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© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Gastroenterol Clin Biol 2007;31:210-215 210 SMINAIRE Lésions kystiques pancréatiques de découverte fortuite Bertrand NAPOLÉON (1, 2), Christine LEFORT (1, 2) (1) Clinique Sainte-Anne Lumière, 85 Cours Albert Thomas, 69003 Lyon. ; (2) Fédération des Maladies de l’Appareil Digestif - Hôpital Edouard Herriot, 69008 Lyon. Introduction La découverte fortuite de lésions pancréatiques est de plus en plus fréquente grâce aux performances accrues des explorations radiologiques. Le problème diagnostique reste cependant délicat, malgré toutes les avancées technologiques, pour différencier les tumeurs kystiques à potentiel dégénératif (ou plus rarement, dans ce contexte, dégénérées) et les lésions à potentiel bénin (pseudo- kystes, kystes vrais et tumeurs kystiques à potentiel bénin). Il faut pourtant préciser au mieux la nature de ces lésions pour choisir entre une chirurgie qui reste à risque malgré les progrès de la réa- nimation et une surveillance nécessairement contraignante pour le malade qui doit accepter l’existence d’un risque, même très faible, d’erreur diagnostique. Les principales limites de cette surveillance sont par ailleurs bien connus : - absence de consensus actuel sur le rythme et les moyens utilisés, - absence de certitude que le malade se pliera au schéma proposé. Le choix entre ces deux extrêmes va être modulé par de nombreux facteurs : âge et opérabilité du malade, taille et aspect du kyste, localisation dans le pancréas, capacité psychologique du malade à accepter une surveillance… ou une chirurgie à risque…. Ces différentes limites expliquent pourquoi il reste si difficile d’établir un algorithme simple. Chaque cas sera un cas particulier nécessitant un choix spécifique. Pour faciliter au maximum ce choix il ne faudra pas hésiter à réaliser un bilan initial exhaustif pour minimiser le risque d’erreur. Quelles lésions considère-t-on comme asymptomatiques ? Longtemps les symptômes ayant amenés à la découverte de lésions kystiques ont été peu détaillés dans les séries [1]. Si cer- tains symptômes sont clairement d’origine pancréatique (douleur solaire, poussée de pancréatite aiguë…) le plus souvent il s’agit de symptômes liés à une autre pathologie (intestin irritable, dys- pepsie, pyrosis…). Dans ces derniers cas on considérera que les lésions sont asymptomatiques. Cette différenciation est importante puisqu’une chirurgie sera logique à discuter, même en cas de tumeur kystique à potentiel bénin, si le malade présente des symptômes clairement en rapport avec la lésion. Quelle est l’incidence des lésions kystiques asymptomatiques ? L’incidence des lésions kystiques du pancréas découverte for- tuitement a été évaluée par Ikeda [2] en échographie en 1994. Sur plus de 130 000 malades indemnes de symptômes, une lésion kystique était observée dans près d’1 cas sur 500. Il s’agissait dans 10 % des cas d’une tumeur kystique à potentiel malin. C’est certainement la meilleure approche actuelle de l’incidence de ces lésions. Aucune donnée satisfaisante ne permet par ailleurs de savoir le pourcentage de lésions kystiques qui sont symptomati- ques ou asymptomatiques au moment de leur découverte. Les données sur ce point sont en effet essentiellement chirurgicales et ne concernent donc que des malades adressés au chirurgien. Ainsi le Rapport de l’Association Française de Chirurgie [3] réu- nissait 527 tumeurs kystiques du pancréas dont 121 (23 %) étaient asymptomatiques. On constate logiquement actuellement une augmentation du pourcentage de lésions asymptomatiques correspondant probablement simplement à leur diagnostic plus précoce et à une prise en charge plus systématique dans des services référents [2, 4]. Quelles lésions peut-on observer chez un malade asymptomatique ? Si le pseudokyste est la lésion kystique pancréatique la plus fréquente, elle n’est qu’exceptionnellement découverte chez un malade asymptomatique. Ainsi ce diagnostic n’a été finalement retenu que dans moins de 4 % des cas d’une série de malades asymptomatiques opérés pour une lésion kystique [5]. Ce chiffre est encore plus faible chez les malades asymptomatiques ne pré- sentant pas d’anomalies en faveur d’une pancréatite chronique débutante en échoendoscopie [6]. Devant la découverte d’une lésion kystique chez un malade asymptomatique, il est donc logique de considérer qu’il s’agit d’une tumeur kystique ou d’un kyste vrai. Toutes les hypothèses sont alors possibles d’une lésion sans potentiel dégénératif ou assimilée à une lésion à potentiel dégénératif. En dehors du pseudokyste les lésions kystiques les plus fré- quentes sont [7] : — A potentiel dégénératif ou dégénérées : • Les cystadénomes mucineux (CM) • Les cystadénocarcinomes (CKM) • Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses (TIPMP) • Les tumeurs pseudo papillaires et solides (TPPS) • Les tumeurs neuroendocrines (TNE) à forme kystique — Sans potentiel dégénératif ou avec un risque considéré comme négligeable : • Les cystadénomes séreux (CS) • Les kystes congénitaux • Les kystes rétentionnels Tirés à part : B. NAPOLÉON,, 35, rue Bataille, 69008 Lyon. E-mail : [email protected]

