View
75
Download
3
Category
Preview:
DESCRIPTION
Powerpoint Anemii Fiziopatologie lp
Citation preview
FACULTATEA DE MEDICINĂ ŞI FARMACIE
FIZIOPATOLOGIE
FIZIOPATOLOGIA ECHILIBRULUI ERITROCITAR
1. Noţiuni introductive 2. Fiziopatologia anemiilor 3. Fiziopatologia poliglobuliilor
HEMATOPOIEZAHEMATOPOIEZADefiniţieDefiniţie
= procesul de formare al elementelor figurate ale sângelui:
• proliferarea• diferenţierea • trecerea în circulaţie
- cuprinde:• eritropoieza = formarea eritrocitelor• leucopoieza = formarea leucocitelor• trombocitopoieza = formarea trombocitelor
HEMATOPOIEZAHEMATOPOIEZA
ERITROPOIEZAERITROPOIEZA
imediat postnatal: măduva hematogenă în toate oasele
treptat, măduva hematogenă se restrânge: - până la 18 ani: în epifizele proximale humerus, femur şi tibie, oase scurte şi plate. - la adult: în oasele scurte şi plate (coxale, stern, corpurile vertebrelor, oasele late ale craniului).
În celelalte oase: măduvă galbenă nehematogenă (ţesut adipos).
ERITROPOIEZAERITROPOIEZAEtapele eritropoiezeiEtapele eritropoiezei1. multiplicare şi maturarea precursorilor
eritrocitari (BFU-E, CFU-E, proeritroblast,
eritroblaşti)
2. expulzia nucleului (eritroblast oxifil reticulocit sintetizează Hb
şi enzime
3. eritrodiabaza (trecerea din măduvă în circulaţie).
ERITROPOIEZAERITROPOIEZAMMaturarea eritrociteloraturarea eritrocitelor::
Durata de evoluţie pana la reticulocit = 5 - 7 zile.Producţia eritrocite/zi = Distrugere eritrocite/zi = 25 ml
= 50 ml sânge.
MINERALE FierulFierul
Fierul din organism = 4 g 3 compartimente:
1. Compartimentul sanguin (65%):- în eritrocite, sub formă de Hb- în plasmă (legat de transferină; = 60-150 microg/dl)
2. Compartiment de depozit (30%)- în splină, ficat, măduvă hematogenă - 2 forme: - feritina, compus hidrosolubil, eliberează uşor Fe 3+; - hemosiderina = feritină parţial degradată; conţine fier
greu mobilizabil.
3. Compartimentul tisular (5%)- în muşchi, sub formă de mioglobină (4%)- în structura enzime (citocromi, peroxidaze etc.)(1%)
Necesarul de fierNecesarul de fier = 1 mg/zi, asigurat de aportul alimentar
uzual; - necesar în stări fiziologice (sarcină, cicluri
menstruale )
Aportul de fierAportul de fier- dietă normală = 10 mg/zi (se abs. 5 - 10%)- fierul rezultat din hemoliza normală.
Pierderile fierPierderile fier (prin păr, piele, urină, scaun) = 1 mg/zi
MINERALE FierulFierul
Utilizare Utilizare Majoritatea celulelor, inclusiv precursorii
eritrocitari din MH (normoblaştii) au receptori pentru transferină.
Depozite de fier din organism = ficat, splină (cel. Sist.Ret.Endotelial)
Carenţa de fier anemie feriprivă microcitară hipocromă (E, Ht, Hb, VEM )
MINERALE FierulFierul
ALTE MINERALE
Minerale RoluriCupru Cupru -- intră în structura sistemelor enzimatice
care asigură fixarea fierului în hemoglobină rol în sinteza Hb.- carenţa de cupru anemie hipocromă.
CobaltCobalt intră în structura vitaminei B12, care este intră în structura vitaminei B12, care este absolut necesară eritropoiezeiabsolut necesară eritropoiezei
ZincZinc intră în compoziţie sistemelor enzimatice intră în compoziţie sistemelor enzimatice necesare eritropoiezeinecesare eritropoiezei
VITAMINEVITAMINEVitamina B12Vitamina B12
= vitamină hidrosolubilă sintetizată exclusiv de microorganisme - Principala sursă: alimentele de origine animală.
Necesar = 2-5 g/ziAport – exclusiv alimentar (dietă normală=5-30 g/zi - se abs. 1-5 g/zi).
