Les troubles spécifiques des apprentissages et la ?· Les troubles spécifiques des apprentissages…

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    13-Sep-2018

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  • La lecture, son apprentissage et ses troubles : bases cognitives et biologiques

    Franck RamusLaboratoire de Sciences Cognitives et Psycholinguistique

    (EHESS/CNRS/DEC-ENS)

    - Partie 2 -Les troubles spcifiques des apprentissages et la dyslexie

  • 2. Une pathologie spcifique lapprentissage de la lecture :

    la dyslexie dveloppementale

  • http://ist.inserm.fr/basisrapports/dyslexie.html

  • La dyslexie est-elle une invention destine "mdicaliser" des problmes sociaux et pdagogiques?

    source : Le caf pdagogique

  • ILLETTRISME DYSLEXIE

  • Cinquante raisons dchouer lapprentissage de la lecture

    Causes biologiques : problmes sensoriels :

    vision audition

    retard mental troubles du langage troubles de lattention troubles du comportement

    Causes environnementales : problmes sociaux problmes familiaux problmes pdagogiques

  • La dyslexie dveloppementale

    aprs exclusion de tous les facteurs sus-cits

    5% des enfants dge scolaire ont encore des difficults inattendues pour apprendre lire

  • Cognition

    Biologie

    Comportement

    Envi

    ronn

    emen

    t

    Modlisation causale de la dyslexie

    Intelligencenormale

    Environnementnormal

    Niveaude lecture

    rel

    Niveaude lectureattendu

    >>>>

    Diffrencesgntiques

    Dficitcognitif

    Perceptionnormale

    Dysfonctionnementcrbral

  • Cognition

    Biologie

    Comportement

    Envi

    ronn

    emen

    t

    Modlisation causale de la dyslexie

    Intelligencenormale

    Environnementnormal

    Niveaude lecture

    rel

    Niveaude lectureattendu

    >>>>

    Diffrencesgntiques

    Dficitcognitif

    Perceptionnormale

    Dysfonctionnementcrbral

  • Pr-requis cognitifs pour lapprentissage de la lecture

    le langage, en particulier le lexique, la phonologie et la conscience phonologique

    le systme visuel le systme auditif

  • Lhypothse du dficit phonologique

    Envi

    ronn

    emen

    t

    Trouble dapprentissage

    de la lecture

    Dficit phonologiqueOrthographe

    irrgulire Correspondancesgraphme-phonme

    Tches'phonologiques'

    Dysfonctionnementpri-sylvien

    gauche

    Diffrencesgntiques

    Cognition

    Biologie

    Comportement

  • Tches phonologiques typiques ( loral)

    Tches de conscience phonologique : dtection d'intrus sur les rimes, sur les allitrations

    Ex : "route goutte barre" ou "chat coq chien" contrepteries

    Ex : /citron bateau/ /bitron sateau/ Tches de mmoire court terme verbale :

    empan de chiffres, de mots, de non-mots rptition de non-mots

    Tches de dnomination rapide : d'images de chiffres de couleurs

    Capacits phonologiques faibles mme avant lapprentissage de la lecture

  • Les diffrentes facettes du dficit phonologiqueEn

    viro

    nnem

    ent

    Retarddapprentissage

    de la lecture

    Faibleconscience

    phonologiqueOrthographeirrgulire

    Mauvaisematrise des

    correspondancesgraphme-phonme

    Dysfonctionnementpri-sylvien

    gauche

    Faible mmoireverbale

    court terme

    Accsphonologique

    inefficace

    Contrepteriesinexactes

    Rptition denon-motsinexacte

    Dnominationlente

    Retard de formationdu lexique

    orthographique

  • Batterie phonologique

    -6

    -5

    -4

    -3

    -2

    -1

    0

    1

    Controls Dyslexics

    PHO

    NOLO

    GY

    CC

    Ramus et al. (2003) Brain

  • Corrlation phonologie/lecture

    literacy

    210-1-2-3

    PH

    ON

    1

    3

    2

    1

    0

    -1

    -2

    DYSLEXIC

    dyslexic

    control

    r=-0.86, p

  • tudes longitudinales :ltude de Jyvskyl (Lyytinen et al.)

    dbut en 1993 ; recrutement sur 3 ans recrutement de femmes enceintes :

    familles avec un parent dyslexique (N=107) familles contrles (N=93)

    mesures depuis la naissance jusqu lge de 10 ans analyse des prdicteurs de la dyslexie et des

    comptences en lecture

  • Mesures cognitives gnrales : normales

  • Perception catgorielle de la parole 6 mois

    ata-atta galement : ba-da-ga

  • Dveloppement du langage2-5 ans

  • Prdicteurs des capacits prcoces de lectureentre lcole (7 ans)

    galementcapacits non-verbales 15% :

    attention visuelle (3.5 ans) PIQ (5 ans)

