IMAGERIE DE L’HYPERTENSION ARTERIELLE

PULMONAIRE: CORRELATIONS SCANNER

MULTIDCOUPE ET SCINTIGRAPHIE

VENTILATION-PERFUSION, INTERET DE L’IRM

FONCTIONNELLE CARDIAQUE

ET DE PERFUSION PULMONAIRE

IMAGERIE DE L’HYPERTENSION ARTERIELLE

PULMONAIRE: CORRELATIONS SCANNER

MULTIDCOUPE ET SCINTIGRAPHIE

VENTILATION-PERFUSION, INTERET DE L’IRM

FONCTIONNELLE CARDIAQUE

ET DE PERFUSION PULMONAIRE

V Chabbert, JP Alunni, B Degano, Ph Otal, L Elhadj, V Lannareix, G Canevet, A Gozlan, F Joffre, H Rousseau.

CHU Toulouse – Rangueil

INTRODUCTION

• L’HTAP correspond à une élévation anormale des pressions supérieure ou égale à 25 mmHg au repos

pour la PAPm (moyenne) (et/ou >=30 mmHg à l’effort) , au sein d’un système vasculaire normalement

compliant, caractérisé par de faibles résistances et de basses pressions. La définition de l’HTAP est

hémodynamique et une pression capillaire pulmonaire <=12 mmHg exclue les cardiopathies gauches

compliquées d’HTAP.

• La nouvelle classification ( Symposium mondial d’HTAP, Venise 03) définit cinq cadres étiologiques

(HTAP proliférante, passive, hypoxique, obstructive et due aux maladies affectant directement les

vaisseaux). Il importe d’identifier l’étiologie de l’HTAP et d’évaluer sa gravité afin de proposer une

thérapeutique adaptée (1).

• Sur le plan histologique, on sépare les artères élastiques (jusqu’1 mm de diamètre) et les artères

musculaires dites de petit calibre (< 500λm). Les artères centro-lobulaires visibles en scanner ont un

diamètre de 1 mm. Les lésions histologiques de l’artériopathie pulmonaire hypertensive comprennent 3

formes: plexogénique, thrombotique, hypertrophie de la média.

Algorithme diagnostique

L’échocardiographie permet le dépistage de l’HTAP, l’évaluation étiologique et de la

gravité de l’HTAP. Le cathétérisme cardiaque droit est indispensable au diagnostic et

associe le test de réversibilité aux vasodilatateurs

Suspicion clinique HTAP

Confirmation par

Écho coeur

Cath droit

Etiologie

Echo cœur ECG

RT scanner IRM

Explo fonct resp

Scint V/P Angio pulmo

ATCD médic toxiques

Auto- AC

Test HIV

Echo foie

Insuf card ghe, valvulopathiesCardiop congénitales

BPCO fibrose

MTEC

Post médic toxiques

Lupus sclerodermievascularite

Infection HIV

Hypertension portale

HTAP post-capillaire

HTAP due à maladie respiOu post-embolique

HTAP due aux médic, toxiqueOu autres maladies

HTAP primitive ou idiopathiqueSi bilan étiologique négatif

Classification étiologiqueD’après l’OMS

ROLES DU SCANNER MULTICOUPE

• Aide au diagnostic étiologique (2-9):

- analyse du parenchyme pulmonaire: coupes fines (1-2 mm) reconstruites en filtre dur

(résolution anatomique) en inspiration et expiration. L’expiration aide à différencier la mosaïque

d’origine vasculaire de la mosaïque d’origine bronchique L’analyse en mode ciné et filtre mou

(résolution en contraste) facilite la détection des micronodules de faible profusion et peu denses; il

en est de même pour les reconstructions Maxip, qui de plus, facilitent la détection des disparités

de calibre vasculaire. Les reconstructions Minip améliorent l’évaluation des territoires sièges de

mosaïque, notamment en coronal et sagittal, en comparaison à la scintigraphie de perfusion.

- analyse vasculaire artérielle pulmonaire et systémique après injection de 80 à 100 cc

de produit de contraste iodé (250 à 300 mg iode/ml). Un délai dédié strictement aux artères

pulmonaires (défini par la technique du « Care Bolus° » centré sur les AP) peut empêcher

l’opacification des artères systémiques bronchiques et non bronchiques, d’où la solution de choisir

un délai plus long (20 sec) qui permettra la visualisation des 2 circulations. Reconstructions

MPVR et MIP avec mesures des diamètres des AP.

