BAB I

PENDAHULUAN

Malformasi anorektal merupakan kelainan kongenital tanpa anus atau dengan anus tidak

sempurna, sedangkan kloaka persisten diakibatkan karena pemisahan antara traktus urinarius,

traktus genitalia dan traktus digestivus tidak terjadi. Banyak anak-anak dengan malformasi ini

memiliki anus imperforata karena mereka tidak memiliki lubang dimana seharusnya anus ada.

Walaupun istilah ini menjelaskan penampilan luar dari anak, istilah ini lebih ditujukan pada

kompleksitas sebenarnya dari malformasi.

Malformasi anorektal terjadi setiap 1 dari 5.000 kelahiran. Malformasi ini lebih sering

terjadi pada pria dan pria dua kali lebih banyak mengalami malformasi anorektal letak tinggi atau

intermediet. Empat puluh sampai tujuh puluh persen dari penderita mengalami satu atau lebih

defek tambahan dari sistem organ lainnya.

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

A. Embriologi

Usus terbentuk pada minggu keempat fase embrio hingga bulan ke enam fase

fetus. Usus terbentuk pada awal kehidupan disebut primitive gut, yang terdiri atas 3

bagian yaitu foregut, midgut, dan hindgut. Foregut akan berdiferensiasi menjadi faring,

esophagus, gaster, duodenum, liver, pancreas, dan apparatus biliaris. Midgut akan

menjadi usus halus, sekum, appendiks, kolon asendens, dan duapertiga proksimal kolon

transversum sedangkan hindgut akan menjadi sepertiga distal kolon transversum, kolon

desendens, sigmoid, rektum, bagian proksimal kanalis ani dari sistem ani dan bagian dari

sistem urogenital. Hindgut merupakan kelanjutan midgut sampai membran kloaka,

dimana membran ini terdiri dari endoderm kloaka dan ectoderm anal pit.

Pada minggu kelima masa gestasi, kloaka embrionik merupakan kantung

endodermal yang berasal dari dorsal hindgut dan allaotis di ventral. Kloaka (Gambar 1-

A) dipisahkan dari luar oleh membrana kloaka (proktodeum), yang menempati

permukaan ventral embrio diantara ekor dan body stalk. Pada minggu ke-enam masa

gestasi, septum mesoderm membagi kloaka menjadi sinus urogenital ventral dan rektum

dorsal (Gambar 1-C). Septum mesodermik ini bergabung dengan membrana kloaka pada

minggu ke-tujuh masa gestasi dan membentuk badan perineum. Membrana kloaka dibagi

membrana urogenital ventral yang lebih besar dan membrana anal dorsal yang lebih

kecil. Di bagian luar, membran anal menjadi tertarik masuk ke dalam dan membentuk

anal dimple (lubang anus).

Pada minggu ke-delapan membran anal mengalami ruptur fisiologis, sampai tak

bersisa. Rektum dan kanalis analis bagian proksimal tumbuh dari lapisan endoderm dan

diperdarahi oleh arteri mesenterika inferior, sedangkan kanalis analis bagian distal

tumbuh dari lapisan ektoderm dan diperdarahi oleh cabang arteri iliaka interna.

Pada kedua bagian membran anal, mesoderm somatik membentuk sepasang

tuberkulus anal. Tuberkulus-tuberkulus ini bergabung di bagian dorsal menjadi struktur

seperti tapal kuda. Pada minggu ke-sepuluh, ujung ventral struktur tersebut bergabung

dengan badan perineum. Otot lurik pada struktur yang seperti tapal kuda ini, nantinya

akan menjadi bagian superfisial sfingter anal eksternal. Sfingter anal akan terbentuk pada

lokasi yang seharusnya meskipun pada ujung rektum tidak membuka, atau terbuka

membentuk saluran ke lokasi lain.

Gambar 1. Perkembangan anus dan rektum pada minggu ke-lima sampai ke-sepuluh masa gestasi. A. Closing Plate (Proktodeum memisahkan kloaka dari daerah luar). Septum urorektal (panah) menuju ke bawah untuk membagi kloaka. B. Kloaka hampir terpisah menjadi rektum dorsal sinus urogenital ventral. Tailgut menghilang. C. Penggabungan septum urorektal dengan closing plate untuk membentuk badan perineum. D. Closing plate mengalami ruptur fisiologis. E. Selesainya proses pemisahan antara rektum dengan sinus urogenital oleh badan perineum. (Modifikasi dari Skandalakis JE, Gray SW. Embryology for Surgeons (2nd ed). Baltimore: Williams & Wilkins, 1994)

B. Anatomi

Kanalis analis berukuran panjang kurang lebih 3 sentimeter. Sumbunya mengarah

ke ventokranial yaitu ke arah umbilikus dan membentuk sudut yang nyata ke dorsal

dengan rektum dalam keadaan istirahat. Pada saat defekasi sudut ini menjadi lebih besar.

