Craciun Irina - Ingrijirea pacientului cu epidermoliza buloasa.doc

8/10/2019 Craciun Irina - Ingrijirea pacientului cu epidermoliza buloasa.doc

1/113


2/113

FUNDAIA ECOLOGIC GREEN

COALA POSTLICEAL F.E.G. BACU

SPECIALIZAREA: ASISTENT MEDICAL GENERALIST

NGRI0IREA PACIENTULUI CU

EPIDERMOLIZA BULOAS

ABSOL+ENT:

CRCIUN IRINA

NDRUMTORI:

Dr. Popa Oana M!"# $!"#"n% &nra'%

P() An" Lor!ana A*"*)n) $!"#a' &nra'"*)

BACU ,-/

2


3/113

Mo))o:

Un organism sntos este camera de oaspei a

sufletului, un organism bolnav o nchisoare.

Fran#"* Ba#on

CUPRINS

3


4/113

ARGUMENT

CAP.I. DATE GENERALE DESPRE EPIDERMOLIZA BULOAS 1

re!entarea noiunilor de anatomie "i fi!iologie a pielii

3

#natomia "i fi!iologia pielii 3 re!entarea teoretic a epidermoli!ei buloase

.................................................................... 11

1. $efinitie 11

2. %tudiu epidemiologic al epidermoli!elor buloase 12

3. atogenie 1&

'. $iagnostic clinic (simptomatologia ) 1&

*. $iagnostic paraclinic 1+. $iagnostic po!itiv 2-

&. $iagnostic diferential 2-

. /volutie. rognostic. 2-

+. 0omplicatii 22

1-.osibiliti de tratament, ngriire "i urmrire 23

CAP.II. INGRI0IRI GENERALE IN NURSING ,2

45U5 #%6%7/87/6 9/$60#5/ :/8/#56%7/ 68 68:6;6/#

#06/87U5U6 0U /6$/9456U54#%= 2

2.1. 6nternarea pacientului n spital... 2

2.2. #sigurarea condiiilor de spitali!are. 2

2.3. #sigurarea condiiilor igienice pacienilor internai.... 2

regtirea patului "i accesoriilor lui

2

%chimbarea leneriei de pat 2+

#sigurarea igienei personale, corporale "i vestimentare a pacientului

3-

>aia general, du"ul 3-

7oaleta !ilnice 32

$e!brcarea "i mbrcarea pacientului n pat

33

/fectuarea toaletei pe regiuni la bolnavul imobili!at

3'

'


5/113

/fectuarea toaletei generale prin mbiere a pacientului imobili!at '-

4bservarea po!iiei pacientului (dupa ca!)

'1

%chimbarea po!iiei (dupa ca!)

............................................ '32.'. %upravegherea funciilor vitale "i vegetative. . '&

2.*. #limentaia bolnavului. *1

2.. #dministrarea medicamentelor "i hidratarea organismului . . . *2

2.&. ecoltarea produselor biologice "i patologice (dupa ca!).... *3

2.. regtirea pacientului in vederea investigatiilor paraclinice si a tehnicilor

impuse de afectiune *'

2.+. regtirea preoperatorie "i ngriirile postoperatorii (dupa ca!).... *+2.1-. /ducaie pentru sntate. -

2.11. /?ternarea pacientului.. -

CAP III . INGRI0IRI SPECIFICE . 2,

re!entarea ca!urilor de boal (ve!i ane?ele)

0a!ul 1 @ lan de ngriire

&

Aisa de evaluare finala

.............................. &3

0a!ul 2 @ lan de ngriire &


................................. 2

0a!ul 3 @ lan de ngriire

&


................................. +3

BIBLIOGRAFIE -3

*


6/113


7/113

Ar&4$n)

$e obicei, o construcie argumentativ presupune un set de temeiuri bine alese care s

funcione!e ca dove!i n spriinul celor afirmate. 7ema lucrrii mele de diplom este o boal

rar numit epidermoli! buloas. 8u ntBmpltor am ales@o, ci pentru c !ilnic m confrunt

cu manifestrile ei atroce. #m un copil de 1' ani, 0rciun 9arian #delin, care a fost bucuria

csniciei noastre. Cns la cBteva ore dup na"tere, celui mic i apruser pe tot corpul bule

seroase de diverse dimensiuni, predominante fiind ncheieturile. 0adrele medicale de la

9aternitatea >acu au constatat raritatea "i gravitatea afeciunii micuului meu, sugerBndu@mi

s obin "i alte opinii medicale din centre universitare romBne"ti sau din strintate. 9ergBnd

la 6a"i la %pitalul de 0opii %fBnta 9aria, secia $ermatologie, "i ulterior la %pitalul :rigore

#le?andrescu din >ucure"ti, fiul meu a primit diagnosticul de epidermoli! buloas simple?,fiind certificat cu gradul 6 de handicap "i nsoitor.

9enione! c m@am informat "i m@am documentat permanent n legtur cu evoluia "i

mai ales cu tratamentul acestei afeciuni, motiv pentru care m@am nscris acum 13 ani n

#sociaia 9ini $ebra, asociaia pacienilor cu epidermoli! buloas. #ceasta funcionea! n

ba!a prevederilor 4.:. nr.2D2--- respectiv 5.nr. 2'D2--* ca persoan uridic romBn, de

drept privat, fr scop lucrativ sau patrimonial, independent "i neguvernamental, ce are n

vedere apararea intereselor "i drepturilor fundamentale ale bolnavilor cu diagnosticul de/pidermoli! >uloas, privitoare la sntatea, tratamentul adecvat, protecia social,

recuperarea "i integrarea lor n societate, precum "i promovarea proiectelor "i cererilor

acestora. #sociaia 9ini $ebra a identificat n numai 1 an de la nfiinare un numr de *2 de

pacieni bolnavi de /pidermoli! >uloas, maoritatea fiind dea membri ai asociaiei.

Cn pre!ent fiul meu este n clasa a "aptea la Ecoala :eneral cu clasele 6 @F666 %coreni

din udeul >acu, avBnd re!ultate absolut normale la nvtur. Freau s afirm c acolo a

ntBlnit cadre didactice nelegtoare, dar "i colegi prieteno"i care l aut atunci cBnd are

nevoie, netratBndu@l difereniat.

4 !i obi"nuit din viaa lui ar fi una odios pentru noi, toi ceilali debutea! cu

ngriirea plgilor, splarea lor cu diverse ceaiuri pelin, glbenele, ulmu"or, aplicarea de

unguente ca >aneocin, 7riderm ,#ctovegin, etc. G pansarea lor pentru a evita orice contact cu

mediul e?terior, prin urmare evitarea suprainfectrii lor. #ceste plgi sunt ntinse pe suprafee

mari din corp, fiind po!iionate pe gBt, sub genunchi, pe fese, urechi, cavitate bucal, etc G ele

pstre! acelea"i !one, ns uneori debute! "i altele noiG mai mult decBt atBt, cavitatea bucal

"i dentiia definitiv este foarte afectat nregistrBndu@se greuti n alimentarea !ilnic.

1


8/113

rin urmare, am gsit necesar s aborde! n lucrarea mea de diplom aceast afeciune,

propunBndu@mi s gsesc noi informaii, noi testri, noi posibiliti de ameliorare, fiind

implicat direct, mai ales emoional.

2


9/113

CAP.I. DATE GENERALE DESPRE EPIDERMOLIZA

BULOAS

Ana)o$"a (" 5"6"o'o&"a p"'""

P"'a(cutis) constituie un nveli" nentrerupt care se continu la nivelul marilor orificii (gur,

nas, etc.) cu o semimucoas (parial Heratini!at) "i care, n interiorul cavitilor respective,

devine o mucoas propriu@!is. ielea repre!int o suprafa receptorie e?trem de vast, care

asigur o sensibilitate divers, proteea! corpul de le!iuni mecanice "i microorganisme,

particip la secretarea unor produse finale ale metabolismului "i ndepline"te de asemenea un

important rol de termoregulaie, e?ecut funciile de respiraie, conine re!erve energetice,

legBnd mediul nconurtor cu tot organismul.

%uprafaa pielii nu e uniform, pe ea fiind pre!ente orificii, cute "i proeminene. 4rificiile sunt

de dou tipuri unele sunt mari, conducBnd n cavitile naturale (gur, nas etc.), iar altele

sunt mici, de@abia vi!ibile cu ochiul liber, dar bine vi!ibile cu lupa. Ultimele rspund fie

foliculilor pilo"i (din acestea rsar fire de pr), fie glandelor sudoripare ecrine (porii). 7oate

orificiile, dar mai ales cele mari, precum "i cele foliculare, sunt intens populate de microbi,

fenomen ce e?plic frecvena mare a foliculitelor. 4rificiile foliculare repre!int totodat "i

locul unde absorbia percutanat a apei, electroliilor, medicamentelor (unguente, creme etc.)

"i a altor substane, este ma?im.

0utele pielii sunt de dou feluri congenitale (sau structurale) "i funcionale, ultimele aprBnd

odat cu mbtrBnirea "i scderea elasticitii.

C4)' *)r4#)4ra'sunt fie cute mari (plica a?ilar, inghinal etc.), fie microcute.

C4)' $ar"au unele particulariti fi!iopatologice ca umiditatea mai mare fa de restul

pielii, un pI alcalin sau neutru, pilo!itate mai accentuat. $atorit acestor caractere, ele pot

pre!enta unele mbolnviri specifice ca mico!e, fisuri, intetrigo etc.

C4)' $"#"sau microcutele sunt pre!ente pe toat suprafaa pielii reunind orificiile porilorG

ele determin astfel mici suprafee romboidale, care constituie e?presia unei elasticiti

normale. #ceste microcute dispar la nivelul cicatricelor, n strile de atrofie epidermic sau de

sclero! dermic (sclerodermice). 5a nivelul palmelor microcutele sunt a"e!ate n linii arcuate

dispuse paralel, reali!Bnd amprentele, cu caractere transmisibile ereditar, importante pentru

identificarea uridic a individului. 0restele dintre cute, dispuse de asemenea n linii paralele,

pre!int pe ele orificiile porilor sudoripari.

3


10/113

C4)' 54n#7"ona'se constituie ca urmare a scderii elasticitii cutanate "i a contraciilor

musculare (riduri).

0uloarea pielii depinde de

#an)")a)a ! p"&$n) $'an"#care confer nuane de la pielea alb (lipsa

pigmentului), pBn la cea neagr (e?cesul de melanin). 0antitatea de melanin estedeterminat genetic, dar variaiile culorii pielii, dup latitudinea geografic (de la pol la

ecuator), arat "i o adaptare. 9elanina varia! ntre anumite limite "i n funcie de e?punerea

la ra!ele ultraviolete.

&ra!4' ! 8a*#4'ar"6a7" #ap"'ar%determin nuana ro!@ro"ie. Fasculari!aia mai

abundent a feei produce "i anumite particulariti morbide regionale bolile congestive ale

feii sunt mai numeroase. 0uloarea pielii depinde "i de cantitatea de hemoglobin (paloarea n

anemii). ielea copiilor mici este bogat vasculari!at "i mai subire, motiv pentru care e ro!. &ro*"$a p"'"" influenea! culoarea ei pielea copiilor mici e mai subire "i e ro!,

pielea de pe palme "i plante are o culoare glbuie datorit stratului cornos (Heratinei) mai ales

n condiii de hiperHerato!. #bundena Heratohialinei (strat granulos) confer pielii o culoare

alb.

9ucoasele sunt mai subiri decBt epidermulG Heratina, Heratohialina "i melanina, n mod

normal, la acest nivel, lipsesc, astfel c ele sunt transparente, permiBnd s se perceap

vasculari!aia din profun!ime, de unde culoarea lor ro"ie.

