ANEMIA POR FALTA DE TECIDO HEMATOPOETICO

IntroduçãoA falta de tecido hematopóetica pode

decorrer de atrofia com substituição do parênquima por gordura (anemia aplástica) de proliferação neoplásica, de granulomatose, de fibrose, de defeitos metabólicos ou de necrose da medula óssea.

A pancitopenia sem causa óbvia é a principal indicação de exame da medula óssea.

Definição de PancitopeniaÉ a diminuição no hemograma de

todas as principais linhagens celulares eritrócitos, leucócitos e plaquetas em decorrência de várias causas que podem ser amplamente divididas em diminuição de produção de medula óssea ou aumento da destruição periférica.

Causa de pancitopeniaDiminuição da função da medula

ósseaAplasiaLeucemia aguda, mielodisplasia,

mielomaInfiltração por linfoma, tumores

sólidos, tuberculoseEsplenomegalia

Definição de Anemia Aplasia(AA)

É uma falha da medula óssea caracterizada pela pancitopenia no sangue periférico, com resultado de uma diminuição da produção de células sanguíneas na medula óssea, e pela substituição por gordura.

Pode ser congênita (hereditária) ou adquirida.

Mais frequente em indivíduos de 10-25 anos ou maiores que 60 anos.

Etiologia

Características AAÉ uma agressão à célula –

tronco hematopoiética pluripotentes, acarretando sua diminuição em número ou até sua ausência na medula óssea.

Sinais e Sintomas Fraqueza, fadiga e angina de peito;Leucopenia, trombocitopenia;Infecções respiratórias;Epistáxis, equimoses cutâneas;Hemorragias graves (trato

gastrointestinal, SNC);Hepatomegalia e esplenomegalia;Febre, tonturas e cefaleia;Hematomas e sangramento gengival.

CausasCongênitas: identificada no

nascimento ou nos primeiros dias de vida.

Adquirida: uso de alguns tipos de medicamentos, doenças autoimunes, infecções virais e exposição a substâncias químicas tóxicas.

DiagnósticoHemograma completo com reticulócitosPancitopeniaReticulocitopeniaAnálise do sangue periférico

(hematoscopia)Hemácias normocíticas, podem ser

levemente macrocíticasDemais elementos reduzidos em

número, porém de morfologia normalAusência de células anormais

- Aspirado e biópsia de medula óssea:Medula óssea hipocelular(menos de 30 % de

celularidade).Ausência de fibrose ou infiltração neoplásica.Células hematopoiéticas residuais com morfologia

normalExclusão de síndrome hematofagocítica como

causa da pancitopenia.- Citogenética da medula óssea:Se normal, a possibilidade de ser mielodisplasia

hipoplásica diminui.- Imunofenotipagem de marcadores eritrocitáriosAusência de CD55 e CD59: dado encontrado na

hemoglobinúria paroxística noturna.

Aplasia de medula óssea (BMO)

Anemia de FanconiEsta relacionada ao retardo do

crescimentos e os defeitos congênitos do esqueleto ( ex. microcefalia, ausência do rádio ou de polegares).

Diagnóstico de Anemia de Fanconi:

- Presença de aumento na quebra cromossomial em culturas de linfócitos na presença de agentes ligadores de DNA (DEB – diepoxibutano).

- Doença genética caracterizada por:Alterações ósseas Baixa estaturaManchas café – com – leite na peleAnomalias renais (hipoplasia renal, rim pélvico)MicrocefaliaRetardo mental

Alterações ósseas na anemia de Fanconi

Tratamento:

O tratamento da anemia aplástica deve incluir: Retirada de agentes potencialmente responsáveis

pelo quadro clínico.Terapia de suporte (Uso de antibióticos e transfusões

de hemocomponentes – tentar poupar o uso o máximo possível).

Terapia definitiva específica (transplante halogênico x imunossupressão).

Globulina antilinfócitica ou antitimocítica (ALG ou ATG).

CiclosporinaAndrógenos

Modalidade de tratamento para anemia aplástica:

Transplante halogênico de medula óssea (TMO):

- Taxa de cura em torno de 60-70%, apesar de complicações como a doença enxerto versus hospedeiro (GVHD).

- Rejeição do enxerto é ainda um problema em torno de 5-15% dos pacientes, principalmente naqueles submetidos às inúmeras transfusões antes do TMO.

- Mortalidade relacionada ao tratamento aumenta com a idade.

Imunossupressão:- Utilizado a combinação de globulina antitimócito

(ATG), ciclosporina e corticoides com ou sem fator de crescimento de granulócitos (G-CSF).

- Taxa de resposta (definida como independência transfusional) é em torno de 60-70% em 6 meses nos pacientes com anemia aplástica grave.

- É uma opção terapêutica naqueles pacientes com anemia aplástica moderada e dependência transfusional.

Aplasia eritróide pura

É a morte das células do estroma resulta da súbita falta de aporte sanguíneos geralmente ocorre ao mesmo tempo em múltiplas áreas, em medulas hipercelulares.

Necrose da medula óssea

Há uma anemia normocíticas extrema com ausência de reticulócitos e sem alterações nos leucócitos e plaquetas.

Tem a forma crônica ( está associada a vários defeitos somáticos como faciais e cardíacos) e transitórios (está relacionada a drogas).

Síndrome de Schwachman - Diamond

É uma síndrome autossômica recessiva rara, caracterizada por grau variável de citopenia especialmente neutropenia com uma propensão a evoluir para mielodisplasia ou leucemia mieloide aguda.

Um aspecto associado constante é a disfunção exócrina do pâncreas mais anomalias esqueléticas, doenças hepáticas e baixa estatura.

Anemias DiseritropóeticaAs anemias diseritropóetica

congênitas são um grupo de anemias hereditárias refratárias caracterizadas por eritropoese ineficaz e multinuclearidade dos eritroblastos.