ROLES DU SCANNER MULTICOUPE

• Evaluation du retentissement cardiaque de l’HTAP (2):

- dilatation des cavités cardiaques droites, volumes télédiastoliques, hypertrophie

muscle (VD)

- dilatation des veines thoraciques, recherche de reflux de contraste dans les

veines hépatiques, en faveur d’une régurgitation tricuspidienne.

- analyse de la position du septum inter-ventriculaire: bombant vers le VD, plat,

paradoxal (bombant vers le VG en diastole).

- analyse des fonctions systoliques du VG et du VD. Cependant la résolution

temporelle inférieure à celle de l’IRM peut introduire des variations dans les

mesures.

- calcul de la masse cardiaque.

LEO 21.07.04

Léon: MTEC

Lésions artérielles

type web, dilatation

Cavités cardiaques droites,

septum plat, horizontalisation

axe anatomique du cœur,

hypertrophiemuscle VD,

épanchement péricardique,

petit VG

Thrombus de l’APD calcifié, occlusion ancienne

des artères du LIG (MIP de 5mm)MPR

Petitaxe

Reconstructions

Maxip Disparités de

calibre des artères

pulmonaires infarctus

pulmonaires (conden

sation)

Baq: autre

patient (MTEC)

Septum

paradoxal

Mesure

diamètre AP,

chambre de

chasse du VD

NOTRE EXPERIENCE SCANOGRAPHIQUE DE L’HTAP

• Etude rétrospective: 39 patients explorés entre 2000 et 2004 par angioscannerthoracique (dont 34 en technologie multicoupe) selon les modalités décrites, scintigraphie pulmonaire ventilation/perfusion, échocardiographie trans-thoracique et cathétérisme cardiaque droit.

Les étiologies étaient:- maladie thrombo-embolique chronique:15 cas

- HTAP primitive: 7 cas

- HTAP sur collagénose: 4 cas

- HTAP sur infection HIV: 4 cas

- BPCO: 2 cas

- hypertension porto-pulmonaire: 2 cas

- maladie veino-occlusive: 1 cas

- maladie de Takayasu: 1 cas

- tétralogie de Fallot: 1 cas

- post-anorexigène: 1 cas

- micro-embols métastatiques (adénocarcinome pancréatique): 1 cas

NOTRE EXPERIENCE SCANOGRAPHIQUE DE L’HTAP

- la mosaïque vasculaire: hypodensité au sein de laquelle les artères pulmonaires centro-lobulaires ont un calibre réduit par rapport au territoire adjacent présentant soit une densité normale, soit une densité supérieure par phénomène de redistribution vasculaire (gradient de densité inchangé en expiration).

- la cotation de la mosaïque est faite selon un score, lui même fonction du type d’atteinte du segment pulmonaire:

- segment coté 1 lorsque le segment n’était pas touché par la mosaïque

- segment coté 2 lorsque le segment était partiellement touché

- segment coté 3 lorsque le segment était complètement touché

Au maximum de l’atteinte pulmonaire, le score est de 30 par côté

NOTRE EXPERIENCE SCANOGRAPHIQUE DE L’HTAP

-les lésions artérielles pulmonaires: les lésions évocatrices de maladie thrombo-embolique

chronique (MTEC) comprennent les thrombi marginaux, en rail, les sténoses +/-

dilatations, les obstructions complètes sur artères de petit calibre, les ponts linéaires

hypodenses ou « webs ». Les calcifications pariétales et les thrombi proximaux (tronc, AP)

sont décrits dans d’autres étiologies (primitive, cardiopathies congénitales). La dilatation

proximale pulmonaire est aspécifique, elle reflète l’HTAP.

La cotation de l’atteinte vasculaire est faite par côté et territoires atteints selon lanomenclature habituelle: les lésions étaient variables comme ci-dessus décrites.

Abréviations utilisées: - D = droit - G = gauche - S = segment pulmonaire - A = artère pulmonaire –TAP = tronc de l’artère pulmonaire - LS = lobe supérieur- LM = lobe moyen - LI = lobe inférieur –PB = pyramide basale - Ling = lingula - IL = artère inter-lobaire - seg = segements - ss-segt = sous-segmentaires -NE = non évaluable - perf = perfusionel - vent = ventilatoire.

