Afectiunile miocardului

  • View
    6

  • Download
    2

Embed Size (px)

DESCRIPTION

semiologie tanaseanu

Transcript

  • Afectiunile miocarduluiMiocarditeCardiomiopatii

  • Afectarea miocardica- in centrul patologiei cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica, aritmiile -cauze de mortalitate cardiovascularaCauze: Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA, cord pulmonar,cardiopatii congenitaleCardiopatia ischemica coronarianaAfectiuni miocardice propriuzise: primitive sau in cadrul afectiunilor sistemiceClasificare:Miocardite inflamatoriiCardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)

  • Elementele comune ale sindromului miocardicDilatarea/hipertrofia corduluiModificari ascultatorii cardiaceTulburari de ritm si conducereModificari ecg (repolarizare)Insuficienta cardiaca in evolutie

  • Miocardite=inflamatie miocard-in absenta afectarii coronariene, valvulare,HTA,bolilor cardiace congenitaleIncidenta in crestere la pacienti tineriEtiologie :-microbiana (coxsakie, adenovirusuri, parvovirus, citomegalovirus, trypanosomiaza, Borellia)- non-infectioasa : boli autoimune,hipersensibiliate,droguri, iradiere, hipotermie

  • patogenie1.Faza initiala efecte virale directe- citotoxice,necroza miocitara,supraexpresie proteine apoptotice mitocondriale2.Raspuns imunitar la infectie infiltrat inflamator , nivel crescut de citokine- activa innate immunity Reactie mediata celular la antigene de suprafata critptice, decriptate de microorganisme sau de antigenele acestoraAnticorpi crossreacting ( molecular mimicry)Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de adeziune (ICAM-1) si a HLA3.Reactie autoimuna progresiva afectare severa, remodelare cardiaca,- cardiomiopatie dilatativa

  • Clinic Simptome -asimptomatic febra, rinoree, odinofagie,mialgiifatigabilitate , dispnee, astenie fizica, plapitatii, dureri toracice ( afectare coronara, pericardita)Moarte subita

  • Clinic- semne- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)Aritmii, dureri de perete anterior,embolii pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa, durere)Evolutie rapida spre CMDSemne:- tahicardie,rar bradicardie, S1 diminuat,S4,suflu sistolic, cardiomagalie,+ semne de ICC, TEP..

  • Forme cliniceMiocardita acuta- debut insidios, afectare cv moderata, recuperare incompleta IM-cu coronare permeabile hipercoagulabilitateMiocardita fulminanta debut acut , icc, soc cardiogen, Miocardita cronica activa- forma de evolutie , cu afectare cardiaca progresivaMiocardita cu celule gigante:ICC , evolutie severa, aritmii, blocuri-

  • investigatii-sindrom inflamator- eozinofilie-marker de inflamatie virala +enzime de necroza miocardica : troponina, CK, LDHBNPEcg : modificari ST, T, tulburari de conducere, aritmii, Ecografie cinetica VS modificata, pericardita, FEBiopsie endomiocardica nu de rutina

  • cardiomiopatii

  • Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)= afectiune miocardica primara cu expresia fenotipica heterogena, fiziopatologie particulara si evolutie clinica variabila, caracterizata prin HVS in absenta conditiilor clinice care ar putea-o explica ( HTA, SA, )

  • etiologieGenetica :-mutatii ale genelor care codifica proteine sarcomerice ( lantul greu al miozinei, troponina I, troponina T, -tropomiozina, actina, )Glicogenoze , deficit de carnitina, Citopatii mitocondrialeAmiloidoza familialaCMH in : sindrom Noonan, ataxia Friedreich,..Afectata distributia miocitelor +/- fibrozaAfectata microcirculatia ( CMN cu ingrosare mediala) si ingustare artere coronare intramurale

  • patologieMasa cord>500gHVS- predominent asimetrica ( sept iv ant, bazal, perete posterior, apical )+ anomalii structurale ale aparatului valvular mitral ( elongarea cuspelor, forma valvei mitrale, insertie anormala a muschiului pilier ant.lat.)Miocite modificate cu interconexiuni celulare haotice,Matrice extracelulara in excesAnomalii ale arterelor coronare intramurale necroza miocitara zone cicatriciale de fibroza

  • Fiziopatologie Obstructia la nivelul tractului de ejectie 95% in conditii de miscare sistolica anterioara a valvei mitrale SAM ( geometria HV si deplasarea exagerata anterioara a m papilari si a aparatului valvular mitralSAM determina direactionarea unei cantitati de singe spre AS ( IM sec)Obstructia medio-ventriculara (+/- tardiv obliterarea cavitatii apicale Disfunctia diastolica relaxarea izovolumetrica din faza pasiva a diastolei prelungita si complianta scazuta prin fibrozaIschemia miocardica (modificarile peretelui arterial, scaderea densitatii vasculare, compresia sistolica extravasculara

  • clinicSimptome -asimptomatici mult timp-dispnee de effort, ortopnee-durere toracica angina-sincopa, plapitatii - aritmii ventriculare

    Semne Soc apexian bifid ( contractie ventriculara + expansiune ventrculara prin umplere protodiastolicaZg I normalZgII dedublat ZgIV prezent Suflu sistolic aspru marginea stg stern , apexSuflu sistolic apical de IM

