PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

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PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA. Dra. Mª Jesús Soto Olmedo. Historia. Descrita por 1ª vez en 1964 por Steele, Richardson y Olszewski como una “enfermedad cerebral progresiva” - PowerPoint PPT Presentation

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  • PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA

    Dra. M Jess Soto Olmedo

  • HistoriaDescrita por 1 vez en 1964 por Steele, Richardson y Olszewski como una enfermedad cerebral progresivaCaracterizado por oftalmoplejia supranuclear, parlisis pseudo bulbar, disartria, rigidez distonica de la nuca y tronco superior, demencia leve.La hipotesis establecida en ese entonces fue, degeneracion neuronal primaria, que afectaria principalmente al tronco encefalo o una degeneracion de posible origen virico.Steele describio, respecto a la neuropatologia, ovillos neurofibrilares(cuerpos de hirano), degeneracion granulovacuolar, perdida neuronal en los GB, tronco encefalo y cerebelo.

  • Manifestaciones neurolgicasEs un cuadro degenerativo del SNCPresentacin espordicaComienza despus de los cuarenta aosLos sntomas mas caractersticos considerados cardinales son:Parlisis supranuclear de la miradaParlisis pseudobulbarDisartriaDistonia axialDemencia

  • ( el temblor de reposo, corea, distonia facial y de extremidades, ataxia cerebelosa, dispraxias, afasia, ecolalia, palilalia, mioclonus, trastornos conductuales y del sueo son sntomas y signos mas inespecficos y pueden o no estar presentes).

  • El sndrome clnico es claramente uniforme en estados avanzados, pero existe dificultad en el diagnostico diferencial en fases iniciales.La oftalmopleja que parece ser el signo mas caracteristico aparece mas tarde que otros sintomas

  • MANIFESTACIONES TPICAS Y ATPICAS DE PSP

  • SIGNOS Y SNTOMAS NEUROLGICOS DE LA PSP

  • Alteraciones ocularesEl trastorno de la mirada se caracteriza por un enlentecimiento o imposibilidad en los movimientos oculares hacia abajoEn el adulto mayor existe trastorno de la mirada conjugada hacia arriba y de la convergencia que no tienen significado patolgicoEl trastorno de la mirada conjugada de la PSP esta presente en los movimientos voluntarios y de seguimiento, sin embargo esta limitacin es menor en los movimientos oculares reflejos

  • La alteracin de la mirada afecta en gradualmente a los movimientos verticales y horizontales y la OS completa puede presentarse en mas de la mitad de los pacientesEn las primeras etapas de la enfermedad lo que se compromete es la velocidad de los movimientos sacadicos de los ojos , en muchos casos se presenta una hipometriaSe puede presentar la incapacidad de mov oculares sacadicos a traves de una linea recta en la linea media (S Round the house)Segn STEEL la OFTP se deberia a la destruccion de la via supranuclear superior que se dirige al Mesencefalo superior atravez del III y IV par craneal y afectaria a los movimientos verticales. En este sentido se correlacionan las lesiones en los coliculos superiores y en la region pretectal.

  • Segn SteeL la Oftalmoplejia se deberia a la destruccin de la va supranuclear superior que se dirige al Mesencfalo superior a travs del III y IV par craneal y afectara a los movimientos verticales. En este sentido se correlacionan las lesiones en los coliculos superiores y en la regin pretectal

    Se puede asociar a blefaro espasmo, que se comporta como apraxia palpebral, dificultad para abrir voluntariamente los ojos por la inhibicin supranuclear del msculo elevador del parpado

  • Golbe estableci algunos criterios para la descripcin de la oftalmoplejia:Presencia de mirada voluntaria descendente de menos de 15 grados y reflejos oculocefalicos preservadosPresencia de los siguientes signos:Vacilacin en la mirada voluntariaAlteracin del nistagmus optocinetico con estmulos que se mueven hacia abajoEscasa supresin del reflejo vertical vestbulo ocular

  • Parkinsonismo Segn Tolosa se produce un Sindrome acinetico rigido sin oftalmoplejia que marca el inicio y progresion de la enfermedadEl diagnostico diferencial ser har con datos clinicos y la pobre respuesta a Levodopa, pero el diagnostico final no sera posible hasta la aparicin de oftalmoplejia u otros signos de PSP como hiperextension del cuello

  • En la PSP son frecuentes: la bradicinecia, el aumento del tono muscular, tendencia alas caidas y dificultad en la marcha, sintomatologia que puede confundirse con EP

    Pero el inicio y el desarrollo de la enfermedad difieren con PSP, asi como tambin estos signos que no se observan en PSP:Postura de cuello y flexion del cuerpoMarcha a pequeos pasosEn la PSP la base de sustentacin es amplia

  • DIAGNSTICO DIFERENCIAL ENTRE PSP Y EP

  • Distonia axialSe presenta como un aumento del tono muscular axial con una extensin del cuelo, adoptando una posicin de retrocolisEn algunos casos aparece una hiperlordosis en la postura erecta que da una apariencia de majestuosidad al pacienteJunto a la perdida de reflejos posturales determina cadas frecuentes

