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Malformation congénitales située sur
l’axe digestif de la bouche à l’anus
• Formes kystiques >> formes tubulées
• Non communicantes >> communicantes
• Mode de découverte :
- DAN (formes kystiques)
- fortuit +++
- symptomatique : IIA, volvulus, hémorragie
(hétérotopies gastriques dans les formes oesophagiennes ), douleurs …
Diagnostic des formes kystiques
en postnatal
• Image kystique uni ou polylobée à paroi épaisse de taille variable
• Contenu liquidien +/- épais
• Paroi de type digestif : multicouches
• Enchassée dans une paroi digestive +++
• Versant mésentérique
• ECHOGRAPHIE
• OPACIFICATION DIGESTIVE
Opacification digestive
• TOGD : œsophage, estomac et cadre duodénale, grêle proximal
• Opacification colique : carrefour iléo-caecal et colique
• LOCALISATION pour le chirurgien
• ENCHASSEMENT DANS LA PAROI +++
Duplication kystique en IRM
foetale
• Signal liquidien hyperT2, hypoT1
• Paroi épaisse rarement visible
• Pas de signe d’occlusion = pas de microcolon
Pas pathognomonique
Diagnostic d’élimination
Diagnostic différentiel
Localisation
• Oesophage = KB
• Estomac = séquestration
kystique
• Duodénum : kyste
cholédoque
• Grêle : kyste méconial et
KO
• Rectum : Image Kystique
pelvienne
IKAA 2ème trimestre
•Exclut KO
•Lymphangiome kystique
•Kyste méconial
•Kyste cholédoque
Image Kystique
pelvienne
IKKA à 32 sa
• signal méconial du kyste• grêle dilaté• microcolon= atrésie du grêle avec péritonite et kyste
méconial
Volvulus du mésentère sur duplication
digestive : nécrose, grêle court +++
Importance de la localisation
Image liquidienne pelvienne (KO exclut)
• Position / rectum
• Aspect du rectum
• Rachis
• OGI fille
• Méningocèle
antérieure
• TSC kystique
• Hydrocolpos et
cloaque
• Kyste de Gartner
IRM fœtale ++++
Formes kystiques
• ANTENATAL :
• Diagnostic échographique si paroi épaisse
• IRM localisation et diagnostic différentiel +++
• POSTNATAL :
• Diagnostic échographique +++
• Attention à la localisation jéjunale proximale
• Opacification pour la localisation
Formes tubulées (rares)
• Diagnostic AN rare
• Diagnostic postnatal : complications
• Attention aux malformations associées :
rachis, MAR …
• Formes communicantes
Nourrisson de 6 mois, PNA à 2 mois, écho
normale. Selles dans les urines
Malformation associée : fistule urêthrale