Estatus epileptico pediatria 2011

Dr Indriago

UNIVERSIDAD DE ORIENTE

ESCUELA DE MEDICINA

PEDIATRIA III

ESTATUS EPILÉPTICO

Barcelona-Abril-2011

OBJETIVOS DEL SEMINARIO

Conocer los tipos y causas deL ESTATUS

EPILEPTICO.

Valoración de la gravedad de las crisis

Monitorización y soporte vital

Realizar pruebas complementarias

Conocer las normas generales en la

utilización de drogas anticonvulsivantes

Conocer y evitar en lo posible las

complicaciones

Luis Florentin Calmeil :

quien adoptó el término état de mal en

1874. Él escribió en su tesis que:“Hay

momentos que en cuanto una crisis

termina, otra empieza, una siguiendo a

la otra en sucesión, de tal forma que

uno puede contar hasta 40 ó 60 crisis sin

interrupción: los pacientes llaman a

esto état de mal, el peligro es

inminente, muchos pacientes

mueren”(1).

Estatus epiléptico

Definiciones:

Asume el estatus epiléptico como: una condición caracterizada por crisisepilépticas tan frecuentemente repetidas o prolongadas como para crear unacondición fija y duradera, estas pueden durar al menos 30 minutos o serconvulsiones repetitivas sin recuperación de la conciencia entre cada una con unaduración mayor o igual a 30 minutos

En 1980 en el SIMPOSIUM DE SANTA MONICA fue cuando se añadió: una duración mínima de 30 min.

En un artículo de revisión en 1991, Bleck: definió al estado epiléptico como crisis continuas o repetidas que duran más de 20 min.

Según la OMS:

Estudios posteriores ( Walton, et al 1998): utilizan una duración de 10 minutos de crisis epilépticas continuas como criterio de definición del estado de mal epiléptico

Estatus epiléptico

Definiciones:

Propusieron una definición que no estuviera basada en el tiempo sino, por la falla de los mecanismos que normalmente hacen que terminen lascrisis.

Otros autores como Engel (2001-2006)

La Comisión de Epidemiologia y Pronostico de La Liga Internacional contra la Epilepsia

Establece una definición operacional mas ampliaconsiderándolo como “una crisis que no muestra signos clínicos dedetención después de una duración que va mas allá del promedio detiempo para las crisis de su tipo en la mayoría de los pacientes, ocrisis recurrentes sin recuperación de la función basal interictal delsistema nervioso central “ (Blum 1998)

Estatus epiléptico

Definiciones:

La Comisión de Epidemiologia y Pronostico de La Liga Internacional contra la Epilepsia (2008-2009)

Actualmente se considera una nueva definición en lacual se plantea el estatus epiléptico como una crisis conduración de mas de 5 min o dos crisis continua sin recuperacióncompleta del estado de conciencia.

Esta nueva definición se fundamenta: en el hecho que usualmente unacrisis epiléptica y en especial una crisis tónico clónica generalmenteno tiene una duración mayor a 2 min y a que en la medida que unacrisis epiléptica se haga mas prolongada, su control se torna masdifícil.

Estatus epiléptico

Epidemiologia:

PREVALENCIA X 1000 HABITANTES PROTOCOLO OMS

40 millones de individuos en el mundo

Prevalencia en Venezuela: 17.5 % ( # casos x 1000hab 2009)

Frecuencia: 102,000-152,000 casos/año

Frecuente en niños menores 5 años y ancianos

5% de las convulsiones febriles hacen estatus epiléptico

Mortalidad que va del 3 al 15 % y morbilidad hasta del 50%

Estatus epiléptico

Etiología:

Idiopáticas: No se puede demostrar una injuria actual opasada.

Febriles: Son convulsiones febriles que se prolongan sininjuria previa demostrable.

Sintomáticas agudas: Desencadenadas por una injuriainstalada en la última semana.

Sintomáticas remotas: Secundaria a una causa pre-existente.

Estatus epiléptico

Etiología:

Causas mas frecuentes de SE de acuerdo al grupo etario.

Manual de Cuidados Intensivos Pediátricos 2ª edición (2005). Ed.Publimed. (Avalado por SECIP y SLACIP).

Causas > 16 años < 16 años

Cerebro vascular 3.3 25.2

Cambio de medicamento 19.8 18.9

Anoxia 5.3 10.7

Relación alcohol/drogas 2.4 12.2

Metabólicos 8.2 8.8

Desconocidos 9.3 8.1

Fiebre/Infección 35.7 4.6

Trauma 3.5 4.6

Tumor 0.7 4.3

Infección del SNC 4.8 1.8

Congénita 7.0 0.8

Neurocisticercosis 7 / 1000 hab. Latinoamérica

Estatus epiléptico

Factores Precipitantes:

Estatus epiléptico

23. RONA S, ROSENOW F, ARNOLD S, ET AL. A semiological classification of status epilepticus. Epileptic Disord 2005; 7: 5-12.