Cn strile leucopla!ice (leucosJalb) apare Heratina "i Heratohialina "i suprafeele morbide

devin albe "i mai rugoase.

igmentogene!a copiilor sub 1 an este deficitar "i acomodarea lor la ra!ele solare e

deficitar, la ei aprBnd mai u"or arsurile actinice, dup e?puneri la soare sau ra!e ultraviolete.

%uprafaa pielii, la un om matur "i talie milocie, e de 1,*@1, m2. :reutatea ei total

corespunde la circa 2-K (n medie 1'@1 Hg), din care circa 1*K repre!int hipodermul (cu

variaii largi n raport cu corpolena), circa *K de derm "i sub 1K de epiderm.

Gro*"$apielii varia! dup regiuni e subire pe fa, frunte, genitale, este mai groas pe

toracele anterior, abdomen "i marile pliuri. :rosimea cre"te la spate "i pe suprefeele

e?tensorice ale membrelor, cea mai groas e la palme "i tlpi. $intre straturile pielii epidermul

e cel mai subire (ntre -,-3 "i 1 mm), dermul este mai gros (are ntre -,*@-, mm la fa, 2

mm pe torace "i 2,*), iar hipodermul are variaii mari regionale.

E'a*)"#")a)apielii se datorea!, n primul rBnd sistemului fibrilar dermic "i mai ales fibrelor

elastice. $atorit lor pielea e depresibil. 5a elasticitatea ei contribuie "i paniculul adipos, ai

crui lobuli grso"i, nvelii ntr@un esut conunctivo@elastic, funcionea! ca ni"te mingi

minuscule de cauciuc ce se deprim la apsare, dup care ns revin la forma anterioar.

'


11/113

/lasticitatea scade cu vBrsta "i dispare n strile edematoase sau de sclero! cutanat. $atorit

elasticitii, plgile devin mai mari decBt suprafaa secionat, iar e?ci!atele de piele (grefele)

mai mici decBt suprafaa prelevat.

Mo9"'")a)apielii este variabil fa de planurile profunde este u"or mobili!abil la fa,

torace, membre, penis "i puin mobili!abil la nivelul palmelor, tlpilor, pe pavilioaneleurechilor "i pe aripile na!ale. /a scade n procesele de sclero! (cicatrici, sclero!e secundare,

sclerodermii eseniale).

Funciile pielii

funcia de aprare, mpiedic ptrunderea unor ageni patogeni n organism (bacterii,

substane to?ice, radiaii)

funcia termoregulatoarela meninerea unei temperaturi constante a corpului, pentru

evitarea suprancl!irii reduce temperatura prin evaporarea apei din sudoare, la o temperatursc!ut pentru reducerea pierderii temperaturii corporale, firele de pr prinMusculus arrector

pilise !bBrlesc, pielea avBnd aspectul depiele de gsc.

funcia de aprare fa de razele ultraviolete - la animale aceast funcie e reali!at de

blan sau pene, la om stratul cornosstratum corneumabsoarbe "i reflect cam *-K din

radiaii, absorbirea radiaiilor se reali!ea! prin pigmentul din piele melaninproducBnd

bronzarea pieliiG la o e?punere e?trem la aceste radiaii se poate produce cancerul de piele.

pielea ca rezervor de celule embrionare@ aceast funcie este folosit de chirurgie n

transplanturi.

funcia imunologica pielii este reali!at de celuleleLangerhansdin piele.

funcia de organ de simeste una din funciile de comunicare a pielii cu mediul

nconurtor, aceasta fiind ndeplinit de receptorii

de durere(fiind pBn la 2--Dcm2),

depresiune(corpusculii Fater@acini),

termoreceptorii(corpusculii Lrause),

receptorii la ntindere(corpusculii uffini),

receptorii tactili sunt mai de"i la bu!e, degete, limb, mamelon, organele genitale

e?terne (corpusculii 9eissner "i celulele 9erHel).

*


12/113

S)r4#)4ra $"#ro*#op"#%

ielea este constituit din 3 nveli"uri epidermul de origine ectodermic, dermul "i

hipodermul (stratul celular subcutanat) de origine me!odermic (me!enchimal).

Ep"!r$a

/piderma este alctuit dintr@un epiteliu stratificat "i pavimentos, cornificat, celulele sale fiind

n permanent regenerare. /l este lipsit de vase sangvine, nutriia celulelor are loc prindifu!area limfei interstiiale din derm, prin intermediul membranei ba!ale "i prin spaiile

nguste (de cca 1- milimicroni), care separ ntre ele celulele vitale ale acestui strat.

/pidermul este un protector mecanic contra pierderilor de ap din straturile profunde ale pielii

"i mpiedic ptrunderea microbilor n ele. 0elulele epidermului se mpart, dup origine,

aspect microscopic "i funcii, n dou linii distincte Heratinocitele, care constituie marea

maoritate a masei celulare "i melanocitele mult mai puin numeroase.

Leratinocitele provin din celulele stratului ba!al, care se divid permanent, celulele fiice fiind

mpinse spre suprafa. %e reali!ea! astfel o mi"care celular lent@ascendent, n cursul

creia ele se ncarc progresiv cu Heratin. 9elanocitele elaborea! pigmentul melanic, care,

eliberat din ele, este stocat atBt n celulele epidermice (mai ales n stratul ba!al) cBt "i n

macrofagele dermice, care astfel devin melanofore. /mbriologic, ele provin din creasta

neural sub forma de metaboli"ti care n cursul primelor luni de via fetal migrea! spre

unele regiuni din sistemul nervos central (tuber cinereum, locus niger etc.), n peritoneu "i n

piele. Cn piele se a"a! ntre celulele ba!ale.


13/113

S)ra)4' 9a6a'

S)ra)4' 9a6a' *a4 &nra)or;este cel mai profund, fiind n contact cu membrana ba!al.

0elulele sale au un nucleu mare situat apical. 5a polul apical sunt dispuse granule de

melanin, care are un rol fotoprotector, ferind aci!ii nucleici (mai ales #$8) de ra!ele

ultraviolete, cu aciune inhibant asupra acestora. Cntre celulele ba!ale se gsesc melanocitele

"i corpusculii sen!oriali 9erHel@anvier.

S)ra)4' *p"nos este situat imediat deasupra celui ba!al, din care provine. Cn mod normal, el

este alctuit din @1* rBnduri de celule poliedrice, care pe msur ce urc spre suprafa devin

tot mai turtite. /le sunt mai acidofile decBt cele ba!ale, dar sunt intens vitale, acest strat fiind

sediul unor transformri importante n ec!em sau n metapla!ii, "i n alte numeroase

afeciuni. 0elulele sunt separate prin spaii nguste de cca 1- milimicroni, prin care circul

limfa interstiial nutritiv, rare celule limfocitare "i se gsesc terminaii nervoase amielinice.

#ceste spaii reunite constituie Msistemul lacunar epidermicM n care coe!iunea celular e

meninut prin puni intercelulare. 0itoplasma celulelor se caracteri!ea! pe lBng

formaiunile obi"nuite, prin filamente dispuse n mnunchiuri, numite tonofibrile. /le au un

rol important n sinte!a Heratinei (precursori).

S)ra)4' &ran4'o* este situat deasupra celui precedent, fiind compus din 1@* rBnduri de celule

turtite. 0aracteristica lor e abundena granulaiilor citoplasmatice de Heratohialin. Aormea!

o barier care mpiedic pierderea apei. #ceast barier este ns penetrat de ga!e, lipide,

vitamine, en!ime, hormoni se?uali, radiaii, gluco!, dar "i de substane nocive (e?. nicotina).

S)ra)4' '4#"! numit "i stratul cornos ba!al e format din celule bogate n glicogen, eleidin "i

grsimi. re!ena glicogenului atest e?istena unor procese vitale necesare etapelor finale n

sinte!a Heratinei. #cest strat este ultimul strat vital al epidermului, care mpreun cu stratul

cornos profund constituie a"a@numita Mbariera epidermicM (barier fa de ap, substanele

chimice "i microorganisme).

&


14/113

S)ra)4' #orno* este cel mai superficial. /l este alctuit din dou straturi stratul cornos

profund sau conunct "i cel superficial sau disunct numit "i e?foliator. Cn cel profund celulele

cornoase sunt alipite, n cel superficial celulele au cone?iuni la?e, desprin!Bndu@se la

suprafa. 0elulele cornoase normale au form de sol!i, nucleul este disprut ca "i organitele

celulare, iar celula apare ca un sac format dintr@un nveli" de Heratin "i un coninut bogat ngrsimi osmiofile (lipoide de colesterol). $easupra stratului cornos "i amestecat cu celulele

stratului disunct, se gse"te un strat funcional (fi!iologic) re!ultat din prelingerea secreiei

sudoripare "i sebacee, "i din debriurile celulelor cornoase "i a substanei intercelulare. #cest

strat numit filmul sau mantaua (pelicula) lipo@proteic acid a pielii (pIJ',*@*,*), confer o

protecie fa de microorganisme "i fa de substanele chimice. e suprafaa pielii "i ntre

celulele stratului disunct, se gsesc microorganisme din flora saprofit. 8umrul acestor

germeni scade treptat spre profun!ime, ei fiind oprii la nivelul stratului conunctiv.Dr$4' constituie scheletul nere!istent conunctivo@fibros al pielii. /l este separat ("i

totodat reunit) de hipodrema prin membrana ba!al.

M$9rana 9a6a'% este alctuit dintr@o mpletire de fibre epidermice "i dermice. /a

ndepline"te o funcie de filtru selectiv, pentru substanele provenite din derm "i care servesc

la nutriia epidermului, dar constituie "i a doua NbarierM pentru substanele ce ar putea

ptrunde din epiderm.

S)ra)4r"' !r$4'4" $ermul este compus din dou straturi. %tratul superficial subepidermic

cuprinde papilele dermice "i o !on subire situat sub ele. /l este denumit strat subpapilar "i

se caracteri!ea! prin elemente fibrilare gracile, elemente celulare mai numeroase, substana

fundamental mai abundent "i o vasculari!aie "i inervaie bogat (ple?uri subpapilare).

%tratul profund numit dermul propriu@!is sau corionul este mult mai gros, este mult mai

re!istent "i e compus preponderent din fibre colagenice, elastice "i reticulare. ielea este &K

din greutatea corporal.

C'4'' sunt repre!entate de fibrobla"ti, fibrocii, histocite, mastocite, limfocite "i plasmocite

cu specificul lor funcional.

S49*)an7a 54n!a$n)a'% nafar de mucopoli!aharide acide e bogat n ap, conine sruri

(mai ales sodiu "i calciu), proteine, glicoproteine "i lipoproteine, gluco! (care la acest nivel

are o concentraie identic cu cea din plasm, n timp ce n epiderm este redus la 1D3).


15/113


16/113

.%trucura pielii umane cu un folicul pilos (rdcina firului de pr)

T"@a

7ia se de!volt din epiderm "i este cornoas, fle?ibil, elastic, groas ntre -,--@-, mm, cu

lungimea care varia! ntre cBiva milimetri, pBn la peste un metru. 5ungimea "i densitatea

varia! regional "i este legat de se?, pilo!itatea fiind mai accentuat n regiunea capului, pe

fa la brbat, n a?ile, n regiunea pubian, pe torace "i abdomen (la brbat).Fo'"#4'4' p"'o* *9a#4 repre!int o invaginaie n profun!ime a pielii, care prin vBrful su

aunge pBn n hipoderm. /l conine firul de pr "i are ane?ate glanda sebacee "i un o fibr

muscular neted, mu"chiul piloerector.