Lésions kystiques pancréatiques de découverte fortuite

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© 2007. Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés Gastroenterol Clin Biol 2007;31:210-215

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SÉMINAIRELésions kystiques pancréatiques de découverte fortuite

Bertrand NAPOLÉON (1, 2), Christine LEFORT (1, 2)

(1) Clinique Sainte-Anne Lumière, 85 Cours Albert Thomas, 69003 Lyon. ;(2) Fédération des Maladies de l’Appareil Digestif - Hôpital Edouard Herriot, 69008 Lyon.

Introduction

La découverte fortuite de lésions pancréatiques est de plus enplus fréquente grâce aux performances accrues des explorationsradiologiques. Le problème diagnostique reste cependant délicat,malgré toutes les avancées technologiques, pour différencier lestumeurs kystiques à potentiel dégénératif (ou plus rarement, dansce contexte, dégénérées) et les lésions à potentiel bénin (pseudo-kystes, kystes vrais et tumeurs kystiques à potentiel bénin). Il fautpourtant préciser au mieux la nature de ces lésions pour choisirentre une chirurgie qui reste à risque malgré les progrès de la réa-nimation et une surveillance nécessairement contraignante pour lemalade qui doit accepter l’existence d’un risque, même très faible,d’erreur diagnostique. Les principales limites de cette surveillancesont par ailleurs bien connus : - absence de consensus actuel sur lerythme et les moyens utilisés, - absence de certitude que le maladese pliera au schéma proposé. Le choix entre ces deux extrêmes vaêtre modulé par de nombreux facteurs : âge et opérabilité dumalade, taille et aspect du kyste, localisation dans le pancréas,capacité psychologique du malade à accepter une surveillance…ou une chirurgie à risque…. Ces différentes limites expliquentpourquoi il reste si difficile d’établir un algorithme simple. Chaquecas sera un cas particulier nécessitant un choix spécifique. Pourfaciliter au maximum ce choix il ne faudra pas hésiter à réaliser unbilan initial exhaustif pour minimiser le risque d’erreur.

Quelles lésions considère-t-on commeasymptomatiques ?

Longtemps les symptômes ayant amenés à la découverte delésions kystiques ont été peu détaillés dans les séries [1]. Si cer-tains symptômes sont clairement d’origine pancréatique (douleursolaire, poussée de pancréatite aiguë…) le plus souvent il s’agitde symptômes liés à une autre pathologie (intestin irritable, dys-pepsie, pyrosis…). Dans ces derniers cas on considérera que leslésions sont asymptomatiques. Cette différenciation est importantepuisqu’une chirurgie sera logique à discuter, même en cas detumeur kystique à potentiel bénin, si le malade présente dessymptômes clairement en rapport avec la lésion.

Quelle est l’incidence des lésions kystiquesasymptomatiques ?