LS LM LI LS LI Sténoses seg , ss segt bila diffuses

27 D 25G

Tous segments 2 côtés

LS S4 Ling S6

PB S7-S8

10542H

A3 IL LIG

LM LI

22 D 11GSauf S2 2 côtés, abcès LIG

LID4550F

A3 LM A1-A3 Ling

A7-A10 A6 A9 A10Sténoses seg, ss segt bilat diffuses

22 D 20G

Tous segments 2 côtés

LS LM S7 S8

Lés ss seg disséminées

9660F

APD (thrombus partiellement obstructif)

Non ( emphysème- hémoalv – mésothéliome dt)

Hétérogénéité perf LID, ghe

4570H

TAP APD APG LS

LS IL LM LI IL LI20 D 20G

Tous segments 2 côtés

Non réalisée13070F

APD LS A1 A2

LM PB Ling A9

21 D 20G

Sauf S1 dt et ghe

S3 LM Ling

LI S6 S8

8084H

APD A4 A5 Ling A6

A6 A8 - A10 A8-A10

26 D 21G

Tous segments 2 côtés

LID S9G

S5D

8082F

Angio-scanner

droit gauche

Scanner mosaïque

droit gauche

Scintigraphie V/P

droit gauche

PAPSâgesexe

HTAP sur maladie thrombo-embolique chronique (MTEC)

APD PB APG PB

APD IL APG LS

LM LI LI

Non Hétérogénéité bil

22D 16GTous dte 2 segts ghes NE

Non réalisée

Non réalisée

45

65

84

69

F

H

APG A1-A3Non Hétérogénéité bilLS LS4772F

APD A1 A9Sténoses ss-segm bilatérales

Non Hétérogénéité bilS2 LM S2 Ling

S6 S8 S9 S8 S9

8377H

A2 A3 A8 A912 D 16G

2 seg dte 6 seg à gh

Non réalisée4656F

A2 A5 A9 A10 PB Non évaluable

(artefacts respiratoires)

LM S2

S7 S8

9048F

A1 A2 A4 A1 A2

PB Ling PB

20 D 23G

Sauf S3 des 2 côtés

perfusion

homogène

4643H

APD LS APG LS

LM LI IL LI

26 D 24G

Sauf S1 droit

LI LM LI9661H

Angio-scanner

Droit gauche

Scanner mosaïque

Droit gauche

Scintigraphie V/P

Droit gauche

PAPSâgesexe

DOS REIS

Dos: MTEC sintigraphie en faveur

Défects perfusionnels des 2 lobes inférieurs

Trouble ventilatoire base gauche

Scanner: vues

coronale

axiale. Thrombus

circonférentiel

de l’AIL

dte et de l’ALI dte

Reconstructions Minip

montrant la mosaïque

étendue bilatérale. Les zones

moins bien perfusées

(hypodensités)

sont plus nombreuses

qu’en scintigraphie.

Abcès LIG responsable

de l’hypoventilation du LIG

RIEUX

Rie, MTEC, scintigraphie: défect du LID,

LM, LIG, en faveur du diagnostic

Reconstructions Maxip: artères plus petites dans les zones hypodenses, atteinte

des 2 lobes sup en plus des 2 LI

Reconstructions Minip: atteinte plus

importante qu’en scintigraphie.

Larges zones d’hypodensités

correspondant aux zones où les artères

sont plus petites en diamètre

dt

ghe

Sal: MTEC, scintigraphie

en faveur du diagnostic. Défects LSD,

LID, S5D, LSG, LIGScanner: mosaïque vasculaire

Reconstructions Minip: meilleure analyse

de la mosaïque qui apparaît étendue

SAL 11.03.04

Thrombus marginal APD, partiellement calcifié vu en sagittal et coronal (MPR), sténose ALID. Reconstructions

MIP: occlusionde la plupart des artères du LID, sténoses artères LIG, dilatationartères des régions supérieures,

dilatation de l’artère phréniqueinférieure dte et des artères bronchiques

Vue sagittale: APD en petit axe

• Résultats:

- Hommes et femmes également représentés, âge moyen de 64,5 ans

- La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) variait de 45 à 130 mmHg ( moy = 73,6)

-La scintigraphie V/P: - en faveur du diagnostic (9 cas sur 15)- normale (1/15)- perfusion hétérogène aspécifique ( 1/15) – non réalisée (4/15).

pour les 9 cas en faveur du diagnostic:

- les lésions étaient sous-estimées par rapport à la mosaïque dans 6 cas (1 cas où l’analyse de la mosaïque n’était pas possible, 2 cas où le parenchyme apparaissait hétérogène)

- les lésions étaient sous-estimées par rapport aux anomalies artérielles pulmonaires dans 6 cas

- les lésions étaient similaires en localisation aux anomalies artérielles pulmonaires dans 3 cas

HTAP et MTEC

• Résultats:

-Le scanner: l’analyse des artères pulmonaires était possible dans tous les cas.