G'an!' p"'""

G'an!a *9a# este glanda acinoas (n ciorchin). /a o holocrin, sebumul secretat luBnd

na"tere prin degenerescena groas a celulelor care cptu"esc pereii glandei. Cn regiunile

numite seboreice (nas, frunte, menton, ureche, mediosternal etc.) aceste glande sunt

hipertrofiate, conferind regiunilor respective o onctuo!itate "i o reactivitate particular.

Auncia acestor glande este endocrino@dependent (sistemul hipofi!o@steroidic cortico@

suprarenal "i se?ual). /le secret grsimea pielii, care unge stratul cornificat al epidermusului

"i prul, i apr de ap, microorganisme, nmoaie pielea. 0analele glandelor sebacee se

deschid de obicei n sacii pielo"i.

G'an!' *4!or"par

:landele sudoripare sunt tubulare, fiind terminate cu un glomerul secretor. /le sunt de dou

tipuri: glandele ecrine mai mici, dispuse aproape pe toat suprafaa corpului "i care se deschid

direct la suprafaa epidermului prin pori "iglandele apocrine, mult mai mari, dispuse numai la

1-


17/113

nivelul a?elor, n urul mamelonului "i la perineu. :landele ecrine elimin produsul fr a

modifica structura celulelor, ce rmBn intacte sudoarea elaborat de ele e apoas "i bogat n

sruri, cu un pI acid, fr coninut proteic sau pri din celulele secretante. :landele

apocrine sunt merocrine secreia lor re!ult n parte din eliminarea unei pri din celulele

secretante. /le intr n funcie dup pubertate, fapt ce arat endocrino@dependena lor. /le sevars n infundibulul folicular, sudoarea lor este mai vBscoas, mai bogat n proteine "i are

un pI neutru, ceea ce e?plic infecia lor frecvent. :landele sudoripare secret sudoarea,

care conine mari cantiti de ap "i, evaporBnd@o reglea! astfel temperatura corpului. Cn

afar de ap, sudoarea conine produsele metabolismului a!otat (ureea) "i diferite sruri.

Ep"!r$o'"6a 94'oa*% > pr6n)ar )or)"#%

. D5"n"7"

Ep"!r$o'"6a 94'oa*%este o afeciune genetic rar, asociat cu formarea de ve!icule la

nivelul pielii, ca rspuns la orice traumatism minor.%e manifest ca o sensibilitate puternic a

epidermei, caracteri!at prin formarea de bule cu coninut seros. (dinfr.p"!r$o'*;. /a

este mai frecvent la copii, ace"tia fiind numii Mcopiii flutureM din cau!a pielii lor foarte

sensibile. /rupiile ve!iculare pe piele "i pe mucoas , pot fi n orice parte a corpului , dar cel

mai adesea la locurile de friciune "i traumati!ate minor cum ar fi mBinile "i

picioarele.Fe!iculele pot s apar "i pe organele interne esofag, stomac "i tract respirator.

#ceast boal trebuie difereniat de epidermoli!a buloas cB"tigat, care nu este ereditar "i

debutea! n perioada adult, fiind autoimun.

Cn funcie de tipul clinic de epidermoli! buloas, evoluia poate fi dominat de erupii u"oare

sau poate fi fatal. $ebutea! n primele luni dup na"tereG toate tipurile maore de

epidermoli! buloas sunt ereditare, astfel un istoric medical po!itiv poate fi un factor de risc.

Aorma mo"tenit poate fi recesiv sau dominant cea dominant nseamn c doar un printepoate purta gena, cea recesiv reclam pre!ena genei la ambii parini. %igur c formele

recesive tind s fie mai severe. 0aracteristica acestor afeciuni este formarea de bule mari cu

fluid ca rspuns la traume minore ale pielii. Iainele, scrpinatul sau chiar temperatura

ridicat, pot fi cau!e ale declan"rii bulelor. Cn formele severe , scrpinatul dup formarea

bulelor, determin deformri, fu!iuni ale degetelor "i contracturi deformante. $ac este

implicat esofagul sau cavitatea bucal, bulele duc la disfagie O acea greutate la inghiire, deci

alimentaie dificil.

11


18/113

,. S)4!"4 p"!$"o'o&"# a' p"!r$o'"6'or 94'oa*

%e estimea! c apro?imativ *- la 1 milion de nou@nscui vii sunt diagnosticai cu />, "i +

din 1 milion de suferin!i sunt n populaia general. $intre aceste ca!uri, apro?imativ +2K

sunt epidermoli! buloas simple? (/>%), *K sunt epidermoli! buloas distrofic ($/>),

1K sunt epidermoli! buloas oncional (;/>), "i 2K sunt neclasificat. Arecvena purttoarevaria! de la 1 la 333 de ;/>, la 1 n '*- de $/>G frecvena purttoare de />% se presupune a

fi mult mai mare decBt ;/> sau $/>. 7ulburarea are loc n fiecare grup rasial "i etnic n

ntreaga lume "i afectea! ambele se?e. Cn pre!ent, nu este n totalitate cunoscut situaia

epidemiologic a bolilor din familia /> din omBnia. Cn ultima perioad s@a acordat o atenie

deosebit />$, aceasta fiind o afeciune cronic, sever, care necesit asisten medical

permanent "i autor din partea societii. Cn acest sens a luat fiin asociaia pacienilor cu

epidermoli! buloas (mini$ebra httpDDPPP.minidebra.roD) "i astfel a fost posibil oevaluare a numrului total al pacienilor. Bndurile ce urmea! pre!int un memoriu al acestei

asociaii ctre instituiile rspun!toare

0=7/ 9686%7/U5 %=8=7=Q66 U>560/

Cn atenia $omnului 9inistru 0seHe #ttila

M$or"4

#sociaia 9ini $ebra funcionea! n ba!a prevederilor 4.:. nr.2D2--- respectiv 5.nr.

2'D2--* ca persoan uridic romBn, de drept privat, fr scop lucrativ sau patrimonial,

independent "i neguvernamental, ce are n vedere apararea intereselor "i drepturilor

fundamentale ale bolnavilor cu diagnosticul de /pidermoli! >uloas, privitoare la sntatea,

tratamentul adecvat, protecia social, recuperarea "i integrarea lorn societate, precum "i

promovarea proiectelor "i cererilor acestora. #sociaia 9ini $ebra a identificat n numai 1 an

de la nfiinare un numr de *2 depacieni bolnavi de /pidermoli! >uloas, maoritatea fiind

dea membri ai asociaiei. Cn numele pacienilor afectai de aceast maladie rar, v aducem la

cuno"tin urmtoarele

#vBnd n vedere

(1) 4rdinul 9inisterului %ntii ublice "i al resedintelui 0asei 8aionale de#sigurri de

%ntate nr.*&'D2+D2--, cu privire la normele tehnice de reali!are a rogramelor 8aionale

de %ntate, care face referire la bolile rare inclusiv /pidermoli!a >uloas, cu criteriile de

eligibilitate, indicatori de evaluare (fi!ici si de eficien) prin

RS#rt.6 @ pct., pct.b) asigurarea medicamentelor specifice necesare tratamentului nambulatoriu al bolnavilor cu unele afectiuni rare

12
http://www.minidebra.ro/http://www.minidebra.ro/http://www.minidebra.ro/


19/113

RS8ota 1TTT."i /pidermoli!a >uloas sunt afeciuni finanate din >ugetul Aondului

8aional unic de #sigurri de %ntate

RS8ota 2 9edicamentele specifice pentru tratamentul n ambulatoriu al bolnavilor cuTTT"i

/pidermoli! >uloas se eliberea! prin farmaciile cu circuit deschis aflate n relaie

contractual cu casele de asigurri.

(2)4rdinul *-1D1'.-& cu privire la aprobarea listei de medicamente conform I.:.&2-D2--,

cu privire la aprobarea protocoalelor terapeutice privind prescrierea medicamentelor.

#preciem prevederile protocolului $--15 n care este asociat afeciunea /pidermoli!

>uloas, ns acestea sunt departe de a fi suficiente pentru tratarea adecvat a acestei

afeciuni, din urmtoarele motive

%ublista 02 nu prevede materiale sanitare, produse dermato@cosmetice "i suplimente nutritive

ce repre!int de fapt tratamentul de ba! al bolnavilor de /pidermoli! >uloas, constituit

din pansamente specifice, vitamine, minerale, imunostimulatoare, antialgice, creme

hidratante, creme cu vitamine, creme sicative (fr coninut de corti!on). 0unoa"tem faptul c

cele enumerate mai sus nu pot fi adugate listei ce prevede medicamente gratuite sau

compensate, prin urmare propunem elaborarea unui rogram 8aional pentru bolnavii de

/pidermoli! >uloas, prin care sa fie re!olvate necesitile privitoare la tratamentul acestei

afeciuni sau prevederea unei ane?e n protocolul terapeutic, a"a cum s@a procedat n ri ale

Uniunii /uropene, precum >elgia, Arana, #ustria, Ungaria, etc.

#feciunea /pidermoli! >uloas, n -K din ca!uri, este pre!ent !ilnic n viaa indivi!ilor,

avBnd implicaii maore din punct de vedere al calitii vieii acestora, care se manifest n

principal printr@o multitudine de plgi deschise "i slbirea organismului "i a sistemului

imunitar.

#stfel, bolnavul de /pidermoli! >uloas necesit un tratament topic adecvat n funcie de

starea de gravitate, adaptat necesitii momentului "i individuali!at. otrivit nomenclatorului,

cremele cu corticosteroi!i sunt ultima opiune a medicului curant din cau!a reaciilor adverse

"i ireversibile.

%uportul tehnic al medicaiei topice l repre!int materialele sanitare au?iliare (ace, comprese

sterile, fe"e, pansamente specifice "i comprese de unic folosin, ca "i n terapia pacienilor

cu arsuri), considerate consumabile, dar care repre!int punctul de plecare n ngriirea

bolnavului de /pidermoli! >uloas. 8ecesitatea acestora este !ilnic "i nu oca!ional rin

urmare, un suport este indispensabil n asigurarea !ilnic a materialelor sanitare necesare

tratamentului ambulatoriu, fie prin ambulatorii de specialitate, fie prin farmacii de spitale sau

farmacii cu circuit deschis.

13


20/113

$in punct de vedere medical, /pidermoli!a >uloas este o maladie cu multe

complicaii care implic toate aparatele "i sistemele organismului, prin urmare este nevoie de

medicaie suplimentar, adecvat "i intit n vederea diminurii efectelor negative pe care

acestea le pot aduce strii de sntate.

$in punct de vedere statistic considerm c suntem o minoritate ce poate fi spriinitreal de sistemul de sntate romBnesc n raport cu alte boli rare care au parte de tratament

adecvat la un nivel satisfacator. 6ncidena bolii este n ur de 1 ca! la 1--.--- de locuitori ceea

ce presupune o ca!uistic estimativ de 22- de bolnavi la nivel naional. $in estimrile

noastre costul per pacient este n ur de *-- /uro D lun (n funcie de vBrsta bolnavului,

gravitatea bolii "i suprafaa total afectat). entru a putea ine o eviden la !i a numrului

bolnavilor cu /pidermoli! >uloas, recomandm nfiinarea unui egistru 8aional al

pacienilor cu aceast afeciune pentru a cunoa"te n permanen numrul acestora, precum "ipentru a determina costurile totale necesare spriinului acordat prin sistemul sanitar.

$in punct de vedere psiho@social copiii atin"i de /pidermoli! >uloas sunt n pericol

de a abandona frecventarea cursurilor "colare din cau!a imposibilitii achi!iionrii de ctre

familiile lor a materialelor sanitare necesare ntreinerii strii de sntate, avBnd n vedere

preurile ridicate ale acestora (emolientele sunt considerate dermato@cosmetice "i sunt foarte

scumpe), n pofida legislaiei cu privire la drepturile "i protecia copilului cu di!abiliti.