Batas atas kanalis anus disebut garis anorektum, garis mukokutan, linea pektinatum, atau

linea dentatum. Di daearah ini terdapat kripta anus dan muara kelenjar anus antara

kolumna rektum. Lekukan antar-sfingter sirkuler dapat diraba di dalam kanalis analis

sewaktu melakukan colik dubur, dan menunjukkan batas antara sfingter intern dan

sfingter ekstern (garis Hilton).

Gambar 2. Struktur rektum dan kanalis analis

Otot Pada Rektum

Otot dasar pelvis terbagi menjadi dua bagian yaitu bagian posterior disebut

sebagai otot diafragmatik dan bagian anteromedial disebut sebagai kelompok

pubovisceral. Otot diafragmatik berasal dari membran obturator dan Ischium sampai ke

spinal ischiadika kemudian berlanjut ke medial dan ke bawah masuk ke raphe

anokosageal, serat anterior berlanjut ke serat posterienor membentuk suatu lembaran otot

dengan otot kontralateral. Raphe anokoksigeal berjalan ke bawah dan ke depan dari

perlekatan sacrum dan tulang koksigeus menuju otot sfingter internus dan puborectal

sling complex masuk ke canalis ani melalui mucocutaneus junction. Kelompok

pubovisceral berasal dari bagian belakang pubis berjalan turun ke medial dan ke belakang

masuk ke viscera pelvis dan perineal body. Pada laki-laki kelompok otot ini terdiri dari

pubovaginalis dan puboperineus. Di bagian posterior kelompok otot ini masuk ke kanalis

ani dan perianal membentuk otot puboanalis.

Muskulus levator ani membentuk diafragma pelvis serta bagian atas kanalis ani

sedangkan bagian dasarnya adalah otot dan sfingter ani eksternus. Antara otot levator ani

dan sfingter ani intrenus disebut sebagai muscle complex atau vertical fibre. Secara rinci

kanalis ani terdiri dari otot ischiococygeus, otot iliococygeus, otot pubococygeus, otot

sfiongter ekstrenus superfisialis dan profunda. Sedangkan lapisan yang berfungsi sebagai

sfingter internus pada individu normal adalah ketebalan lapisan sirkuler dari otot

involunter usus di sekitar anorektal.

C. Definisi

Malformasi Anorektal merupakan anomali pada anus dan / rektum yang

disebabkan oleh gangguan perkembangan kloaka pada masa embrio

D. Epidemiologi

Angka kejadian rata-rata malformasi anorektal di seluruh dunia adalah 1 dalam

5000 kelahiran. Secara umum, malformasi anorektal lebih banyak ditemukan pada laki-

laki daripada perempuan. Fistula rektouretra merupakan kelainan yang paling banyak

ditemui pada bayi laki-laki, diikuti oleh fistula perineal sedangkan pada bayi perempuan,

jenis malformasi anorektal yang paling banyak ditemui adalah anus imperforata diikuti

fistula rektovestibular dan fistula perineal.

E. Etiologi

Etiologi malformasi anorektal belum diketahui secara pasti. Beberapa ahli

berpendapat bahwa kelainan ini sebagai akibat dari abnormalitas perkembangan

embriologi anus, rektum, dan traktus urogenitalis, dimana septum urorektal tidak

membagi membran kloaka secara sempurna. Menurut

F. Klasifikasi

Klasifikasi MAR tergantung pada letaknya. Patokan sebagai letak tinggi atau

rendah tergantung pada ujung rektum (rectal pouch) terhadap kompleks sfingter yang

terdiri dari muskulus puborektalis, muskulus levator ani, dan sfingter ani eksternus dan

internus. Jika rectal pouch terletak di atas kompleks sfingter tersebut maka MAR tersebut

letak tinggi, begitu pula sebaliknya.