L’incidence des lésions kystiques du pancréas découverte for-tuitement a été évaluée par Ikeda [2] en échographie en 1994.

Sur plus de 130 000 malades indemnes de symptômes, unelésion kystique était observée dans près d’1 cas sur 500. Ils’agissait dans 10 % des cas d’une tumeur kystique à potentielmalin. C’est certainement la meilleure approche actuelle del’incidence de ces lésions.

Aucune donnée satisfaisante ne permet par ailleurs desavoir le pourcentage de lésions kystiques qui sont symptomati-ques ou asymptomatiques au moment de leur découverte. Lesdonnées sur ce point sont en effet essentiellement chirurgicales etne concernent donc que des malades adressés au chirurgien.Ainsi le Rapport de l’Association Française de Chirurgie [3] réu-nissait 527 tumeurs kystiques du pancréas dont 121 (23 %)étaient asymptomatiques. On constate logiquement actuellementune augmentation du pourcentage de lésions asymptomatiquescorrespondant probablement simplement à leur diagnostic plusprécoce et à une prise en charge plus systématique dans desservices référents [2, 4].

Quelles lésions peut-on observer chez un malade asymptomatique ?

Si le pseudokyste est la lésion kystique pancréatique la plusfréquente, elle n’est qu’exceptionnellement découverte chez unmalade asymptomatique. Ainsi ce diagnostic n’a été finalementretenu que dans moins de 4 % des cas d’une série de maladesasymptomatiques opérés pour une lésion kystique [5]. Ce chiffreest encore plus faible chez les malades asymptomatiques ne pré-sentant pas d’anomalies en faveur d’une pancréatite chroniquedébutante en échoendoscopie [6].

Devant la découverte d’une lésion kystique chez un maladeasymptomatique, il est donc logique de considérer qu’il s’agitd’une tumeur kystique ou d’un kyste vrai. Toutes les hypothèsessont alors possibles d’une lésion sans potentiel dégénératif ouassimilée à une lésion à potentiel dégénératif.

En dehors du pseudokyste les lésions kystiques les plus fré-quentes sont [7] :

— A potentiel dégénératif ou dégénérées :• Les cystadénomes mucineux (CM)• Les cystadénocarcinomes (CKM)• Les tumeurs intracanalaires papillaires et mucineuses

(TIPMP)• Les tumeurs pseudo papillaires et solides (TPPS)• Les tumeurs neuroendocrines (TNE) à forme kystique— Sans potentiel dégénératif ou avec un risque considéré

comme négligeable :• Les cystadénomes séreux (CS)• Les kystes congénitaux• Les kystes rétentionnels

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Les antécédents personnels et familiauxpeuvent-ils orienter le diagnostic ?

Les antécédents personnels ou familiaux peuvent orientervers une pathologie génétique. Dans la maladie de von HippelLindau (VHL), les lésions kystiques sont fréquentes. Les kystesvrais (dans cette pathologie, des kystes congénitaux) et les CSsont observés respectivement chez 90 % et 10 % des malades[8]. À l’inverse, le diagnostic de VHL doit être envisagé en cas depolykystose pancréatique. Les tumeurs endocrines également fré-quentes en cas de VHL, sont quant à elles rarement kystiques[9, 10]. En revanche, en cas de néoplasies endocriniennes multi-ples de type 1 (NEM 1), le diagnostic de tumeur neuroendocrinedoit être évoqué devant la découverte d’une tumeur kystique. Lestumeurs endocrines à forme kystique sont plus fréquentes dans cecontexte puisqu’elles atteignent 14 % de toutes les tumeurs endo-crines pancréatiques dans une étude multicentrique du GENEM[11]. En cas de polykystose hépatorénale, les kystes pancréati-ques sont généralement des kystes congénitaux. Ils sont retrouvésdans 5 % des cas [12].

Dans quelle mesure le sexe, l’âge ou la localisation orientent-ils le diagnostic ?

