View
330
Download
14
Category
Preview:
DESCRIPTION
Sindromul de neuron motor periferic. Structura. Localizare. Pericarion Corn ant maduvei spinarii Conexiuni cu neuroni supraspinali si intramedulari Suport metabolic si trofic Leziune: sechela ireversibila Axon Partea initiala = radacina – in canalul vertebral, contact cu meningele - PowerPoint PPT Presentation
Citation preview
Sindromul de neuron motor periferic
Structura. Localizare• Pericarion
– Corn ant maduvei spinarii– Conexiuni cu neuroni supraspinali si
intramedulari– Suport metabolic si trofic– Leziune: sechela ireversibila
• Axon– Partea initiala = radacina – in canalul
vertebral, contact cu meningele– Formeaza: trunchiuri, plexuri, nervi
periferici– Transport axonal dublu sens– Terminatia axonala: sinapsa cu
muschiul efector = unitate motorie• Teaca de mielina
– Produsa de cel Schwan– Rol protector– Conducerea curentului de depolarizare:
saltator intre nodurile Ranvier => viteza de conducere dependenta de grosimea tecii (pana la 60-70 m/s)
– Absenta mielinei: conducere prin depolarizare din aproape in aproape (curenti locali) => viteza de conducere 1-10 m/s
Deficitul motor din sindr. NMP
• Afecteaza toate tipurile de miscari: voluntare, involuntare, reflexe
• Se evidentiaza in teritoriul muschiului / muschilor conectati cu NMP lezat (teritoriul de inervatie) => de obicei mai restrans decat cel piramidal
• Grad de afectare: scala BMRC (0-5) – fct de nr neuroni afectati
• Evaluare clinica: bilant muscular• Recuperare: lenta dar posibila daca nu este
afectat pericarionul
Tonusul muscular din sindromul NMP
• Motoneuronul alfa din cornul anterior implicat in asigurarea tonusului
• Diminuat sau abolit• In teritoriul muschilor
afectati:– Relief diminuat– Flasc– Apropierea segmentelor la
examinare
ROT in sindromul NMP
• NMP = efector in realizarea ROT (eferenta motorie)
• Diminuate sau abolite
• Strict in teritoriul n. afectat
Semne asociate
1. Contractii musculare spontaneFibrilatii = contractie spontana a fibrelor musculare denervate
Detectabile doar electromiografic
Fasciculatii = contractie spontana a unui fascicol muscularIn: leziune pericarionala incompleta (depolarizare spontana) – 80%;
leziune radiculara de vecinatate – 20%
2. Amiotrofii3. Tulburari trofice4. Tulburari sensibilitate – prin afectarea NMP dintr-un
nerv mixtHipo/anestezie in teritoriul de inervatie afectat (motor si senzitiv)
Semiologie
NMC NMP• Deficit motor extins limitat
• Tonus musc crescut scazut
• ROT vii dimin / 0
• Alte semne s. patol atf musc
sincinez fascic, fibril,tulb sensib, trofice
Dg. paraclinic
• Imagistica prin rezonanta magnetica– Canalul vertebral: evidentiaza maduva spinarii, radacinile
nervilor, structurile invecinate
• Biopsie nerv periferic– Microscopie electronica– Structura axonului, tecii de mielina, vasa nervorum
• Biopsie mm: face difenetierea intre:– Leziune initiala a nervului = atrofia musculara sistematizata
functie de unitatea motorie afectata (parcelara)– Leziune initiala musculara = atrofie difuza, dezorganizata
Explorare electrofiziologica
• EMG– Conducere nervoasa
• Evalueaza teaca de mielina
• Se aplica nervilor situati superficial
– Emg: electromiografie• Cu electrod ac• Detectia contractiilor
musculare spontane si voluntare
Diagnostic topografic
• Sd de neuron motor periferic
+• Pericarion:
fasciculatii, lez ireversibila
• Radacina: tulb sensibilitate, durere
• Nn periferic: tulb sensibilitate, trofice
Cauze
• Traumatice• Tumorale • Compresive• Infectioase• Metabolice• Vasculare• Toxice
Leziune pericarionala
Scleroza laterala amiotrofica
Boala Charcot,
Lou Gehring
Epidemiologie
SLA• Charcot: descriere clinica + patologica 1874• SUA: boala Lou Gehrig 1930
• sporadica / ereditara 10%• incidenta: 1-10/100.000
Patogenie• degenerare progresiva a NMC si NMP: deficit motor
membre, bulbar, respirator cu amiotrofii + fasciculatii + spasticitate
Forme clinice
• Forma NMC - scleroza laterala primara = sporadica
- parapareza spastica familiala = ereditara• Forma NMP - amiotrofie spinala = sporadica
- amiotrofie spinala complicata = ereditara
+ semne non-motorii• Forma NMC + NMP - scleroza laterala amiotrofica• Tetrapareza spastica lent progresiva (prin leziunea
NMC) cu semne asociate de NMP (debuteaza la 1 membru – se extind si sterg semnele de NMC)
Diagnostic clinic
• Criterii El Escorial: semne pe regiuni - bulbara/craniala, cervicala, toracala, lombosacrata
• dg de excludere:
probabilitate mare de excludere daca asociaza:
– afectare sfincteriana
– disfunctie autonoma
– tulburari de sensibilitate
– tulburari de motilitate oculara
– miscari involuntare
– deficit cognitiv important
EMG
Denervare acuta si cronica
• activitate spontana: activitate insertionala crescuta, fibrilatii, unde pozitive, fasciculatii, descarcari repetitive
• traseu neurogen: PUM cu A crescuta (10-15 mV), recrutare lenta, interferenta incompleta
Diagnostic diferential (1)
Fasciculatii benigne• debut sub 30 ani; durata saptamani - toata viata• precipitate de efort, stres, cofeina, alcool• pot asocia crampe musculare• fara semne neurologice sau criterii emg de denervare
Radiculo-mielopatie cervicala +/- lombara• spasticitate spinala + radiculopatie + durere, tulb
senzitive• EMG denervare, exclus toracal + bulbar
Diagnostic diferential (2)Miopatia (miozita) cu incluzii celulare
– clinic: debut peste 65 ani, afectare distala (pred flexorii pumn si degete) si ulterior proximala
– emg: traseu miopatic + activitate spontana discreta (fibrilatii, unde pozitive, descarcari repetitive), PUM neurogen
– biopsie: vacuole cu beta-amiloid
Neuropatia motorie mutifocala cu blocuri de conducere– deficit + amitrofie cu debut unilateral si progresie bilaterala
si proximala– bloc de conducere distal si proximal (!toate membrele),
VCS usor scazute toracal, bulbar
Diagnostic diferential (3)
Amiotrofiile spinale progresive• debut copilarie - progresiv - adult: proximal - distal• degenerescenta ereditara corn anterior
Sindromul post-polio• amiotrofie in terit sechelei• PUM gigante (20xN) + fasciculatii (rar alte desc
spontane)
Radiculopatii
Leziunea radiculara
Discopatia cu lez radiculara
• Std incipient: durere episodica provocata, spontan remisa
• Std avansat:– Durere, parestezii, impotenta functionala, hipoestezie– Contractura musculara paravertebrala + postura
antalgica– Deficit motor NMP– Hipoestezie dermatomer
Diagnostic topografic
• Nn periferic: NMP + tulb sensibilitate, trofice
Recommended