Banyak klasifikasi anomali anorektal yang ada; dan tidak ada klasifikasi yang

sempurna. Klasifikasi yang paling sering digunakan untuk malformasi anorektal adalah

klasifikasi Wingspread.

Male Female

High High

Anorectal agenesis Anorectal agenesis

- With rectoprostatic urethral fistula - With rectoprostatic urethral fistula

- Without fistula - Without fistula

Rectal atresia Rectal atresia

Intermediate Intermediate

Rectobulbar urethal fistula Rectovestibuler fistula

Anal agenesis without fistula Rectovaginal fistula

Anal agenesis without fistula

Low Low

Anocutaneous fistula Anovestibuler fistula

Anal stenosis Ancutaneus fistula

Rare Malformations Anal stenosis

Cloaca

Rare Malformations

Defek pada Laki-laki

Fistula perineum

Malformasi tipe ini merupakan tipe malformasi yang paling simpel. Pada

defek ini, rektum terbuka langsung di sebelah anterior sampai ke tengah sfingter,

dan dinding anterior rektum menempel pada bagian posterior uretra. Orifisium

anus sama sekali tertutup. Pasien penderita malformasi ini masih bisa mengontrol

pergerakan sfingternya, sehingga beberapa ahli bedah memutuskan untuk tidak

membedahnya. Jika memang tidak dibedah, maka anus harus di dilatasi secara

manual dan berkala untuk mempermudah defekasi, dan orifisium harus didilatasi

secara berkala dengan menggunakan alat Hegar sampai ke Hegar nomer 12 pada

bayi baru lahir. Indikasi operasi pada kasus ini biasanya karena efek kosmetik.

Menurut springer, ketika diagnosis sudah ditetapkan, maka intervensi bedah harus

segera dilakukan. Bedah yang dilakukan tidak perlu dilakukan kolostomi.

Gambar 3. Fistula Perianal pada Pria

Fistula Rektouretral

Fistula tipe ini terbagi menjadi dua kategori: (a) fistula rekto uretrabulbar

(letak intermediet), dan (b) fistula rektoprostat (letak tinggi). Kedua varian ini

yang paling sering ditemukan pada kasus agenesis anorektal pada pria. Kedua

fistula ini harus dibedakan karena prognosis dan terapinya yang berbeda.

Sebanyak 80% penderita fistula rekto-uretrabulbar mampu mengontrol

pergerakan ususnya pada usia 3 tahun, dan 60% pada penderita fistula

rektoprostatika.

Gambar 4. Fistula rektouretra bulbar (sebelah kiri) dan fistula rektoprostat (sebelah kanan)

Fistula Rektovesikal

Malformasi ini merupakan tipe yang paling sering ditemukan pada

malformasi pria. Umumnya os sakrum pada penderita malformasi ini mengalami

gangguan perkembangan. Malformasi tipe ini merupakan satu-satunya malformasi

yang membutuhkan tindakan pembedahan dari arah posterosagital dan abdominal

(dengan laparotomi atau laparoskopi).

Pada pasien ini dibutuhkan tindakan PSARP (Posterosagital

Anorectoplasty) untuk membuat ruangan agar rektum dapat ditarik kebawah. Saat

melakukan laparotomi atau laparoskopi, rektum harus dipisahkan dengan vesika

urinaria. Prognosis pasien ini tidak begitu baik. Hanya sebanyak 15% dari seluruh

pasien dengan malformasi tipe ini yang mempunyai control usus yang baik pada

umur 3 tahun.

Gambar 5. Fistula rektovesika pada pria

Anus Imperforata tanpa Fistula

Pada malformasi tipe ini sangatlah unik. Ketika disebut anus imperforata,

maka ketinggian defek tidak perlu lagi ditentukan dengan pemeriksaan penunjang

lain karena pada defek ini selalu terdapat 1-2 cm di atas kulit perineum, setingga

uretra pars bulbaris. Malformasi tipe ini muncul pada 5% dari seluru malformasi

dan setengah penderita anus imperforata tanpa fistula mengidap Down Syndome

(DS). Prognosis, sakrum, dan sfingter pada pasien ini baik meskipun mengidap

DS. Sebanyak 90% pada pasien ini mengidap DS dan 80% diantaranya

mempunyai kemampuan kontrol usus yang baik.

Gambar 6. Anus imperforata tanpa fistula.