Estatus epiléptico

24. ENGEL J. Report of the ILAE Classification Core Group. Epilepsia, 2006;47:1558–1568.

Clasificación 2006 (ENGEL)

Estatus epiléptico

Se Clasifica en

1- Estado Epiléptico Incipiente o Temprano

2- Estado Epiléptico Establecido

3- Estado Epiléptico Sutil (Treiman)

Estado Epiléptico Refractario

Classification :Lancet Neurology, Marzo 2006

Estatus epiléptico

FISIOPATOLOGIA:

Los elementos claves del desarrollo del estatus epileptico incluyen:

Desequilibrio del sistema inhibitorio mediado por el GABA.

Desequilibrio de los mecanismos excitatorios sinápticos mediados

por glutamato y Ach.

Aumento de descargas neuronales endógenas (por aumento de

Ca++ o Na+ dependiente de voltaje)

Estimulación eléctrica

Hipersincronia de poblaciones neuronales.

HIPOXIA, FIEBRE, INFECCIONES, HIPOGLUCEMIA

FISIOPATOLOGIA:

Descargas sincronizada, rítmica y repetitivos de muchas neuronas en la corteza cerebral.

Neuronas del foco epiléptico despolarizada

Potencial de acción K+ Extracelular

Ca++ Extracelular

Hiperdespolarización

Hipersincronia Neural Grande

CONVULSIÓN PARCIAL O GENERALIZADA

Estatus epiléptico

GABA

GlutamatoAcetilcolina

[ Na +]

Despolarización

Potencial de Membrana

Frecuencia Contacto con Neuronas

Deficit Glutamato

Descarboxilasa

Sensibilidad Receptores NMDA

[ Ca ++] Defecto en Canales

CRISIS CONVULSIVAS

FISIOPATOLOGIA:Estatus epiléptico

1. Tráfico de receptores: GABAA,AMPA,NMDA

2. Cambios en la expresión de neuropéptidos

3. Daño y muerte neuronal

FISIOPATOLOGIA:

Estatus epiléptico

GABAA

Movimiento de los GABAA de la membrana sináptica al citoplasmaEndocitosis y disminución de los receptores GABAA en la membrana postsináptica (Hipocampo)Fármacoresistencia a BZD

FISIOPATOLOGIA:

Estatus epiléptico

NMDA

Movimiento de los AMPA, NMDA hacia la membrana postsináptica y forman receptores excitatorios adicionales.Aumenta la excitabilidad en el medio de convulsiones desinhibidas

FISIOPATOLOGIA:

Estatus epiléptico

Cambios en la expresión de neuropéptidos

Disminución de los péptidos inhibitorios o anticonvulsivos endogenos (Hipocampo): galanina, peptidos opioceos.

Aumento de péptidos proconvulsivantes: Taquiquinas, sustancia P y neuroquininas.

Daño y muerte neuronal

Muerte neuronal por “Necrosis programada”

Liberación mitocondrial de proteínas de muerte que activan las caspasas a su vez la APOPTOSIS( Cerebros inmaduros)

FISIOPATOLOGIA:Estatus epiléptico

A NIVEL PULMONAR A NIVEL MUSCULAR A NIVEL ENDOCRINO A NIVEL CEREBRAL

Broncoconstricion Contraccion Muscular sostenida

Hiperglicemia Disminución FSC

HipersecrecionBronquial

rabdomiolisi Hipoglicemia Hipoxemia

Broncoaspiracion Mioglobinemia Hipotension

InsuficienciaRespiratoria

Mioglobinuria Vasodilatacion Cerebral

Edema Pulmomar Insuficiencia Renal Aumenta la PresionIntracraneal

Hipoxemia Aumenta lesionneurologica

Acidosis Respiratoria

Estatus epiléptico

HISTORIA CLÍNICA•Eventos similares.•Familiares.•Tumores.•Crisis febriles.•Inmunocompromiso.•Medicación actual.

CONDICIONES QUE LO PROVOCAN•Deprivación de sueño.•Infección sistémica.•Ambiente.

Howell. J. M. Emergency Medicine 1998; 780-9.

Valoración Clínica en Estatus Epiléptico

Estatus epiléptico

PADECIMIENTO ACTUAL

•Descripción del evento.•Síntomas Iniciales.•¿Actividad motora? (¿focal?, ¿generalizada?)•Alt. del nivel de conciencia.•Duración.•Periodo post-ictal.•Incontinencia.