9enionm, de asemenea c 2D3 din bolnavii de /pidermoli! >uloas din omBnia sunt copii

(suprafa mai redus de tratat).

rin urmare, re!olvarea acestor aspecte va auta "i n privina accesului "i meninerii acestor

copii n sistemul de nvmBnt, precum "i ntr@un mediu social normal, evitBndu@se i!olarea

lor. rin posibilitatea ca un bolnav de /pidermoli! >uloas s beneficie!e de medicaie "i

materiale sanitare adecvate, n regim ambulatoriu pentru meninerea strii de sntate a

organismului , se reduc semnificativ ca!urile n care apar complicaii colaterale "i implicit

scad ca!urile care necesit spitali!are, acest fapt generBnd costuri mult mai ridicate pentru

sistemul de sntate.

%olicitm insistent completarea de urgen "i la standarde europene a protocolului terapeutic

n favoarea persoanelor atinse de /pidermoli! >uloas din omBnia, de ctre 0omisiile

0onsultative de %pecialitate ale 9inisterului %ntii, care sa permit asigurarea unui

tratament eficient, cu traum minim asupra pacientului, protocol sustenabil financiar prin

programul naional.

0ompletm acest memoriu cu o ane? care prevede la un nivel mediu necesarul de materiale

sanitare "i medicamente indispensabile unui bolnav de /pidermoli! >uloas pe parcursul

unei luni calendaristice.

1'


21/113

Cn a"teptarea rspunsului dvs. , v asiguram de ntreaga noastr consideraie.

0u stim ,

#sociaia 9ini $ebra

An=a

Necesarul de produse medicale pentru ngrijirea bolnavului de Epidermoliz Buloas

6. 0onsumabile, materiale sanitare

1. ansamente atraumatice pe ba!a de silicon speciale adaptate particularitilor bolnavului de

/.>. tip 9epitel, 9epile? 5ite, 9epile? 7ransfer

2. 0omprese impregnate tip IVdrocoll, IVdrosorb, #trauman, :rassolind@I#79#88,

6mmersi I 1, 6mmersi I 3

3. 0omprese absorbante ansament din spum poliuretanic

'. 0omprese sterile din tifon "iDsau din netesut tip , /, $, A/, 0#, A5U4

'. ansamente gastrice.

*. 5a?ative.

. 6munostimulatoare.

&. #ntalgice.

. #ntihistaminice.#sociaia 9ini $ebra

1*


22/113

T"po'o&"" Ep"!r$o'"6% 94'oa*%

/pidermoli!a buloas a fost grupat n patru tipuri

@epidermoli!a buloas distroficG

@epidermoli!a buloas simple?G

@epidermoli!a bulaos hemidesmo!omalG@epidermoli!a buloas oncionalG

/pidermoli!a buloas nu este o boal contagioas, n sensul c nu poate fi transmis prin contact

direct sau indirect cu persoana afectatG ea este transmis genetic de la prini la copii.

Cn pre!ent se cunosc peste 2* de subtipuri de epidermoli! buloas, si 3 tipuri principale

Ep"!r$o'"6a 94'oa*a *"$p'=. Cn aceast form a bolii ve!iculele se formea! n stratul

superficial al pielii (epiderm). /ste cel mai frecvent "i, n general, cel mai u"or tip de

epidermoli! buloas, "i se de!volt, de obicei, n perioada apropiat na"terii.:enele defectuoase sunt implicate, n acest ca!, n procesul de producere a Heratinei, proteina

fibroas ce intra n componena epidermului. 0el mai frecvent, epidermoli!a buloas simple?

este o afeciune auto!omal dominant, ceea ce nseamn c genele anormale sunt transmise de un

singur parinte. ersoanele cu aceasta boal pre!int o "ans de *-K de a o transmite copiilor.

Ep"!r$o'"6a 94'oa*% !"*)ro5"#%. Cn aceast form a bolii, ve!iculele se formea! n stratul mai

profund al pielii. #feciunea debutea! de la na"tere sau n perioada apropiat acesteia.

:enele defectuoase sunt implicate n producerea unui tip de colagen ce intr n componena

fibrelor care ancorea! epidermul de straturile mai profunde ale pielii. /pidermoli!a buloas

distrofic este mai frecvent o afeciune auto!omal recesiv, ceea ce nseamn ca genele

defectuoase trebuie sa provin de la ambii prini pentru a de!volta boala.

Ep"!r$o'"6a 94'oa*% @on#7"ona'%.Cn aceast form de boal ve!iculele se formea! la nivelul

onciunii (membrana ba!al) dintre epiderm "i derm. /ste, de regul, o form sever de boal, ce

se de!volt n apropierea na"terii. :enele anormale sunt implicate n producerea

hemidesmo!omilor, elemente care ata"ea! epidermul de membrana ba!al. /pidermoli!a

buloas oncional este o afeciune auto!omal recesiv, genele care produc apariia bolii fiind

transmise de ambii parini. Cn acest ca! copilul pre!int o "ans de 2*K de a mo"teni boala.

Un tip e?trem de rar al bolii l repre!int p"!r$o'"6a 94'oa*% !o9n!")%. #ceasta este o

afeciune autoimun n care organismul produce anticorpi mpotriva fibrelor de ancora ale

onciunii epiderm@derm.

Un tip particular l repre!int p"!r$o'"6a 94'oa*% a#4"*")% care este un ca! de boal

autoimun. #ceasta debutea! la o vBrst de peste *- ani "i este deseori asociat sau lupusului.

1


23/113

1.Pa)o&n"

9ucoasele "i pielea conin numeroase straturi epiteliale scuamoase meninute mpreun de

componente speciali!ate care se combin pentru a forma comple?e de ancorare. #cestea

cuprind filament de Heratina O Heratina * si 1' se combin formBnd filamente intermediare n

Heratinocitele ba!ale, acestea se inser n structuri dense numite hemidesmo!omi. #ce"tia dinurm sunt structuri care conin proteine intracelulare de legareG filamentele de ancorare conin

poriunile e?tracelulare ale colagenuluiG fibrele de ancorare sunt principalul component O

colagenul tip F66.

0ele mai multe ca!uri de epidermoli! buloas sunt corelate cu mutaii ale genelor ce codea!

Heratina * si 1', interferBnd cu asamblarea normal a filamentelor de Heratin. /a cuprinde un

grup de afeciuni ale pielii, toate cau!ate de formarea de bule n lamina lucid "i anormaliti

hemidesmo!omale.

/. D"a&no*)"# #'"n"# S"$p)o$' p"!r$o'"6" 94'oa*;

%imptomatologia epidermoli!ei buloase depinde mult de tipul bolii. Cn general, ea poate

determina

@pierderea prului (alopecie)G

@ve!icule locali!ate n urul ochilor, nasului, gurii sau chiar n gat, cau!Bnd probleme de

nghiireG

@ve!iculele cutanate pot s apar la cele mai mici traumatisme sau schimbri de temperaturG

@carii dentareG

@tuseG

@pierderea unghiilor sau deformarea lor.

Arecvena bolii

Aiind vorba despre numeroase forme clinice, frecvena lor este foarte diferit de la forme

destul de frecvente pBna la forme foarte rare.

#specte genetice

Aormele dermolitice se datoresc aproape e?clusiv unor mutaii dominante sau recesive ale

genei pentru Ncollagen F66, alfa @1@ polVpeptide (045), gen situat n regiunea 3p21.3G

cBteva au locaie necunoscut.

Cn formele oncionale se remarc mutaii auto!omale recesive afectBnd gene situate n

regiunile 1X31, 1X32, 1X2* O X31, 1-X2'.3, 1&X11 O Xter, 1X11.2, altele au locaienecunoscut.

1&


24/113

Aormele intraepiteliale se datoresc unor mutaii variate, auto!omale dominante, recesive sau

legate de Y ale unor gene situate n regiunile X2', 12X13, 1&X12 O X21, YX2&.3 O Xter.

S$n #'"n"#

%emnul clinic esenial este 86"#4'a, care poate s apar neonatal sau mai tBr!iu, n diferite regiuni ale corpului,

locali!at sau generali!at, pe piele sau D "i pe mucoase, poate fi permanent sau tran!itorie, se

poate vindeca spontan sau poate lsa plgi, sinechii "i cicatrici, etc., toate acestea depind de

forma clinic a afeciunii, dar mai ales de nivelul la care se produce clivaul ntre straturile

tegumentului.

%tabilirea diagnosticului. 9etode de diagnostic

Diagnosticul cliniceste adesea dificil din cau!a numeroaselor subtipuri ce mbrac aspecte

uneori asemntoare dar si din cau!a faptului c aceea"i mutaie se poate manifesta diferit n

aceea"i familie sau n familii diferite (e?presivitate variabil). $e aceea, diagnosticul de

laborator ba!at pe electronomicroscopie, imunofluorescen, studii imunohistochimice poate

aduce o contribuie important n diagnostic. 7otodat, identificarea ba!elor moleculare ale

acestor variate subtipuri, identificarea "i clonarea genelor responsabile pot contribui la

e?plicarea manifestrilor clinice "i la descifrarea mecanismelor onciunii dermo@epidermice.

Un numr de copii mor n primele luni de via, de obicei prin suprainfecii secundare. 0ei

care supravieuiesc nu pre!int fu!iuni ale degetelor, mBinile "i picioarele fiind u"or afectate.

0opiii pre!int anemie, retard al cre"terii "i unghii distrofice. 9anifestrile orale sunt precoce

"i accentuate afectBnd dentiia. Cn urul gurii sunt cruste persistente "i esut de granulaie,

nregistrBndu@se "i modificri tipice la microscopia electronic. %tatisticile arat c 3&,'K

mor n primul an de via, '*,K pBn la * ani, supravieuirea pBn la pubertate este

e?ceptional.

%e transmite auto!omal recesiv "i se datorea! unor mutaii n genele diferitelor lanuri ale

lamininei (5#9#3, 5#9>3, 5#98>2, 5#902) "i Dsau genele unor componente ale

hemidesmo!omilor (plectin, integrin). 6dentificarea acestor mutaii face posibil diagnosticul

prenatal "i preimplantator al bolii n familiile cu risc.

. D"a&no*)"# para#'"n"#

1


25/113

%e ba!ea! pe e?plorarea paraclinic a individului "i cuprinde

laborator clinic

de hematologie,biochimie, bacteriologie, imunologie, citologie

imagistic Rx ba!ate pe proprietile ra!elor rZntgen radioscopie, radiografe(9A@ micro@

radio@fotografie) pulmonar, renal simpl sau cu substane de contrast, hepatic, osoas,

articular, cranian,CT(computertomografe),

ecografe cardiac, abdominal, tiroidian, de glande mamare

RMN(e!onan 9agnetic 8uclear)

6magistica nuclear @ folose"te proprietatea fi!ic a anumitori i!otopi radioactivi.

e?plorri funcionale O a aparatului respirator (spirometrie), cardio@vascular ( EKG@electrocardiogram), aparatului renal (sondae), secreiei gastrice, ficatului, cilor biliare,

pancreasului e?ocrin (tubae sau fibroscopice endoscopieesoagian, gastroscopie,

colonoscopie), anali!atorului vi!ual (acuitate vi!ual), anali!atorului acustico@vestibular

(audiometrie), sistemului nervos ( EEG@ electroencefalogram).

