Upload
lyanh
View
217
Download
0
Embed Size (px)
Citation preview
Nodulinė limfocitų dominavimoHodžkino limfoma - gydyti ar
stebėti?
Skirmantė Černauskienė
2019-04-03
Nodulinė limfocitų dominavimoHodžkino limfoma (NLPHL)
• NLPHL sudaro ~5 proc. visų HL atvejų.
• CD30-; CD20+
• 80 proc. ankstyva stadija ir indolentinė eiga.
• 7 proc. IV st. (GHSG)
• Būdingi vėlyvi recidyvai
• Dažnesnė transformacija į agresyvią didelių B ląstelių limfomą
Michael A. Spinner et al., British Journal of Haematology, 2019
NLPHL: klinikiniai aspektai
• Dažniausia vaikams irjauniems suaugusiems.
• 75 % vyrams.
• ~80 % ankstyva st.
• Tarpuplaučio įtraukimas, bulky liga, B simptomaipasireiškia retai.
• SUV vertės paprastaimažesnės nei cHL (6.1 (8.3) vs 11.2 (14.6))
Morton et al, 2006Nogova et al, 2008Ansquer et al, 2008
NLPHL: histologija
• CD4+CD57+PD1+ FH T limfocitai.
• LP ląstelės: CD20+;CD15-;CD30-;EBER-.
• Ekspresuojami B Ag: CD45;CD75;CD79b ir trasnkripcijosfaktoriai: PAX5;OCT2;BOB1.
Swerdlow et al, 2016Hartmann etal, 2014
NLPHL: histologiniai variantai
Hartmann et al, 2013a
NLPHL: histologiniai variantai
Hartmann et al, 2013a
NLPHL: patogenezė ir genetika
Brune et al, 2008
NLPHL: prognozės ir rizikos vertinimas
Gerber et al, 2015
OS, Ankstyvosst.
OS, pažengusiosst.
DSS, Ankstyvosst.
DSS, Ankstyvosst.
NLPHL: prognozės ir rizikos vertinimas
Shivarov & Ivanova, 2017
NLPHL: prognozės ir rizikos vertinimas
Nogova et al, 2008
GHSG prognostinis įvertis
Hartmann et al, 2013a
Transformacija į NHL
Kenderian et al, 2016
NLPHL gydymas
• Stebėjimas
• Radioterapija
• Radioterapija + Chemoterapija
• Chemoterapija
• Imunoterapija (Rtx)
• Imunoterapija+Chemoterapija
I-II st. NLPHL gydymas
Spinner et al., 2018
I-II st. NLPHL gydymas
Alonso et al, 2018
I-II st. NLPHL gydymas: RTX
Eichenauer et al, 2011; Advani et al, 2014
Apibendrinimas: ESMO rekomendacijos
• IA st: ISRT 30 Gy
“…Usually, NLPHL is treated identically to cHL in all patients except for those with stage IA disease presenting without clinical
risk factors.However, as the malignant LP cells of NLPHL consistently express CD20, the addition of an anti-CD20 antibody may improve treatment efficacy, but prospective data addressing
this issue are pending…”
Eichenauer et al, 2018
III-IV st. NLPHL gydymas
Spinner et al., 2018
III-IV st. NLPHL gydymas: R-CHOP
Fanale at al., 2017
NLPHL: gydyti arstebėti?
Įtraukti ≥16 m. pacientai, kuriems nuo 1974 iki 2016 m. diagnozuota NLPHL.Palygintos išeitys (PFS, PFS2, OS) taikant stebėjimą ir kitus gydymo būdus.FU mediana 69 mėn.
Rezultatai
Rezultatai
Rezultatai
Bendras visų pacientų 5m. PFS, PFS2 ir OS: 85%, 97% ir 99%.
Rezultatai: PFS ir PFS2
Rezultatai: OS
Ankstyva vs pažengusi stadija
Rizikos veiksniai
R/R NLPHL gydymas
Eichenauer et al, 2018
Apibendrinimas
• Ankstyvos st. NLPHL: RT arba stebėjimas.
• Pažengusios st. NLPHL: R-CHOP arbastebėjimas.
• R/R NLPHL: RT, RTX monoterapija, autoSCT, R-benda.