•Signos vitales.•Evidencia de traumatismo.•Examen ocular (Reactividad, tamaño, Fundoscopia) desviación y nistagmos.•Examen oral (lesiones).•Examen cuello (rigidez, trauma).•Examen neurológico ( conciencia, Act. Motora, focalización, Hiperreflexia).•Examen tegumentario.

EXAMEN FISICO

Estatus epiléptico

Estatus epiléptico

• CLÍNICA:

Crisis tónico–clónicas generalizadas persistentes o recurrentes sin recuperaciónde la conciencia.

Signos de lateralización → desviación de la mirada, giro de la cabeza, clonia

unilateral.

Déficit motor postcrítico.

1. STATUS TÓNICO – CLÓNICO:

Fase Avanzada, sacudidas rítmicas de los dedos, musculatura facial y/o parpadeo.

de la Conciencia.

Síntomas neurovegetativos → taquicardia, hipertensión, midriasis, salivación, hipersecreción bronquial.

Fase de coma, el diagnóstico se realiza con ayuda del EEG.

Contracciones musculares tónicas que afectan las extremidades o se limitan al tronco, cuello o musc. Cara.

Repite durante horas incluso días.

Acompaña de trastornos vegetativos.

Contracciones musculares clónicas.

Se repiten de forma arrítmica y asimétrica.

Estatus epiléptico

2. STATUS TÓNICO:

3. STATUS CLÓNICO:

Contracciones de inicio brusco y duración breve.

Generalizadas, multifocales, sincrónicas o asincrónicas.

Irregulares o seudorrítmicas y repiten incesantemente.

Desencadenadas con el despertar, deprivación del sueño, estimulación lumínica.

No afectan la conciencia.

Asociado a enfermedades degenerativas familiares que cursan con demencia.

4. STATUS MIOCLÓNICO:

Estatus epiléptico

√ Contracciones musculares breves bruscas.

√ Pueden afectar a todos los musc. Del cuerpo.

Fluctuaciones del nivel de conciencia de severidad

variable.

Acompañado de mioclonias.

Automatismo y/o crisis tónico-clónicas generalizadas.

Prolonga durante horas y durante días.

Nivel de conciencia normal → cambio de comportamiento, confuso, desorientado, lento en respuestas y en la ejecución de órdenes sencillas.

Capaz de solo realizar actos ordinarios

5. ESPASMOS INFANTILES:

6. STATUS DE AUSENCIA:

En casos graves → estupuroso, catatónico, incontinente.

Manifestado a cualquier edad, especialmente en pacientes con epilepsia.

Estatus epiléptico

√ Inmovilidad total.√ Con o sin perdida del tono musc. Y de la afectación de la

conciencia.

√ Síntomas propios de las crisis epilépticas parciales (motores, sensoriales, neurovegetativos, psíquicos).

√ Somatomotor → sucesión de crisis tónico – clónicas focales o marcha Jacksoniana, déficit motor poscrítico.

√ Crisis versivas → desviación ocular o giro de la cabeza, posturales, afásicas, fonatorias.

√ Duración horas o días.

7. STATUS ATÓNICO:

8. STATUS PARCIAL SIMPLE:

√ Automatismos orofaringeos, de orientación,

repetición de gestos.

√ Síntomas Vegetativos.

√ A cualquier edad.

√ Pacientes con o sin epilepsia previa.

√ Precipitado por una lesión aguda.

√ Contracciones tónicas o clónicas rítmicas.

√ Afectan al hemicuerpo.

10. STATUS UNILATERALES:

9. STATUS PARCIAL COMPLEJO:

OBJETIVOS

Mantener funciones vitales

(ABCDE)

Inicio de anticonvulsivantes

Identificar factores

desencadenantes

4.Corregir las complicaciones

Estabilización del paciente:

Posición de la cabeza.

Aspiración de las secreciones.

Evaluar las necesidades de apoyo ventilatorio (invasiva o no).

Cateterización de una vía venosa segura.

Colocación de una SNG.

Monitoreo de la presión arterial.

Exámenes de laboratorio.

Manejo del Status Epiléptico

Tratamiento pre-hospitalario.

Diazepam

IV 0,2 mg/Kg.

Rectal 0,6 mg/Kg.

Tratamiento intra-hospitalario (Protocolo).

Etapa I (80%)

• Lorazepan (IV 0,1 mg/kg).

• Diazepam (IV 0,2 mg/kg).

• Piridoxina (IV 100 – 200mg)

Corregir la hipoglicemia (5 mg/kg de dextrosa 10%)

Manejo del Status Epiléptico

Etapa II

• Lorazepan (IV 0,1 mg/kg).• Diazepam (IV 0,2 mg/kg).