$iagnosticul de laborator ba!at pe electronomicroscopie, imunofluorescen, studii

imunohistochimice poate aduce o contribuie important n diagnostic. 7otodat, identificarea

ba!elor moleculare ale acestor variate subtipuri, identificarea "i clonarea genelor responsabilepot contribui la e?plicarea manifestrilor clinice "i la descifrarea mecanismelor onciunii

dermo@epidermice.

4rice investigaie se ba!ea! pe utili!area de aparatur special, fiind efectuat la cererea

medicului speciali!at pe domeniul de care este legat e?plorarea.

/pidermoli!a buloas este suspectat la apariia le!iunilor caracteristice pe piele. /ste

necesar biopsia de piele pentru a stabili tipul de epidermoli! buloas precum "i teste

genetice , evaluarea anemiei, infeciei, diverse culturi. /valuarea disfunciei digestive O

stricturile esofagiene sau atre!ia piloric asociat pot fi vi!uali!ate prin endoscopie.

$iagnosticul prenatal este vital , odat ce gena incriminat este descoperit n familie, se

practic biopsia vilo!itar din placent pentru teste #$8.

$iagnosticul final al /> s@a formulat pe ba!a anali!ei moleculare, la pacienii care au

pre!entat un tablou clinic sugestiv pentru />$. #nali!a molecular const n efectuarea

mapping@ului prin imunofluorescen pentru orientarea spre tipul maor al />, respectiv

simpl, oncional sau distrofic, urmat apoi de anali!a #$8, care presupune i!olarea,

amplificarea "i secvenierea #$8 n vederea identificrii mutaiilor implicate n patogene!a

afeciunii. Cn urma anali!ei moleculare putem preci!a cu e?actitate subtipul />.

1+
http://ro.wikipedia.org/wiki/Hematologiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Biochimiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Biochimiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Bacteriologiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Imunologiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Citologiehttp://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Rx&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Radioscopie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/wiki/Radiografiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/CThttp://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Computertomografie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/wiki/Ecografiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/RMNhttp://ro.wikipedia.org/wiki/EKGhttp://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Endoscopie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/wiki/Esofaghttp://ro.wikipedia.org/wiki/Esofaghttp://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Gastroscopie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Colonoscopie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=EEG&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/wiki/Hematologiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Biochimiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Bacteriologiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Imunologiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/Citologiehttp://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Rx&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Radioscopie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/wiki/Radiografiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/CThttp://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Computertomografie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/wiki/Ecografiehttp://ro.wikipedia.org/wiki/RMNhttp://ro.wikipedia.org/wiki/EKGhttp://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Endoscopie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/wiki/Esofaghttp://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Gastroscopie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=Colonoscopie&action=edit&redlink=1http://ro.wikipedia.org/w/index.php?title=EEG&action=edit&redlink=1


26/113

2. D"a&no*)"#4' po6")"8

#tunci cBnd se suspectea! p"!r$o'"6a 94'oa*%, este recomandat s ne adresm unui

medic dermatolog. 7estele ce confirm diagnosticul sunt

@testele geneticeG

@biopsia cutanatG@e?aminarea microscopic a unor fragmente cutanateG

@anali!ele sBngelui unde apare de obicei o anemieG

@e?amene care s e?clud o infecie atunci cBnd rnile se vindec greuG

@endoscopie digestiv superioar dac problemele de nghiire persistG

@urmrirea curbelor de cre"tere pentru copiii cu epidermoli! buloas.

3. D"a&no*)"#4' !"5rn7"a'

/ste un diagnostic care const n compararea semnelor "i simptomelor de boal pre!entate de

bolnav cu semnele "i simptomele asemntoare altor boli, n vederea nlturrii diverselor

diagnostice apropiate.

/?ist mai multe tipuri de epidermoli! buloas, a"a cum am preci!at n rBndurile anterioare,

dar un singur tip este considerat de natur autoimun epidermoli!a buloas acXuisit. 7oate

formele de epidermoli! buloas determin pre!ena pustulelor cu lichid, ca rspuns al

organismului la le!iuni cutanate care, n mod normal, nu pre!int astfel de simptome. $e

e?emplu, frecarea delicat a pielii sau cre"terea temperaturii ambientale poate provoca

apariia pustulelor.

$iagnosticarea corect a formei de epidermoli! buloas poate fi e?trem de dificil. 0u toate

acestea, o caracteristic distinctiv pentru epidermoli!a buloas acXuisit este c, n mod

normal se de!volt dupa vBrsta de *- de ani, n timp ce alte forme de epidermoli! buloas se

pot de!volta chiar "i imediat dup na"tere.

0ondiia poate fi dificil de depistat, deoarece este foarte greu s se diferenie!e de o alt boal

de piele autoimun, caracteri!at prin de!voltarea pustulelor cu lichid, numit pemfigoid

bulos.

. E8o'47". Pro&no*)"#

/?ist forme u"oare (simple), forme distrofice cu le!iuni evolutive invalidante "i chiar forme

letale.

2-


27/113

Tipuri (exemple)

. Ep"!r$o'"6a 94'oa*% *"$p'% )"p4' Ho9nr

Aace parte dintre formele intraepiteliale. #pare precoce, neonatal sau ceva mai tBr!iu cBnd

copilul are mi"cri active. 5e!iunile se produc mai frecvent n punctele de friciune sautraum la nivelul picioarelor, mBinilor, gBtului, mai rar la gle!ne, genunchi, trunchi sau coate.

$up vBrsta de 3 ani, de obicei numai mBinile "i picioarele vor fi afectate. Unghiile sunt

normale. #cest tip are tendina de a se ameliora la pubertate. 0ldura este un factor important

de accelerare a apariiei le!iunilor buloase. oate pre!enta manifestri orale oca!ionale,

le!iunile nu sunt prea grave "i atunci cBnd e?ist, dinii nu sunt afectai.

%e transmite dominant auto!omal "i se datorea! unor mutaii ale genei Heratin * (L7*)

situat n regiunea 12X13 sau Heratin 1' (L71') din regiunea 1&X12 O X21.

7ipul Loebner nu e fundamental deosebit de tipul $oPling O 9eara care se datore"te unor

mutaii n acelea"i gene "i este mai sever, bule seroase "i hemoragice n orice parte a corpului

dar mai frecvente pe palme, plante, pe trunchi, la gBt, n urul gurii. /?ist "i diferene ntre

imaginile la microscopul electronic. $e asemenea, trebuie difereniat de tipul Weber O

0ocHaVne care afectea! numai picioareleG acest tip e mai frecvent, apare dup vBrsta de 1 an

"i nu pre!int manifestri orale.

,. Ep"!r$o'"6a 94'oa*% &nra'"6a)% &ra8% )"p4'


28/113

1. Ep"!r$o'"6a 94'oa*% #"#a)r"#a'% )"p4'


29/113

aspreG au nevoie de ncaltaminte cBt mai moale, cBt mai fin (talpa@groas, dar nu dur)G mai

ales persoanele care posed forma grea a bolii, au nevoie de schimbarea !ilnic a hainelor,

uneori "i de 2@3 ori pe !i(vara) "i din cau! c sunt splate des, se u!ea! rapid.

rinii sau ngriitorii acestor bolnavi pierd dou ore dimineaa "i dou seara, ntru

prelucrarea rnilor "i pansarea lorG nu au posibilitatea de a lucra, fiind nevoii s steapermanent lBng ace"ti bolnaviG

@constipaiiG

@"i cel mai grav@provoac cancerul de piele, care sfBr"e"te cu decesul nainte de vreme.

@moarte@ rata fiind de &K n primul an de via

-. Po*"9"'")%7" ! )ra)a$n)J Kn&r"@"r (" 4r$%r"r

7ratamentul epidermoli!ei buloase "i propune n primul rBnd s evite formarea de bule "i

complicaiile afeciunii. /l presupune

> a; nor$' ! "&"n% #orpora'%ce trebuiesc respectate cu stricteeG

> 9; )ra)a$n) $!"#a'@n ca!ul n care rnile se infectea!, se pot folosi antibiotice locale

sau

pansamente (pansamente de tip 9epile? si 9epitel, care sunt e?trem de costisitoare)G

@pentru dificultile la nghiire, se recomand antiinflamatoarele steroidiene pentru perioade

scurte de timpG roblemele terapeutice "i dispensari!area epidermoli!elor buloase varia! de

la un grup la altul. roblemele relativ simple ale formelor locali!ate (antiseptice "i antialgice

locale sau generale) nu se compar cu problemele formelor distrofice, recesive cu afectare

difu!, sinechii ale e?tremitilor "i prinderea mucoaselor sau cu cele ale formelor oncionale,

letale care pun de la nceput probleme de ngriire curativ a decolrii cutaneo@mucoase sau

msuri paleative de combatere a durerii. 0um anomalia structural a pielii nu se poate vindeca

prin msurile actuale, rmBne doar s ne ngriim de confortul unui copil afectat sever nc de

la na"tere.

@o dieta adecvat cu surplus de calorii "i proteine.

@psihoterapie.

> #; )ra)a$n)4' #?"r4r&"#a'este unul paleativ "i nu curativ. %e poate recurge la

@grefe de pieleG

@dilataii ale esofagului steno!atG

@repararea chirurgical a deformrilor de la nivelul mBinilorG

@ndepartarea carcinoamelor cutanate atunci cBnd apar ca o complicaie a epidermoli!eibuloase.

23


30/113

e lBnga toate astea, boala fiind e?trem de dureroas "i grea, e "i costisitoare, pentru a

ntreine cum e recomandat un asemenea bolnav e nevoie de *-- euro lunar, ns sigur c a"a

sum pentru o familie este ireala, mai ales la noi n ar.

$in pacate, epidermoli!a buloas este o boal incurabil, care la momentul actual nu se

vindec. ersoanele cu aceasta afeciune trebuie susinute atBt de familie, cBt "i de societatepentru a se integraG nu trebuie evitai nici ignorai, ntrucit boala nu este contagioas (nu e

vina lor c sufer de aceasta boal, cci cu oricine se putea ntBmpla asta). $eci, boala mai

poarta denumirea "i de boala@flutura"ului, din cau!a c pielea e foarte sensibil "i fin ca

aripile unui future.

>)ra)a$n) p*"?o'o&"#

0opiii cu aceast afeciune trebuie consiliai psihologic "i sustinui de familie pentru a reu"i s

se integre!eCn dispensari!area unui copil cu epidermoli! buloas se disting trei perioade importante

. Pr"oa!a nona)a'%n care diagnosticul nu este nc bine preci!at. Cn aceast perioad se

vor urmri

[ /vitarea pierderilor calorice sau protidice

[ 7ulburrile funcionale (e?. afectarea mucoasei bucale cu dificulti de alimentare)

[ roblemele septice

[ roblemele de cre"tere

[ %teno!a piloric n formele oncionale

[ 0almarea durerilor (negliarea durerii, poate avea un greu efect nociv asupra de!voltrii

psihomotorii).

,. M"#a #op"'%r" n care deobicei se define"te tipul />G n funcie de acesta pot surveni

anumite complicaii

[ robleme nutriionale

[ %inechii ale e?tremitilor

[ etracia degetelor

[ %teno!e esofagiene (formele distrofice)

[ 9iopatii (formele simple)

reocupri permanente

[ 0almarea durerii

[ #sistena psihologic

[ 6ntegrarea n colectivitate

[ #ctivitatea "colar

2'


31/113

1. P49r)a)a (" 8r*)a a!4')%:

[ readolescena "i adolescena sunt perioade dificile psihologic

[ ubertatea se poate desf"ura dac cre"terea "i nutriia au fost n prealabil asigurate

[ %upravegherea complicaiilor iterative (suprainfecia, sBngerarea, steno!a esofagian)

[ %upravegherea complicaiilor acute (de!voltarea epiteliomului spinocelular inva!iv cuprognostic letal)

6ndiferent de tipul epidermoli!ei buloase se vor urmri obiectivele importante ngriirile

cutanate "i prevenirea complicaiilor, calmarea durerilor, asistena psihologic a pacientului "i

familiei, anali!a genetic. Cn ca!urile cele mai grave cu afectare difu! se vor urmri n plus

supravegherea cre"terii, dispensari!are oftalmologic "i stomatologic, sfat genetic "i

diagnostic prenatal.