Defek pada Perempuan

Fistula Rektoperineal

Pada defek ini sesuai dengan fistula rektoperineal pada pria. Penderita

fistula tipe ini mempunyai 100% kontrol pada ususnya dan hanya 10% dari

seluruh penderitanya mempunyai kelainan defek lain. Gejala pada pasien ini

adalah tertahannya feses. Konstipasi merupakan sekuel. Semakin rendah letak

malformasi, maka semakin tinggi pula risiko terkena konstipasi.

Gambar 7. Fistula rektoperineal pada wanita

Fistula Rektovestibular

Defek tipe ini mungkin merupakan defek yang paling penting pada

penderita wanita karena defek tipe ini yang paling sering ditemukan. Alasan lain

adalah fistula rektovestibular mempunyai prognosis yang sempurna jika ditangani

secara tepat. Namun, jika ditangani secara tidak tepat, maka akan timbul

komplikasi yang lebih banyak. Dalam beberapa tahun, telah terjadi kontroversi

tentang penanganan pasien ini apakah perlu dilakukan kolostomi terlebih dahulu

atau langsung dilakukan operasi tanpa kolostomi. Penatalaksanaannya tergantung

pada pengalaman-pengalaman dokter bedah yang bersangkutan. Ketika bayi lahir

dengan kondisi yang sehat, maka malformasi ini dapat langsung dilakukan

pembedahan ketika baru lahir. Namun jika bayi lahir prematur atau mempunyai

defek lain, akan lebih aman jika dilakukan kolostomi terlebih dahulu. Namun

kolostomi mempunyai risiko tinggi terjadinya infeksi, terutama pada bayi yang

dirawat inap, terdapatnya jaringan parut saat penutupan kolostomi, dan

kemungkinan adanya gangguan kontrol usus.

Gambar 8. Fistula rektovestibular

Kloaka Persisten

Kloaka didefinisikan sebagai malformasi dimana rektum, vagina, dan

uretra bergabung dan membentuk satu saluran yang terbuka pada satu orifisium

dimana uretra wanita terbentuk. Panjang dari saluran kloaka yang terbentuk

menentukan terapi dan prognosis penyakit ini.

Pada kloaka dengan panjang saluran yang pendek (<3 cm), yang terdapat

pada 68% seluruh pasien kloaka, mempunyai insidens kecil terjadinya defek

urologi, spinal, dan vertebra. Sedangkan pada kloaka dengan saluran yang

panjang (>3 cm) mempunyai defek lain yang parah, sehingga dibutuhkan seorang

ahli bedah pediatri urologi dalam pembedahannya. Pasien dengan kloaka yang

pendek dapat ditangani dengan PSARP tanpa kolostomi.

Ketika bayi lahir dengan malformasi bentuk kloaka, maka dokter bedah

harus berpikir bahwa bayi ini akan menderita vagina yang sangat besar penuh

dengan cairan yang disebut “hidrokolpos”. Hidrokolpos tersebut dapat menekan

trigonum vesika urinaria sehingga aliran urin tidak dapat terbuang sehingga

terjadi megaureter bilateral dan hidronefrosis.

Pada bayi baru lahir yang menderita kloaka persisten, maka diperlukan

pemeriksaan evaluasi sistem urologi dan USG pelvis. Bayi tersebut tidak boleh di

bawa ke meja operasi tanpa pemeriksaan ini. Jika bayi menderita hidrokolpos,

maka dokter bedah harus melakukan drainase isi hidrokolpos saat melakukan

operasi kolostomi. Jika hidrokolpos tidak terdrainase maka besar kemungkinan

bayi tersebut mengalami hidronefrosis. Juga, jika drainase tidak dikukan secara

sempurna maka akan timbul infeksi vagina (pyokolpos), perforasi, dan sepsis.

Operasi kolostomi harus dilakukan dengan benar-benar memisahkan

bagian-bagian kloaka agar tidak terjadi infeksi traktus urinarius. Springer

melakukan kolostomi ketika bayi berusia 1 bulan, karena diharapkan pada umur

itu usus telah tumbuh dan berkembang secara normal.

