Upload
ahdir
View
123
Download
0
Tags:
Embed Size (px)
DESCRIPTION
long case bedah saraf hiidrocephalus long caseeeeeeeee
Citation preview
LONG CASE BEDAH SARAF
HIDROSEFALUS
IDENTITAS
Nama : An. Risdan
Jenis Kelamin : Laki-laki
Umur : 3 bulan
Alamat : Desa dalam baru Kab. Jaulolo/Budi Daya Permai
MR : 458199
MRS : 21/02/2011
Ruang Rawat : Lontara III Bedah Saraf K 3
Diagnosis : Hidrosefalus
ANAMNESIS
KU : Kepala membesar
AT : Dialami sejak ± 1,5 bulan sebelum masuk RS. Riwayat muntah (+), frek ±
1-2x/hari, muntahan berisi susu. OSI adalah anak ke-4, ke-3 anak sebelumnya
dalam keadaan sehat, lahir normal, selama dihamilkan ibunya kadang menderita
influenza.
Riwayat dirawat di RS saat umur 1 bulan karena kejang demam.
Riwayat trauma pada kepala tidak jelas
PEMERIKSAAN FISIS
Status Generalis
Sakit Sedang/Gizi Cukup/Sadar
Status Vitalis
HR : 108x/menit, reguler
1
P : 30x/menit
S : 36,9ºC
Status Lokalis
Regia Cephalica:
I : Tampak lingkar kepala membesar, distensi vena-vena kepala.
P : Nyeri Tekan (-)
LABORATORIUM (21/02/2011)
PEMERIKSAAN HASIL
WBC 8,62
RBC 4,47
HGB 11,7 g/dl
HCT 35,1 %
PLT 610
GDS 96 mg/dl
Ureum 0,3 mg/dl
Kreatinin 9 mg/dl
GOT 45 µ/l
GPT 50 µ/l
Natrium 133 mmol/l
Kalium 4,6 mmol/l
Klorida 108 mmol/l
HbsAg Negatif
Anti HCV Negatif
CT 8 detik
BT 4 detik
PT 13,0 control 13,3
APTT 38,0 control 31,6
2
PEMERIKSAAN RADIOLOGI (21/02/2011)
CT SCAN (21/02/2011)
3
DIAGNOSIS
Hidrosefalus
FOLLOW UP
TANGGAL PERJALANAN PENYAKIT INSTRUKSI DOKTER
21/02/2011 D/ Hidrosefalus Anjuran:- Lab Lengkap- CT Scan Kepala- Thorax X-ray- Lapor senior jaga- pindah perawatan
bedah saraf
22/02/2011N: 72x/iP: 40x/iS: 36,5ºC
D/ Hidrosefalus - Konsul Pediatrik- Tunggu jadwal
operasiRencana operasi Rabu (23/02/2011)Persiapan operasi:
- Informed consent- Lapor OK- Konsultasi Anastesi- Cukur gundul- Puasa 4 jam sebelum
op- Siap darah- AB Profilaksis 0,5 gr- (Tunda operasi karena
masalah administrasi)
23/02/2011N: 100x/menitP: 40x/menitS: 36,5ºC
D/Hidrosefalus -Terapi Lanjut-Tunggu kelengkapan administrasi untuk operasi
4
DISKUSI KASUS
HIDROSEFALUS
I. PENDAHULUAN
Hidrosefalus telah dikenal sejak zaman Hippocrates. Saat itu hidrosefalus
dianggap sebagai penyebab epilepsi. Pengobatan hidrosefalus semula dilakukan
dengan mengiris kulit kepala. Baru pada tahun 1879 dilakukan operasi oleh Hilton.1
Deskripsi tentang hidrosefalus cukup bervariasi. Dari beberapa defenisi
hidrosefalus yang dikenal di buku-buku, maka defenisi oleh Swaiman (1981)
memberikan gambaran yang lengkap bahwa hidrosefalus adalah pembesaran
ventrikulus otak sebagai akibat peningkatan jumlah cairan serebrospinal (CSS) yang
disebabkan oleh ketidakseimbangan antara produksi dan absorbsinya.1,2,3 Kondisi ini
juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik CSS. Kondisi seperti cerebral
atrofi juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSS dalam susunan saraf pusat
(SSP).Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang
dipenuhi secara pasif dengan CSS. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan
hidrodinamik dan dengan demikian tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus.4
II. KLASIFIKASI
Klasifikasi hidrosefalus cukup beragam, bergantung pada faktor yang berkaitan
dengannya. Berikut ini klasifikasi hidrosefalus yang sering dijumpai :1
1. Menurut gambaran klinik, dikenal hidrosefalus manifes (overt
hydrocephalus) dan hidrosefalus yang tersembunyi (occult hydrocephalus).
Hidrosefalus yang tampak jelas tanda-tanda klinis yang khas disebut
hidrosefalus yang manifes. Sementara itu, hidrosefalus dengan ukuran kepala
yang normal disebut sebagai hidrosefalus yang tersembunyi.1
2. Menurut waktu pembentukannya, dikenal hidrosefalus kongenital dan
hidrosefalus akuisita. Hidrosefalus yang terjadi pada neonatus atau berkembang
selama intra-uterin disebut hidrosefalus kongenital. Hidrosefalus yang terjadi
karena cedera kepala selama proses kelahiran disebut hidrosefalus infantil.
5
Hidrosefalus akuisita adalah hidrosefalus yang terjadi setelah masa neonatus
atau disebabkan oleh faktor-faktor lain setelah masa neonatus.1
3. Menurut proses terbentuknya hidrosefalus, dikenal hidrosefalus akut dan
hidroseafalus kronik. Hidrosefalus akut adalah hidrosefalus yang terjadi secara
mendadak sebagai akibat obstruksi atau gangguan absorbsi CSS. Disebut
hidrosefalus kronik apabila perkembangan hidrosefalus tejadi setelah aliran
CSS mengalami obstruksi beberapa minggu.1
4. Menurut sirkulasi CSS, dikenal hidrosefalus komunikans dan hidosefalus
non-komunikans. Hidrosefalus non-komunikans berarti CSS sistem ventrikulus
tidak berhubungan dengan CSS ruang subaraknoid misalnya yang terjadi bila
akuaduktus Sylvii, atau foramina Luschka dan Magendie tersumbat.