La prédominance du sexe féminin aussi bien dans les cysta-dénomes que dans les TPPS ne permet pas de conclure en faveurd’une tumeur kystique plutôt qu’une autre. Si les TPPS sont plusvolontiers observées chez la femme jeune, les cystadénomes sontégalement rencontrés au même âge et ne peuvent donc pas êtreexclus sur cette seule donnée épidémiologique.

Chez l’enfant et l’adolescent, les tumeurs kystiques sont rares.Les kystes congénitaux, les CS, les TPPS et les pancréatoblasto-mes sont les plus fréquents de la série de l’AFC [13].

Classiquement les CM sont plus fréquemment retrouvés dansle corps et la queue du pancréas quand les TIPMP ou les CS sontplutôt de localisation céphalique. La localisation n’est cependantpas déterminante pour orienter le diagnostic.

Les lésions kystiques de découverte fortuitesont-elles fréquemment à potentieldégénératif ?

Dans la série d’Ikeda portant sur des malades présentant deslésions kystiques asymptomatiques découvertes de manière for-tuite, 22 malades présentaient une tumeur kystique à potentielmalin sur 271 lésions kystiques diagnostiquées [2]. Si l’on seréfère aux séries chirurgicales, 17 % des malades asymptomati-ques de la série de Fernandez del Castillo [5] présentaient lorsde la chirurgie un cancer in situ ou invasif et 42 % une lésionprécancéreuse. Parmi ces lésions kystiques asymptomatiques, laproportion de tumeur kystique dégénérée passait de 3,5 à 26 %lorsque la taille de la lésion dépassait 2 cm.

L’existence de plusieurs lésions kystiquesindépendantes évoque-t-elleun diagnostic ?

Si l’on exclut les polykystoses pancréatiques survenant dansun contexte de maladie de VHL ou associée à une polykystose

hépatorénale la présence de plusieurs lésions kystiques chez unmalade asymptomatique fait avant tout évoquer le diagnostic deTIPMP. Le principal diagnostic différentiel des TIPMP de typecanaux secondaires avec atteinte diffuse est la pancréatite chro-nique. Ce problème diagnostique ne se posera cependant querarement chez ces malades asymptomatiques.

La présence d’une dilatation segmentaireou diffuse du canal pancréatique principalévoque-t-elle un diagnostic ?

Chez un malade asymptomatique, c’est encore la TIPMP quidoit être évoquée en priorité. Hormis la pancréatite chronique cesont les compressions extrinsèques du canal par une tumeur kys-tique et les néoplasmes pancréatiques associant kyste rétention-nel et dilatation d’amont du canal qui seront les rares diagnosticsdifférentiels.

Pourquoi les TIPMP posent-ellesdes problèmes spécifiques ?

Les TIPMP posent plusieurs problèmes spécifiques [14] :

— Deux formes sont différenciées : la forme avec atteinte ducanal pancréatique principal (+/- atteinte des canaux secondai-res) ; la forme avec atteinte exclusive des canaux secondaires.

— Leur histoire naturelle est mal connue. La seule certituderepose sur un risque de dégénérescence plus élevé dans le tempspour les formes atteignant le canal principal (30 %) que pour lesformes limitées aux canaux secondaires (10 %).

— Quand l’atteinte est diffuse à l’ensemble du pancréas unepancréatectomie totale peut se discuter.

— Leur diagnostic est de plus en plus fréquent avec des for-mes débutantes mises en évidence, en particulier en imageriepar résonance magnétique (IRM), dont on ne connaît pas le profilévolutif.

— Les localisations sur des canaux secondaires sont néces-sairement communiquantes. C’est un élément important pour lediagnostic différentiel puisque les autres tumeurs kystiques ne lesont qu’exceptionnellement (par fistulisation dans un canal). Cet-te communication peut cependant être difficile à mettre en évi-dence sur les examens morphologiques.

— C’est la forme canal secondaire avec une lésion uniquequi posera le diagnostic différentiel le plus délicat avec une tu-meur kystique pancréatique. Le problème peut aussi bien être dedifférencier un CS d’une TIPMP, en particulier dans une localisa-tion céphalique, que de différencier un CM d’une TIPMP.