L’analyse parenchymateuse a montré: - un aspect en mosaïque dans 10 cas sur 15 – un aspect hétérogène dans 3 cas ( dans 2 cas les lésions artérielles pulmonaires étaient moins étendues en terme de segments et dans ces 2 cas, les PAPS étaient inférieures à 50 mmHg) – des lésions sous-jacentes autres dans 1 cas – une étude non contributive pour la mosaïque dans 1 cas (artefacts).

pour les 10 cas comprenant de la mosaïque:

- la mosaïque étaient concordante, en terme de segments atteints, aux lésionsartérielles pulmonaires dans 3 cas

- la mosaïque intéressait plus de segments comparés aux lésions artériellespulmonaires dans 7 cas

- Artères bronchiques étaient: - dilatées (8 cas sur 15) - normales (4/16) - non évaluables (3/15) du fait d’un délai d’acquisition dédié aux artères pulmonaires et non systémiques.

HTAP et MTEC

HTAP PRIMITIVE

AP non dilatéesNon (normal)Perf hétérogène

LM et LID

4377F

AP dilatées harmonieuses21 D 20GTous segments 2 côtés

Tbls perf et vent concordants LSG

6775F

TAP APD APG Culm

IL LM IL LI( thrombi)

Non

Micronodules centro-lobulaires diffus

Perf hétérogène en S3 G

6828F

AP dilatées harmonieusesNon (normal)normale7045H

AP dilatées harmonieuses21 D 20G

Tous segts sauf S1 dt

S1 S2 LS

S6 S9 S6

10539F

AP dilatées harmonieusesHétérogénéité Perf hétérogène en S6 G

10038F

AP dilatées harmonieuses20 D 20G

Tous segts sauf S1 droit

S2 S5 Ling

S6S7S8 S7 S8

7926F

Angio-scanner

Droit gauche

Scanner mosaïque

Droit gauche

Scintigraphie V/P

Droit gauche

PAPSâgesexe

QUI:

HTAPP

Micronodules centrolobulaires, à bords flous, nettement rattachés aux artèrescentrolobulaires.

Absence de mosaïque. Perfusion hétérogèneLSG et troubles ventilatoires LSG en scintigraphie

QUI 5.12.02

Reconstructions MIP: dilatation harmonieuse des AP jusqu’à l’étage sous segmentaire, sans sténose.

Thrombi proximaux du TAP , 2 AP. Le reste du réseau artériel est simplement

dilaté. Hypertrophie du muscle VD. Reflux dans la VCI et les veines hépatiques

MONTNAUR

Mon: HTAPP

Scintigraphie non en faveur

Troubles perfusionnels

et ventilatoires

concordants

Scanner

Mosaïque

vasculaire touchant

partiellement

tous les segments

HTAP PRIMITIVE

• Résultats:

- Femmes majoritairement atteintes (6F/1H), âge moyen de 41 ans

- La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) variait de 43 à 105 mmHg ( moy = 56,7)

-La scintigraphie V/P: - en faveur d’un processus thrombotique ou embolique (3 cas sur 7)-perfusion hétérogène (4/7)- normale (1/7).

- scintigraphie concordante avec le scanner pour le parenchyme dans 2 cas

- lésions scintigraphiques sous-estimées comparées à l’analyse parenchymateuse en scanner dans 3 cas

- lésions scintigraphiques en perfusion et scanner normal sur le plan parenchymateux dans 2 cas

- absence de relation entre la scintigraphie et les lésions artérielles pulmonaires en scanner

HTAP PRIMITIVE

• Résultats:

-Le scanner: l’analyse des artères pulmonaires était possible dans tous les cas. Elles n’étaient pas dilatées dans le cas où la PAPS était inférieure à 50 mmHg. Les thrombi proximaux dans un des cas sont liés à la stase.