Absorbţia - condiţionată de prezenţa factorului intrinsec al lui Castle (FI) = glicoproteină sintetizată de celulele parietale gastrice
Vitamina B12Vitamina B12
• STOMAC: fixare vitamina B12 de Fact.Intrinsec complex
• INTESTIN (ileon terminal): Complexul vit. B12 - FI se fixează pe receptori specifici absorbţie
- FI este reciclat- Vitamina B12 se leagă de transcobalamina II trece
în circulaţie transport în ficat
Concentraţia serică normală= 200-900 pg/ml.
Roluri în reglarea eritropoiezei:· induce sinteza de ARN şi ADN· activează formarea, creşterea şi maturarea
Eritrocitului· participă la transformarea acidului folic în acid
tetrahidrofolic = forma activă a acidului folic.
Deficitul de vitamina B12 – în:Deficitul de vitamina B12 – în:- gastrite atrofice, rezecţie gastrică (prin deficit de
FI)- afecţiuni ale ileonului terminal (cu reducerea
absorbţiei)- parazitoze (captare B12 de către parazit).
anemie macrocitară hipercromă (pernicioasă sau Biermer) (E, Ht, Hb , VEM ).
VITAMINEVITAMINEVitamina B12Vitamina B12
Eritrocite normale
MacrocitozăHipercromie
Anemie pernicioasă(prin deficit de vit. B12)
MicrocitozăHipocromie Anemie feriprivă(deficit de Fe)
ACID FOLIC (necesar 100 MICROG/ZI)Forma activă: acid tetrahidrofolic (FH4)Roluri în:Roluri în: - - sinteza purinelor şi pirimidinelor necesare formării ADN, ARsinteza purinelor şi pirimidinelor necesare formării ADN, ARNN - - stimularea proliferării, diferenţierii şi maturării Estimularea proliferării, diferenţierii şi maturării Eritrocituluiritrocitului.. VITAMINA B6 (necesar 3-5 mg/zi)Roluri:Roluri: - - indispensabilă pentru sinteza indispensabilă pentru sinteza Hb Hb - favorizează- favorizează absorbţia intestinală a vitaminei B12. absorbţia intestinală a vitaminei B12.Vitamina E (tocoferol)(20 mg/zi)Roluri: - factor antioxidant (ex. previne oxidarea vitaminei C) - menţine fierul în forma Fe2+ favorizează abs. intestinală.Vitamina C (acidul ascorbic)(50-75 mg/zi)Roluri: - reduce Fe3+ în Fe2 favorizează abs. intestinală- transformarea acidului folic în acid tetrahidrofolic (FH4)- agent reducător al methemoglobinei
ALTE VITAMINEALTE VITAMINE
VITAMINE ŞI MINERALE VITAMINE ŞI MINERALE NECESARE ERITROPOIEZEINECESARE ERITROPOIEZEI
Vitamina Rol Consecinţele carenţei
Vitamina B12 Sinteză ADN Anemie macrocitară
Acid folic Sinteză ADN şi ARN
Anemie macrocitară
Vitamina C(acid ascorbic) Metabolism Fe Anemie
Vitamina E(tocoferol)
Acţiune antioxidantă
Fragilitate membranară
Fier Sinteza Hb Anemie microcitară
CINETICA CINETICA ERITROCITELOR ERITROCITELOR
1. Formarea eritrocitelor (eritropoieza)
2. Perioada de eritrocit circulant funcţional= 100-120 zile, perioadă în care sunt îşi realizează funcţiile şi
sunt supuse la numeroase solicitări funcţionale: străbat zilnic 1-1,5 km îşi modifică forma la trecerea prin capilare (fusiforme) şi se
deplasează în fişicuri stagnează în vasele sanguine sinuoase (ex. circ. splenică) transportă gazele respiratorii O2 şi CO2 participă la menţinerea constantă a pH-ului sanguin (prin
sistemul tampon al hemoglobinaţilor) sunt influenţate de factori extraeritrocitari (pH, substanţe
toxice), care le pot modifica morfo-funcţional (ex. acidoza/alcaloza determină / volumului eritrocitar).
3. Distrugerea eritrocitelor (hemoliza fiziologică)
eritrofagocitoză.
Normal, sediile principale ale hemolizeiNormal, sediile principale ale hemolizei sunt:•Splina - cu caracteristici funcţionale care accentuează sechestrarea eritrocitelor (sinusoide mai înguste decât în alte zone).•Ficatul (debitul sanguin - de 6 ori mai decât la nivelul splinei).