  • Troubles visuo-attentionnels une minorit denfants dyslexiques semblent ne

    pas avoir de dficit phonologique, mais plutt un trouble dordre visuel

    plusieurs thories en comptition : dysfonctionnement magnocellulaire (Livingstone,

    Stein) troubles de contrle binoculaire (Stein, Kapoula) mini-hmingligence gauche (Hari) trouble de lempan visuo-attentionnel (Valdois) dficit de capture visuo-attentionnelle (Facoetti)

    peut-tre plusieurs types de troubles visuels creuser

  • Cognition

    Biologie

    Comportement

    Envi

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    Modlisation causale de la dyslexie

    Intelligencenormale

    Environnementnormal

    Niveaude lecture

    rel

    Niveaude lectureattendu

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    Diffrencesgntiques

    Dficitphonologique

    Perceptionnormale

    Dysfonctionnementcrbral

  • Cognition

    Biologie

    Comportement

    Envi

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    Modlisation causale de la dyslexie

    Intelligencenormale

    Environnementnormal

    Niveaude lecture

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    Niveaude lectureattendu

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    Diffrencesgntiques

    Dficitphonologique

    Perceptionnormale

    Dysfonctionnementcrbral

  • Cognition

    Biologie

    Comportement

    Envi

    ronn

    emen

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    Modlisation causale de la dyslexie

    Intelligencenormale

    Environnementnormal

    Niveaude lecture

    rel

    Niveaude lectureattendu

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    Diffrencesgntiques

    Dficitphonologique

    Perceptionnormale

    Dysfonctionnementcrbral

  • Le cerveau dyslexique :tudes dimagerie fonctionnelle

    Paulesu, Dmonet et al. (2001) Science

  • volume de matire griserduit chez les dyslexiquesdans les zones indiques

    connectivit plus faiblesous les zones temporo-paritales

    Eckert (2004) Neuroscientist

    Le cerveau dyslexique :tudes dimagerie structurale

  • Prsence dectopies et microgyriesdans la surface du cortex.

    Elles refltent des perturbations de la migration neuronale...

    Le cerveau dyslexique :tudes post-mortem

  • La migration neuronale (vers 12-24 semaines de gestation chez lhomme)

  • Galaburda, A. M., Sherman, G. F., Rosen, G. D., Aboitiz, F., & Geschwind, N. (1985). Developmental dyslexia: four consecutive patients with cortical anomalies. Ann Neurol, 18(2), 222-233.

    Majoritairement dans les zones pri-sylviennes gauches.

    Prsence dectopies et microgyriesdans la surface du cortex.

    Apparaissent vers 16-24 semainesde gestation (migration neuronale).

    Le cerveau dyslexique :tudes post-mortem

  • Problmes de lhypothse du trouble de la migration neuronale

    seulement quelques cerveaux dissqus par Galaburda et coll.

    travaux jamais reproduits ectopies et microgyries pas visibles en

    imagerie crbrale (mais les propritsvisibles peuvent tre lies)

  • Cognition

    Biologie

    Comportement

    Envi

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    Modlisation causale de la dyslexie

    Intelligencenormale

    Environnementnormal

    Niveaude lecture

    rel

    Niveaude lectureattendu

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    Diffrencesgntiques

    Dficitphonologique

    Perceptionnormale

    Dysfonctionnementprisylvien gauche

  • Cognition

    Biologie

    Comportement

    Envi

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    Modlisation causale de la dyslexie

    Intelligencenormale

    Environnementnormal

    Niveaude lecture

    rel

    Niveaude lectureattendu

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    Diffrencesgntiques

    Dficitphonologique

    Perceptionnormale

    Dysfonctionnementprisylvien gauche

  • Gntique : aggrgation familiale de la dyslexie

    Nopola-Hemmi, J., et al. (2002). Developmental Medicine and Child Neurology, 44(9), 580-586.

    risque familial : 50% au premier degr transmission qui semble autosomale dominante

  • tudes de jumeaux mono- et dizygotes

    Plomin, R., Owen, M. J., & McGuffin, P. (1994). The genetic basis of complex human behaviors. Science, 264(5166), 1733-1739.

