Upload
mihaela-lapusneanu
View
290
Download
7
Embed Size (px)
Citation preview
MALFORMAMALFORMAŢŢIILE IILE ANORECTALEANORECTALE
MALFORMAMALFORMAŢŢIILE IILE ANORECTALEANORECTALE
U.M.F “CAROL DAVILA”SPITALUL CLINIC “M.S. CURIE”
U.M.F “CAROL DAVILA”SPITALUL CLINIC “M.S. CURIE”
GENERALITĂŢI
locul I în cadrul malformaţiilor de tub digestiv
majoritatea prezintă la naştere sindrom ocluziv
INCIDENŢĂ
•1/3000 - 1/5000 naşteri
•predomină la sexul masculin
ETIOPATOGENIE• Cauze:
»viroze -în S 4-8 de sarcină»noxe»avitaminoze, hipervitaminoze
• Mecanism patogenic :»tulburarea dezvoltării embriogenetice normale a polului caudal
ELEMENTE DE EMBRIOLOGIE
• Rectul şi aparatul urogenital au dezvoltare comună embriologică.
• Embrionul de 5 S - intestinul terminal şi vezica alantoidă se deschid împreună în cavitatea cloacală.
• Embrionul de 6-7 S - pintenele Ratke.• Embrionul de 7-8 S - pintenele Ratke + membrana cloacală
centrul perineului.
ELEMENTE DE ANATOMIE
• Rectul– parte pelviană intestinul terminal
– parte perineală
4/5 interne ale membranei cloacale
• Canalul anal delimitat de:– linia dentată– linia ano-
cutanată
TERMINOLOGIE
ATREZIE - obliterarea unui lumen preexistent.
AGENEZIE - lipsa totală sau dezvoltarea incompletă.
CLASIFICARE
1. Malformaţiile anale:
– imperforaţia anală simplă;
– stenoza anală prin diafragm;
– agenezia anală;
CLASIFICARE
• Agenezie anală cu ddeschidere anormală de rect - perineu - scrot - penis la băiat - uretra bulbară
CLASIFICARE
• Agenezie anală cu deschidere anormală de rect - perineu - vestibul - vagin 1/3 inferioară
CLASIFICARE
• anus ectopic
CLASIFICARE
2. Malformaţiile rectale: a. aplazia rectal
b. atrezie rectală prin stenoză
- diafragm incomplet
- diafragm complet
- atrezie cordonală
CLASIFICARE
3. Malformaţii anorectale: a. agenezie anorectală simplă b. agenezie anorectală cu deschidere anormală de rect în - vezică - uretra prostatică
CLASIFICARE
b. Agenezie anorectală cu deschidere anormală de rect în : - vezică - cloacă - vagin 2/3 superioare
CLASIFICARE
4. Fistule congenitale:
- recto-vestibulare
- recto-vaginale
CLASIFICARE
5. Duplicaţiile de rect:
cu deschidere anormală
- la perineu
- în vestibul
- în vagin
TABLOU CLINIC
M.A.R. fără comunicare cu exteriorul
- ocluzie intestinală congenitală
» NU elimină meconiu
» vărsături bilioase, fecaloide,
abdomen meteorizat
» examenul perineului
• Examenul perineului:•imperforaţia anală
»orificiul anal absent; membrană transparentă prin care se vede meconiul
•agenezia anală» orificiul anal absent; amprentă
tegumentară maronie
•atrezia ano-rectală»ischioane foarte apropiate; părţile
moi “trec” de pe o fesă pe alta
M.A.R. cu deschidere la exterior
- sindrom de subocluzie:
•la F: - gaze şi materii fecale
eliminate prin himen/orificiu uşor vizibil la inspecţia perineului
•la B: - gaze şi mici cantităţi de
meconiu/scaun eliminat cu dificultate şi de dimensiuni reduse
• Stenoze ano-rectale» tuşeu rectal, scaun de dimensiuni
reduse, abdomen meteorizat
• Fistule congenitale»orificiul anal de aspect normal, orif.
mic în reg. vulvo-vaginală secreţie galbuie şi gaze
• Duplicaţii de rect»se deschid la perineu, vulvă, vagin,
nu comunică cu rectul
MALFORMAŢII ASOCIATE
- cel mai frecvent: malformaţii ale aparatului urinar.