Hidrosefalus komunikans adalah hidrosefalus yang memperlihatkan adanya
hubungan antara CSS sistem ventrikulus dan CSS dari ruang subaraknoid;
contohnya, terjadi bila penyerapan CSS di dalam vili araknoidalis
terhambat.1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11
Hidrosefalus nonkomunikans/hidrosefalus obstruktif merupakan
masalah bedah saraf pediatrik yang paling sering ditemukan dan biasanya mulai
timbul segera setelah lahir, hidrosefalus obstruksi biasanya disebabkan oleh
kelainan kongenital. Penyebab lazim adalah penyempitan akuaduktus sylvii
kongenital; oleh karena cairan dibentuk oleh pleksus koroideus dari kedua
ventrikel lateral dan ventrikel ketiga, maka volume ketiga ventrikel tersebut
sangat membesar. Hal ini menyebabkan penekanan otak terhadap tenggorokan
sehingga otak menjadi tipis. Tekanan yang meningkat ini juga mengakibatkan
kepala neonatus membesar. Hidrosefalus obstruktif juga sering disertai
meningomielokel (suatu keadaan kongenital dengan tidak dapat bersatunya
tabung neural sehingga medula spinalis terbuka sedangkan saraf spinal, dura,
dan lapisan lain yang lebih superfisial dari medula spinalisb susunannya tidak
teratur). Sebagian besar anak yang menderita meningomielokel pada akhirnya
mengalami hidrosefalus, terutama setelah operasi meningomielokel. Pada orang
dewasa, hidrosefalus obstruktif biasanya disebabkan oleh tumor pada fossa
6
posterior, yang mengakibatkan deformitas akuaduktus sylvii atau ventrikel
keempat. 1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11
Hidrosefalus komunikans dapat disebabkan oleh pleksus koroideus
neonatus yang berkembang berlebihan sehingga lebih banyak cairan yang
terbentuk daripada yang direabsorpsi oleh vili arakhnoidalis. Dengan demikian,
cairan terkumpul di dalam ventrikel maupun di luar otak sehingga kepala
membesar sekali dan otak mengalami kerusakan berat. Akan tetapi,
hidrosefalus komunikans justru lebih banyak disebabkan oleh gangguan
reabsorpsi CSF. Keadaan ini biasanya terjadi akibat meningitis atau gangguan
iritasi yang mengakibatkan sumbatan ataupun jaringan parut pada ruang
subaracnoi. Peningkatan volume yang terjadi akibat CSF yang tidak terabsorpsi
menyebabkan pembesaran bertahap pada ventrikel keempat, yang pada
gilirannya akan menimbulkan penekanan desktruktif pada jaringan otak
disekitarnya. Karena ventrikel membesar, maka tekanan di dalamnya biasanya
normal atau menurun walaupun volumenya meningkat. Oleh karena itu, bentuk
hidrosefalus komunikans ini sering disebut hidrosefalus tekanan-normal atau
tekanan-rendah (low pressure atau normal pressure hydrocephalus,
NPH).1,2,3,4,5,6,7,8,9,10,11
5. Pseudohidrosefalus dan hidrosefalus tekanan normal (normal pressure
hydrocephalus). Pseudohidrosefalus adalah disproporsi kepala dan badan bayi.
Kepala bayi tumbuh cepat selama bulan kedua sampai bulan kedelapan.
Sesudah itu disproporsinya berkurang dan kemudian menghilang sebelum
berumur tiga tahun. Hidrosefalus tekanan normal ditandai oleh pelebaran sitem
ventrikulus otak tetapi tekanan CSS dalam batas normal.1
III. EPIDEMIOLOGI
Frekuensi hidrosefalus lebih kurang 2 kasus per 1.000 kelahiran. Frekuensi
hidrosefalus dan spina bifida adalah 9.7% diantara kelainan perkembangan sistem
saraf. Hidrosefalus dapat terjadi pada semua umur. Juga tidak ada perbedaan ras.
Pada remaja dan dewasa lebih sering disebabkan oleh toksoplasmosis.1
7
Hidrosefalus infantil, 46% diantaranya adalah akibat abnormalitas
perkembangan otak, 50% karena perdarahan subaraknoid dan meningitis, kurang
dari 4% akibat tumor fossa posterior.1
Insiden hidrosefalus kongenital di AS adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup
sedangkan insiden untuk hidrosefalus akuisita (aquired hydrocephalus) tidak
diketahui secara pasti karena penyebab penyakit yang berbeda-beda. Pada
umumnya, Insiden hidrosefalus adalah sama untuk kedua jenis kelamin, kecuali
pada sindrom Bickers-Adams, X-linked hydrocephalus ditularkan oleh perempuan
dan diderita oleh laki-laki. Hidrosefalus dewasa mewakili sekitar 40% dari total
kasus hidrosefalus.4
IV. ETIOLOGI
Apapun sebab dan faktor resikonya, hidrosefalus terjadi sebagai akibat
obstruksi, gangguan absorbsi atau kelebihan produksi CSS. Tempat predileksi
obstruksi adalah foramen Monroe, foramen Sylvii, foramen Luschka, foramen
Magendi dan vili araknoid.1
Hidrosefalus secara umum dapat disebabkan oleh banyak hal seperti tumor, infeksi,
peradangan dan perdarahan 2,4,5,10
Obstruksi CSS disebabkan oleh faktor-faktor intraventrikular, ekstraventrikular
dan kelainan kongenital. Faktor intraventrikular meliputi stenosis herediter, stenosis
intraventrikular, ventrikulitis, papiloma pleksus koroideus atau neoplasma lain.1
Faktor ekstraventrikular meliputi stenosis kompresi akibat tumor dekat ventrikulus,
tumor di fossa posterior atau tumor cerebellum. Kelainan kongenital meliputi
malformasi Arnold-Chairi dan sindrom Dandy Walker.1
Secara terperinci penyebab dari hidrosefalus adalah sebagai berikut :4
1. Hidrosefalus kongenital (congenital Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak
dapat disebabkan oleh :4
Malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari akuaduktus Sylvius
Malformasi Dandy-Walker
Malformasi Arnold-Chiari tipe 1 dan tipe 2
Agenesis dari foramen Monroe
Kongenital toksoplasmosis
8
Sindrom Bickers-Adams
2. Hidrosefalus akuisita (aquired Hydrocephalus) pada bayi dan anak-anak dapat
disebabkan oleh :4
Massa lesi: biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma, astrocytoma),
tetapi kista, abses, atau hematom juga dapat menjadi penyebab hidrosefalus
ini.