  • Factori de risc pentru moarte subitaIstoric pozitiv pentru oprirea cordului sau TVSincope recurenteIstoric familial pozitivhTA indusa de efortMultiple episoade de TV nesustinutaPereti ventriculari foarte grosi

  • investigatiiEcg: HVS, unde T adinc negative DI, aVL, V3-4, unde Q anormale DII, III,aVF, V1-4 sau DI aVL V5-6, BRS,.Ecografie : grosime pereti Vs, dimensiune cavitati, functie diastolica, functie sistolica , SAM, gradient presional la tractul de ejectie VSTest de effortHolter ECGCoronarografie

  • complicatiiMoarte subitaSincopaFibrilatia atrialaEndocardita infectioasa Anevrisme apicale

  • Tratament Beta blocante- amelioreaza relaxarea Vs,creste timpul de umplere diastolica , reducerea consumului de oxigen miocardicBlocante de canale de Ca +?-AmiodaronaCardiodefibrilatorChirurgical ( miomectomie, ablatie septala cu alcool

  • Cardiomiopatia dilatativa= dilatarea VS ( +/-VD), disfunctie sistolica Vs in absenta conditiilor normale de incarcare de volum sau presiune ( HTA, valvulopatii) si a bolii coronariene

  • etiologieGenetica ( mutatii ale genelor care codifica proteine sarcomerice -actina, troponina, ..- proteine din banda Z, structuri citoscheletale (distrofina, desmina.)laminina, citopatii mitocondriale.- non-familiale ; postmiocardita, in sindromul hipereozinofilic ( ChSt), medicamentoase, peripertum, endocrina, nutritionala, alcoolica, tahiaritmica,..

  • Patologie Dilatarea cavitatilor +/- hipertrofie parietala mecanism compensator pentru reducerea stressului parietalDilatare inele valvulare Trombi intracavitari Proces de remodelare ventricularaHipertrofie miocitara+ fibroza interstitialaApoptoza miocitara rezulta reducerea contractilitatii Vs , reducerea Dc, - disfunctie sistolica si diastolica Vs

  • Tromb apical

  • clinic- dispnee , fatigabiliate, ICCDurere toracica ( afectare coronariana, embolii pulmonare)Discomfort abdominalAnorexieHepatomegalie de stazaComplicatii tromboembolice

    Raluri pulmonare,cardiomegaliezgIII + zg IV galopTahicardieEdemeJugulare trugescenteHepatomegalie dureroasaReavarsat pleuralSuflu sistolic mitral+ tricuspida

  • investigatiiTeste: ionograma, Ca, P, parametrii de functie renala, hepatica , endocrinaNeuropeptide : BNPECG, BRSNespecificaRxcp- cardiomegalie, staza pulmonaraEcografie : cavitati dilatate, trombi, FS scazuta , f diastolica pseudonormalizare restrictiv, lichid in pericardCoronarografieAngiografie RM- displazie aritmogena VD

  • Evolutie Progresiv severa Determinata de etiologieTratament Medical : beta blocante, diuretice, IECA,anticoagulante, digitalice, amiodaronaCardiodefibrilator implantabil

  • CMD alcoolicaConsumul excesiv de alcool una din cauzele majore ale CMD prinEfect toxic directDeficite nutritionaleFactori toxici din aditivi( Co,Se..)Apare o deprimare acuta/cronica a contractilitatii miocardice prin interferenta cu functia mitocondriala,receptorii de membrana, sinteza proteinelor miocardice

  • caracteristicipacienti predominent de sex masculin+/- afectare hepaticaDebut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxisticaCazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS fiind dominant afectatDispneeSincopaFara anginaSemne: presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie ,S4,ICD,miopatie striata ( )Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung

  • CMD

  • Cardiomiopatia restrictiva= caracterizata prin functie ventriculara diastolica anormala , in care cresterea rigiditatii miocardului determina cresteri marcate ale presiunii ventriculare la cresteri mici ale volumului Clasificare :Forme familale ( mutatii genetice ale genelor pentru proteine sarcomerice , amiloidoza familiala, pseudoxantom elasticum, hemocromatoza, desminopatia, glicogenoze)Forme dobindite : amiloidoza, sclerodermia, fibroza endomiocardica ( s.hipereozinofil, medicatie), iradiere, metastaze

  • Patologie -dilatare atrialaVentriculi de dimensiuni normale, cu grosime parietala normala/crescutaFibroza miocardica infiltrativaHipertrofie cardiomiociteLeziuni specifice etiologieiVentriculi rigizi-umplerea ventriculara are un profil restrictiv- presuni de umplere VS >5mmHg fata de cele din VDFunctie sistolica normalaPresiuni atriale crescute congestie venoasa pulmonara + sistemica Umplerea deficitara ventriculara DC sazut

  • clinicIncapacitate de a creste debitul cardiac la effort-dispnee de effortfatigabilitate edeme periferice Suflu sistolic de IM si ITGalop protodiastolic si presistolicSemne de IVS + IVD

  • investigatiiBNP crescutBNP-/NTproBNP ( brain natriuretic peptide )-induce vasodilatatie, natriureza- eliberat de miocard ca raspuns la stress parietal crescut- reflecta severitatea disfunctiei VECG nespecific, aritmiiRx cp-Ecografie : dimensiuni normale ale V + grade variate de hipertrofie parietalaDilatare biatrial