CAP.II. NGRI0IRI GENERALE N NURSING

2*


32/113

olul asistentei medicale generaliste n ngriirea pacientului cu

epidermoli! buloas

,. In)rnara pa#"n)4'4" "n *p")a'

$e regul, familia constat propria neputin n ngriirea bolnavului cu epidermoli!

buloas, motiv pentru care se pre!int ntr@o unitate spitaliceasc de specialitate.

5a momentul pre!entrii n spital, la evaluarea integritii cutanate, pacienii pre!int le!iuni

n diferite stadii de evoluie la nivelul membrelor "i toracelui

@ ulceraie e?tins cu evoluie persistent

@ le!iuni buloase seroase "i sero@sangvinolente cu locali!ri fie la nivelul trunchiului "i

membrelor, dar pot fi "i la nivelul mucoasei bucaleG

@ le!iuni noi ero!ive alternBnd cu le!iuni acoperite de cruste hematice

@ !one cicatriciale,

@ hiperHerato!a palmo@plantar\G

@ fi?are n fle?ie palmar "i distrofie cu pierderea consecutiv a unghiilor

@ alopecie cicatricialG

@ distrofie dentar cu prote!are consecutiv.

,.,.A*"&4rara #on!"7""'or ! *p")a'"6ar

entru spitali!are programat este nevoie de urmtoarele acte

[ >uletin de identitate

[ >ilet de trimitere pentru internare semnat de 0omisia 9edical de 0ontrol

$e asemenea, este obligatoriu s fie urmate sfaturile "i regulile personalului medical

[ strarea igienei personale "i respectarea regulamentul intern al spitaluluiG

[ Cn incinta seciei nu se introduc buturi alcoolice, droguri, obiecte tioase, armeG[ 8eprsirea spitalului fr a informa personalul medicalG

rimirea "i internarea pacientului n cel mai scurt timp de la sosirea n spital este o

responsabilitate a cadrelor medicale. %e stabilesc relaii po!itive cu pacientul sau D "i

aparintorii

%e obin informaii despre starea de sntate trecut "i pre!ent, despre sistemele funcionale.

%e asigur o ngriire de calitate conform cu nevoile "i a"teptrile pacientului D familiei.

P!"#$%!& M&$!%&L!L'

2


33/113

#ceasta etap presupune

egistru de intrri al spitalului

lanul de ngriire D Aoaia de observaie clinic

9ateriale "i instrumente pentru msurarea funciilor vitale "i vegetative "i pentru

e?amenul fi!ic termometru, tensiometru, stetoscop, spatul lingual, surs de lumin,recipient, recipient pentru colectarea urinei.

P!"#$%!& P&(%!)$*L*%

a)!"#$#%&

4ferirea pacientului D familiei de informaii clare, despre necesitatea internrii.

4binerea consimmBntului informat de la pacient D familie.

b) F#'#%&

#"e!area pacientului n po!iie confortabil adaptat strii de sntate, asigurarea intimitii

pacientului.

re!entarea "i stabilirea unei relaii terapeutice nurs@pacient

4bservarea "i notarea starii fi!ice, emoionale "i intelectuale a pacientului.

4bservarea di!abilitilor sau limitrilor fi!ice sau D "i psihice.

/valuarea gradului de confort sau disconfort al pacientului.

9surarea greutii "i nlimii pacientului.

#precierea semnelor vitale "i obinerea unei mostre de urin.

0onstruirea inventarului bunurilor de valoare ale pacientului conform cu politica serviciului

medical.

/fectuarea anamne!ei "i o apreciere nursing cBt mai complet a pacientului.

6dentificarea problemelor, nevoilor "i a"teptrilor pacientului legate de internare.

/?plicarea pacientului D familiei, n legatur cu regulamentul "i rutinele spitalului @ orarul

meselor "i al vi!itelor.

6nformarea pacientului despre procedurile sau interveniile nefamiliare.

0ompletarea planului de ngriire a pacientului cu informaiile obinute

data Dora, nume "i prenume, vBrst, starea la internare, valorile funciilor vitale, orientarea n

timp "i n spaiu, prelevrile de produse biopatologice, numele medicului care a fcut

internarea.

e!ultate a"teptateDdorite

2&


34/113

@ acientul se simte binevenit, rela?at "i are ncredere n echipa medical.

@ 0ulegerea de date este completat n primele 2' ore sau chiar mai puin de la internare.

@ Aamilia se simte confortabil ntrucBt pacientul este n siguran.

e!ultate nedorite D 0e face asistenta medical]

acientul are un nivel nalt de an?ietate sau de!orientare care@i amenin sigurana.

@ 0omunicarea cu pacientul

@ #sigurarea condiiilor optime de confort

acientul sau alt persoan semnificativ este incapabil s furni!e!e informaii despre

istoricul strii de sntate.

@ #dresarea de ntrebri scurte, accesibile

@ 0ercetarea documentelor vechi n ca! de reinternare

acientul refu! internarea e?primBndu@"i dorina de a prsi spitalul n ciuda

recomandrilor medicale

@ 0onsemnarea refu!ului pacientului n documentele medicale sub semntur

,.1 A*"&4rara #on!"7""'or "&"n"# pa#"n7"'or "n)rna7"

Pr&%)"ra pa)4'4" (" a##*or""'or '4"

Cn condiiile spitali!rii, patul repre!int pentru fiecare bolnav spaiul n care@"i petrece

maoritatea timpului "i i se asigur ngriirea.

!atul @ 2 m lungime, -@+- cm lime, - cm nlime de la saltea, satisface cerinele deodihn ale bolnavului, asigurBndu@i posibilitatea adoptrii unei po!iii comode "i pentru

manipularea lui de ctre personalul de ngriire.

!atul se confecionea! din tuburi u"oare de metal, vopsit n alb. artea sa principal, util,

este somiera metalic confecionat din sBrm ino?idabil, bine ntins pe un cadru de fier "i

elastic.

Tipurile de paturi@ patul simplu cu somier dintr@o bucatG

2


35/113

@ patul simplu cu re!emtor mobilG

@ patul cu somier mobil (ortopedic) O cadranul somierei este din 2,3 sau ' buci articulate,

dBnd posibilitatea de a"e!are a bolnavului n po!iii foarte variateG

@ patul universalG

@ patul nchis cu plas (pentru bolnavi agitai, psihici)G@ patul pentru sugari "i copii (cu gratii mobile)G

@ patul pentru terapie intensiv (cu aprtori demontabile).

ccesoriile patului: salteaua, una@dou perne, ptura cu leneria de pat (dou cear"afuri O

unul simplu "i unul plic), dou fee de pern, o mu"ama "i o ale! (travers).

S#op asigurarea condiiilor igienice, de confort, pentru odihn "i ngriirea bolnavului.

Schimbarea lenjeriei de pat

Ma)r"a' n#*ar salteaua, una@dou perne, ptura cu leneria de pat (dou cear"afuri O

unul simplu "i unul plic), dou fee de pern, o mu"ama "i o ale! (travers).

E)ap ! =#47"

+, Pregtirea materialelor:

@ #legerea accesoriilor (materialelor) necesare.

@ 9aterialele se a"a! pe un scaun lBng sptarul patului.

@ %e ndeprtea! noptiera de pat.

, .ntinderea cear/afului peste saltea:

@ 0ear"aful simplu (sau unul din cele dou) se pune peste saltea, la milocul patului.

@ 0u o mBn se desface o parte a cear"afului spre cap, iar cu cealalt se ntinde spre parteaopus.

@ %e introduce cear"aful adBnc sub saltea la captul patului.

0, !1ecutarea colurilor 2n form de plic3:

@ 0u mBna de lBng pat se prinde partea liber a cear"afului, la o distan de col egal cu

lungimea marginii care atBrn "i se ridic lBng saltea.

@ $in triunghiul format se introduce sub saltea partea care dep"e"te salteaua.

2+


36/113

@ %e las n os partea ridicat la marginea saltelei "i se introduce sub saltea restul triunghiului

mpreun cu partea lateral a cear"afului.

@ %e a"a! mu"amaua la milocul patului "i se acoper cu ale!a.

4,&/ezarea cear/afului de ptur:

&, (u cear/af simplu

@ %e a"a! al doilea cear"af peste care se ntinde ptura.

@ 9arginea cear"afului dinspre cap se rsfrBnge peste ptur.

@ #tBt cear"aful cBt "i ptura se introduc sub saltea la captul de la picioare, dup ce s@a

efectuat o cut pentru a da lrgimea necesar mi"crilor picioarelor bolnavului.

5, (u cear/af plic

@ %e ndoaie ptura n lungime.

@ %e introduce ptura n cear"af, prin deschi!tura plicului.

@ %e fi?ea! colurile pturii de cele ale cear"afului, cu butoniere "i nasturi.

@ %e face cuta pentru ca picioarele s stea comod.

6, &/ezarea pernelor:

@ Aiecare pern se mbrac cu fa de pern.

@ %e a"a! pernele pe pat.

@ %e rea"a! noptiera lBng pat.

Asigurarea igienei personale, corporale i vestimentare a

pacientului.

Baia general du*ul

5a internarea n spital, bolnavului neimobili!at i se d posibilitatea s fac o baie sau un du",

iar n timpul spitali!rii bolnavul va face baie sau du" cel puin de dou ori pe sptmBn. 0u

aceast oca!ie i se va schimba "i leneria. >aia general, pentru categoria de bolnavi

mobili!ai, va fi efectuat n mod obligatoriu "i naintea interveniilor chirurgicale ca "i

naintea e?ternrii

bolnavului.

3-


37/113

%cop meninerea tegumentelor ntr@o stare de perfect curenie n vederea prevenirii unor

complicaii cutanate, pentru stimularea funciilor pielii "i pentru asigurarea unei stri de

confort fi!ic "i psihic.

9ateriale necesare termometru de baie "i de camerG spunG mnu"i de baieG cear"af de baieG

alcoolG lenerie curat ncl!itG trus pentru unghii, casc pentru protearea prului (la femei).!tape de e1ecuie:

1. regtirea ncperii

@ Cnchiderea geamurilor "i a u"ii.

@ 9surarea temperaturii ncperii (n ur de 2-^0).

2. regtirea materialelor

@ %e a"a! spunul n savonier, mnu"ile de baie pe un suport la marginea bii sau pe un

suport lBng du".@ %e a"a! pe un scaun cear"aful de baie, leneria curat, trusa pentru unghii cu ustensile

de!infectate, pieptenele, peria de dini, paharul, pasta de dini, alcoolul pentru frecie, pe o

tav.

3. regtirea c!ii de baie

@ %e introduce n cad ap fierbinte peste ap rece, pentru a evita producerea de vapori, cada

fiind splat "i de!infectat n prealabil. 0ada se umple pe umtate.

@ %e msoar temperatura apei care va fi ntre 3&@3^0.

@ entru bolnavii care pre!int o stare de fatigabilitate se a"a! transversal pe marginea bii

scBndur, pe care bolnavul va sta n po!iie "e!Bnd.

'. regtirea bolnavului

@ /ste invitat s urine!e.

@ /ste autat s se de!brace.

@ %e proteea! prul cu casca de baie.