Gambar 9. Kloaka Persisten

G. Patofisiologi

Pada pasien dengan anus imperforata, rektum gagal turun ke kompleks sfingter

eksternal. Yang terjadi adalah kantung rektum berakhir dan berikatan pada pelvis, di atas

atau dibawah muskulus levator ani. Pada sebagian besar kasus, kantung rektum

berhubugan dengan sistem genitourinaria atau dengan perineum melewati fistula,

sehingga deskripsi anatomis anus imperforata di bagi menjadi “letak tinggi” dan “letak

rendah” tergantung di daerah mana ujung rektum berakhir, apakah di atas atau di bawah

muskulus levator ani. Berdasarkan sistem klasifikasi, pria yang menderita anus

inperforata letak tinggi umumnya berikatan dengan uretra pars membranosa. Pada

perempuan, anus imperforata letak tinggi umumnya timbul sebagai persisten kloaka. Pada

pria dan wanita, jika letaknya rendah sering terjadi fistula perineum. Pada pria, fistula

berikatan dengan raphe media skrotum atau penis. Pada perempuan, fistula dapat berakhir

pada vestibula vagina, yang terletak di luar himen, atau pada perineum.

H. Diagnosis

Anamnesis dan pemeriksaan fisik yang teliti sangat membantu penegakkan

diagnosis malformasi anorektal. Diagnosis dapat ditentukan dengan pemeriksaan fisik

ketika bayi lahir dengan meilhat apakan anusnya terbuka atau tidak, biasanya saat

dilakukan pengukuran suhu tubuh dengan termometer rektal. Bila anus terlihat normal

dan terdapat obstruksi yang lebih tinggi dari perineum maka gejala yang akan timbul

dalam 24-48 jam, berupa distensi abdomen dan muntah. Namun jika segera setelah lahir

dan mekonium tidak keluar, berarti telah terjadi obstrukti total (agenesis rektum tanpa

fistula). Untuk menentukan golongan malformasi dipakai pemeriksaan radiologi

invertogram yang dapat dibuat setelah udara yang ditelan oleh bayi telah mencapai

rektum (kira-kira 24 jam setelah kelahiran). Invertogram adalah teknik pengambilan foto

untuk menilai jarak rectal pouch terhadap tanda timah atau logam lain pada tempat bakal

anus di kulit perineum. Sewaktu foto diambil, bayi diletakan terbalik (kepala dibawah)

atau tidur telungkup, dengan sinar horizontal diarahkan ke trokanter mayor. Selanjutnya

diukur jarak dari ujung udara yang ada pada rectal pouch ke garis PCL.

Memang pada umumnya malformasi anorektal dapat terdiagnosa saat lahir,

namun pada beberapa kasus MAR terdiagnosis pada umur bayi yang lebih tua. Kim et al,

merekomendasikan pada bayi yang sudah cukup dewasa dan anak-anak dengan gejala

VACTERL (Vertebral anomalies [hilangnya atau gagal berkembangnya vertebra dan

hemivertebrae], Anorectal anomalies [anus imperforata], Cardiac defects,

Tracheoesophageal fistula, Renal anomalies [agenesis ginjal atau anomali ginjal], dan

Radial limb anomalies [kebanyakan bentuk displasia radius]). Anomali-anomali tersebut

jika diikuti dengan gejala konstipasi, maka perlu di evaluasi adanya sebuah malformasi

anorektal.

I. Pemeriksaan penunjang

Ketika pertamakali diagnosis MAR ditegakkan, maka pemeriksaan penunjang

yang harus dilakukan adalah foto roentgen invertogram 24 jam setelah bayi lahir.

Invertogram adalah pemeriksaan roentgen dengan kepala bayi terletak pada posisi bawah.

Hal ini bertujuan untuk memasukkan udara ke bagian paling atas rectal pouch.

J. Penatalaksanaan

Perlu tidaknya tindakan kolostomi pada sekitar 80 % kasus malformasi anorektal

dapat ditentukan melalui pemeriksaan fisis (inspeksi perineal) dan urinalisis. Adanya

fistel (perineal subepithelial midline raphe), adanya defek tipe ”bucket-handle”, anal

stenosis, atau anal membrane, adalah defek-defek yang mudah dideteksi dengan inspeksi

dan semuanya dianggap sebagai defek letak rendah. Penatalaksanaan dari defek-defek

tersebut tidak perlu dengan kolostomi protektif. Defek ditangani pada masa awal

kelahiran dengan operasi perineal minor dan dipertimbangkan posterior sagital anoplasty

minimal. Pada penderita dengan “flat bottom” atau terdapat mekonium dalam urine atau

udara dalam vesica urinaria, dipertimbangkan perlunya kolostomi protektif lebih dulu

sebelum pengobatan definitive 4-8 minggu setelah kolostomi, dapat dilakuakn posterior

