulación
Debe estar uno atento a la aparición de arritmias y su impacto en la hemodinámica.
La anticipación y el tratamiento de la disfunción multiorgánica, así como nutrición temprana también son vitales.
Pronóstico
EVOLUCION Y PRONOSTICO:
La intensidad de los síntomas dependerá del tiempo y la severidad de la IT, de la función del VD y de la CIA.
Existen reportes que indican que menos del 5% de los pacientes con AE aislada sobreviven más de 50 años.
Mortalidad operatoria hasta 25%