Perdarahan: perdarahan intraventrikular dapat dikaitkan dengan prematur,
cedera kepala, atau pecahnya suatu malformasi vaskular.
Infeksi: Meningitis
Idiopatik
3. Hidrosefalus pada orang dewasa dapat disebabkan oleh :4
Perdarahan subarachnoid (SAH), menghalangi dan membatasi penyerapan
dari CSS.
Hidrosefalus idiopatik.
Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di sepanjang jalur CSS. Tumor
yang paling sering berhubungan dengan hidrosefalus adalah ependymoma,
papiloma pleksus choroid, adenoma hipofisis, hipotalamus atau glioma
saraf optik, dan metastasis tumor.
Meningitis.
V. ANATOMI, EMBRIOLOGI, DAN FISIOLOGI
Anatomi
Secara umum sirkulasi CSS terdiri dari pleksus koroideus, ventrikulus,
ruang subaraknoid dan vili araknoidea.12
1. Pleksus koroideus
Dalam setiap ventrikel terdapat struktur sekresi khusus yang
dinamakan pleksus koroideus. Pleksus ini terdiri dari jalinan pembuluh
darah piamater yang mempunyai hubungan langsung dengan ependima.
Pleksus koroideus yang mengeksresi CSF jernih dan tak berwarna, yang
merupakan bantal cairan pelindung di sekitar SSP. CSF terdiri dari air,
elektrolit, gas oksigen dan karbondioksida yang terlarut, glukosa, beberapa
leukosit (terutama limfosit), dan sedikit protein. Cairan ini berbeda dari
9
cairan ekstra seluler lainnya karena cairan ini mengandung kadar natrium
dan klorida yang lebih tinggi, sedangkan kadar glukosa dan kaliumnya lebih
rendah. Ini menunjukkan bahwa pembentukkannya lebih bersifat sekresi
dibandingkan hanya filtrasi.12
Gambar 1. Potongan koronal dari ventrikulus lateralis dan tertius, tampak pleksus koroideus 12
2. Sistem ventrikulus
Ventrikel otak merupakan rangkaian dari empat rongga dalam otak yang saling
berhubungan dan dibatasi oleh ependima (semacam sel epitel yang membatasi
semua rongga otak dan medulla spinalis) dan mengandung Cairan
Serebrospinal. Empat ventrikel ini yaitu dua vetrikel lateralis, ventrikel ketiga
dan ventrikel keempat.12
a. Ventrikulus Lateralis
Pada setiap hemisfer serebri terdapat satu ventrikulus lateralis. Ventrikulus
lateralis mempunyai hubungan dengan ventrikulus tertius melalui sepasang
foramer interventrikularis Monroe.12
Ventrikulus lateralis terbagi atas cornu anterior, corpus, cornu inferior dan
cornu posterior. Cornu anterior (frontal) terdapat dalam lobus frontalis. Bagian
atap dan dinding rostral dibatasi oleh corpus callosum. Cornu anterior dan
kedua ventrikel ini dipisahkan oleh septum pellucidum. Dinding lateral dan
dasar cornu anterior dibentuk oleh caput nucleus caudatum. Cornu anterior
melanjutkan diri hingga ke foramen interventrikularis. Corpus terletak dalam
lobus frontal dan parietalis, mulai dari foramen interventrikularis hingga
splenium corpus callosum.12
10
Cornu inferior (temporale), letaknya mengarah ke caudal dan frontal
mengelilingi aspect caudalis thalamus, meluas ke rostral ke dalam pars medialis
lobus temporalis dan berakhir kira-kira 2,5 cm dari polus temporalis. Atap dan
dinding lateral dibentuk oleh tapetum dan radiatio optical.12
Cornu posterior (occipital) berada di dalam lobus occipital. Serabut dari
tapetum corpus callosum memisahkan ventrikel dari radiatio optica dan
membentuk atap serta dinding cornu posterior.12
b. Ventrikulus Tertius
Ventrikulus tertius terdapat dalam diensefalon. Ventrikulus tertius adalah celah
sempit di antara dua ventrikel lateral. Ventrikulus tertius memiliki atap, dasar,
dan dinding: anterior posterior dan dua lateral. Bagian atap dibentuk oleh tela
koroidea. Dasarnya dibentuk oleh chiasma optic, tuber cinereum dan
infundibulum. Di bagian rostral terdapat foramen interventrikulare Monroe
yang menghubungkan ventrikulus tertius dalam ventrikulus lateralis. Di bagian
posterior melanjutkan diri pada aquaductus serebri sylvii, dinding lateral dibagi
oleh sulcus hipothalamikus menjadi pars superior dan pars inferior. Lantai
ventrikel dibentuk oleh tegmentum mesencephant, pedinculus serebri dan
hypothalamus.12
c. Ventrikulus Quartus
Ventrikulus quartus adalah sebuah ruangan pipih yang berbentuk belah ketupat
dan berisi cairan Serebrospinal. Ventrikulus quartus terletak diantara batang
dan otak dan serebellum. Ventrikulus quartus terdiri dari tiga bagian, yaitu
bagian superior (bagian dari isthmus rhombensefalon), intermedius (bagian
metensefalon) dan inferior (bagain mielensefalon). Dinding dari ventrikel ini
dibatasi oleh sel-sel ependim. Di bagian rostral, Ventrikulus quartus
melanjutkan diri dari aquaductus serebri sampai kanalis sentral dari medulla
spinalis. Pada ventrikulus quartus terdapat tiga lubang, sepasang foramen
Luschka dilateral dan satu foramen Magendi di medial, yang berlanjut ke ruang
subaraknoid otak dan medulla spinal.12
11
Gambar 2. Proyeksi ventrikel lateralis, tertius dan quartus pada otak.12
3. Spatium/Ruang Subaraknoid
Merupakan ruang yang terletak di antara lapisan arakhnoid dengan piamater
yang membungkus permukaan otak maupun medulla spinalis. Selain berisi CSS
ruang sub arakhnoid ini juga berisi pembuluh-pembuluh darah otak dan