sagital anorectoplasty (PSARP). Selama beberapa minggu itu, pertumbuhan bayi

diobservasi untuk meyakinkan bahwa tidak ada defek terkait lainnya yang membutuhkan

penanganan lebih dulu. Sekitar 80-90% dari malformasi anorektal pada laki-laki

merupakan defek letak rendah, sedang 10-20% lainnya masih diragukan dan memerlukan

invertogram. Bila hasil foto menunjukkan usus berlokasi > 1 cm dari kulit, penderita

memerlukan tindakan kolostomi. Bila rektum berlokasi < 1 cm dari kulit, dianggap defek

letak rendah dan ditangani dengan “minimal posterior sagital anaplasty”, tanpa kolostomi

pada masa awal kelahiran.

Inspeksi perineal pada bayi perempuan lebih bernilai dibanding pada laki-laki.

Adanya kloaka yang mudah didiagnosa dengan inspeksi, menunjukkan keadaan yang

serius; kemungkinan terdapat defek urologi terkait > 90%, dan membutuhkan evaluasi

urologik darurat. Penderita Akan memerlkan tindakan kolostomi dan kadang-kadang

vesikotomi, vaginostomi, atau pengalihan sistem urinarius lain yang dilakukan pada saat

yang bersamaan dangan kolostomi. Jika setelah 6 bulan prosedur dilaksanakan bayi

bertumbuh dan berkembang dengan baik, pasien direkomendasikan untuk pembuatan

kloaka persisten melalui “posterior-sagital ano-rekto-vagino-urethroplasty” (PSRAVUP).

Jika penderita memiliki fistel pada vagina (mekonium keluar dari vagina) atau vestibular,

maka tindakan kolostomi protektif dianjurkan. Bila 4-8 minggu setelah ditemukan adanya

defek yang berhubungan, penderita dianjurkan untuk tindakan posterior sagital

anorectoplasty (PSAP). Kadang-kadang fistel vestibular dan vagna paten, dan pasien

tidak merasakan gejala-gejala obstruksi distal. Jika hal ini terjadi, penderita dapat

bertumbuh dan berkembang dangan baik tanpa dilakukan tindkan kolostomi, namun

sebenarnya tindakan kolostomi diperlukan sebelum PSARP, bukan hanya untuk

dekompresi, tetapi juga tujuan proteksi, untuk menghindari infeksi setelah perbaikan.

Penderita dengan fistel kutaneus atau perianal tidak memerlukan tindakan kolostoi

sebelumnya dan dapat dengan “minimal posterior sagital anoplasty” pada mas kelahiran.

Penderita tidak mempunyai fistel yang berhubungan dengan genitalia atau perineum,

memerlukan invertigram, namun kondisi ini (anus imperforate tanpa fistel) jarang

dijumpai pada perempuan.

Gambar 3. Tatalaksanan malformasi anorektal pada laki-laki

Gambar 4. Tatalaksana malformasi anorektal pada perempuan

Kolostomi

Kolostomi pada kolon desendens merupakan prosedur yang ideal untuk

penatalaksanaan awal malformasi anorktal. Tindakan kolostomi merupakan upaya

dekompresi, diversi, dan sebagai proteksi terhadap kemungkinan terjadinya obstruksi

usus. Kolostomi pada kolon desendens mempunyai beberapa keuntungan dibanding

dengan kolostomi pada kolon asendens atau transversum. Bagian distal dari kolostomi

akan mengalami disfungsi dan akan terjadi atropi karena tidak digunakan. Dengan

kolostomi pada kolon desendens maka segmen yang akan mengalami disfungsi menjadi

lebih pendek. Atropi dari segmen distal akan berakibat tejadinya diare cair sampai

dilakukan penutupan stoma dan hal ini dapat diminimalkan dengan melakukan kolostomi

pada kolon desendens. Pembersihan mekanik kolon distal lebih mudah dilakukan jika

kolostomi terletak di bagian kolon desendens.

Pada kasus dengan fistel anorektal, urin sering keluar melalui kolon, untuk

kolostomi distal akan keluar memalui stoma bagian distal tanpa danya absorbs. Bila

stoma terletak di kolon proksimal, urin akan keluar ke kolon dan akan diabsorbsi, hal ini

akan meningkatkan resiko terjadinya asidosis metabolik. Loop kolostomi akan

menyebabkan aliran urin dari stoma proksimal ke distal usus dan terjadi infeksi saluran

kencing serta pelebaran distal rektum. Distensi rektum yang lama akan menyebabkan

kerusakan dinding usus yang irreversible disertai dengan kelainan hipomotilitas dinding

usus yang menetap, hal ini akan menyebabkan konstipasi di kemudian hari.