Quelles sont les performances des examens morphologiques pour le diagnostic différentiel d’une tumeur kystique du pancréas ?

L’échographie et la tomodensitométrie abdominale (TDM)sont les examens morphologiques habituellement à l’origine dudiagnostic de lésion kystique asymptomatique du pancréas. Cesexamens permettent de confirmer le siège intrapancréatique dela lésion. La localisation peut parfois être difficile à affirmer, etl’échoendoscopie (EE) permettra de distinguer certaines lésions

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satellites que ce soit duplication duodénale ou dystrophie kysti-que sur pancréas aberrant.

Une fois le diagnostic de lésion kystique intrapancréatiqueporté et l’hypothèse de pseudokyste non retenue sur le caractèreasymptomatique de la lésion, les examens morphologiques doi-vent permettre de préciser le diagnostic de nature (tableau I).

Historiquement le diagnostic de CS était retenu sur les critè-res de Johnson [15] applicables aux différentes techniquesd’imagerie : nombre de kystes supérieurs à 6, taille des kystesinférieure ou égale à 2 cm, calcifications centrales. Depuis cettepremière description, d’autres critères ont été rapportés notam-ment observés en EE [16] comme la cicatrice fibreuse centrale etl’aspect feuilleté qui correspondent aux travées fibreuses. Laforme la plus caractéristique est microkystique (comportant desmicrokystes inférieurs à 2 mm). Dans les formes mixtes macro etmicrokystiques et dans les formes macrokystiques pures (kyste> 2 cm) le diagnostic de CM ne peut être éliminé. En cas delocalisation céphalique le diagnostic différentiel avec une TIPMPde type canal secondaire isolée peut également s’avérer délicat.Les performances de l’échographie abdominale en cas de com-posante microkystique sont de 78 à 86 % [15, 17]. La TDM per-met d’affirmer cet aspect microkystique lorsqu’il est présent dans69 % des cas [17]. Cet aspect peut également être retrouvé enIRM. En pratique, l’aspect microkystique, les calcifications, lacicatrice centrale restent inconstants. L’EE reste l’examen le plusperformant pour le diagnostic de CS en visualisant les microkys-tes (plus évocateurs lorsqu’ils sont centraux).

Les critères radiologiques permettant d’évoquer un CM sontla présence de lésions macrokystiques, l’épaississement des cloi-sons ou des parois, les végétations et un contenu échogènetémoignant d’un liquide épais [18]. La présence d’une lésion tis-sulaire est évocatrice de cystadénocarcinome. En revanche, la

présence de microkystes ne permet pas d’infirmer le diagnosticde CM.

Les performances de l’EE ont été comparées à celles del’échographie et de la TDM pour différencier les cystadénomes etles cystadénocarcinomes. Le diagnostic de CS, CM ou CKMétaient correctement portés par l’échographie, la TDM et l’EEdans respectivement 63,77 et 84 % des cas [16].

Pour les TPPS, l’imagerie permet d’observer une lésion àcomposante mixte, solide et liquide (zones de nécrose oud’hémorragie). Compte tenu de la taille souvent importante deces lésions, l’EE peut être limitée. L’IRM est le seul examen per-mettant d’identifier les zones d’hémorragie récente qui sont évo-catrices du diagnostic. C’est actuellement l’examen de référencepour le diagnostic de TPPS.

Les TNE kystiques peuvent prendre tous les aspects d’unelésion partiellement kystisée à une lésion purement liquidienne.Certains aspects évocateurs (limite périphérique hypervasculaire)sont diagnostiqués en TDM d’autres en EE (coexistence de végéta-tions et de lésion microkystique, épaississement de paroi) [19]…

Les kystes congénitaux sont des lésions hypodenses en TDMet strictement anéchogènes en EE. Leur paroi est fine et ne seréhausse pas lors de l’injection de produit de contraste. Ils peu-vent être observés dès l’échographie obstétricale.

Certains diagnostic plus rares peuvent également être mis enévidence, en particulier en EE : ainsi les adénocarcinomes kysti-sés et les kystes rétentionnels au dessus d’un obstacle tumoral nedoivent pas être méconnus [20] d’autant que le retard au dia-gnostic peut avoir d’importantes conséquences.