CINETICA CINETICA ERITROCITELORERITROCITELOR
Catabolismul hemoglobineiCatabolismul hemoglobineiLa adult: degradare Hb = 6-7 g/zi • Globina - reutilizată ca sursă de AA în proc. Metabolice• Hemul - degradat Fe + biliverdina
1. Reducerea biliverdinei B indirectă/neconjugată (BI) - transportată în sânge legată de albumine
2. BI este conjugată la nivel HEPATIC cu acid glicuronic B directă/conjugată (BD) 3. BD este eliminată prin bilă în căile biliare
4. INTESTIN GROS: sub acţ. enzimelor reducătoare ale florei microbiene: BD urobilinogen(Ubg)5. Majoritatea Ubg este oxidat stercobilinogen şi stercobilină
se elimină prin materiile fecale. 6. O fracţiune din Ubg se abs.la nivel intestinal v. portă -
ficat reexcretat în bilă (ciclul entero-hepatic). 7. O cant. de Ubg din sânge este excretat de rinichi ca
urobilină (1%).
1. Caracteristici morfo-funcţionale1. Caracteristici morfo-funcţionaleNumărul de eritrocite= 4–5,5 mil/mm3 - bărbaţi = 4,9 0,7 mil/mm3;- femei = 4,3 0,6 mil/mm3.Forma eritrocitului- disc biconcav, cu marginile rotunjite- asigură suprafaţa mare la volum Dimensiunile eritrocitelor- DEM = 6,8 – 7,7m;- GEM = 1,7 – 2,5 (2) m; (în centru - cu 1 m < decât periferic)Culoarea eritrocitelor- dată de Hb eritrocitară- eritrocitul normal colorat = normocrom.
VARIAŢII
De număr numărului de eritrocite = anemie numărului de eritrocite = poliglobulie
De formă ovale = ovalocitecu forme negeometrice, bizare = poikilociteeritrocite sferice = sferociteîn seceră = drepanocitecu excrescenţe = acantocite
De dimensiuni = microcite 9m (10-12) = macrocite (megalocite) şi grosime = platicite
De culoare palide, slab colorate = hipocromeintens colorate = hipercromeE normo-, hipo-, hipercrome = anizocromie
2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
Anemia este o stare patologică în care hemoglobina, hematocritul şi numărul de eritrocite sunt scăzute cu cel puţin 10% faţă de valorile normale
Anemia este considerată un simptom şi nu o boală. Pentru diagnosticul de anemie sunt obligatorii următarele
determinări:
-hemoglobina (Hb)- mai mica de 15-16 g/dl la femeie -hematocritul (Ht)- scade sub 45% la bărbat şi sub 42% la femei -numărul de eritrocite- scade sub 5 milioane/mmc la bărbat şi sub 4-4.5 milioane la femei;-indicii eritrocitari (VEM, CHEM, HEM);-examenul frotiului de sânge periferic caracteristic
-Determinarea hematocrituluiHt =vol.eritrocitar/vol.sg.X100-Indice de marime VEM – volum eritrocitar mediu(81-93microni cub)VEM=Ht/NR.HEMATII X 10Posibilităţi :• VEM normal – anemii normocitare• VEM scăzut (sub 80) – anemii microcitare feriprive• VEM crescut (peste 93) – 93-100 – macrocitoză; iar
peste 100 se numeşte megalocitoză – se întâlneşte în anemia megaloblastică . Este dată de deficitul de B12 sau/şi acid folic.
Indici de culoare :CHEM = Hb/Ht X100Valori normale : 32-36 g%• Este hemoglobina din volumul eritrocitar• Situaţii :CHEM este normal – normocromic, anemii normocromeAtenţie : există anemia normocromă şi normocitară :
– Anemia posthemoragică acută– Anemia blastică – scade foarte mult sinteza
CHEM scăzut sub 30 g – hipocromie – anemii hipocrome şi cu anemiii microcitare = anemie feriprivă
CHEM crescut - eritrocitele mai colorate
HEM (hemoglobina eritrocitară medie)
HEM =Hb/Nr.hematii X 10 Valoare normală : 27-31 pgAre aceleaşi interpretări ca şi CHEM-ulVEM crescut şi CHEM normal/crescut = anemii
megaloblastice
Diagnosticul general al anemiilor se face în trei etape:
1. Diagnosticul de sindrom anemic (totalitatea simptomelor si semnelor clinice şi de laborator prin care se manifestă orice anemie, indiferent de cauză si mecanismul prin care s-a produs); 2. Diagnosticul tipului patogenetic de anemie (mecanismele principale de producere a anemiei); 3. Diagnosticul etiologic, de boală, în cazul dat.