medulla spinalis serta anyaman jaringan trabekular yang menghubungkan
arakhnoid dengan piameter. Pada tempat-tempat tertentu di mana terdapat
lekukan yang dalam antara satu bangunan dengan bangunan yang lain nampak
ruang sub arakhnoid menjadi lebih lebar dan disebut sisterna sub arakhnoid.12
Gambar 3. Posisi dari sisterna ruang subaraknoid.12
4. Kanalis Sentralis Medulla Oblongata dan Medulla Spinalis
Merupakan saluran kecil memanjang yang berjalan di dalam substansi mielum
mulai dari pertengahan medulla oblongata ke arah bawah sampai ujung bawah
medulla spinalis 5-6 cm dari filum terminale. Kanalis sentralis ini mengalami
dilatasi berbentuk fusiformis yang disebut ventrikel terminalis.12
12
Embriologi
Pada umur kehamilan 35 hari terlihat pleksus khoroidalis sebagai invaginasi
mesenkhimal dari atap ventrikel IV, lateralis dan ventrikel III. Pada saat kehamilan
50 hari sudah mulai terjadi sirkulasi CSS secara normal, bersamaan dengan tiga
peristiwa penting, yakni; perforasi atap ventrikel IV oleh proses aktif diferensiasi,
berkembangnya fungsi sekresi pleksus khoroidalis dan terbentuknya ruang
subarakhnoid. Pada saat embrio, pleksus khoroidalis berkembang dari invaginasi
mesenkim pada daerah mielensefalon selama minggu keenam intra-uterin. Pada usia
minggu ke-7 sampai ke-9, pleksus koroideus mulai kehilangan jaringan mesenkimal dan
ditutupi oleh sel-sel ependimal.12
Fisiologi aliran CSS
Sebagian besar (sekitar 70%) CSS diproduksi oleh pleksus choroideus yang
terletak di dalam sistem ventrikel, terutama pada ventrikel lateralis.Produksi CSS
normal adalah 0,20-0,35 mL / menit; atau sekitar 300-500 ml/hari. Kapasitas
ventrikel lateralis dan tertius orang yang sehat adalah 20 mL dan total volume CSS
pada orang dewasa adalah 120 -160 mL. 2,4,8,11,12
Aliran CSS dimulai dari pleksus choroideus yang terdapat pada ventrikulus
lateralis kemudian ke ventrikel tertius melalui foramen interventrikular (foramen
Monroe), dari ventrikel tertius CSS dialirkan ke dalam ventrikulus quartus melalui
aquaductus cerebri Sylvii, dan pada akhirnya ke ruang subaraknoid melalui foramen
Luschka dan Magendie dan selanjutnya diabsorbsi di granulatio dan vili araknoidea
ke sistem sinus venosus.1,2,13,14
13
Gambar 4. Tanda panah memperlihtakan aliran cairan serebrospinal dari ventrikulus lateralis ke
villi arachnoidea.7
Gambar 5. Menings dan aliaran CSS. 13
14
VI. PATOFISIOLOGI
Patogenesis hidrosefalus dapat dibagi dalam dua bentuk, yaitu sebagai berikut:1
1. Bentuk hidrosefalus akut, didasari oleh faktor mekanik. Perdarahan otak,
tumor/infeksi/abses otak, stenosis akuaduktus cerebri Sylvii, hematoma
ekstradural dan edema otak akut akan mengganggu aliran dan absorbsi CSS
sehingga terjadi peningkatan TIK. Akibatnya tekanan intraventrikular
meningkat, sehingga kornu anterior ventrikulus lateral melebar.1
Kemudian diikuti oleh pelebaran seluruh ventrikulus lateralis.Dalam waktu
singkat diikuti penipisan lapisan ependim ventrikulus. Hal ini akan
mengakibatkan permeabilitas ventrikulus meningkat sehingga memungkinkan
absorbsi CSS dan akan menimbulkan edema substantia alba di dekatnya.1
Apabila peningkatan absorbsi ini dapat mengimbangi produksinya yang
berlebihan maka tekanannya secara bertahap akan menurun sampai normal,
meskipun penderita masih memeperlihatkan tanda-tanda hidrosefalus. Keadaan
demikian ini disebut hidrosefalus tekanan normal.Namun biasanya peningkatan
absorbsi ini gagal mengimbangi kapasitas produksinya. Sehingga terjadi
pelebaran ventrikulus berkelanjutan dengan tekanan yang juga tetap
meningkat.1
2. Hidrosefalus kronik terjadi beberapa minggu setelah aliaran CSS mengalami
sumbatan atau mengalami gangguan absorbsi, apabila sumbatan dapat
dikendalikan atau dihilangkan, tekanan intraventrikular akan menjadi progresif
normotensif karena adanya resorbsi transependimal parenkim paraventrikular.
Akibat dari peningkatan tekanan CSS intraventrikular mengakibatkan sistem
venosa menjadi kolaps dan penurunan volume aliaran darah, sehingga terjadi
hipoksia dan perubahan metabolisme parenkim (kehilangan lipid dan protein).
Akibat lebih jauh adalah terjadinya dilatasi ventrikulus karena jaringan
periventrikular menjadi atrofi.1
15
Patogenesis hidrosefalus komunikans dan non-komunikas dapat dijelaskan sebagai
berikut:1
1. Pada hidrosefalus komunikans terjadi hubungan langsung antara CSS sistem
ventrikulus dan CSS di ruang subaraknoid. Hambatan aliran CSS pada tipe ini
biasanya pada bagian distal dari sistem ventrikulus ini, yaitu pada ruang
subaraknoid (sebagai akibat fibrosis dari infeksi sebelumnya) atau pada
granulatio arachnoidea (sebagai akibat kelainan bentuk struktur ini). Hal ini
mengakibatkan akumulasi CSS dan pembesaran ruang ventrikulus.5,6,7,15
2. Pada hidrosefalus nonkomunikans, CSS pada ruang ventrikulus tidak bisa
mencapai ruang subaraknoid karena adanya hambatan aliran CSS pada foramen
Monroe, aquaductus cerebri Sylvii atau pada foramen Magendi dan Luschka.