Pour toutes ces lésions la pancréatographie rétrograde n’apas d’intérêt car elles ne communiquent qu’exceptionnellementavec le canal pancréatique principal.

Tableau I. – Caractéristiques morphologiques des lésions kystiques du pancréas.Morphologic characteristics of pancreatic cystic lesions.

Nature du Kyste Aspects évocateurs en échographie, TDM, IRM ou EE Autres examens utiles(en dehors de la ponction)

Cystadénome séreux (CS) Nombre des kystes > 6 ; taille des kystes < 2cm ; calcifications centrales ; cicatrice fibreuse centrale ; aspect feuilleté, aspect en nid d’abeille ;

Cystadénome mucineux (CM) Lésion macrokystique ; épaississement des cloisons et des parois ; végétations ; contenu échogène du kyste

Cystadénocarcinome mucineux (CKM) Même aspect que le CM mais avec une composante tissulaire et/ou des signes d’extension locorégionale ou à distance

TIPMP canal secondaire Dilatation kystique d’une collatérale pancréatique communiquant avec le canal pancréatique principal et pouvant contenir un matériel échogène

ou des nodules muraux

CPRE (communication avec le canal principal)

TIPMP canal principal ou mixte Dilatation du canal pancréatique principal avec ou sans dilatation des canaux secondaires avec ou sans matériel intracanalaire et/ou des nodules muraux

Duodénoscopie (papille béante avec mucus),

CPRE + minisonde pour le bilan l’extension

TIPMP dégénérée TIPMP canal principal : nodules muraux dans le canal principal de plus de 3 mm et/ou dilatation du canal principal à plus de 10mm.

Duodénoscopie (papille béante avec mucus),

TIPMP canal secondaire : diamètre de plus de 30mm ; nodule mural > 10 mm CPRE + minisonde pour le bilan l’extension

Tumeur pseudopapillaire et solide (TPPS)

Lésion à composante mixte, solide et liquideIRM +++ : détecte les saignements intratumoraux

Tumeur neuroendocrine kystique Lésion partiellement kystique à purement liquidienne, limite périphérique hypervasculaire, végétations internes en cas de lésion microkystiques,

épaississement de paroi

Octréoscan

Kystes congénitaux Kyste purement liquidien, à cloison fines et ne se réhaussant pas lors de l’injection

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Pour les TIPMP, l’IRM et l’EE seront les techniques d’imagerieles plus efficaces pour mettre en évidence une communicationentre une dilatation kystique et une collatérale. L’EE a égalementl’avantage d’analyser au mieux le contenu de la dilatation cana-laire en particulier pour détecter la présence de nodules muraux[21, 22] prédictifs de dégénérescence en fonction de leur taille(3 mm dans le canal principal, 10 mm dans les dilatations kysti-ques périphériques). La duodénoscopie peut être utile lorsqu’ellepermet d’observer la béance papillaire avec issue de mucus.

La pancréatographie rétrograde n’est plus utilisée de pre-mière intention. Elle peut être utile au diagnostic dans deuxsituations :

— en cas de diagnostic différentiel difficile avec une pan-créatite chronique ;

— quand un doute persiste sur la communication entre unelésion kystique isolée et le canal pancréatique.

L’exploration du wirsung par minisonde intracanalaire lorsd’un cathétérisme sera par ailleurs utile en préopératoire, aumême titre que la pancréatoscopie [23], pour préciser l’exten-sion longitudinale de la maladie.

Quelles sont les performancesde la ponction ?

La ponction peut conforter, voire affirmer, le diagnostic denature d’une tumeur kystique. Elle permet l’analyse des marqueurstumoraux (ACE, CA 19-9 et CA 72-4) et l’analyse cytologique(tableau II). L’analyse des marqueurs biochimiques (amylase,lipase) est moins utile chez les malades asymptomatiques et il peutêtre préférable d’envoyer le surplus éventuel de liquide en cytolo-gie pour centrifugation. L’analyse des marqueurs tumoraux n’estréalisable qu’en cas de recueil d’un minimum de 1 cc de liquide(en général obtenu si le kyste à un diamètre de 15 mm).