DIAGNOSTICUL SINDROMULUI ANEMIC A. Elemente clinice:
1. paloarea tegumentelor si mucoaselor vizibile (conjunctive, buze, mucoasa sublinguaiă) de diferite nuanţe.
2. tulburări cardiovasculare: -palpitaţii, -jenă precardiacă (angină în caz de ateroscleroză coronariană
preexistentă), -tahicardie, - hipotensiune arterială, - sufluri cardiace si vasculare (arteriale şi venoase) anemice, - dilatarea moderată a inimii, - tulburări de repolarizare pe ECG 3. tulburări nervoase (astenie, oboseală fizică si psihică, cefalee, ameţeli)
si senzoriale: de vedere (pete negre în câmpu! vizual, vedere înceţoşata), acustico-vestibulare (vertij, ţiuituri în urechi), gustative, de sensibilitate cutanata
Teste hematologice: -hematocrit (Ht), -hemoglobina Hb, - reticulocite (Rt), -indici eritrocitari-volumul eritrocitar mediu=VEM,-concentraţia medie de Hb pe eritrocit = CHEM, -Hb eritrocitară medie = HEM), - frotiul periferic cu morfologia eritrocitară, -numărul leucocitelor si al plăcuţelor sanguine, -testul Coombs,
C Studiul maduvei osoase: -celularitate,- examinări citochimice, -fier medular,-cariotip, -culturi de celule stern
D. teste serice/plasmatice: -bilirubină, - fier seric,- transferină, - feritină- vitamina B-12,- folaţi, - gastrină, -uree, -creatinină-proteinograma-protoporfirina liberă eritrocitară. (PLE)
2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
I Clasificarea după morfologia eritrocitară: A.Anemii normocitare-normocrome (VEM=85-95 fi; CHEM=31-35 g/dl)
1. Sângerări acute2. Anemii hemolitice (extracorpusculare şi
intracorpusculare)3. Hipoproliferarea măduvei osoase:
-An. aplastică/hipoplastică-An. din insuficienţa renală cronică-An. din boli endocrine-Afectarea toxică a măduvei osoase.-An. mieloftizica
2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
B. Anemii microcitare-hipocrome (VEM<85 fi; CHEM<30 g/dl)
-Anemia feriprivă-Anemiile sideroblastice
C. Anemii macrocitare-normocrome (VEM > 95 fi; CHEM=31-35 g/dl)
-An. megaloblastice-An. macrocitare nemegalobtastice
2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
II Clasificarea patogenica A. Anemii prin scăderea producţiei de eritrocitare (Anemii de
natură centrală) -An. prin insuficienţă medulară asociată cu
hipoproliferare (An. aplastică/ hipoplastică)-An. prin insuficienţă medulară asociată cu eritropoieză
ineficientă:1. afectarea sintezei de Hb: anemii hipocrome2. afectarea sintezei ADN: anemii
megaloblastice B. Anemii prin pierdere crescută de eritrocite (Anemii de natură
periferică) -An. posthemoragice acute şi cronice-Anemii hemolitice - intraeritrocitare
- extraeritrocitare
Dg etiopatogenicDg etiopatogenicHIPOCROMIE CUHIPOCROMIE CU / / FĂRĂ MICROCITOZĂ FĂRĂ MICROCITOZĂ
SIDEREMIE SIDEREMIE SIDEREMIE N SIDEREMIE N //
- A. FERIPRIVĂ A. FERIPRIVĂ
- A. DIN INF. CRONICE - TALASEMIE A. DIN INF. CRONICE - TALASEMIE
- A. DIN COLAGENOZE - A. Cu răspuns la B6A. DIN COLAGENOZE - A. Cu răspuns la B6 - A. toxice (Pb, F) - A. toxice (Pb, F)
NORMOCROMIENORMOCROMIE, NORMOCITOZĂ, NORMOCITOZĂ
RETICULOCITE RETICULOCITE
Puncţie medulară Antecedente hemoragice
RETICULOCITERETICULOCITE
Fără celule patologice
Cu celule patologice
Anemiimieloftizice
A. AplasticăA. hipoplastică
ABSENTE
Anemia
Hemolitică
PREZENTE
Anemia posthemoragică
acută
MACROCITOZĂMACROCITOZĂHIPERCROMIEHIPERCROMIE
Cu megaloblastozăCu megaloblastoză Fără megaloblastozăFără megaloblastoză
DEFICIT DE VIT B12DEFICIT DE VIT B12şi şi // acid folic acid folic
HIPOTIROIDISMHIPOTIROIDISMAfecţiuni hepaticeAfecţiuni hepatice