L’analyse parenchymateuse a montré: - un aspect en mosaïque dans 3 cas sur 7 - un aspect

normal dans 2 cas - un aspect hétérogène dans 1 cas - des micronodules de répartition centro-

lobulaire, à bords flous, rattachées aux artères pulmonaires distales dans 1 cas

- il n’existait pas de relation entre les anomalies parenchymateuses dont la mosaïqueet les lésions artérielles pulmonaires

- Artères bronchiques étaient: - normales dans 5 cas - dilatées dans 1 cas – non évaluables dans 1 cas

HTAP ET COLLAGENOSES

AP dilatées

harmonieuses

Non

Fibrose

Non réalisée86sclérodermie55F

AP dilatées

harmonieuses

20D 20G

Tous segts atteints

Normale95sclérodermie56F

Angio-scannerScanner mosaïque

Droit gauche

Scintigraphie V/PPAPSTypeÂgeSexe

AP dilatées

harmonieuses

Non

Normal

Normale120sclérodermie67F

AP normalesNon

PID type LIP

Non réalisée40Gougerot

Sjögren

26F

PID: peumopathie infiltrative diffuse LIP: pneumopathie lymphocytaire interstitielle

HTAP ET COLLAGENOSES

• Résultats:

- Femmes exclusivement atteintes, âge moyen de 51 ans

- La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) variait de 40 à 120 mmHg ( moy = 85,25)

-La scintigraphie V/P: - normale (2/4) - non réalisée (2/4)

- elle était concordante au scanner dans 1 cas

- elle était discordante au scanner dans 1 cas et sous-estimait les lésions

-Le scanner: l’analyse des artères pulmonaires était possible dans tous les cas. Elles n’étaient pas dilatées dans le cas où la PAPS était inférieure à 50 mmHg.

L’analyse parenchymateuse a montré: - un aspect en mosaïque dans 1 cas - une PID dans 2

cas - un aspect normal dans 1 cas

- il n’existait pas de relation entre la mosaïque et les lésions artérielles pulmonaires

- Artères bronchiques étaient: - normales dans 1 cas, non évaluables dans 3 cas

HTAP ET INFECTION HIV

AP dilatées

harmonieuses

Non

Normal

Tbles vent et perf S3D et LM aspécifiques

5244H

AP dilatées

harmonieuses

Non

Normal

Non réalisée7539H

Angio-scannerScanner mosaïqueScintigraphie V/PPAPSÂgeSexe

AP dilatées

harmonieuses

Non

Normal

Non réalisée8044H

NANANormale11035F

HTAP ET INFECTION HIV

• Résultats:

- Hommes majoritairement atteints (3/4), âge moyen de 40,5 ans

- La pression artérielle pulmonaire systolique (PAPS) variait de 52 à 110 mmHg ( moy = 79,25)

-La scintigraphie V/P: - normale (1/4) - non réalisée (2/4) – aspécifique (1/4)

- elle était discordante au scanner dans 1 cas

-Le scanner: l’analyse des artères pulmonaires était possible dans 3 cas. Dans un cas le scanner n’a pu être trouvé

L’analyse parenchymateuse a montré: - un aspect normal dans 3 cas

- Artères bronchiques étaient: non évaluables dans 3 cas

HTAP ET AUTRES ETIOLOGIES

AP très peu dilatées

harmonieuses

Non normalNon réalisée50hypertension porto-pulmonaire

61F

AP dilatées

harmonieuses

Hétérogénéité parenchyme +trappage

Non réalisée90Post anorexigène

87F

Sténoses TAP ALID AILG

Non normalNormale43Tétralogie

Fallot

52H

Angio-scannerScanner mosaïque

Droit gauche

Scintigraphie V/PPAPSEtiologieÂgeSexe

AP non dilatéesHétérogénéité parenchyme

Non réalisée51hypertension porto-pulmonaire

46F

Tous segts atteints

(chronique)+ss seg

Throm récente A9G

27D 27G

Tous segts atteints dt15 complètement

Multiples défectsde perfusion systématisés bilat

115Maladie

Takayasu

20F

AP dilatées

modérément

harmonieuses

Emphysème majeur

ATCD bi-lobectomie dte

Tbles vent et perfu

PB dte et culmen

61BPCO45F

AP non

dilatées

Non Épaississement parois bronchiques +

emphysème

Non réalisée45BPCO71F

AP dilatées

harmonieuses

PID: micronodules à bords nets verre dépoli septum épaissis

S1 S6 S1 S2

S6

67Maladie veino-occlusive

74H

Angio-scannerScanner mosaïqueScintigraphie V/P

Droit gauche

PAPSEtiologieÂgeSexe

AP dilatées

harmonieuses

Lymphangite carcinomateuse

Non réalisée80Métastases

Pulmonaires

microembols

79F

HTAP ET AUTRES ETIOLOGIES

SIL 2.05.02Scanner: sténose modérée en regard montage chirurgical, sérrée de l’ALID et A ILG