Obstruksi pada foramen Monroe misalnya diakibatkan oleh tumor,
menghalangi aliran CSS dari ventrikulus lateralis ke ventrikulus tertius,
mengakibatkan akumulasi cairan dan pembesaran pada ventrikulus lateralis
pada sisi yang mengalami sumbatan. Obstruksi aquaductus cerebri Sylvii oleh
tumor, peradangan atau atresia kongenital mengakibatkan akumulasi cairan dan
pembesaran pada ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis. Obstruksi
pada foramen Magendi dan Luschka oleh tumor, inflamasi atau atresia
Kongenital mengakibatkan akumulasi dan pembesaran pada ventrikulus
quartus, ventrikulus tertius dan kedua ventrikulus lateralis.5,6,7
VII. DIAGNOSIS
A. Gambaran Klinik
Gambaran klinik hidrosefalus dipengaruhi oleh umur penderita,
penyebab, lokasi obstruksi, durasi dan perlangsungan penyakit.1,4 Gejala-gejala
yang menonjol merupakan refleksi dari peningkatan TIK. Rincian gambaran
klinik adalah sebagai berikut :1,4
1. Neonatus
Gejala hidrosefalus yang paling umum dijumpai pada neonatus adalah
iritabilitas. Sering kali anak tidak mau makan dan minum, kadang-kadang
kesadaran menurun kearah letargi.Anak kadang-kadang muntah, jarang yang
16
bersifat proyektil. Pada masa neonatus ini gejala-gejala lainnya belum tampak,
sehingga apabila dijumpai gejala-gejala sepeti diatas, perlu dicurigai
hidrosefalus.1,4
Pada bayi, kepala dengan mudah membesar sehingga akan didapatkan gejala :
a. Kepala makin membesar
b. Vena-vena kepala prominen
c. Ubun-ubun melebar dan tegang
d. Sutura melebar
e. Cracked-pot sign : yaitu bunyi seperti pot kembang yang retak atau
buah semangka pada perkusi kepala
f. Perkembangan motorik terlambat
g. Perkembangan mental terlambat
h. Tonus otot meningkat, hiperrefleksi (refleks lutut/akiles)
i. Cerebral cry : yaitu tagisan pendek, bernada tinggi dan bergetar
j. Nistagmus horisontal
k. Sunset phenomena yaitu mata terdorong ke bawah oleh tekanan dan
penipisan tulang-tulang supraorbita, skelera tampak di atas, sehingga
iris seakan-akan seperti matahari yang terbenam.
2. Anak berumur kurang dari 6 tahun
Pada umumnya anak mengeluh nyeri kepala, sebagai suatu manifestasi
peningkatan TIK.Lokasi nyeri tidak khas.Kadang-kadang muntah di pagi
hari.Dapat disertai keluhan penglihatan ganda (diplopia) dan jarang diikuti
penurunan Visus. 1,3,4
Gangguan motorik dan koordinasi dikenali melalui perubahan cara
berjalan. Hal ini disebabkan oleh peregangan serabut kortikospinal korteks
parietal sebagai akaibat pelebaran ventrikulus lateral. Serabut-serabut yang
medial lebih dahulu tertekan, sehingga menimbulkan pola berjalan yang khas.1,4
Anak dapat mengalami gangguan dalam hal daya ingat dan proses belajar.
Apabila dilakukan pemeriksaan psikometrik akan terlihat adanya labilitas
emosional dan kesulitan dalam hal konseptualisasi. 1,4
17
Pada anak dibawah enam tahun, termasuk neonatus, akan tampak
pembesaran kepala karena sutura belum menutup secara sempurna. Pembesaran
kepala ini harus dipantau dari waktu ke waktu, dengan mengukur lingkar
kepala. Kepala yang besar (makrosefal) belum tentu disebabkan oleh
hidrosefalus tetapi bisa disebabkan oleh kraniostosis.1,4
Fontanela anterior tampak menonjol, pada palpasi terasa tegang dan padat.
Tidak ditemukannya fontanela yang menonjol bukan berartitidak ada
hidrosefalus. Pada umur satu tahun, fontanela anterior sudah menutup atau oleh
karena rongga tengkorak yang melebar maka TIK secara relatif akan
mengalami dekompresi. 1,4
Perkusi pada kepala anak memberi sensai yang khas. Pada hidrosefalus
akan terdengar suara yang sangat mirip dengan suara ketuk pada semangka
masak. Pada anak lebih tua akan terdengar suara kendi retak (cracked-pot). Hal
ini menggambarkan adanya pelebaran sutura. 1,4
Vena-vena di kulit kepala sangat menonjol, terutama bila bayi menangis.
Peningktan TIK akan mendesak darah vena dari alur normal di basis otak
menuju ke sistem kolateral. 1,4
Mata penderita hidrosefalus memperlihatkan gambaran yang khas, yang
disebut sebagai setting-sun sign : skelera yang berwarna putih akan tampak
diatas iris. Paralisis nervus abdusens, yang sebenarnya tidak menunjukkan letak
lesi, sering dijumpai pada anak yang lebih tua atau pada orang dewasa. 1,4
Kadang-kadang terlihat nistagmus dan strabismus. Pada hidrosefalus yang
sudah lanjut dapat terjadi edema papil atau atrofi papil.1,4
3. Dewasa
Gejala yang paling sering dijumpai adalah nyeri kepala. Sementara itu
gangguan visus, gangguan motorik/berjalan dan kejang terjadi pada 1/3 kasus
hidrosefalus pada usia dewasa. Pemeriksaan neurologi pada umumnya tidak
menunjukkan kelainan, kecuali adanya edema papil dan atau paralisis nervus
abdusens. 1,3,4
4. Hidrosefalus tekanan normal
18
Hidrosefalus ini dicirikan dengan trias demensia, gangguan berjalan dan
inkontinensia urin.Hal ini terutama pada penderita dewasa.Gangguan berjalan
dicirikan oleh berjalan lambat, langkah pendek dengan pengurangan ketinggian
langkah dan ataksia dimana kaki diletakkan di permukaan jalan dengan
kekuatan yang bervarisasi. Pada saat mata tertutupakan tampak jelas
keidakstabilan postur tubuh. Tremor dan gangguan gerakan halus jari-jari
tangan akan mengganggu tulisan tangan penderita.1,4
B. Gambaran Radiologi
1. Foto Polos Kepala
Foto polos kepala dapat memberikan informasi penting seperti ukuran
tengkorak, tanda peningkatan TIK, massa pada fossa cranii serta kalsifikasi
abnormal. Hidrosefalus pada foto polos kepala akan memberikan
gambaran ukuran kepala yang lebih besar dari orang normal, pelebaran
sutura, erosi dari sella tursica, gambaran vena-vena kepala tidak terlihat
dan memperlihatkan jarak antara tabula eksterna dan interna menyempit.