Tratamiento intra-hospitalario (Protocolo).

Etapa III

• Difenilhidantoina (15-20 mg/kg) (5-7 mg/kg)

• Fenobarbital (20 mg/kg)

Tratamiento intra-hospitalario (Protocolo).

Etapa IV (Status Epiléptico refractario)

• Midazolam.

• Tiopental.

• Propofol.

• Acido valproico.

• Anestésicos inhalatorios.

ESTATUS EPILEPTICOTRATAMIENTO

• Diacepam 0.2-0.5mg/kg I.V(max 10mg)

No cede en 5 min

•Diacepam 2da dosis

No cede en 5 min

•Valproato 20mg/kg

No cede en 10 min

•Fenitoina 15-20mg/kg (max 1g en 24 h)

No cede en 10 min (>30min)

Ingreso en UCI: Midazolam, tiopental, propofol, pentobarbital

TRATAMIENTO CON DROGAS:

1 linea

DIAZEPAN: dosis de 0.25 a 0,5 mg/Kg/dosis IV, se la puede

repetir cada 10 a 15 minutos dosis máxima 10 mgs. VI: 1 a 2

mg/min.

LORAZEPAN: dosis de 0.05 a 0,2 mg/Kg/dosis VI: 1 mg/min.

MIDAZOLAN: 0,15 a 0,5 mg/Kg/dosis IV, o intramuscular

2 linea

DFH: dosis de carga 20 mg/Kg diluida en solución salina de 10

mg/ml (se inactiva con glucosa). VI: 0,5 a 1mg/Kg/min.}

dosis de mantenimiento posterior: 5 a 10 mg/Kg/día en 2 dosis.

TRATAMIENTO CON DROGAS:

2 linea

FENOBARBITAL : dosis de carga 2 mg/kg/min ó 20 mg/Kg, a

una velocidad de infusión de 30 mg/min. Pueden repetirse la

dosis en minibolos de 10 mg/Kg hasta 3 veces.

dosis de Mantenimiento: 5 a 10 mg/Kg/día en 2 dosis.

3 linea

En crisis refractarias el paciente requerirá un manejo en una

unidad de cuidados intensivos con soporte ventilatorio. Las

drogas:

DIAZEPAM en infusión contínua: 0,3 a 1.2 mg/Kg/hora.

TRATAMIENTO CON DROGAS:

3 linea

MIDAZOLAN en infusión contínua, a razón de 1 a 18 ug/Kg/min

PENTOBARBITAL SÖDICO 2 a 5 mg/Kg seguido de una infusión

contínua de 1 a 5 mg/Kg/hora.

TIOPENTAL 5 a 15 mg/Kg, seguido de infusión contínua de 1 a 3

mg/Kg/hora.

LIDOCAINA 1 a 2 mg/Kg, seguido de perfusión de 2 a 10

mg/Kg./hora.

PROPOFOL 2 mg/kg en bolo y 5 a 10 mg/Kg./hora inicialmente

reduciéndose luego a 1 a 3 mg/kg hora.

RELOJ DE STATUS CONVULSIVO

Minuto 0 a 10:

Se realiza el ABC de reanimación

Administrar oxigeno

Instalar una vía intravenosa o intraósea

Administrar glucosa

Monitorización cardiorrespiratoria

RELOJ DE STATUS CONVULSIVO

Minuto10 a 15:

Diazepan o Lorazepan por vía IV o IO

Administra glucosa

DFH por vía IV o IO

Breve historia y examen neurológico

Control de signos vitales

Dosaje de niveles de anticonvulsivantes

Repetir minibolo de DFH

RELOJ DE STATUS CONVULSIVO

Minuto 15 a 30:

Fenobarbital por vía IV o IO

Buscar etiología

Tratar etiología específica

Intubación traqueal

Preparar acciones para status refractario.

RELOJ DE STATUS CONVULSIVO

Minuto 30 a 45:

Intubación y ventilación

Intensificar monitorización cardiorrespiratoria

Monitorización electroencefalografica

Considerar: barbitúricos/midazolán /propofol/isoflurano/

lidocaína

Traslado a la unidad de cuidados intensivos.

Hemodinámica Respiratorias Metabólicas

Cardiacas Musculo esquelético

Renales

Encefalopatía hipóxica.Hipertensión / hipotensión arterial.Broncoaspiración.Edema pulmonar neurogénico.Insuficiencia renal aguda por rabdomiolisis.Fracturas óseas o aplastamiento de cuerpos vertebrales.Arritmias.Colapso cardiovascular.