Immundeficienciák és autoimmun betegségek

ImmundeficienciákImmundeficienciákés autoimmun betegségekés autoimmun betegségek

Infectióra fogékony állapotokInfectióra fogékony állapotok Fehérje hiány (bevitel csökk, vesztés fokozódik. Pl. nephrosis Fehérje hiány (bevitel csökk, vesztés fokozódik. Pl. nephrosis

szindrómaszindróma Fejl rendellenesség (vitium, CF, vese, idegr.stb)Fejl rendellenesség (vitium, CF, vese, idegr.stb) Krónikus betegségKrónikus betegség Tartós antibiotikus kezelésTartós antibiotikus kezelés Immunsuppressziv TH: Steroid, Immuran, cytostatikumok)Immunsuppressziv TH: Steroid, Immuran, cytostatikumok) Csontvelő funkciót gátló tumor, toxikus hatásCsontvelő funkciót gátló tumor, toxikus hatás SplenectomiaSplenectomia Fertőzések (AIDS, immunglobulin elhasználódás)Fertőzések (AIDS, immunglobulin elhasználódás) Fiziológiás: koraszülött, kisdedFiziológiás: koraszülött, kisded

Immundeficienciák (ID)Immundeficienciák (ID) 1. Primer, specifikus ID1. Primer, specifikus ID 1.1. HUMORÁLIS:1.1. HUMORÁLIS: 1.1.1. X kromoszómához kötött Bruton típusú agammaglobulinaemia: 9-10 hó, 1.1.1. X kromoszómához kötött Bruton típusú agammaglobulinaemia: 9-10 hó,

fiú, kéthetente magas, 38 C feletti kontinua lázak, bakteriális folyamatos fert, fiú, kéthetente magas, 38 C feletti kontinua lázak, bakteriális folyamatos fert, IgG alacsony vagy 0IgG alacsony vagy 0

TH: folyamtos immunglobulin pótlásTH: folyamtos immunglobulin pótlás 1.1.2 IgA hiány: folymatos felső légúti/intestinalis fertőzés, rossz fejlődés, fert. 1.1.2 IgA hiány: folymatos felső légúti/intestinalis fertőzés, rossz fejlődés, fert.

HajlamHajlam IgA-t nem tudunk pótolni, anyatej adás! Fert. MegelőzésIgA-t nem tudunk pótolni, anyatej adás! Fert. Megelőzés1.2. CELLULÁRIS:1.2. CELLULÁRIS:1.2.1. Thymus hypoplasia, DiGeorge szindróma. BCG sepsis! Élő kórókozót nem 1.2.1. Thymus hypoplasia, DiGeorge szindróma. BCG sepsis! Élő kórókozót nem

adhatunkadhatunk1.3. Kevert1.3. Kevert1.4. Genetikai szindrómákkal társulva pl.Wiskott-Aldrich,1.4. Genetikai szindrómákkal társulva pl.Wiskott-Aldrich,2. Komplement rendszer zavara2. Komplement rendszer zavara3.Fagocytosis zavar3.Fagocytosis zavar4. MÁSODLAGOS: TUMOR, SUGÁR, LÉP ELTÁVOLÍTÁS, VÍRUSOK 4. MÁSODLAGOS: TUMOR, SUGÁR, LÉP ELTÁVOLÍTÁS, VÍRUSOK

REKONVALESCENS SZAKAREKONVALESCENS SZAKA

IMMUNTERÁPIÁK 1IMMUNTERÁPIÁK 1 Csontvelő transplantatio Csontvelő transplantatio

Súlyos veleszületett immun defektus 6 hó – 3 évSúlyos veleszületett immun defektus 6 hó – 3 év Malignus betegségMalignus betegség Immunglobulin Immunglobulin (1000 egészséges véradó plazmájából)(1000 egészséges véradó plazmájából)

„„B” sejtes immunglobulin hiányos immundeficienciaB” sejtes immunglobulin hiányos immundeficiencia Agamma globulinaemia 3 – 4 hetente Agamma globulinaemia 3 – 4 hetente Hypogamma globulinaemia havi 1 x Hypogamma globulinaemia havi 1 x Transitoricus hypogamma globulinaemia – súlyos infekció Transitoricus hypogamma globulinaemia – súlyos infekció

eseténesetén AIDSAIDS Súlyos bakteriális fertőzés, sepsisSúlyos bakteriális fertőzés, sepsis ITP, autoimmun neutropenia, haemolyticus anaemia, ITP, autoimmun neutropenia, haemolyticus anaemia,

rheumatoid arthritis, sclerosis multiplex, dermatomyositis rheumatoid arthritis, sclerosis multiplex, dermatomyositis védőoltásokvédőoltások