Selain itu, untuk kasus yang sudah lama sering ditemukan gambaran
impressiones digitate akibat peningkatan TIK.1,3
Gambar 6. Foto kepala pada anak
dengan hidrosefalus.Tampak kepala yang membesar kesemua arah.Namun, tidak terlihat
vena-vena kepala pada foto diatas.14
2. USG
19
Pada 6-12 bulan pertama kehidupan, diagnosis hidrosefalus dapat
ditegakkan degan USG.Pada USG akan tampak dilatasi dari ventrikel
tetapi USG sangat jarang digunakan dalam mendiagnosis hidrosefalus.
(a)
(b)
Gambar 7a & b. Foto USG kepala fetus pada trimester ketiga. Tampak dilatasi bilateral
dari kedua ventrikel lateralis (gambar a) dan penipisan jaringan otak (gambar b).16
3. CT Scan
Dengan menggunakan CTScan, kita dapat menentukan ukuran dari
ventrikel.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat ditentukan lokasi
dan ukuran dari tumor tersebut.Pada pasien dengan hidrosefalus akan
tampak dilatasi dari ventrikel pada foto CT Scan serta dapat melihat posisi
sumbatan yang menyebabkan terjadinya hidrosefalus. Dengan CT-Scan
saja hidrosefalus sudah bisa ditegakkan.17
20
Gambar 8. CT Scan kepala potongan axial pada pasien hifrosefalus,dimana tampak
dilatasi kedua ventrikel lateralis. 4
4. MRI
Dengan menggunakan MRI pada pasien hidrosefalus, kita dapat melihat
adanya dilatasi ventrikel dan juga dapat menentukan penyebab dari
hidrosefalus tersebut.Jika terdapat tumor atau obstruksi, maka dapat
ditentukan lokasi dan ukuran dari tumor tersebut.Selain itu pada MRI
potongan sagital akan terlihat penipisan dari korpus kalosum.17
Gambar 9. MRI potongan sagital pada hidrosefalus nonkomunikans akibat obstruksi pada
foramen Luschka dan magendie.Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis dan quartus serta
peregangan korpus kalosum. 4
21
(a)
(b)
Gambar 10a & b. MRI potongan axial pada hidrosefalus nonkomunikans akibat
obstruksi pada foramen Luschka dan magendie. Tampak dilatasi dari ventrikel lateralis
(gambar a) dan ventrikel quartus (gambar b).4
Gambar 11. MRI pada Neoplasma di vermis cerebellum dengan hidrosefalus obstruktif
(nonkomunikans).Tampak massa menekan ventikulus quartus dan menyebabkan
hidrosefalus obstruktif (gambar a). 18
VIII. DIAGNOSIS BANDING
22
Berdasarkan gambaran radiologi, hidrosefalus memiliki gambaran yang hampir
sama dengan holoprosencephaly, hydraencephaly dan atrofi cerebri.8,19,20
1. Holoprosencephaly
Holoprosencephaly muncul karena kegagalan proliferasi dari jaringan
otak untuk membentuk dua hemisfer.Salah satu tipe terberat dari
holoprosencephaly adalah bentuk alobaris karena biasa diikuti oleh kelainan
wajah, ventrikel lateralis, septum pelusida dan atrofi nervus optikus. Bentuk
lain dari holoprosencephaly adalah semilobaris holoprosencephaly dimana otak
cenderung untuk berproliferasi menjadi dua hemisfer. Karena terdapat
hubungan antara pembentukan wajah dan proliferasi saraf, maka kelainan pada
wajah biasanya ditemukan pada pasien holoprosencephaly.8,19,20,21
2. Hydranencephaly
Hydranencephaly muncul karena adanya iskemik pada distribusi arteri
karotis interna setelah struktur utama sudah terbentuk.Oleh karena itu, sebagian
besar dari hemisfer otak digantikan oleh CSS.Adanya falx cerebri membedakan
antara hydranencephaly dengan holoprosencephaly.Jika kejadian ini muncul
lebih dini pada masa kehamilan maka hilangnya jaringan otak juga semakin
besar. Biasanya korteks serebri tidak terbentuk, dan diharapkan ukuran kepala
kecil tetapi karena CSS terus di produksi dan tidak diabsorbsi sempurna maka
terjadi peningkatan TIK yang menyebabkan ukuran kepala bertambah dan
terjadi ruptur dari falx serebri. 8,19,20,21
3. Atrofi Serebri
Secara progresif volume otak akan semakin menurun diikuti dengan dilatasi
ventrikel karena penuaan. Tetapi Atrofididefinisikan sebagai hilangnya sel atau
jaringan, jadi atrofi serebri dapat didefinisikan sebagai hilangnya jaringan otak (neuron
dan sambungan antarneuron). Biasanya disebabkan oleh penyakit-penyakit degeneratif
seperti multiple sklerosis, korea huntington dan Alzheimer. Gejala yang muncul
tergantung pada bagian otak yang mengalami atrofi.Dalam situasi ini, hilangnya
jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi secara pasif dengan CSS. 4,22,23,24
23
Gambar 12. CT Scan posisi axial pada pasien korea Huntington. Tampak pelebaran sulci ysng
menunjukan penciutan (atrofi) dari korteks serebri.(dikutip dari kepustakaan 22).