Le prélèvement cytologique devra être ciblé sur la paroi ousur une végétation [4, 24]. L’interprétation, délicate, nécessite unanatomocytopathologiste expérimenté. Idéalement le prélève-ment sera conditionné en technique conventionnelle sur lames

mais aussi recueilli en milieu liquide pour favoriser la concentra-tion des cellules qui sont le plus souvent en faible nombre.

La morbidité de la ponction d’une lésion kystique du pan-créas n’est pas nulle (1 à 4 %), avec un risque principalementinfectieux, et justifie de sélectionner les indications et de réaliserune antibioprophylaxie systématique [24].

La ponction peut être proposée d’emblée lors du diagnosticou en cas d’augmentation de la taille du kyste en cours d’évolu-tion si la taille initiale de la lésion était insuffisante.

En cas de lésion suspecte d’être à potentiel dégénératif (oudégénérée), la ponction n’est pas recommandée de manière sys-tématique. En effet, si elle permet le plus souvent de conforter lediagnostic et l’attitude chirurgicale, elle peut également être faus-sement rassurante [5]. La possibilité de dissémination en cas detumeur dégénérée n’est par ailleurs pas impossible.

Quels examens doit-on réaliseren priorité ?

Il est habituel de limiter le bilan aux examens les plus effica-ces. Dans le cas particulier des lésions kystiques pancréatiquescette limite parait peu pertinente : aucune exploration morpholo-gique n’a une valeur prédictive négative de tumeur kystique àpotentiel dégénératif de 100 % ; les différentes explorations sontcomplémentaires entre elles ; les malades ne se plaignent derien ; la sanction chirurgicale est lourde avec une mortalitépotentielle, la surveillance peut-être astreignante et/ou non effec-tuée par le malade. Tous ces éléments incitent à réaliser d’embléele bilan le plus exhaustif possible pour augmenter l’efficacité dudiagnostic. L’association d’une TDM, d’une IRM et d’une EE estnécessaire hormis les cas exceptionnels où le diagnostic de CSsera affirmé à l’issue du scanner et de l’IRM. À l’issue de ces troisexamens plusieurs cas de figure se présentent :

— Examens concordants pour une tumeur kystique déjà dé-générée (composante tissulaire infiltrante…)

• discussion d’une chirurgie ou d’une ponction si cela doitmodifier la prise en charge thérapeutique

Tableau II. – Résultats de l’analyse du liquide de ponction des kystes pancréatiques.Results of the study of the liquid from pancreatic cysts punction.

Diagnostic Valeur dosée Seuil Se Spe Cytologie

Pseudokyste Amylase > 5000 U/mL 93 82

Lipase > 26000 U/mL 89 89

Cystadénome séreux ACE < 5 ng/mL 92 87 Cellules cuboïdales riches en glycogène

CA 19-9 < 150 U/mL 57 100

Cystadénome mucineux CA 19-9 > 50000 U/mL 72 84 Cellules épithéliales positives au bleu alcian

ou cysdadénocarcinomes ACE > 400 ng/mL 57 99

CA 72-4 > 40 ng/mL 73 99

Cystadénocarcinomes CA 15-3 > 30 U/mL 100 100

TIPMP Diagnostic positif dans 91% des cas (EUS FNA ou prélèvements en CPRE)

TIPMP malignes CA19-9 > 20000 U/mL 75 91

ACE (prélèvements en CPRE)

> 110 ng/mL

TPPS La cytologie peut être contributive mais certains auteurs déconseillent la ponction en raison du risque de dissémination métastatique

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— Examens concordants pour une tumeur kystique à poten-tiel dégénératif mais sans signe de dégénérescence (liquideépais, nodule ou végétation pariétale, épaississement asymétri-que de paroi…)