  • Hritabilit des troubles du langageoral et crit

    (Stromswold, 2001)

    0% 20% 40% 60% 80% 100%

    Troubles langage oral

    Troubles langage crit

    Troubles langage oral/crit

    Gntique Environnement partag Environnement non partag

  • Rgions chromosomiques impliques dans la dyslexie dveloppementale

    Grigorenko, E. L. (2003). Proc Natl Acad Sci U S A, 100(20), 11190-11192.

    KIAA0319

    DYX1C1

    DCDC2

    ROBO1

    DYX2

    DYX5

    DYX1

    DYX8

    DYX3

    DYX6

  • tude de deux familles dyslexiques avec translocations t(2;15)(q11;q21) et t(2;15)(p13;q22)

    Nopola-Hemmi et al. (2000). J Med Genet.

    A-II.3 : problmes dacquisition de la lecture, dficit phonologique, mais QI faible

    B-II.2 : pileptique mais pas dyslexique B-II.3 : normal

  • protine DYX1C1 largement conserve, forme humaine similaire 78% dyx1c1 souris et environ 99% dyx1c1 singe

    exprime dans le cerveau, les poumons, les reins, les testicules

    Caractrisation du gneDYX1C1 en 15q21

    Taipale, M., et al. (2003). Proc Natl Acad Sci U S A

  • Analysefonctionnellede DYX1C1 (Joe LoTurco, UConn.)

    Wang, Y., et al. (2006) Neuroscience. Neuronal migration and the dyslexia susceptibility gene Dyx1c1.

  • Le DYX1C1 tronqu

    engendredes

    ectopies

  • Les autres gnes associs la dyslexie

    KIAA0319, DCDC2, et ROBO1 sont euxaussi ncessaires pour la migration neuronale

    ROBO1, comme DYX1C1, est impliqu par une mutation rare dans une ou deux familles

    certains allles de KIAA0319 et DCDC2 augmentent la susceptibilit la dyslexiedans la population

  • Les gnes associs la dyslexie

    ne sont pas des "gnes de la dyslexie" ne sont pas des "gnes de la lecture" ne sont pas des "gnes du langage" ce sont des gnes qui, entre autres choses,

    participent la construction du cerveau, et notamment de certaines zones crbrales impliques dans le langage oral, et recrutes ultrieurement pour l'acquisition du langage crit.

  • Cognition

    Biologie

    Comportement

    Envi

    ronn

    emen

    t

    Modlisation causale de la dyslexie

    Intelligencenormale

    Environnementnormal

    Niveaude lecture

    rel

    Niveaude lectureattendu

    >>>>

    Allles desusceptibilit influenant la

    migration neuronale

    Dficitphonologique

    Perceptionnormale

    Dysfonctionnementprisylvien gauche

  • Si cest gntique, alors cest foutu tous les cas de dyslexie ne sont pas ncessairement

    gntiques. Autres facteurs biologiques: toutes causes de perturbation crbrale (prmaturit, souffrance la naissance, traumatisme crnien)

    la dyslexie est un trait gntique complexe (multiples allles intragissant et chacun augmentant le risque)

    les facteurs gntiques interagissent toujours avec des facteurs environnementaux : autres facteurs biologiques extrinsques, environnement langagier, orthographe de la langue, mthodes denseignement de la lecture, rducations et traitements.

  • gntique ne veut pas dire dtermin et immuable le gnome produit des prdispositions crbrales et

    cognitives l'environnement dtermine l'expression de ces

    prdispositions

    l'existence de facteurs gntiques ne dresponsabilise en rien les familles, la socit ou l'cole : les facteurs familiaux, sociaux, et pdagogiques jouent un rle important !

    l'cole a un rle particulirement important jouer

    Si cest gntique, alors cest foutu

  • Reprer, prvenir, prendre en charge, amnager.

  • Les troubles spcifiques des apprentissages

    Apprentissages gnraux : trouble spcifique du

    langage oral (dysphasie), dyspraxie, trouble de la

    coordination, troubles visuo-spatiaux.

    Apprentissages scolaires : dyslexie, dysorthographie, dysgraphie, dyscalculie, ...

    Ils ne peuvent tre attribus ni un retard intellectuel, ni un handicap sensoriel, ni une pathologie psychiatrique avre. Ils se rencontrent chez les enfants de tous les milieux socioculturels.

  • Que peuvent faire les professeurs des coles ?