IX. PENGOBATAN
Pada sebagian penderita pembesaran kepala berhenti sendiri (‘arrested
hydrocephalus’), mungkin oleh rekanalisasi ruang subarachnoid atau kompensasi
pembentukan CSS yang berkurang. Tindakan bedah belum ada yang memuaskan
100%, kecuali bila penyebabnya ialah tumor yang masih dapat diangkat.3
Pada dasarnya ada tiga prinsip dalam pengobatan hidrosefalus yaitu :6
1. Mengurangi produksi CSS dengan merusak sebagian pleksus khoroidalis
dengan tindakan reseksi (pembedahan) atau koagulasi, akan tetapi hasilnya
kurang memuaskan. Obat-obatan yang berpengaruh disini antara lain ; diamox
(asetazolamid), isosorbit, manitol, urea, kortikosteroid, diuretik dan
fenobarbital,
2. Mempengaruhi hubungan antara tempat produksi CSS dengan tempat absorbsi
yakni menghubungkan ventrikel dengan ruang subaraknoid. Misalnya
Torkildsen ventrikulosisternostomi pada stenosis akuaduktus Silvius. Pada
anak hasilnya kurang baik karena sudah ada insuisiensi fungsi absorbsi
3. Pengeluaran likuor (CSS) kedalam organ ekstrakranial dengan cara ;
ventrikuloperitoneal drainage, ventrikulopleural drainage, lumboperitoneal
drainage, ventrikuloretrostomi, mengalirkan kedalam antrum mastoid,
mengalirkan CSS kedalam vena jugularis melalui kateter berventil.
Penanganan hidrosefalus juga dapat dibagi menjadi.(5)
24
1. Penanganan Sementara
Terapi konservatif medikamentosa ditujukan untuk membatasi evolusi
hidrosefalus melalui upaya mengurangi sekresi cairan dari pleksus khoroid
(asetazolamid 100 mg/kg BB/hari; furosemid 2 mg/kg BB/kali) atau upaya
meningkatkan resorbsinya (isorbid). Terapi di atas hanya bersifat sementara
sebelum dilakukan terapi definitif diterapkan atau bila ada harapan kemungkinan
pulihnya gangguan hemodinamik tersebut; sebaliknya terapi ini tidak efektif
untuk pengobatan jangka panjang mengingat adanya resiko terjadinya gangguan
metabolik.
Drainase likuor eksternal dilakukan dengan memasang kateter ventrikuler
yang kemudian dihubungkan dengan suatu kantong drain eksternal. Tindakan ini
dilakukan untuk penderita yang berpotensi menjadi hidrosefalus (hidrosefalus
transisi) atau yang sedang mengalami infeksi. Keterbatasan tindakan semacam
ini adalah adanya ancaman kontaminasi likuor dan penderita harus selalu
dipantau secara ketat. Cara lain yang mirip dengan metode ini adalah punksi
ventrikel yang dilakukan berulang kali untuk mengatasi pembesaran ventrikel
yang terjadi. Cara-cara untuk mengatasi dilatasi ventrikel di atas dapat
diterapkan pada beberapa situasi tertentu yang tentu pelaksanaannya perlu
dipertimbangkan secara masak (seperti pada kasus stadium akut hidrosefalus
pasca perdarahan).
2. Penanganan Alternatif (Selain Shunting)
Tindakan alternatif selain operasi “pintas” (shunting) diterapkan khususnya
bagi kasus-kasus yang mengalami sumbatan di dalam sistem ventrikel termasuk
juga saluran keluar ventrikel IV (misal: stenosis akuaduktus, tumor fossa
posterior, kista arkhnoid). Dalam hal ini maka tindakan terapeutik semacam ini
perlu dipikirkan lebih dahulu, walaupun kadang lebih rumit daripada memasang
shunt, mengingat restorasi aliran likuor menuju keadaan atau mendekati normal
selalu lebih baik daripada suatu drainase yang artifisial.
3. Operasi Pemasangan ‘Pintas’ (Shunting)
Sebagian besar pasien memerlukan tindakan operasi pintas, yang bertujuan
membuat saluran baru antara aliran likuor (ventrikel atau lumbar) dengan kavitas
25
drainase (seperti: peritoneum, atrium kanan, pleura). Pemilihan kavitas untuk
drainase dari mana dan kemana, bervariasi untuk masing-masing kasus. Pada
anak-anak lokasi drainase yang terpilih adalah rongga peritoneum, mengingat ia
mampu menampung kateter yang cukup panjang sehingga dapat menyesuaikan
pertumbuhan anak serta resiko terjadinya infeksi berat relatif lebih kecil
dibandingkan dengan rongga atrium jantung. Lokasi drainase lain seperti: pleura,
kandung empedu dan sebagainya, dapat dipilih untuk situasi kasus-kasus
tertentu. Biasanya cairan serebrospinalis didrainase dari ventrikel, namun kadang
pada hidrosefalus komunikans ada yang didrain ke rongga subarakhnoid lumbar.
Belakangan ini drainase lumbar jarang dilakukan mengingat ada laporan bahwa
terjadi herniasi tonsil pada beberapa kasus anak. Penempatan reservoir shunt
umumnya dipasang di frontal atau di temporo-oksipital yang kemudian
disalurkan dibawah kulit. Teknik operasi penempatan shunt didasarkan oleh
pertimbangan anatomis dan potensi kontaminasi yang mungkin terjadi
(misalnya: ada gastrostomi, trakheostomi, laparostomi, dan sebagainya). Ada dua
hal yang perlu diperhatikan pada periode pasca operasi, yaitu: pemeliharaan luka
kulit terhadap kontaminasi infeksi dan pemantauan kelancaran dan fungsi alat
shunt yang dipasang. Secara umum tidak ada batasan untuk posisi baring dari
penderita, namun biasanya penderita dibaringkan terlentang selama 1-2 hari
pertama.
Komplikasi shunt dikategorikan menjadi tiga kelompok yaitu: infeksi,
kegagalan mekanis, dan kegagalan fungsional, yang disebabkan jumlah aliran
yang tidak adekuat. Infeksi pada shunt meningatkan resiko akan kerusakan
intelektual, lokulasi ventrikel dan bahkan kematian. Kegagalan mekanis
mencakup komplikasi-komplikasi seperti: oklusi aliran didalam shunt
(proksimal, katup atau bagian distal), diskoneksi atau putusnya shunt, migrasi
dari tempat semula, tempat pemasangan yang tidak tepat. Kegagalan fungsional
dapat berupa drainase yang berlebihan atau malah kurang lancarnya drainase.