• discussion d’une chirurgie• si malade « chirurgicalement limite » ou réticent à une chi-

rurgie indication de ponction pour conforter le diagnostic et/oudonner des arguments pour une dégénérescence méconnue.L’indication sera portée en fonction de ces résultats, du risquechirurgical et de l’histoire naturelle de la tumeur kystique

— Forme typique de CS en IRM et TDM• surveillance— Examens concordants pour une tumeur kystique indéter-

minée ou à potentiel bénin• lésion > 15 mm : réalisation d’une ponction complémen-

taire pour cytologie et dosages des marqueurs tumoraux• lésion < 15 mm : surveillance— Examens discordants• réalisation d’une ponction complémentaire pour cytologie

+/- dosages des marqueurs tumoraux si matériel suffisant

Pour quelles lésions kystiques asymptomatiques propose-t-on une prise en charge chirurgicale d’emblée ?

Une chirurgie doit être envisagée en cas de CM, de TPPS, etde TNE, à fortiori si ces lésions présentent déjà des signes dedégénérescence.

Pour les TIPMP le problème est plus complexe et controversé.En cas de tumeur présente dans le canal principal ou d’une dila-tation > 10 mm le risque de dégénérescence est considérécomme important et la chirurgie doit être discutée [2, 31, 32].L’étendue de la résection sera adaptée au bilan préopératoire(en particulier par minisonde ou pancréatoscopie) et par l’ana-lyse extemporanée de la tranche de section [1, 23, 32]. En casd’atteinte isolée des canaux secondaires, la chirurgie est réser-vée aux lésions de plus de 3 cm ou avec nodules muraux> 10 mm [22, 32]. La chirurgie doit alors être adaptée au risqued’évolution spontanée de la maladie. Une résection segmentaireou une énucléation peuvent être envisagées en cas d’atteintelocalisée.

Quelle lésion doit-on surveiller et à quel rythme ?

Aucun consensus n’est actuellement disponible quant aurythme et aux modalités de surveillance des tumeurs kystiques.Plusieurs éléments entrent en ligne de compte pour choisir :l’espérance de vie du malade, la fiabilité des arguments ayantpermis d’aboutir au diagnostic, la nature de la lésion, les avan-tages respectifs des examens (IRM moins morbide, EE plus per-formante pour détecter de petite modifications). Un schéma desurveillance de ce type pourrait être proposé, en l’adaptant aucas particulier de chaque malade :

— Si à l’issue du bilan initial le diagnostic de nature de la tu-meur kystique est hautement probable :

• en cas de CS on peut choisir une surveillance par échogra-phie ou IRM à 1 an puis tous les 3 ans. Une EE +/- ponction nese discuterait qu’en cas d’évolution franche (taille, symptô-mes…),

• en cas de TIPMP de type canal secondaire sans critères sus-pects initiaux une surveillance annuelle pourrait être proposée enalternant IRM et EE.

— Si à l’issue du bilan initial le diagnostic de nature de la tu-meur kystique reste hypothétique (kyste unique, sans caractèresuspect, non ponctionné ou avec ponction peu contributive) onpourra proposer :

• Un bilan rapproché à 3 ou 6 mois pour éliminer un kysterétentionnel satellite d’une petite tumeur initialement méconnue.On privilégiera l’EE plus sensible que les autres méthodes,

• Une surveillance ultérieure à un an par IRM puis à 2 anspar EE,

• Une surveillance ultérieure tous les 2 ans en alternant IRMet EE,

• Une ponction sera effectuée si la lésion grossit ou se modifie.

Conclusion

La découverte d’une lésion kystique pancréatique chez unmalade asymptomatique reste un problème délicat. Un bilanminimal, incluant TDM, IRM et EE sera pratiquement systémati-quement souhaitable. La ponction sous EE sera à discuter àl’issue de ce bilan. Le choix final se fera entre une chirurgied’exérèse ou une surveillance. Celle-ci sera à adapter au cas parcas. L’importance et la difficulté des choix à effectuer nécessitentle plus souvent une expertise spécifique aussi bien des radiolo-gues que des échoendoscopistes ou des chirurgiens.

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Lésions kystiques pancréatiques de découverte fortuite

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