    Dpister la dyslexie ?Non

    Diagnostiquer la dyslexie ?Non

    Reprer les lves en difficult d'acquisition de la lecture ?Oui

    Les rduquer ?Non

    Leur proposer une pdagogie diffrente ?Oui

  • Reprer : les facteurs prdictifsdes troubles du langage crit(ds les 1res annes de vie)

    trouble du langage oral (articulation, lexique, comprhension, agrammatisme)

    confusions perceptives entre phonmes, difficult faire des rimes

    difficult mmoriser les comptines, les nomsnouveaux, le nom des lettres

    prdiction probabiliste pas de diagnostic

  • Toute plainte sur le langage oral doit tre prise en considration

    7 % des enfants de 3 ans

    parmi eux : 40 % des enfants dficitaires 3 ans auront 7 ans et demi soit unedficience mentale, soit un dficit de langage oral, soit un dficit de langage crit

    a sarrangera: NON !

  • Prvenir : ds la maternelle dvelopper toutes les comptences de langage

    oral ncessaires la lecture : conscience phonologique, vocabulaire, apprentissage des lettres et familiarisation avec lcrit.

    tout particulirement pour les enfants faibles dansces domaines (en petits groupes besoinssimilaires)

    tre vigilant sur les troubles persistants

  • Reprer les troubles du langage crit : quand ?

    ds le dbut du CP si signes prdictifs

    ds le 2me trimestre si incapacit entrer dans la lecture, acqurir les bases du dcodage

    tout au long du primaire, si l enfant ne parvient pas automatiser la lecture

  • Prendre en charge : prises en charges pdagogiques

    mettre en place ds le 2e trimestre du CP pour les enfants ayant dj un retard significatif

    entranements spcifiques, intensifs et explicites portant sur :

    les relations graphme-phonme, aussi bien dans des tches de synthse (des units grapho-phonmiques au mot) que danalyse (du mot aux units grapho-phonmiques) ;

    sur les capacits danalyse, de discrimination et de fusion phonmique. ces entranements doivent tre poursuivis jusqu la matrise de la

    lecture et amener les enfants reconnatre, discriminer et crire des mots de plus en plus rapidement

    une action quotidienne dune demi-heure une heure par jour est prconise en individuel ou en petits groupes besoin similaire

    une valuation des bnfices peut tre effectue au bout de quelques mois

  • Prendre en charge : prises en charges pdagogiques

    Bilan au bout de 2-3 mois : lenfant rpond bien la prise en charge

    pdagogique et comble son retard : OK lenfant ne samliore pas : poursuivre la

    prise en charge et ladresser sans dlai au mdecin/psychologue scolaire, ou au pdiatre/mdecin de famille. Communiqueravec les parents

  • Prendre en charge : une affaire de rseau

    Mdecin gnraliste/ pdiatre/mdecin scolaire :-anamnse avec recherche dantcdents familiaux et personnels-examen somatique-prsentation des productions crites scolaires-dpistage troubles visuels-dpistage troubles neurologiques et du dveloppement moteur-dpistage des troubles auditifs + apprciation dventuels troubles relationnels-valuation clinique des fonctions verbales et non verbales (BREV ou autres)-suivi rgulier (tous les 6 mois)

    Psychologue :- entretien et valuation psychomtrique et/ou psychoaffective

    ENFANT

    Orthophoniste : Bilan daptitude lacquisition du langage crit lors de la 1re

    anne dapprentissage de la lecture et bilan de la pathologie du langage crit partir de la 2me anne : lecture (procdures

    didentification des mots, vitesse de lecture, comprhension) et transcription (procdures de traitement

    phonologique et orthographique)

    ENSEIGNANT

    PsychomotricienBilan

    Ophtalmo / orthoptiste

    Bilan

    Pdopsychiatre / psychologue

    Consultation

    NeuropdiatreConsultation

    ENSEIGNANTSPECIALISE

  • Amnager : pourquoi ? le handicap de lenfant, initialement spcifique la

    lecture, lui barre laccs aux autres apprentissages(mathmatiques, histoire-go, sciences) alors quil est capable dy russir

    dune difficult spcifique, lenfant senfonce dans un chec scolaire gnralis qui saccrot avec le temps

    perte de confiance et destime de soi, exclusion sociale, troubles psychologiques (anxit, dpression) et du comportement

    il faut viter lenfant de rentrer dans ce cercle vicieux

  • Amnager : comment ?

    lire les noncs donner un temps supplmentaire pour

    lire les noncs diminuer la charge dcriture (photocopies) loutil informatique offre des possibilits :

    traitement de texte en cas de troubles du graphisme associ ; correcteur orthographique ;

    dicte vocale dans les cas les plus svres. ne pas pnaliser lorthographe (hors dicte)

  • ConclusionsDyslexie dveloppementale :

    - un trouble cog...

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