MPRAILG

Sy: Tétralogie Fallot opérée. Scintigraphie: absenced’anomalie perfusionnelle

HAL

Ha: scintigraphie. Multiples défectsperfusionnels segmentaires bilatérauxventilation normale (fin 2000)

HAL 22.08.00

Ha: scanner fin 2000: mosaïque vasculaire, séquelles infarctus en sous pleural des 2 LI, septum sous-pleuraux épaissis correspondant selon la littérature aux signes indirects d’anastomoses

systémo-pulmonaires avec les artères intercostales

inspiration

expiration

HAL 5.10.01

Ha: hémoptysie de faible abondance en 01: foyer d’hémorragie alvéolaire dans le LIG (infarctus récent: verre dépoli, crazy paving, condensation). Occlusion récente de A9G, anciennes dtes et ghes àl’étage sous segmentaire sous la forme de trop petits vaisseaux non rehaussés, sténose et dilatation d’uneartère segmentaire du LIG (scanner monocoupe en 2/4/1 mm)

HAL

Ha: angiographie pulmonaire (2000) centrée sur LS, LM et LID: sténoses et dilatations segmentaires et au-delà, occlusions multiples anciennes, défects de parenchymographiemultiples, dilatation APD et AILD.

faceprofil

Ic: métastases pulmonaires et micro-embols artériels pulmonaires

(lymphangite carcinomateuse et micronodules angiocentrés).

Maladie veino-occlusive: septum peri-lobulaires épaissismicronodules centro-lobulaires, verre dépoli, asymétrielésionnelle, AP dilatées harmonieuses

HTAP ET AUTRES ETIOLOGIES

• Résultats:

- Les plus forts niveaux de PAPS sont vus dans la maladie de Takayasu, maladie veino-

occlusive, les micro-embols métastatiques et l’HTAP médicamenteuse. Les valeurs de

PAPS sont plus modérés dans l’hypertension porto-pulmonaire et l’HTAP compliquant le

BPCO.

-Le seul cas de mosaïque est décrit dans la maladie de Takayasu où elle apparaît extensive.

Il existe un bonne concordance entre la mosaïque, les lésions artérielles pulmonaires et les

défects perfusionnels en scintigraphie. De plus il existe une dilatation des artères

systémiques bronchiques et non bronchiques.

- Dans le cas de la tétralogie de Fallot, les sténoses congénitales sur la voie pulmonaire et

au niveau du montage chirurgical (tronc AP) sont responsables de l’HTAP (artères

bronchiques non évaluables)

HTAP ET AUTRES ETIOLOGIES

• Résultats:

- Dans les autres cas, les lésions parenchymateuses sont en rapport avec l’étiologie.

- Les artères pulmonaires sont globalement dilatées sans signes de thrombose

- Les artères pulmonaires sont non dilatées ou très peu pour des PAPS < 50 mmHg et modérément dilatées pour des PAPS de 60 mmHg

-Les artères bronchiques étaient: - normales dans 6 cas - non évaluables dans 2 cas -dilatées dans 1 cas

DISCUSSION: scanner / scintigraphie

- L’angioscanner thoracique comprenant des coupes fines (1-2 mm) reconstruites en filtre

dur en inspiration, et en expiration participe pleinement au bilan étiologique de l’HTAP et

représente un examen de première ligne. Les lésions artérielles pulmonaires sont mieux

analysées en technologie multicoupe que monocoupe:

-les lésions de mosaïque vasculaire sont particulièrement vues dans la MTEC, les

vascularites mais également moins fréquemment dans l’HTAP primitive, et les

collagénoses (3).

-les autres lésions parenchymateuses sont en rapport avec l’étiologie même de

l’HTAP (3).

-La sémiologie est particulièrement riche dans la MTEC et les vascularites (3).

-La dilatation des artères systémiques bronchiques et non bronchiques doit orienter

vers la MTEC, les vascularites et les cardiopathies congénitales.