ImmunTH 2.ImmunTH 2.Citokinek Citokinek – immunválaszban résztvevő sejtek által termelt nem antigén speciális fehérjék – immunválaszban résztvevő sejtek által termelt nem antigén speciális fehérjék

szabályozzák az immunválasz és gyulladás folyamatait, sejt növését, differenciálódástszabályozzák az immunválasz és gyulladás folyamatait, sejt növését, differenciálódástFunkciói:Funkciói:

természetes immunitásban:interferon α, βtermészetes immunitásban:interferon α, βtumornecrosis factortumornecrosis factor

interleukin 1, 6, 8interleukin 1, 6, 8 lymphocyták aktiválását növ.lymphocyták aktiválását növ. IL – 2,4IL – 2,4

Transzformáló növekedési faktorTranszformáló növekedési faktor(TGF - β), IL9, 10(TGF - β), IL9, 10IL – 5, IL – 6, 11IL – 5, IL – 6, 11

Aktív gyulladásban:Aktív gyulladásban: Interferon γ (INF)Interferon γ (INF)TNF βTNF βmigrációt gátló F (MIF)migrációt gátló F (MIF)IL – 8IL – 8

Haemopoesisre hat: Haemopoesisre hat: őssejt factor (SCF)őssejt factor (SCF)IL – 3IL – 3colonia stimuláló factorokcolonia stimuláló factorokCSFCSFIL – 7, IL – 6IL – 7, IL – 6

Rekombináns technikával mesterségesen előállítva TH. alkalmazása Rekombináns technikával mesterségesen előállítva TH. alkalmazása

Autoimmun betegségekAutoimmun betegségek

Definíció: Szervezet saját sejtjei ellen termel Definíció: Szervezet saját sejtjei ellen termel ellenanyagot, melyet gyógyszer, vírus indít el. ellenanyagot, melyet gyógyszer, vírus indít el. II. típusú, cytotoxikus reakció vezet szövet II. típusú, cytotoxikus reakció vezet szövet roncsolódáshozroncsolódáshoz

Legfontosabb képviselői: Legfontosabb képviselői: Rheumatoid arthritisRheumatoid arthritis SLESLE DermatomyositisDermatomyositis SclerodermiaSclerodermia

Rheumatoid arthritisRheumatoid arthritis Prodroma: rossz közérzet, láz, reggel kis ízületek merevségeProdroma: rossz közérzet, láz, reggel kis ízületek merevsége Kezdet elmosódó, kis ízületek deformitása fokozatosanKezdet elmosódó, kis ízületek deformitása fokozatosan Subcutan csomók, pleuralis folyadék, nyirokcsomók Subcutan csomók, pleuralis folyadék, nyirokcsomók

generalizáltan nagyobbak, lép nagyobbgeneralizáltan nagyobbak, lép nagyobb Still kór: láz hetekig, lép duzzanat, anaemia, de bakt. Fert. Still kór: láz hetekig, lép duzzanat, anaemia, de bakt. Fert.

Jelei nélkülJelei nélkül RTG: ízületi rés szűkülRTG: ízületi rés szűkül Th: Fájd. csillapítás, immunfolyamat gátlás: steroid, Th: Fájd. csillapítás, immunfolyamat gátlás: steroid,

methotrexát, immunterápia (TNF-anatgonista), gyógytornamethotrexát, immunterápia (TNF-anatgonista), gyógytorna Hullámzó lefolyásHullámzó lefolyás

Rh. Arthritis típusos lokalizációiRh. Arthritis típusos lokalizációiGyakran szimmetrikusanérinti

Gyakran szimmetrikus Leggyakoribb helyek:

Ízület károsodás JRA-banÍzület károsodás JRA-ban

JRAJRA

Kéz merev,Látászavar,Szemészeti elváltozások

JRA és otthoni gondozás:JRA és otthoni gondozás:Izületeket mozgatni, erősíteniIzületeket mozgatni, erősíteni

Napi aktivitás: cipzár, maga öltözzön, kampó, sok időt Napi aktivitás: cipzár, maga öltözzön, kampó, sok időt igényelnekigényelnek

Séta: fejet magasra emelveSéta: fejet magasra emelve Iskolatáska hátonIskolatáska háton Ceruza: vastag, pohár két kézbenCeruza: vastag, pohár két kézben Ácsorgás: Csomagot tegye le, terpeszÁcsorgás: Csomagot tegye le, terpesz Iskola: pad egyenes hát, lábfejek a földönIskola: pad egyenes hát, lábfejek a földön Játék: labda jó, mozogjonJáték: labda jó, mozogjon Hason fekve pihenjen, egyenes ágy, párna nélkülHason fekve pihenjen, egyenes ágy, párna nélkül Állapot hullámzásÁllapot hullámzás Krónikus betegség, sok pszichés faktor, hospitalizáció Krónikus betegség, sok pszichés faktor, hospitalizáció

csökkentéscsökkentés

SLESLE

Pillangó alakúbőrelváltozás

Vese, savós hártyák,Ízületek, egyéb szervekautoimmun gyulladásai

Th:fájdalomcsillapítás steroid, immunsuppressio

SLESLE

DermatomyositisDermatomyositis

Gyulladt bőr és sorvadt bőr alatti izmok, izomgyengeség,merevség

Scleroderma Scleroderma

Szervi elváltozásokSzervi elváltozások