ANEMIA MEGALOBLASTICA
ANEMIA MEGALOBLASTICA-Tablou sangvinANEMIA MEGALOBLASTICA-Tablou sangvin
Eritrocite Eritrocite Anemie – (Anemie – (↓↓ Nr, Hb, Ht) – hiporegenerativa = Ret Nr, Hb, Ht) – hiporegenerativa = Ret ↓↓Macroovalocite – macrocitoza – precede anemiaMacroovalocite – macrocitoza – precede anemia * VEM ~gravitatea anemiei * VEM ~gravitatea anemiei (< 110 fl =A. usoare/medii; > 110-13= A. severe)(< 110 fl =A. usoare/medii; > 110-13= A. severe) * Daca pacientul are si deficit de Fe* Daca pacientul are si deficit de Fe VEM “mascat” VEM “mascat” * HEM * HEM ↑↑ (33-38 pg)– continut Hb ~ marimea celulei/CHEM=N (33-38 pg)– continut Hb ~ marimea celulei/CHEM=NAnizocitoza Anizocitoza Poikilocitoza – fragmente de Er, picaturiPoikilocitoza – fragmente de Er, picaturiIncluzii (A. severe): corpi Jolly, inele Cabot, punctatii bazofileIncluzii (A. severe): corpi Jolly, inele Cabot, punctatii bazofileDescarcarea de precursori (megaloblasti ) in sg.perifericDescarcarea de precursori (megaloblasti ) in sg.periferic
LeucociteLeucocite Leucopenie cu neutropenie ~ gravitatea anemieiLeucopenie cu neutropenie ~ gravitatea anemieiHipersegmentare (>5% Gr cu > 5 lobi)Hipersegmentare (>5% Gr cu > 5 lobi) * semn precoce si fidel de hematopoieza megaloblastica* semn precoce si fidel de hematopoieza megaloblasticaFormula leucocitara – deviere la stangaFormula leucocitara – deviere la stanga
Trombocite Trombocite Trombocitopenie ( adesea < 100.000/mmTrombocitopenie ( adesea < 100.000/mm33)) GiganteGigante
Explorari paracliniceExplorari paraclinice Pt toate cazurile : LDH ↑↑↑ si Bi. ind. ↑
Deficit B12Deficit B12 Deficit AFDeficit AF1. 1. Dozare serica B12 (N=200-900pg/ml)Dozare serica B12 (N=200-900pg/ml) < 150 pg/ml – carenta< 150 pg/ml – carenta < 100 pg/ml – manif neurologice< 100 pg/ml – manif neurologice2. Dozare transportori plamatici2. Dozare transportori plamatici3. Dozare acid metilmalonic (ser, urina)3. Dozare acid metilmalonic (ser, urina) in urina < 9 mg/24 orein urina < 9 mg/24 ore4. Homocisteina totala plasmatica4. Homocisteina totala plasmatica5. 5. Test Schilling (B12 marcata cu Test Schilling (B12 marcata cu 5757Co Co sau sau 5858Co) N>10%Co) N>10%6. Explorare tub digestiv6. Explorare tub digestiv - endoscopie gastrica + biopsie - endoscopie gastrica + biopsie mucoasa (! gastrita atrofica)mucoasa (! gastrita atrofica) - studiul secretiei Ga- studiul secretiei Ga - !!! adenocarcinom- !!! adenocarcinom7. Det anticorpi anti FI si anti celula 7. Det anticorpi anti FI si anti celula parietala gastricaparietala gastrica8. Test terapeutic8. Test terapeutic
1. Dozare serica AF (N=5-20ng/ml)1. Dozare serica AF (N=5-20ng/ml) < 3 ng/ml – carenta AF< 3 ng/ml – carenta AF2. Dozare folati eritrocitari2. Dozare folati eritrocitari - N = 160-640 ng/ml- N = 160-640 ng/ml < 100 ng/ml – carenta< 100 ng/ml – carenta3. Test terapeutic3. Test terapeutic
Anemia pernicioasa/BiermerAnemia pernicioasa/Biermer • Cea mai frecventa a. megaloblastica de la noiCea mai frecventa a. megaloblastica de la noi• Deficit de absorbtie a vit B12 in absenta factorului intinsec determinata Deficit de absorbtie a vit B12 in absenta factorului intinsec determinata
de gastrita atroficade gastrita atrofica
A. Biermer: boala autoimuna idiopatica primara specifica de organ
-90% cazuri Ac. Anti-celula parietala gastrica prezenti in ser tulburari imune de tip celular infiltratie limfoplasmociatara atrofie gastrica-Ac. Anti-FI in ser si in sucul gastric- asocierea cu alte boli autoimune- raspuns la CS- asocieri patologice : vitiligo