DISCUSSION: scanner/ scintigraphie

-Les défects de perfusion en scintigraphie, comparés à la mosaïque, sous-estiment les

lésions artérielles distales ( MTEC, HTAP primitive, sclérodermie). Les causes de cette

discordance sont possiblement multiples: résolution anatomique de la scintigraphie

inférieure à celle du scanner, imagerie strictement fonctionnelle (scintigraphie) versus

imagerie préférentiellement anatomique (bien que les territoires hypodenses représentent

des territoires hypoperfusés, que le mécanisme soit embolique, thrombotique ou

inflammatoire), travail rétrospectif (toutefois les scintigraphies et scanners étaient tous

orientés vers l’HTAP).

-Les défects de perfusion sont liés à l’atteinte distale artérielle pulmonaire (matérialisée par

la mosaïque) (MTEC, Takayasu, HTAP primitive, sclérodermie) mais également à l’atteinte

vasculaire proximale jusqu’aux artères sous segmentaires (MTEC, Takayasu).

DISCUSSION: scanner / mosaïque

-La mosaïque est liée à l’atteinte vasculaire distale (MTEC, HTAP primitive,sclérodermie,

Takayasu) mais également à l’atteinte vasculaire proximale jusqu’à l’étage sous-segmentaire

( MTEC, Takayasu) (4).

- La mosaïque vasculaire a été mise en relation , par de nombreux auteurs, avec les lésions

pariétales et endoluminales artérielles d’artériopathie pulmonaire hypertensive qui relèvent

de mécanismes pathologiques différents (4) et représentées en anatomopathologie par trois

formes histopathologiques. Ceci pourrait expliquer la présence de mosaïque en dehors des

étiologies emboliques et thrombotiques in situ, et les discordances, en terme de territoires

atteints, entre la mosaïque et les lésions artérielles pulmonaires obstructives proximales

jusqu’à l’étage sous-segmentaire analysées par l’angioscanner.

Lésion plexiforme (grossissement 160)

Faux anévrisme Épaississement irrégulier de la paroi

HTAP primitive

Lésion angiomatoïde HTAP primitive

Thrombus Fibreux organiséreperméabilisé

Canaux de reperméabilisation

Paroi vasculaire épaissie

PERSPECTIVES

-Il est possible d’explorer la perfusion pulmonaire par IRM (10-11).

-Deux types de séquences sont décrites dans la littérature:

- séquences de marquage des spins artériels utilisant le signal de l’eau contenue

dans les liquides sanguins (10): le signal est proportionnel à la quantité de sang perfusant le poumons

dans l’intervalle de temps séparant les deux acquisitions qui constituent la séquence; on obtient une

imagerie en apnée de la perfusion pulmonaire.

- séquences 2D (3D) d’ imagerie de perfusion de 1er passage de produit de

contraste après injection de gadolinium (11). Il s’agit de séquences en écho de gradient, à TE

ultracourts, de résolution temporelle élevée permettant sur une apnée de 20 à 24 sec de suivre le

rehaussement parenchymateux. Des courbes de rehaussement et un post-traitement paramétrique sont

possibles.

- Les résultats préliminaires sur 9 patients de notre étude semblent intéressants malgré les difficultés liées à la susceptibilité magnétique hétérogène du parenchyme pulmonaire, la faible densité protonique, et la diffusion moléculaire. Les territoires moins bien perfusés ont un hyposignalcomparés aux territoires adjacents. La résolution anatomique doit être améliorée comparée au scanner

La place de cette technologie dans le diagnostic ou le suivi de l’HTAP reste à définir.

PERSPECTIVES

-Peut-on envisager une étude fonctionnelle de la perfusion pulmonaire couplée à

l’étude morphologique parenchymateuse et vasculaire?

- ceci a déjà été étudié par Schoepf et coll (12) dans le cadre de l’embolie pulmonaire

aiguë: l’étude du flux artériel pulmonaire dans le temps, sur une hauteur de parenchyme de 7.6 cm

permettait de définir des courbes de rehaussement dans le temps ainsi que des images paramétriques

qui différaient entre les segments occlus et les segments non occlus au prix d’une 2 ème injection

ciblée sur les thrombi segmentaires. Cette analyse n’était possible qu’au prix d’une réinjection de

produit de contraste iodé et d’acquisitions répétées dans le temps, ce qui augmentait l’irradiation

délivrée au patient.

Haut: MTEC. IRM perfusion. Le segment apical du LSD présente une courbe de rehaussement pratiquement plate comparé aux deux autres territoires. Les hyposignaux correspondent à la mosaïqueen scanner. La résolution anatomique doit cependant être améliorée sans dégrader le signal pour autant.