@ >olnavul este introdus cu precauie n cada de baie, supraveghindu@i reacia.

*. /fectuarea bii

@ >olnavul se spal singur sau este splat de ctre asistent cu prima mnu" de baie, pe faG

pe trunchi "i membre cu a doua mnu", iar a treia mnu" este ntrebuinat pentru regiunea

perineal.

@ 0ltirea tegumentelor cu autorul du"ului.

@ /ste autat s ias din baie, este nvelit n cear"aful de baie "i este "ters.

@ %e face frecie cu alcool pentru nchiderea porilor "i stimularea circulaiei.

@ /ste autat s se mbrace cu leneria curat, halat "i papuci.

31


38/113

@ /ste autat s@"i fac toaleta cavitii bucale, s@"i taie unghiile, s se piepteneG este

transportat la salon.

. eorgani!area locului de munc

@ %e strBng materialele folosite, leneria murdar se pregte"te pentru transport la spltorie.

@ %e spal cada de baie, se aerise"te camera.

Toaleta zilnic

#sistenta are misiunea delicat de a controla (n mod discret) "i de a ndruma ca bolnavul

neimobili!at s@"i fac !ilnic toaleta de diminea "i de sear (splarea feei, urechilor, gBtului,

membrelor superioare, regiunii a?ilare, toaleta cavitii bucale "i ngriirea prului).

!tape de e1ecuie:

1. regtirea ncperii (spltorului). %e impune aceea"i conduit ca "i labaia general.

2. regtirea materialului

@ 5a chiuvet se pregtesc spunul, o mnu" pentru fa, gBt, membre

superioareG periua de dini, pasta de dini, paharulG pieptenele, peria pentru

pr "i prosopul.

@ Cn apropierea du"ului mobil se pregte"te materialul pentru mica toalet spun, mnu"i,

prosop. Cn lipsa du"ului se pregtesc un lighean splat "i de!infectat, can cu ap cald (3@

3&^0).

3. regtirea bolnavului

@ >olnavul se de!brac.

@ %e proteea! prul.

'. /fectuarea toaletei

@ %plarea pe fa cu spun sau fr, dupa preferina bolnavului. %e spal gBtul, membrele

superioare cu mnu"a ud "i spunit, insistBndu@se n regiunea a?ilar, partea anterioar a

toracelui. %e clte"te "i se "terge.

@ %e efectuea! toaleta perineal.

@ %e piaptn "i se perie prul.

@ %e face toaleta bucal.

&tunci cnd este cazul7 dup toalet se schimb len8eria bolnavului

32


39/113

D69r%#ara (" K$9r%#ara pa#"n)4'4" Kn pa)

5eneria de corp a bolnavului (cma" de noapte sau piama) trebuie schimbat periodic "i ori

de cBte ori se murdre"te, mai ales n ca!uri de epidermoli! buloas care reclam o ngriire

cutanat specific. >olnavii "i schimb singuri leneria de corp, cu e?cepia celor imobili!aila pat, adinamici, parali!ai etc.G la ace"tia, asistenta medical este cea care trebuie sschimbe

leneria de corp.

9copul:pstrarea igienei personale a bolnavului.

Materiale necesare cma" de noapte curat (sau piama)G un cear"afG talcG alcoolG sac de

lenerie murdar.

7ehnica este e?ecutat de dou asistente medicale.

!tape de e1ecuie:1. regtirea materialelor necesare

@ #legerea materialelor necesare, potrivite pentru bolnav.

@ 7ransportarea materialelor "i a"e!area lor pe un scaun lBng patul bolnavului.

2. regtirea psihic a bolnavului

@ %e anun bolnavul, comunicBndu@i necesitatea efecturii tehnicii.

3. /fectuarea tehnicii propriu@!ise

@ %plarea mBinilor.

@ lierea pturii care acoper bolnavul sub form de armonic.

@ #coperirea bolnavului cu cear"af.

@ %e ntoarce bolnavul n decubit lateral drept spriinindu@l n regiunea omoplailor "i a

genunchilor.

@ %e trage u"or cma"a n sus pBn la torace.

@ %e readuce bolnavul, cu mare atenie, n decubit dorsal.

@ %e ntoarce apoi bolnavul n decubit lateral stBng "i se repet aceea"i operaie.

@ Una din cadrele medicale ridic u"or bolnavul, spriinindu@l n regiunea omoplailor,

introducBnd mBna sub cma".

@ 0el de@al doilea cadru medical scoate cma"a cu o mi"care de la spate spre cap.

@ eaducerea bolnavului n po!iie ori!ontal (decubit dorsal).

@ %e de!brac ntBi braul sntos "i apoi braul bolnav.

@ 5eneria murdar se introduce, prin mi"cri lente, n sacul special.

@ %e acoper bine bolnavul.

@ %plarea mBinilor.

33


40/113

@ Aricionarea cu alcool a regiunilor predispuse la uscare "i pudrarea cu talc n ca!urile

permisive.

@ %e mbrac cu cma"a curat "i ncl!it, ntBi braul bolnav, apoi cel sntos, dac este

ca!ul.

@ Una din cadrele medicale ridic u"or bolnavul, spriinindu@l n regiunea omoplailor.@ # doua asistent trece cma"a peste capul bolnavului "i o trage apoi peste spatele acestuia.

@ %e readuce bolnavul n po!iia ori!ontal (decubit dorsal).

@ %e trage u"or cma"a sub "e!ut.

@ %e acoper bolnavul.

@ %e reface patul bolnavului.

@ %plarea mBinilor.

'. eorgani!area locului de munc@ %e aerise"te salonul.

@ %e scoate din salon sacul cu lenerie murdar.

E5#)4ara )oa')" p r&"4n" 'a 9o'na84' "$o9"'"6a)

0urarea tegumentelor ntregului corp se efectuea! pe regiuni, la patul bolnavului,

descoperindu@se progresiv numai partea care se spal.

9cop ndeprtarea de pe suprafaa pielii a stratului cornos, descuamat "i impregnat cu

secreiile glandelor sebacee "i sudoripare, microbi "i alte substane strine care ader la piele,

curarea poriunilor le!ate.

!fecte:activarea circulaiei cutanateG favori!ea! mobili!area anticorpilor formai de celulele

reticulo@endoteliate din esutul celular subcutanatG creea! o stare plcut de confort, care are

un efect sedativ asupra organismului.

Materiale necesare dou scauneG un paravan sau dou stative "i dou cear"afuri pentru a@l

e?ecutaG material impermeabil pentru proteat patul (mu"ama)G ale!eG tav medical pe care se

a"a! materialele necesareG ligheanG can cu ap caldG can cu ap receG dou ba!ineteG tvi

renalG un cear"afG o pereche de mnu"i cauciucG trei mnu"i de baie confecionate din prosop

sau finet de culori diferite (cBte una pentru fa, trup "i membre, organe genitale)G trei

prosoape de culori diferiteG spun neutruG alcool mentolat sau camforatG cutie (pudrier) cu

pudr de talcG lenerie de pat curatG lenerie de corp curatG cldare pentru ap murdarG sac

de lenerie murdarG termometru de baieG materiale pentru ngriirea unghiilor (foarfece, pil)G

material pentru igiena bucal (periu de dini, past de dini, un pahar cu ap pentru splat pe

3'


41/113

dini, un pahar cu soluie antiseptic pentru gargar, un pahar cu ap pentru eventualele

prote!e dentare).

!tape de e1ecuie:

1. reg tirea materialelor necesare

@ %e aleg "i se pregtesc materialele necesare.2. reg tirea psihic a bolnavului

@ %e anun bolnavul.

@ %e e?plic simplitatea tehnicii (pentru a nu@i crea stri emotive "i a@i obine acordul).

3. reg tirea condiiilor de mediu

@ Cnchiderea ferestrelor.

@ Ferificarea temperaturii din salon (n ur de 2-^0).

@ %e verific s nu fie cureni de aer rece.@ Cn timpul efecturii toaletei este inter!is s se deschid u"a.

@ %e ncl!e"te leneria curat.

@ %e pregte"te o buiot cu ap cald (termofor).

@ %e ndeprtea! noptiera de pat.

@ %e a"a! dou scaune lBng patul bolnavului.

@ %e a"a! paravanul n urul patului.

'. /fectuarea toaletei fe ei

@ %e ndeprtea! una din perne, susinBnd capul bolnavului.

@ 0ealalt pern se acoper cu mu"ama pentru a o protea de ume!eal, iar peste mu"ama se

a"a! o ale!.

@ %e a"a! capul bolnavului pe perna acoperit.

@ tura se plia! sub form de armonic "i se a"a! pe scaun.

@ %e de!brac bolnavul "i se acoper cu cear"aful de ptur.

@ %plarea mBinilor.

@ %e umple ligheanul 2D3 cu ap cald (3&^0).

@ %e controlea! temperatura apei cu autorul termometrului de baie.

@ %e a"a! n urul gBtului bolnavului un prosop.

@ %e mbrac prima mnu" de baie "i se ume!e"te.

@ %e spal ochii de la comisura e?tern spre cea intern.

@ %e cltesc cu ap curat "i se "terg cu primul prosop curat.

@ %e spal fruntea de la miloc spre tBmple.

@ %e spal regiunea perioral "i perina!al prin mi"cri circulare.

@ %e "terge imediat prin tamponare.

3*


42/113

*. /fectuarea toaletei urechilor

@ %e spune"te o ureche insistBnd n "anurile pavilionului "i n regiunea

retroauricular (cu aceea"i mnu").

@ %e clte"te bine "i se "terge cu prosopul.

@ %e ntoarce u"or capul bolnavului "i se procedea! la fel cu cealalt ureche.@ %e introduc dopuri de vat (la cererea bolnavului).

. /fectuarea toaletei gBtului

@ %e descoper gBtul bolnavului "i se spal cu ap "i spun.

@ %e clte"te bine "i se "terge imediat pentru ca bolnavul s nu fie predispus la rceal.

@ %e acoper gBtul bolnavului cu cear"aful.

@ %e arunc apa din lighean.

&. /fectuarea toaletei membrelor superioare@ %e umple ligheanul cu 2D3 ap cald (3&^0).

@ %e verific temperatura apei.

@ %e descoper unul din membrele superioare "i se a"a! mu"amaua "i ale!a sub ntreg braul,

deasupra nvelitorii.

@ %e spune"te circular, ncepBnd de la umr spre captul distal, insistBnd la a?il.

@ %e limpe!e"te "i se "terge imediat cu prosopul curat.

@ %e acoper braul bolnavului.

@ %e taie unghiile cu gri.

@ %e ntoarce bolnavul n decubit lateral de partea corespun!toare braului splat "i se

procedea! la fel cu cellalt bra.

. /fectuarea toaletei toracelui

@ %e descoper partea anterioar a toracelui.

@ 5a femei se spune"te "i se insist la pliurile submamare.

@ %e limpe!e"te bine "i se "terge prin tamponare.

+. /fectuarea toaletei spatelui

@ %e ntoarce bolnavul "i se susine n decubit lateral.

@ %e a"a! sub bolnav mu"amaua acoperit de ale!.

@ %e spunesc spatele "i regiunea lombo@sacral.

@ %e limpe!esc bine "i se "terg prin tamponare.

@ %e pudrea! cu talc.

@ %e ndeprtea! mu"amaua mpreun cu ale!a.

@ %e readuce bolnavul n decubit dorsal.

@ %e acoper toracele bolnavului.

3


43/113

1-. /fectuarea toaletei abdomenului

@ %e a"a! mu"amaua mpreun cu ale!a sub abdomenul bolnavului.

@ %e spune"te abdomenul.