Drainase yang terlalu banyak dapat menimbulkan komplikasi lanjutan seperti
terjadinya efusi subdural, kraniosinostosis, lokulasi ventrikel, hipotensi
ortostatik.
26
X. PROGNOSIS
A. Kelangsungan Hidup
Prognosis atau keberlangsungan penyakit sangat ditentukan oleh adanya
kelaian neural dan ekstraneural yang menetap. Pada sebagaian besar kasus,
50% kasus meninggal saat masih dalam uterus atau dilakukan terminasi pada
kehamilan karena adanya ketidaknormalan yang terdeteksi. Dan 50% sisanya
berkembang menjadi ventricolomegaly yang progresif. Pada bayi seperti ini,
segera dilakukan Shunt dan memberikan hasil yang baik.2
B. Kelangsungan Organ
Pada anak-anak dengan hidrosefalus terjadi peningkatan ketidakmampuan
mental dan kognitif. Kemampuan atau pengetahuan umum sangat berkurang
bila dibandingkan dengan populasi anak-anak pada umumnya, kebanyakan
anak mengalami keterbelakangan mental, verbal dan ingatan. Selain itu juga
menyebabkan kelainan pada mata.9
DAFTAR PUSTAKA
1. Perhimpunan dokter spesialis saraf Indonesia. Hidrosefalus. Dalam : Harsono, Editor.
Buku Ajar Neurologi Klinik. Yogyakarta : Gajah Mada University Press; 2005. Hal. 209-
16.
27
2. Bonnemann CG, Golden JA. Developmental Structural Disorders. In : Goetz CG, Editor.
Textbook of Clinical Neurology. 2nd Ed. Pennsylvania: Saunders; 2003. p 553-6.
3. Varma R, Williams SD. Wessel HB. Neurology. In : Zitelli BJ, Davis HW, Editor. Atlas
of Pediatric Physical Diagnosis. 5th Ed. New York : Blackwell Science; 2000. p 562-86.
4. Espay AJ.Hydrocephalus. 2009 Agustus 20. cited 2009 october 7. Available from :
URL : http://www.emedicine.medscape.com/artikel/1135286. (on line).
5. Porth CM, Gaspard KJ. Alterations in Brain Function. In : Essentials of
Pathophysiology. Philadelphia: Lippincott Williams and Wilkins; 2004. p 667-71.
6. Bergman R, Afifi A. Hydrocephalus. In : Functional Neuroanatomy text and atlas. 2Ed.
New York: McGraw-Hill; 2005. p 380-4.
7. Guyton AC, Hall JE. Cerebral Blood Flow, Cerebrospinal Fluid, and Brain Metabolism.
In: Textbook of Medical Physiology. 11th Ed. Pennyslvania: Elsevier Inc; 2006. p 761-8.
8. Fenichel GM. Increased Intracranial Pressure; Disorders of Cranial Volume and Shape. In
:Clinical Pediatric Neurology A Signs and Symptoms Approach. 5thEd. Pennyslvania:
Elsevier Inc.; 2005. p 91-7; 353-69.
9. Johnston MV, Kinsman S. Congenital Anomalies of the Central Nervous System. In :
Behrman RE, Kliegman RM, Jenson HB, Editors. Nelson Textbook of Pediatrics. 17th Ed.
Pennsylvania: Saunders; 2004. p 1983-92.
10. Silbernagl, S. Lang, F. Cerebrospinal Fluid Blood-Brain Barrier. In : Color Atlas of
Pathophysiology. New York : Thieme; 2000. p 356-7.
11. Rubin, E. Hydrocephalus. In : Essential Pathology. 3rd Ed. Philadelphia: Lippincott
Williams dan Wilkins; 2001. p 728-9.
12. Collins P. Embryology and Developmental. In: Bannister LH, Berry MM, Collins P,
Dyson M, Julian ED, Ferguson MWJ, Editors. Gray’s Anatomy : The Anatomical Basis of
Medicine and Surgery. 38thEd. Unted States of America : Person Professional Limited;
1995. p 1202-18.
13. Barker RA, Barasi S, Neal MJ. Meninges and Cerebrospinal Fluid. In :Neuroscience at a
glance. United states of America: Blackwell Science; 2000. p. 40-1.
14. Anonymous.Cradleboarding. 2008 November 1. cited 2009 october 14. Available from :
URL : http://www.starchildproject.com/images/not_deformed/HydroXRay.jpg. (on line).
15. Chapman S, Nakielny R. Large Head In Infancy. In :Aids to Radiological Differential
Diagnosis. 4thEd. Pennyslvania: Elsevier Inc.; 2003. p 421-5.
16. Horenstein M. Aqueductal stenosis causing obstructive hydrocephalus. 2009 September
25. cited 2009 october 21. Available From : URL : http://www.ultrasound-images.com .
(on line).
28
17. Eisenberg RL, Margulis AR. Normal Pressure Hydrocephalus. In :The Right Imaging
Study A Guide for Physicians. 3rd. New York: Springer; 2008. p 506-9.
18. Scarabino T, Salvolini U, Jinkins JR. Intracranial Hypertension. In : Emergency
Neuroradiology. New York: Springer Berlin Heilberg; 2006. p 203-11.
19. Kurtz AB, Johnson PT. Hydranencephaly. In :Radiology. Philadelphia: RSNA; 1999. p
419-22.
20. Barnes P, Levine D. MR Imaging of Fetal CNS Abnormalities. In : Levine D, Editor.
Atlas of Fetal MRI. New York: Taylor & Francis; 2005. p 25-47.
21. Bardo DME. 2009 Agustus. cited 2009 october 21. Available from : URL :
http://www.appliedradiology.com . (on line).
22. Sjair Z. Tomografi Komputer Kepala. In : Ekayuda I, Editor. Radiologi Diagnostik FKUI.
Jakarta: Balai Penerbit FKUI; 2009. p 387-91.
23. Tanenbaun LN. Degenerative, Toxic, and Metabolic Diseases. In : Zee CS, Editor.
Neuroradiology A Study Guide. New York: McGraw-Hill; 1996. p 323-6.
24. Anonymous. Cerebral Atrophy. 2009 September 15. cited 2009 october 21. Available
from : URL : http://www.wikipedia.com . (on line).
29