ANALIZE DE LABORATOR
- uzuale, nespecifice
INVESTIGAŢII PARACLINICE
• Radiografie abdominală simplă
• Radiografie după tehnica
WANGENSTEEN - RICE
• Uretrografie retrogradă• Urografie • Cistografie micţională• Ecografie
DIAGNOSTIC POZITIV• examen clinic al reg. perineale
• tuşeu rectal
• investigaţii paraclinice
DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL• între diferitele tipuri de M.A.R.
EVOLUŢIE SPONTANĂ
M.A.R. fără comunicare cu deschidere la cu exteriorul
exterior
ocluzie intestinală subocluzieintestinală
EXITUS
TRATAMENT
Obiectiv principal:
– obţinerea unui anus normal plasat, cu un calibru şi o funcţionalitate cât mai aproape de cele normale
Pregătire preoperatorie:– M.A.R. cu sindrom ocluziv:
combaterea hipoxiei, suprimarea distensiei abdominale, prevenirea infecţiilor, a accidentelor hemoragice, a dezechilibrelor hidroelectrolitice;
– M.A.R. fără sindrom ocluziv: prevenirea megacolonului
secundar (dilataţii, clisme);
Indicaţii de tratament– M.A.R. joase, cu sindrom ocluziv:
proctoplastie imediat după naştere
– M.A.R. joase, fără sindrom ocluziv: amânarea intervenţiei 3 luni-3 ani
– M.A.R. înalte, cu sindrom ocluziv: coborâre abdomino-perineală imediat după naştere/după colostomie
M.A.R. fără comunicare cu exteriorulA. Imperforaţia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, extirpare membrană, sutură rect la tegumente).B. Agenezia anală - proctoplastie (incizie tegumentară, pătrundere în perineu, mobilizare şi aducere la tegumente a fundului de sac rectal, sutură rect la tegumente).
C. Atrezia (agenezia) anorectală- colostomie- coborâre abdomino-perineală
(incizie tegumente, disecţie perineu, evidenţiere
fascicul muscular tuborectal, scheletizare sigmoid,
coborâre sigmoid în chinga pubo- coccigiană, aducere şi sutură sigmoid la tegumente, sutură incizie iniţială).
M.A.R. cu deschidere la exteriorA. Agenezie anală cu deschidere la nivelul comisurii vulvare
- proctoplastie Dennis-Brown modificată
B. Fistulă care comunică cu peretele posterior al vaginului = agenezie sau atrezie anorectală înaltă
- colostomie sau coborâre abdomino-perineală
C. Comunicare cu exteriorul la perineu, în alt loc decât orificiul anal
- proctoplastie Dennis-BrownD. Rect “deschis” la exterior cu traect fistulos spre uretra bulbară = agenezie înaltă
- ligatură şi rezecţie fistulă- coborâre abdomino-
perineală sau colostomie
E. Deschidere rect în vezică
- ligatură şi rezecţie fistulă
- colostomie sau coborâre abdomino-perineală
F. Stenoză anorectală prin diafragm complet sau incomplet
- extirpare diafragm complet sau dilataţii diafragm incomplet
G. Anus şi rect terminate în “deget de mănuşă”, la distanţă de 1 cm
- coborâre rectală şi anastomoză recto-anală.H. Fistule recto-vestibulare şi recto-vaginale
• joase- operaţie pe cale perineală (rezecţie fistulă, coborâre rect)
• înalte- secţionare fistulă, coborâre
abdomino-perineală
COMPLICAŢIILE TRATAMENTULUI
• Stenoze cicatriceale
• Incontinenţă de materii fecale
• La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal
• Stenoze cicatriceale•dilataţii cu hegare•proctoplastie Dennis-Brown
• Incontinenţă de materii fecale•operaţii plastice cu muşchi drept intern
(Pickrell), mare palmar (Ackelius), mare fesier.
• La fetiţe: orificiul anal foarte apropiat de cel vaginal
•perineoplastie