  • Sindrome PseudobulbarPresente en diferentes grados en todos lo pacientes

    Puede ser uno de los sntomas de inicio de la enfermedad

    Se presenta disartria que evoluciona a anartriaTrastornos de la deglucin que llegan a requerir uso de SNY o gastrostomia

    Tambin se presentan otros sntomas y signos de liberacin piramidal como la risa y llanto espasmdico, reflejo de babinski, exaltacin de reflejos osteotendineos

  • Alteraciones del sueoEn el tronco encefalo , uno de los nucleos mas afectados es el tegmental pedunculopontino (NTPP).en pacientes con PSP este nucleo se pierde en un 60 a 80% Este nucleo, compuesto por celulas colinergicas es importante en la produccion del sueo REM(mov oculares rapidos, atonia muscular, act EEG)Diversos estudios indican una ausencia o reduccion del sueo REM en la PSP

  • Los trastornos conductuales y neuropsiquiatricos mas frecuentes son el Sindrome frontal.Presion forzada, perseveracion de conductas, enlentecimiento del pensamiento, disminucion de atencion, disminucion de la afluencia verbalEn muchos casos se constituye un cuadro de demencia que se ha denominado de tipo Fronto -Limbico

  • EvolucionLa PSP se presenta habitualmente en la septima decada de la vidaCuadro rpidamente progresivo con trastornos del equilibro, inestabilidad de la marcha y cadas frecuentes lo que suele ser el primer sntomaDurante el primer ao se asocia a disartria y a un S acinetico rigido que no responde a tto con LDOPAPueden aparecer trastornos conductuales, pero es infrecuente que estos sea los primeros sntomasLos trastornos de la mirada pueden aparecer en el primer ao, pero en muchos de ellos aparecen en etpas mas tardias

  • Criterios clnicos para el diagnostico de PSPCriterios de inclusinCriterios mayoresEnfermedad progresivaInicio despus de los 40 aosTrastorno de la mirada vertical de tipo supranuclearTrastorno de la estabilidad posturalNo hay evidencias de otras enfermedades

  • Criterios clnicos para el diagnostico de PSPCriterios que apoyanSndrome acinetico rgido simtrico con rigidez mayor proximal que distalPostura de cuello anormal (retrocolis)Pobre o ausente respuesta del parkinsonismo a la LDOPADisfagia y disartria de inicio precozTrastorno cognitivo de tipo frontal con inicio precoz

  • Criterios de exclusin Reciente historia de encefalitisMano aliengena o trastornos sensoriales de origen cortical DCBAtrofia focal frontal o TPCuadro en que predominan las alucinaciones y delirio no relacionado con la terapia dopaminergica (E cuerpos de Lewy)Demencia de tipo cortical, en que predomina precozmente los sntomas cerebelosos o disautonomicos AMSCuadro predominantemente A-R muy asimtrico EPEvidencia en TAC o RM de cerebro con lesiones estructurales importantes

  • La sobrevida media desde el enicio de la enfermedades de aprox 5 a 7 aos, aquellos pacientes que presentan caidas frecuentes durante el primer ao, tienen una sobrevida mas cortaLa causa de muerte mas frecuente son las neumonias

  • EpidemiologiaPrevalencia1.4 por 100.000 htsLa PSP es el 5 % de todos los parkinsonismos (criterios clinicos)Representa un 18% al considerar criterios histopatologicosLa aplicacin de criterios clnicos estrictos por neurlogos expertos tiene una sensibilidad de entre un 40 a 60% y una especificidad de un 85 a 100%

  • EtiologiaLa causa ultima de PSP es aun desconocidaAproximadamente en un tercio de los casos se ha constatado existencia de una enfermedad cerebrovascularOtra hipotesis apunta a una etiologia virica, ya que la la HP de la PSP se parece al Parkinsonismo postencefalicoInvestigaciones mas frecuentes se refieren a la hipotesis de infeccion por Espiroqueta borrelia Burgdorferi en la sustancia negra y talamoActualmente se considera como esporadicaEn otras investigaciones describe una familia con PSP autosomica dominante

  • EtiologiaOtra investigacin gentica apunta a alteraciones en la expresin del gen alfa-synucleina o en formas aberrantes de la protena TAU presentes en los ovillos neurofibrilares de pacientes con PSP.En este estudio sugiere una asociacin entre el genotipo TA1, a1, y el alelo Ta1 con el gen de la PSP pero no se ha podido establecer la relacin causal

  • NeuropatologaEn estudio microscpico se aprecia atrofia cerebral y dilatacin secundaria de los ventrculosEn el estudio microscpico se puede distinguir prdida neuronal, gliosis y numerosas ovillos con neurofilamentos en el globo plido, ncleo subtalmico, sustancia negra, colculo sup,rea pretectal, sust. Gris periacueductal y ncleos del puente

  • ESTUDIO NEURORADIOLOGICOEn el TAC o RNM cerebral de los pacientes con PSP se encuentra una atrofia generalizada, mas marcada en el tronco cerebralEn las imgenes de RNM en las secuencias de T2 se puede ver una hipo intensidad del Putamen La determinacin de los dimetros del tronco cerebral del tronco cerebral a nivel cuadrigeminal entre el coliculo superior y la fosa interpeduncular muestra dimetros menores de los 15mm (18mm)

  • TERAPIAEl tratamiento farmacolgico