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CMF IIPATOLOGIAS SISTEMA NERVOSO

Professor Weslei G Corra

INTRODUO A Patologia do sistema nervoso abrange doenas

neurodegenerativas e desmielinizantes, malformaes edoenas do desenvolvimento, seqelas por traumas edeficincias mentais.

Vamos ver algumas doenas neurodegenerativas, devido ograndioso universo da patologia.

INTRODUO Doenas Desmielinizantes A s doenas desmielininzantes do SNC so condies adquiridas

que se caracterizam por dano preferencial mielina, comrelativa preservao dos axnios. Os dficits clnicos soconsequncias do efeito da perda de mielina na transmissodos impulsos eltricos ao longo dos axnios.

Vrios processos patognicos podem causar a perda da mielina.Entre eles, esto a destruio da mielina por reaoimunolgica, como ocorre na esclerose mltipla e, porinfeces.

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Esclerose Mltipla

Atriz Claudia Rodrigues

Esclerose Mltipla A esclerose mltipla (EM) uma doena desmielinizante

autoimune caracterizada por episdios distintos de instalaode dficits neurolgicos, separadas no tempo, atribuveis aleses de substncia branca que so separadas no espao.

a doena desmielinizante mais comum, tendo prevalncia deaproximadamente 1 caso para 1.000 pessoas na maior partedos EUA e da Europa.

A doena pode se tornar clinicamente aparente a qualqueridade, porm, relativamente raro incio na infncia ou aps os50 anos. A mulheres so duas vezes mais afetadas do que oshomens.

Esclerose Mltipla Por motivos genticos ou ambientais, na esclerose mltipla, o

sistema imunolgico comea a agredir a bainha de mielina(capa que envolve todos os axnios) que recobre os neurnios eisso compromete a funo do sistema nervoso.

Esclerose MltiplaASPECTOS CLNICOS.

Embora as leses da EM possam ocorrer em qualquer regio doSNC e assim induzir a uma grande variedade de manifestaesclnicas, alguns padres de sinais e sintomas clnicos so emgeral observados.

O prejuzo visual unilateral em consequncia do envolvimentodo nervo ptico, uma manifestao frequente da EM.

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Esclerose Mltipla O envolvimento do tronco enceflico produz sinais de nervos

cranianos, ataxia, nistagmo e oftalmoplegia internuclear porinterrupo das fibras do fascculo longitudinal medial. Asleses da medula espinal do origem ao prejuzo motor e sensibilidade do tronco e membros, espasticidade e dificuldade no controle voluntrio da funo vesical.

Ataxia = perda ou irregularidade da coordenao muscular.

Nistagmo = movimento oscilatrio e/ou rotatrio do globo ocular.

Oftalmoplegia internuclear = (OIN) um sinal neurolgicoespecfico, que envolve o olhar conjugado horizontal,caracterizado por fraqueza da aduo do olho afetado e nistagmohorizontal em abduo do olho contralateral.

Esclerose Mltipla A pessoa pode passar dois ou trs anos apresentando

pequenos sintomas sensitivos, pequenos turvaes da viso oupequenas alteraes no controle da urina sem dar importnciaa esses sinais, porque, depois de alguns dias eles desaparecem.

Com a evoluo do quadro, aparecem sintomas sensitivos,motores e cerebelares de maior magnitude representados porfraqueza, entorpecimento ou formigamento nas pernas ou deum lado do corpo, diplopia (viso dupla) ou perda visualprolongada, desequilbrio, tremor e descontrole dosesfncteres.

Esclerose MltiplaTRATAMENTO

Corticosterides.

imunossupressores e imunomoduladores.

Metilprednisolona

Interferon

Mal de Huntington

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Mal de Huntington A doena de Huntington (DH) autossmica dominante

caracterizada clinicamente por progressivo distrbio demovimento e demncia, e histologicamente por degeneraode neurnios. So caractersticos os movimentos bruscos,hipercinticos e algumas vezes distnicos envolvendo todas aspartes do corpo coreia (movimentos involuntrios, rpidos,irregulares e sem finalidade dos membros, da face e/ou dotronco, geralmente associados hipotonia e diminuio dafora muscular)

Os indivduos afetados podem posteriormente desenvolverparkinsonismo. A doena inexoravelmente progressiva, comuma evoluo mdia de 15 anos at o bito.

Mal de HuntingtonTRATAMENTO

No existe atualmente nenhum tratamento especfico. Osmedicamentos receitados so efetivamente escolhidos pelomdico em funo dos sintomas observados de forma a alivi-los, existindo numerosos efeitos colaterais: boca seca,vertigens, perturbaes da viso, reteno hdrica, dificuldadede linguagem.

Mal de Huntington Os movimentos involuntrios do tipo coreia costumam

responder de forma adequada aos bloqueadoresdopaminrgicos.

Os sintomas psiquitricos, especialmente a depresso, tambmrespondem bem aos antidepressivos. Outros sintomas, comoansiedade e psicoses podem ser controlados com medicaesespecficas.

Os sintomas cognitivos so os mais difceis de tratar, sendo quecada caso deve ser avaliado individualmente pelo mdico.

O tratamento de suporte, com nutrio, fisioterapia,fonoaudiologia, terapia ocupacional e psicolgico tambmfazem parte dos cuidados ao paciente.

Mal de Alzheimer

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Mal de Alzheimer A doena de Alzheimer (DA) a causa mais comum de

demncia em idosos.