afectari tirodiene (mixedem, tiroidita Hashimoto)
hipoparatiroidism hipogammaglobulinemie adenocarcinom gastric
ANEMIA FERIPRIVĂ
DEFINIŢIEanemie hipocromă, microcitară, determinată de reducerea capitalului global de fier al organismului
EPIDEMIOLOGIE:• cea mai frecventă cauză de anemie• întâlnită în toate regiunile globului, • la toate vârstele• mai frecventă la sugar şi copilul mic, urmat de vârsta pubertară, • mai frecvent la fete
• absorbţia fierului :– are loc în proporţie de 10 – 20% la nivelul intestinului subţire; – este favorizată de sucul gastric, bilă, sucul pancreatic;
• alimentele ce conţin acid ascorbic, lactoză, fructoză, cresc absorbţia fierului, în timp ce alimentele care conţin fitaţi, fosfaţi, oxalaţi scad absorbţia sa
• de la nivel intestinal, fierul este transportat cu ajutorul transferinei fie spre eritroblaşti, fie spre depozite
• o cantitate minimă de fier se pierde zilnic, prin urină, scaun, descuamarea tegumentelor, iar la fete, prin ciclul menstrual
METABOLISMUL FIERULUI
Distribuţia fierului în organism: – 67%: hemoglobină– 27%: depozite: feritină, hemosiderină– 3,5%: mioglobină– 0,2% - fier tisular (enzime heminice)– 0,08% - fier circulant – fixat de transferină
CONŢINUTUL DE FIER AL ALIMENTELOR• 1 litru de lapte de mamă conţine 1,5 mg Fe, în timp ce
un litru de lapte de vacă conţine 1 mg Fe, de unde rezultă importanţa alimentaţiei naturale;
• conţinut crescut în: carnea de peşte şi viţel, ficat, ouă, brânză;
• conţinut scăzut: vegetale (inclusiv spanacul)
ETIOLOGIE
1.Insuficienţa rezervelor la naştere:• prematuritate, gemelaritate, • carenţa marţială a mamei, • transfuzie feto-maternă, feto-fetală, • hemoragie de cordon, • ligatura precoce a cordonului ombilical)•
2. Aport deficitar:• alimentaţie artificială• diversificare tardivă şi/sau incorectă, predominant sau exclusiv cu
făinoase• regim vegetarian
3. Tulburări de absorbţie• globale: aclorhidrie, gastrită atrofică, celiakie, fibroză chistică,
intoleranţa la dizaharide, parazitoze, ileita terminală, etc.• selectivă: malabsorbţie selectivă de fier
4. Pierderi crescute de fier
• hemoragii – digestive (varice esofagiene, diverticul Meckel, parazitoze),– pulmonare (hemosideroza pulomnară, sindrom Good Pasture), – renale (hematurie), – uterine (meno-metroragii), – epistaxis recidivant, – recoltări repetate şi abundente
• exudaţie proteică: – gastroenteropatie exudativă, – colită ulceroasă, – sindrom nefrotic
• pierderi intestinale selective de fier: hemosiderinurie (hemoglobinuria paroxistică la rece)
• alte cauze: – hemodializă, – exsanguinotransfuzie
ETIOLOGIE (2)
5. Necesar crescut de fier:
–prematuritate–dismaturitate–gemelaritate–pubertate–malformaţii congenitale de cord cianogene
ETIOLOGIE (3)
MANIFESTĂRI CLINICE
Semne de anemie: – paloare, – fatigabilitate, – apetit capricios, – palpitaţii, – dispnee– splenomegalie uşoară (sub 10% din cazuri)
Semne de deficit tisular de fier:• tulburări de creştere• tulburări trofice ale tegumentelor şi mucoaselor (tegumente uscate, ragade
comisurale, fanere friabile, glosita)
MANIFESTĂRI CLINICE
• tulburări digestive: apetit capricios, pica, rar disfagie, diaree recurentă, uneori microhemoragică
• tulburări cardiovasculare: palpitaţii, tahicardie, sufluri cardiace, rar semne de insuficienţă cardiacă
• tulburări neuropsihice (astenie, agitaţie, tulburări de atenţie, scăderea randamentului şcolar)
• tulburări musculare: pseudomiopatie