@ 0u autorul unui tampon de vat montat pe porttampon "i nmuiat n alcool, se insist asupra

regiunii ombilicale, ndeprtBnd murdria.@ %e spal apoi ombilicul cu ap "i spun.

@ %e limpe!e"te "i se "terge imediat.

@ %e unge regiunea ombilical cu vaselin.

@ %e scoate mnu"a utili!at "i se pune n tvia renal.

@ %e fricionea! braele "i toracele cu alcool.

@ %e pudrea! cu talc gBtul, toracele, abdomenul "i mai ales braele "i a?ilele.

@ %e mbrac bolnavul cu cma"a de noapte (piama).@ %e arunc apa murdar n cldare.

11. /fectuarea toaletei membrelor inferioare

@ %e umple ligheanul cu 2D3 ap cald (3&^0).

@ %e mbrac cea de@a doua mnus de baie.

@ %e mut mu"amaua mpreun cu ale!a n regiunea coapselor.

@ %e spunesc coapsele, insistBnd n regiunea inghinal.

@ %e limpe!esc "i se "terg.

@ %e flectea! gambele bolnavului pe coapse.

@ %e mut mu"amaua mai os "i se a"a! ligheanul pe mu"ama.

@ %e introduce piciorul n lighean

@ %e spune"te gamba insistBnd n regiunea poplitee "i n spaiile interdigitale.

@ %e limpe!e"te "i se "terge imediat cu cel de@al doilea prosop curat.

@ %e procedea! la fel cu piciorul cellalt.

@ %e fricionea! membrele inferioare cu alcool "i se pudrea! plicile cu talc.

@ %e taie unghiile nu prea scurt, pentru a nu se produce le!iuni, "i se pilesc.

12. /fectuarea toaletei organelor genitale e?terne.

9ateriale necesare ba!inet, pens porttampon, tampoane vat, can cu ap cald, prosop

(special), mnu" de cauciuc, mnu" de baie.

@ %e pre!int bolnavului ba!inetul pentru a urina.

@ %e ndeprtea! ba!inetul.

@ %e i!olea! salteaua cu mu"amaua "i traversa.

@ %e a"a! bolnavul n po!iie ginecologic.

@ %e a"a! sub regiunea sacral a bolnavului ba!inetul curat.

3&


44/113

@ %e mbrac mnu"a de cauciuc.

@ %e mbrac peste mnu"a de cauciuc cea de a treia mnu" de baie.

@ %e efectuea! splarea dinspre partea anterioar nspre anus, cu spun neutru, care nu irit

pielea "i mucoasele.

@ %e limpe!e"te cu autorul unui et de ap cald curat turnat dintr@o can.@ %e ndeprtea! cu atenie resturile de spun, care pot produce prurit sau inflamaii.

@ %e scoate ba!inetul de sub bolnav.

@ 4rganele genitale "i regiunea din ur se "terg cu cel de@al treilea prosop curat.

@ %e pudrea! cu pudr de talc (pentru prevenirea apariiei de intertrigo).

13. /fectuarea toaletei p rului.

9ateriale necesare pieptene, "ampon, aparat de uscat prul (foehn), lighean, mu"ama, ale!,

ap cald, prosop.@ %e ridic u"or capul bolnavului.

@ %e ndeprtea! perna "i se a"a! pe un scaun.

@ %e susine capul bolnavului "i se ndoaie salteaua sub restul saltelei.

@ %e a"a! o mu"ama pe somier "i deasupra saltelei ndoite.

@ %e a"a! ligheanul cu 2D3 ap cald (3&^0) pe mu"ama.

@ %e proteea! salteaua cu o ale!.

@ este ale! se a"a! o mu"ama rulat de ambele laturi, astfel ncBt s forme!e un gheab.

@ %e a"a! capul bolnavului n u"oar hipere?tensie, atBrnBnd deasupra ligheanului.

@ %e proteea! ceafa bolnavului cu un prosop.

@ %ub ceafa bolnavului se a"a! captul mai ngust al mu"amalei rulate, iar cellalt capt se

introduce n ligheanul a"e!at pe somier sau ntr@o cldare a"e!at lBng pat

@ %e verific temperatura apei.

@ %e ume!e"te "i se "amponea! prul.

@ %e fricionea! prul cu ambele mBini "i se masea! u"or pielea capului pentru activarea

circulaiei sangvine.

@ %e limpe!e"te prul.

@ %e repet manopera de dou@trei ori.

@ $up o cltire abundent, se acoper prul cu un prosop ncl!it.

@ %e ndeprtea! mu"amaua, introducBnd@o n lighean.

@ %e a"a! bolnavul n po!iia iniial.

@ %e usuc prul cu foehnul.

@ %e piaptn prul.

@ %e acoper prul bolnavului cu un tulpan sau bonet.

3


45/113

@ %e spal obiectele de pieptnat "i se introduc n soluie de!infectant.

@ %plarea mBinilor.

1'. /fectuarea toaletei cavit ii bucale.

&, La bolnavii con/tieni,

9aterialele necesare pahar cu apG periu "i past de diniG prosop, ale!G tvi renal.@ Cn funcie de starea bolnavului, acesta este adus n po!iie semi"e!Bnd sau n decubit lateral.

@ %e pune past de dini pe periu.

@ %e proteea! leneria bolnavului cu prosop "i ale!.

@ %e servesc bolnavului paharul cu ap "i periua cu past.

@ >olnavul "i va spla dinii.

@ %e serve"te al doilea pahar cu ap pentru gargar.

5, La bolnavii incon/tieni sau comato/i,9aterialele necesare tampoane pe port@tampoane sterileG deschi!tor de gur, sterilG comprese

de tifonG ap boricatG glicerin bora?at 2-KG spatul lingualG tvi renalG mnu" steril

de cauciuc.

@ >olnavul este n decubit dorsal.

@ %e ntoarce lateral capul bolnavului.

@ %e a"a! sub brbie prosopul "i tvia renal.

@ %e amplasea! deschi!torul de gur printre arcadele dentare.

@ %e nmoaie un tampon cu glicerin bora?at.

@ %e "terg limba, bolta palatin "i suprafaa intern "i e?tern a arcadelor dentare cu mi"cri

dinuntru n afar.

@ 0u alt tampon se cur dantura.

@ 0u degetul nf"urat n tifon "i mbibat n glicerin bora?at sau !eam de lmBie se

ndeprtea! depo!itul gros depus pe mucoase pBn n faringe.

@ >u!ele crpate "i uscate se ung cu glicerin bora?at.

4bservaie

La bolnavii incon/tieni7 toaleta bucal se realizeaz cu mna prote8at de

mnu/a de cauciuc,

1*. eorgani!area locului de munc

@ 5eneria murdar de pat se pune n sacul special.

@ %plarea mBinilor.

@ %e schimb patul cu lenerie curat.

@ %e ndeprtea! paravanul "i leneria murdar din salon.

@ %e spal materialele folosite "i se introduc n soluie de!infectant pBn la sterili!are.

3+


46/113

E5#)4ara )oa')" &nra' pr"n K$9%"r a pa#"n)4'4" "$o9"'"6a)

%plarea ntregului corp, prin introducerea bolnavului n cada de baie, are acela"i scop ca "i

toaleta parial.

Materiale necesare camera de baie "i cada de baie curat, splat, de!infectatG paravanGgrtar lBng cadG termometru de baieG cear"af de baieG spun neutruG dou prosoapeG dou

mnu"i de baieG lenerie de corp curatG casc pentru protearea pruluiG halat de baie "i

papuciG material pentru ngriirea unghiilorG materiale pentru igiena bucalG alcool mentolat

sau camforatG pudrier cu pudr de talcG sac pentru lenerie murdarG soluii de!infectante

pentru cad "i robinete (cloramin 1K, clorur de var 1K)G un scaun..

!tape de e1ecuie:

1. regtirea materialelor@ %e pregtesc materialele necesare pentru efectuarea mbierii, pe Ntruse, n ordinea utili!rii

lor.

2. regtirea psihic "i fi!ic a bolnavului

@ %e anun bolnavul cu o umtate de or nainte "i i se e?plic necesitatea.

@ %e ofer bolnavului urinarul.

@ $up miciune se ndeprtea! urinarul.

@ %plarea mBinilor.

3. regtirea camerei de baie

@ %e nchid ferestrele "i u"a.

@ %e verific temperatura din camera de baie.

@ %e d drumul la ap rece "i apoi la ap cald.

@ %e verific temperatura apei cu autorul termometrului.

@ %e aranea! leneria de corp curat "i ncl!it pe un radiator, n ordinea ntrebuinrii.

'. /fectuarea mbierii

@ %e mbrac bolnavul cu halatul "i papucii.

@ %e transport bolnavul n camera de baie.

@ %e de!brac bolnavul.

@ %e proteea! prul bolnavului cu casca.

@ %e introduce bolnavul n cad (cu autorul unui cear"af O dou persoane).

@ %e menine cear"aful pe fundul c!ii n tot timpul bii.

@ %e susine bolnavul s intre n baie.

@ %e supraveghea! reacia bolnavului.

@ %e mbrac o mnu" de baie.

'-


47/113

@ %e spune"te suprafaa corpului, n aceea"i ordine ca la toaleta parial la pat.

@ %e ndeprtea! spunul de pe tegumente.

@ %e schimb mnu"a "i i se efectuea! toaleta organelor genitale.

@ %e strope"te suprafaa corpului cu ap la o temperatur ceva mai sc!ut decBt cea din cad

(pentru efectul de tonifiere a esuturilor "i activarea circulaiei si respiraiei).@ %e susine de sub a?ile pentru a ridica bonavul din cad.

@ %e nf"oar bolnavul ntr@un cear"af uscat "i ncl!it.

@ >olnavul se ntinde pe canapeaua din camera de baie acoperit cu mu"ama "i cear"af curat.

@ %e "terge "i se fricionea! cu alcool bolnavul, acolo unde este posibil.

@ %e pudrea! regiunea plicilor.

@ %e mbrac bolnavul cu leneria de corp curat "i ncl!it.

@ %e face toaleta unghiilor.@ >olnavul se mbrac cu halat, i se pun papuci "i se transport la salon.

@ %e a"a! bolnavul comod n patul su.

@ %e nvele"te bine bolnavul.

#tenie

Dac bolnavul prezint frisoane7 se nclze/te cu termofoare /i se hidrateaz

cu lichide calde,

*. eorgani!area locului de munc

@ %e introduce leneria murdar n sacul special.

@ %e d drumul la apa din cad.

@ %e spal bine cada cu detergeni "i se umple cada cu soluie de!infectant care se menine

timp de trei ore.

@ %e spal cada "i robinetele cu ap curat.

@ %e cur, se spal "i se introduc n soluii de!infectante instrumentele folosite.

@ %e aerise"te camera de baie.

O9*r8ara po6"7"" pa#"n)4'4"

9copul: cunoa"terea po!iiilor pe care le iau bolnavii n pat sau n care ace"tia trebuie a"e!ai

pentru ngriiri, e?aminri speciale. >olnavul poate avea o po!iie activ, pasiv sau forat.

Poziia activ bolnavul se mi"c singur, nu are nevoie de autor.

Poziia pasiv bolnavul este lipsit de for fi!ic "i are nevoie de autor pentru mi"care "i

schimbarea po!iiei.

'1


48/113

Poziia forat bolnavul are o po!iie neobi"nuit, impus de boal sau de necesitatea

efecturii unui tratament.

$ipuri de poziii:

1. $ecubit dorsal

a. >olnavul este culcat pe spate, cu faa n sus, fr pern (este indicat dup puncie lombar,

n unele afeciuni ale coloanei vertebrale etc.).

b. >

Documents

Craciun Irina - Ingrijirea pacientului cu epidermoliza buloasa.doc