SUIVI THERAPEUTIQUE DE L’HTAP

-Le traitement est fonction de l’étiologie (thromboendartériectomie dans la MTEC avec lésions

proximales accessibles, médical dans les autres cas, transplantation pulmonaire plus rarement), de la

gravité de l’HTAP, et de la réponse aux vasodilatateurs lors du cathétérisme cardiaque

droit.

-Les modalités du suivi sont multiples:

- clinique: test de marche présentant une bonne valeur pronostique

- exploration fonctionnelles respiratoires

- échocardiographie: amélioration morphologique, de la fonction systolique du VD, VG, diastolique du VG, diminution de la taille des cavités droites, sous traitement par inhibiteurs des récepteurs de l’endothéline. Difficultés: estimation la PAPS qui dépend de la détection de la régurgitation tricuspidienne, analyse complète du VD et de sa fonction, fenêtre acoustique médiocre, varaibilité des mesures en fonction des positions…

- cathétérisme cardiaque droit: mesure des PAPS, PAPM, PAPD, du débit cardiaque, et des résistances vasculaires pulmonaires sous traitement.

SUIVI THERAPEUTIQUE DE L’HTAP

-Rôle de l’IRM cardiaque: retentissement cardiaque de l’HTAP et estimation des PAP

- les séquences ciné en écho de gradient et les séquences de quantification des flux

permettent une analyse morphologique et fonctionnelle des cavités droites et gauches (13-14)

- une corrélation existe entre l’index de masse cardiaque et les pressions artérielles

pulmonaires moyennes permettant d’estimer la PAPm (Sen=84%, spé=71%) et entre la

fraction d’éjection du VD et les résistances vasculaires artérielles pulmonaires (15)

- une relation existe entre l’hyper-pression dans le VD et le septum paradoxal, l’altération

de la fonction diastolique du VG et enfin la diminution du volume d’éjection du VG

(interdépendance VD-VG) (13).

- quantification du shunt systémo-pulmonaire dans la MTEC: ce dernier régressant après

thromboendartériectomie (16)

SUIVI THERAPEUTIQUE DE L’HTAP

-Rôle de l’IRM cardiaque: évaluation de l’efficacité du traitement

- modifications, induites par la thromboendartériectomie, corrélées à la réduction des

résistances vasculaires et de la PAPM (13):

- disparition du septum paradoxal

- diminution de taille du VD, de la régurgitation tricuspidienne

- normalisation de la fonction diastolique et systolique du VG

- augmentation de l’index cardiaque

- effets de la prostacycline intra-veineuse sur la fonction systolique du VD (17):

- augmentation du volume d’éjection du VD corrélée à l’amélioration du

test de marche et à l’abaissement des résistances vasculaires pulmonaires

L’IRM cardiaque pourrait jouer un rôle dans le suivi des patients traités et ainsi peut être limiter les cathétérismes cardiaques droits réalisés au cours du traitement

Hau: MTEC IRM cardiaqueÉpaississement télédiastolique du VD, septum plat,altération de la fonction systolique VG(FE = 47%), diminution du débit cardiaque à 2.1 l/min

Insufisancepulmonaire

Insufisancetricuspidienne

sagittal

4 cavités

Petit axe

Les: septum paradoxal

Hau: étude du flux dans l’APmesure de la fraction de régurgitation,analyse du temps d’accélération (TA)et du temps d’éjection (TE). TA/TE corréléà PAPS

Hau: flux trans-mitral, altérationde la fonction diastolique du VG, onde E pluspetite que l’onde A, rapport E/A inférieur à 1.Pic de l’onde E corrélé avec l’épanchementpéricardique, au test de marche. Rapport E/Acorrélé à la dyspnée.

E

A

TA TE

CONCLUSION

-La prise en charge diagnostique et thérapeutique de l’HTAP est pluridisciplinaire.

-Les progrès technologiques en scanner et IRM permettent d’analyser avec plus de précision les modifications morphologiques et fonctionnelles à l’origine de l’HTAP et celles induites par l’HTAP.

-Les outils visant à quantifier l’effet des thérapeutiques doivent être reproductibles, corrélés efficacement aux paramètres hémodynamiques, et avoir une valeur pronostique afin d’anticiper les étapes du traitement.

Remerciements: au Dr Isabelle Rouquette pour les données anatomopathologiques largement commentées, au

Dr Nathalie Blot-Souletie pour son point de vue de cardiologue, et à Aude Hermant (Philips) pour son aide en

technologie IRM.

Références:

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