Anomalii imunologice:• incidenţa crescută a infecţiilor virale sau microbiene prin interferarea
metabolismului fierului cu funcţiile imunitare
EXAMENE DE LABORATOR• anemie hipocromă (CHEM sub 30%, HEM sub 27 pg),
microcitară (VEM sub 80 3)• frotiu sanguin: anulocite, poikilocite• sideremia sub 50 g/dl (normal: 80 – 120 g/dl)• reticulocite: normale (crescute în criza reticulocitară, sau după
sângerări)• leucocite, trombocite – valori normale• capacitatea totală de fixare a fierului = crescută, peste 400 g/dl (normal: 250 – 400 g/dl) • indice de saturare a siderofilinei scăzut sub 16% (normal: 20 –
45%)• feritina serică scăzută sub 10 ng/ml (normal: 30 – 142 ng/ml)• frotiu medular: În anemiile feriprive nu este necesară explorarea
măduvei. Dacă se efectuează, se constată o hiperplazie moderată, cu apariţia eritroblaştilor feriprivi
În funcţie de valorile Hb, există următoarele forme de severitate:
• uşoare: Hb: 9 – 10%• medie: 7 – 9%• severă: sub 7%
Anemiile hemolitice
Ele se caracterizează prin scurtarea duratei de viaţă a hematiilor sub 100 zile, cu distrugere crescută extravasculară şi/sau intravasculară (în puseele hemolitice intense).
Creşterea hemolizei se traduce prin:
-Creşterea valorilor bilirubinei neconjugate -Scăderea haptoglobinei -Creşterea sideremiei peste 180 – 200 μ/dl
2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
Anemia posthemoragică acută
Este în general normocromă şi se instalează la 3 – 5 zile după o hemoragie acută care s-a oprit spontan sau a fost oprită medical.
Tabloul clinic este dominat de simpromele şi semnele hipovolemiei cu insuficienţă circulatorie acută periferică, iar dacă cantitatea de sânge pierdut depăşeşte 30% din masa volemică se produce şoc hemoragic grav.
Refacerea după o hemoragie acută este în funcţie de aportul proteic şi de integritatea depozitelor de fier şi în condiţii obişnuite reticulocitoza revine la normal după 10 – 14 zile, iar eritronul revine la parametrii fiziologici după 30 – 35 zile.
2. FIZIOPATOLOGIA ANEMIILOR
POLICITEMIILE
3. FIZIOPATOLOGIA POLIGLOBULIILOR
Poliglobuliile (policitemiile) sunt caracterizate prin creşterea masei eritrocitare, evidenţiată în sângele periferic prin creşterea: hematocritului, hemoglobinei şi a numărului de eritrocite.
Clasificare după mecanismul de producere1.Poliglobuliile relative (false)-consecinţa diminuării volumului
plasmatic şi caracterizate prin creşteri ale hematocritului, hemoglobinei şi numărului de eritrocite / mmc, dar cu masă eritrocitară totală scăzută hemoconcentrări consecutive unor pierderi mari de lichide, eritrocitoza de stres, talasemia minoră
2.Poliglobuliile absolute (adevărate)a. Poliglobuliile secundare-poliglobulii prin hipoxie tisulară
poliglobuliile nefropatiilor benigne, poliglobuliile tumorilor benigne sau maligne
b. Poliglobuliile primitive (esenţiale)-Poliglobulia esenţială (policitemia vera)
3. FIZIOPATOLOGIA POLIGLOBULIILOR
Policitemia esenţială (policitemia vera)-este o boală „clonală” a celulelor stem hematopoietice. Face parte din grupul bolilor mieloproliferative cronice.
Caracterizata prin :-creşterea producţiei medulare de eritrocite -mărirea splinei (singurul semn clinic cu valoare diagnostică),
prezentă la 90% din bolnavi-evoluează spre MMM (metaplazie mieloidă cu mielofibroză) sau
spre leucemii acute nonlimfoblastice-trombozele sunt cele mai frecvente complicaţii şi principalele cauze
de deces-flebotomiile (emisiuni de sânge de 300 ml, repoetate la 48 de ore
până la reducerea Ht la valori normale) reprezintă prima manevră terapeutică.
