FeocromocitomaDepartamento de PediatriaSessão clínica do internato

André Costa MatosPedro FerreiraRonald Trindade

Orientação: Dra. Fátima Gesteira

FEOCROMOCITOMA• Neoplasia das células

cromafins• Causa de hipertensão em

0,1 a 0,2% dos casos• Freqüência de dois casos

por milhão de indivíduos• Adulto na quarta ou

quinta década de vida sem diferença entre os sexos

Células cromafins: Quando as células da medular normal ou de um feocromocitoma são fixadas em líquido de Zenker, em cuja composição entra bicromato de potássio, adquirem cor marrom escura ou negra, daí o termo cromafim (com afinidade por cromo).

NoradrenalinaEpinefrinaDopamina

Manifestações Clínicas

• Cefaléia + sudorese + palpitações : sens89% e esp 67%

• Maioria se apresenta com HAS sustentada (noradrenalina)

• Palpitações e paroxismos hipertensivos(epinefrina) mais comuns nas síndromes familiares

• Alterações no fundo de olho 80%

Malachias. Rer Bras Hipertens 9: 160 -164, 2002

Manifestações Clínicas

%PacientesSintomas

1815Palidez2319Náusea2622Taquipnéia/dispnéia3731Sudorese4840Palpitações e taquicardia5849Cefaléia

8269Hipertensão

Goldstein et al, 1999. Annals of Surgery

Manifestações Clínicas

65IAM

65Fraqueza

65Dor abdominal

54Perda de peso

22Coma

22Alterações visuais

22Derrame

11Arritmias

11Psicose

Goldstein et al, 1999. Annals of Surgery

Regra dos 10

•10% ocorrem na infância•10% são extra-adrenais•10% são bilaterais •10% associados a síndromes familiares neurocristopáticas (50% bilaterais ou múltiplos)•10% fora da adrenal (10% fora do abdómen)•10% são malignos

Diagnóstico Diferencial• Hipertensão arterial lábil hiperdinâmica• Taquiarritmias paroxísticas• Angina• Edema agudo pulmonar• Ansiedade e síndrome do pânico• Enxaqueca• Tireotoxicose• Climatério• Hipoglicemia

Procurar feocromocitoma• NEM 2A – carcinoma medular da tireóide +

adenoma de paratiróide + feocromocitoma• NEM 2B – carcinoma medular da tireóide +

feocromocitoma + fenótipo marfanóide + neuromas de mucosa

• Doença de Von Hippel-Lindau – angioma de retina + hemangioblastoma cerebelar + cistos pancreáticos e renais

• Neurofibromatose ou doença de Von Recklinghausen – feocromocitoma em 1% dos casos

Diagnóstico laboratorial

87-9864 - 90VMA urinário (24h)

84 – 9897 - 100NMN + MN urinários (24h)

72 – 99,585 – 100NE + E urinários (24h)

9785NE + E plasmáticos

EspecificidadeSensibilidadeTeste

Werbel SS, Ober KP. Méd Clin North Am. 1995

Diagnóstico por Imagem

8710098VPN

1008369VPP

1006770Especificidade

7810098Sensibilidade

MIBGRMTC

Bravo EL. Kidney Int. 1991

Tratamento

Objetivo :

• PA <160/90

• Evitar hipertensão paroxística

Tratamento• Fenoxibenzamina 5mg 2x dia ajuste

de 10mg até a dose máx. de 50 a 100mg 2x dia

• Prazosin 0,5 a 16mg/dia VO 2x dia

• Propranolol 10 a 40mg 4x dia

• Em caso de contra-indicação para o bloqueio β amiodarona para as arritmias

• Se isto não for efetivo: inibidor da tirosina hidroxilase: α-metilparatirosina 0,25 a 1g 4 x ao dia. (sedação, fadiga, ansiedade, diarréia reações extra-piramidais)

• Outros (IECA, bloqueadores dos canais de cálcio)

• Tratamento agudo de crises:Nitroprussiato IV. Bloqueio α1 e α2 não seletivo com fentolamina IV, Nifedipina sublingual 10mg furada embaixo da língua

Tratamento

• Remoção cirúrgica do tumor

• Complicações: Hipertensão arterial grave , arritmias, hipotensão pré e pós operatória e hipoglicemia

• Necessidade de UTI

Tratamento• Remissão total dos sintomas

• Manutenção da hipertensão:

• Necessidade de acompanhamento: alguns pacientes têm recidiva do tumor após 15 anos livre de doença

hipertrofia vascularalterações renaisrestos tumorais não removidos ou metástases

Prognóstico

• Malignidade• Extra-adrenais• Histopatologia (atipia celular, atividade mitótica

elevada, invasão capsular ou vascular)• Tumores >5cm estão associados a malignidade• Expressão de MIB-1• Recidiva local, metástases (retroperitônio, fígado,

esqueleto, linfonodos• Sobrevida média de 11,5 anos

Feocromocitoma MalignoInvasão de tecidos adjacentes e/ou metástasesTendem a secretar mais DOPA e dopaminaControle pressórico: alfa bloqueaores e alfa-metil-p-tirosinaMetástase para retroperitônio, fígado, esqueleto,

linfonodosQuimioterapia com Ciclofosfamida Vincristina DecarbazinaRadioterapia paliativa nas metástase ósseas para controle

da dorMortalidade em 5 anos de 44% para os casos não

operados

Referências• O’Connor DT. Medula supra-renal, catecolaminas e

feocromocitoma. In:Cecil. Tratado de Medicina Interna. 21a Edição. 2001.

• Goldstein RE et al. Clinical Experience Over 48 years WithPheochromocytoma. Annals of Surgery. (299) 6:755-766, 1999.

• Malachias MVB. Feocromocitoma – diagnóstico e tratamento. Ver Bras hipertes (9): 160-164,2002

• Phaeochromocytoma – recent progress in its mamagemant. C. Prys-Roberts, Britihs journal of Anaesthesia 85 (1):44-57,2000.

• Figuras retiradas da Home Page do Departamento de Anatomia Patológica da Faculdade de Medicina de Campinas (UNICAMP)