Posterosagital anorectoplasty (PSARP)

Metode ini diperkenalkan oleh Pena dan de Vries pada tahun 1982. Prosedur ini

memebrikan beberapa keuntungan seperti kemudahan dalam operasi fistel rektourinaria

maupun rektovaginal dengan cara membelah otot pelvis, sing, dan sfingter. PSARP

dibagi menjadi tiga yaitu minimal, limited, dan full PSARP.

Posisi penderita adalah prone dengan elevasi pada pelvis. Dengan bantuan

stimulator dilakukan identifikasi anal dimple. Insisi dimulai dari tengah sacrum ke bawah

melewati pusat sfingter eksterna sampai kedepan kurang lebih 2 cm. Insisi diperdalam

dengan membuka subkutis, lemak, parasagital fibre dan muscle complex. Tulang

coccygeus dibelah sehingga tampak dinding belakang rektum. Rektum dibebaskan dari

dinding belakang dan jika ada fistel dibebaskan juga, rektum dipisahkan dengan vagina

yang dibatasi oleh common wall. Dengan jahitan, rektum ditarik melewati otot levator,

muscle complex, dan parasagital fibre kemudian dilakukan anoplasty dan dijaga agar

tidak tegang.

Untuk minimal PSARP tidak dilakukan pemitingan otot levator maupun vertical

fibre, yang penting adalah memisahkan common wall untuk memisahkan rektum dengan

vagina dan dibelah hanya otot sfingter eksternus. Untuk limited PSARP yang dibelah

adalah otot sfingter eksternus, muscle fibre, muscle complex, serta tidak memberlah

tulang coccygeus. Penting melakukan diseksi rektum agar tidak merusak vagina. Masing-

masing jenis prosedur mempunyai indikasi yang berbeda. Minimal PSARP dilakukan

pada fistel perianal, anal stenosis, anal membrane, bucket handle, dan atresia ani tanpa

fistel yang akhiran rektum kurang dari 1 cm dari kuit. Limited PSARP dilakukan pada

atresia ani dengan fistel rektovestibular. Full PSARP dilakukan pada atresia ani letak

tinggi, dengan gambaran invertogram akhir rektum lebih dari 1 cm dari kulit, pada fistel

rektovaginalis, fistel rekto uretralis, atresia rektum, dan stenosis rektum.

Dalam algoritme yang ada, tindakan kolostomi perlu dilakukan pada penderita

malformasi anorektal letak tinggi. Kolostomi akan mengecilkan kolon bagian distal yang

membesar juga berguna melindungi tindakan operasi definitif dari kontaminasi feses

pada tahap selanjutnya. Setelah tindakan kolostomi, penderita dapat melakukan operasi

definitif 4-8 minggu kemudian. Bila tindakan definitif dilakukan pada usia 4-8 minggu

setelah tindakan kolostomi, terdapat beberapa keuntungan antara lain: penderita tidak

perlu terlalu lama merawat stoma, perbedaan antar usus proksimal dan distal tidak ada,

simple anal dilatasi, sensasi lokal pada rektum lebih meningkat.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ashcraft, Keith W and Thomas M. Holder. Pediactric Surgery. W.B. Saunders Company.

1993. Pg. 372.

2. Schwartz.Principles of Surgery,.Mc Graw Hills Companies. 2010. Pg. 1626

3. Ajay Narayan Gangopadhyay, Vaibhav Pandey. Department of Paediatric Surgery,

Institute of Medical Sciences, Banaras Hindu University, Varanasi, Uttar Pradesh, India.

Review article [Online]. 2015 [Cited on 2015 Desember 22]. Available from:

http://www.jiaps.com/temp/JIndianAssocPediatrSurg20110-789273_215527.pdf

4. Puri P., Höllwarth M. E. Pediatric Surgery: Diagnostic and Management. Springer-

Verlag Berlin Heidelberg: New York. 2004.

5. Pena A, Devries PA. Posterior Sagital Anorectoplasty: Important technical

considerations and new applications. J Pediatr Surg 1982;17:796-881.