PREZENTARE DE CAZPrezentăm cazul unei paciente, M. A. în vârsta de 21 de ani,
fără antecedente heredocolaterale oncologice, care se adresează pe data de 30 martie 2010 pentru:
-dureri abdominale difuze cu maxim de intensitate în epigastru, accentuate postprandial,
-inapetenţă, -scădere ponderală, 15 kg în 8 luni şi -tranzit intestinal accelerat de aproximativ o săptamână,
pentru care primeşte tratament cu inhibitor de pompă de protoni (IPP), probiotice, antispastice şi recomandarea de a reveni la control peste 2 săptămâni.
Pe data de 13 aprilie 2010 revine declarând persitenţa aceleaşi simptomatologii dar cu normalizarea tranzitului intestinal.
Examenul obiectiv a evidenţiat:- paloare sclerotegumentară, - ţesut conjunctivo-adipos slab reprezentat
(BMI=17,8 kg/m2), - uşoară hipotensiune arterială (TA=80/55 mmHg) şi - abdomen sensibil la palpare în epigastru.Bilanţul hematologic: anemie hipocromă feriprivă
(Hb=7,2g/dl, Ht=27,7%, GR=3,93mil/mm3, VEM=70,5μ3, HEM=18,3pg/dl, Fe seric=12μg/dl).
Endoscopia digestivă superioară pune in evidenţă o formaţiune vegetantă, dezvoltată circumferenţial pe mica curbura gastrică, spre fata posterioară până la nivelul unghiului gastric, ulcerată şi friabilă. Se efectuează biopsie de la acest nivel.
Ecografia abdominală nu decelează imagini metastatice la nivelul ficatului sau a altor organe abdominale.
Coroborând examenele imagistice si anatomia patologică se pune diagnosticul de:
-Neoplasm corp gastric. -Anemie hipocromă feriprivă secundară. -Denutriţie proteincalorică.
În perioada 12 mai – 25 mai este internată cu:- stare generală influenţată, astenie fizică, - paloare sclero-tegumentară, - tuse neproductivă şi febră.
Hematologic se remarcă sindrom anemic sever (Hb=4g/dl, Ht=14%), cu indici eritrocitari în limite normale
(VEM=81μ3, HEM=23pg/dl), cu reticulocitoză, (reticulocite=6%) şi Fier seric normal (Fe=222μg/dl) cu leuco-trombocitopenie (GA=2880/mm3, Trombocite=107.000/mm3), bilirubina totală crescută (Bilirubina totală=2,2 mg%), pe seama fracţiei indirecte (Bilirubina indirectă=1,9mg%), LDH foarte crescut (=1313 UI/l), aspect sugestiv pentru diagnosticul de anemie hemolitică.
Pacienta urmează tratament cu Metilprednisolon 125 mg/zi i.v, nutriţie parenterală cu evoluţie favorabilă, cu ameliorarea sindromului anemic (Hb=9,1g/dl, Ht=30%, Reticulocite=4%) şi normalizarea leuco-trombocitopeniei şi a nivelului LDH (665 UI/l).
Evoluţia este iniţial favorabilă după care apare din nou astenia fizică marcată motiv pentru care pacienta se interneză în perioada 9 august – 16 august, cu:
- anemie macrocitară (Hb=6,8g/dl, Ht=20%, VEM=120μ3, HEM=40pg/dl), deficit de vit. B12 în sânge (vitamina B12=59pg/dl, normal=191-663pg/ml)
- valori normale ale acidului folic (folaţi serici=16ng/dl, normal=14,6-18,7ng/ml),
- uşoară leucopenie (GA=3380/mm3), - reticulocitele, fierul seric şi trombocitele fiind in limite normale
(Reticulocite=2,9%, Fier seric=161μg/dl, Trombocite=221.000/mm3).
Se efectuează colonoscopia care este normală şi endoscopiadigestivă superioară, care nu evidenţiază recidiva.Diagnosticul final a fost de :Anemie macrocitară prin hipovitaminoză de B12
• Evoluţia sub tratament cu vitamina B12 parenteral, KCl 1g/zi per os şi Eritropoetină 30.000 UI
a fost favorabilă, cu criză reticulocitară prezentă(reticulocite=6,6%) şi ameliorarea sindromului
anemic• Evaluarea după 6 şi 12 luni de tratament cu
vitamina B12 şi chimioterapie arată absenţa recidivei, normalizarea hemogramei, creşterea în greutate, stare generală bună.
Recommended