Geralmente se apresenta inicialmente como um prejuzoinsidioso das funes intelectuais superiores, com alteraes dohumor e do comportamento. Posteriormente, ocorremanifestao de desorientao progressiva, perda de memriae afasia, indicando uma disfuno cortical grave.

Finalmente, em 5 a 10 anos, o indivduo afetado se tornaprofundamente incapacitado, mudo e imvel.

Mal de AlzheimerAspectos Clnicos

A progresso da DA lenta, porm inexorvel, com o cursosintomtico muitas vezes tendo durao superior a 10 anos. Ossintomas iniciais so o esquecimento e outros distrbios dememria. medida que a doena progride, outros sintomaspodem emergir, como dficits de linguagem, de habilidadesmatemticas e habilidades motoras adquiridas. Nos estgiosfinas da DA, os indivduos afetados podem se tornarincontinentes, mudos e incapazes de andar.

Mal de AlzheimerTRATAMENTO

O diagnstico precoce decisivo para o tratamento adequado eeficaz. Atualmente, a base da estratgia teraputica estalicerada em trs pilares: retardar a evoluo, tratar ossintomas e controlar as alteraes de comportamento.

A associao de um anticolinestersico com a memantinaconfigura atualmente a prescrio ideal no tratamento da DA.

A memantina um antagonista do receptor de glutamato.

Mal de Alzheimer Memantina

Sabe-se que a acetilcolina um neurotransmissor muitoimportante e diretamente relacionado com a doena deAlzheimer, porm no o nico.

O excesso do neurotransmissor, glutamato, altamente txicopara os neurnios. O excesso de glutamato promove a entradamacia de clcio no interior do neurnio, levando-o morte.

A memantina impede que o excesso de glutamato atue sobre amolcula receptora do glutamato do neurnio adjacente,evitando a entrada excessiva de clcio.

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Mal de Parkinson Mal de Parkinson O parkinsonismo uma sndrome clnica caracterizada pela

diminuio da expresso facial, postura encurvada, diminuiodos movimentos voluntrios, marcha festinante (passosprogressivamente encurtados e acelerados), rigidez e tremorsemelhantes ao ato de contar dinheiro. Este tipo deperturbao motora observada em inmeras condies quetm em comum o dano do sistema dopaminrgico.

O diagnstico da Doena de Parkinson feito em indivduoscom sinais de parkinsonismo progressivo (tremor, rigidez ebradicinesia) responsivos a L-DOPA, na ausncia de etiologiatxica ou de outra etiologia conhecida.

Morosidade de reaes fsicas e mentais

Mal de Parkinson uma doena degenerativa do sistema nervoso central.

idioptica, ou seja uma doena primria de causa obscura.

Do ponto de vista clnico, a sndrome parkinsoniana secaracteriza pela combinao dos chamados quatro sinaiscardinais: tremor de repouso, rigidez muscular, acinesia ealterao dos reflexos posturais. A combinao de pelo menosdois dos quatros sinais suficiente para se configurarclinicamente o diagnstico de sndrome parkinsoniana.

Mal de ParkinsonTRATAMENTO

A pedra angular do tratamento da DP constitui na reposiodopaminrgica atravs da utilizao da levodopa, uma drogaprecursora da dopamina.

Se a opo for pela no utilizao da levodopa, teremosdisponvel para uso inicial uma das seguintes drogas,isoladamente ou em combinao: selegilina, anticolinrgicos(biperideno ou triexifenidila), amantadina e agonistasdopaminrgicos (bromocriptina, pergolida, pramipexol).

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Mal de Parkinson Mal de ParkinsonTRATAMENTO NO MEDICAMENTOSO

Fisioterapia, fonoaudiolgia e a terapia ocupacionaldesempenham um papel fundamental na DP.

Possibilita melhora acentuada na marcha, postura, movimentosda mmica facial, na fala, etc.

Epilepsia A definio de epilepsia requer a ocorrncia de pelo menos

uma crise epiltica, no sendo uma entidade nosolgica nica,mas advindo de vrias condies diferentes que ocasionamdisfuno cerebral. J uma crise epiltica um eventodesencadeado por descargas neuronais sncronas excessivas eanormais que esto localizadas predominantemente no crtexcerebral e que ocorrem de forma intermitente, sendogeralmente autolimitadas.

Epilepsia Existem vrios tipos de crises epilticas que podem ser

subdivididas em dois grandes grupos, o das crises focais e dascrises generalizadas.

As crises focais podem ocorrer com perda da conscincia e;

As crises focais podem ocorrer sem perda da conscincia, sendoque uma crise inicialmente sem perda da conscincia podeprogredir para uma crise com perda da conscincia.

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EpilepsiaTRATAMENTO

Epilepsia CBZ: carbamazepina; CLB: clobazam; CZP: clonazepam; ESM:

etossuximida; FB: fenobarbital; FNT: fenitona; GBP:gabapentina; LEV: levetiracetam; LTG: lamotrigina; OXC:oxcarbazepina; PRM: primidona; TPM: topiramato; VGB:vigabatrina; VPA: valproato de sdio/ divalproato de sdio; ZNS:zonisamida.

EpilepsiaDiagnstico

Atravs de exames de imagemcomo a TomografiaComputadorizada pode seidentificar leses no crebro.H tambm oEletroencefalograma queajuda no diagnstico, masdeve ser feitopreferencialmente durante acrise.

FIM