Pediatria cardiopatías

8/14/2019 Pediatria cardiopatas

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PEDIATRA

LAS CARDIOPATAS CONGNITASDr. J. Vidal-Bota

NDICE

Cardiopatas con cortocircuito izquierda-derecha (sistmico-pulmonar)

o Persistencia del conducto arterioso

o Comunicacin interventricular

o Comunicacin interauricular

o Sndrome de Eisenmenger

Cardiopatas con cortocircuito derecha-izquierda (pulmonar-sistmico)

o Tetraloga de Fallot

o Transposicin de los grandes vasos

Cardiopatas obstructivas de salida de ventrculo derecho o ventrculo

izquierdo

CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA(SISTMICO-PULMONAR)

Son defectos anatmicos que permiten una interconexin entre los dos circuitossanguneos, originndose un paso de sangre a favor de gradiente desde el demayor presin al de presin ms baja (en condiciones normales desde el circuitosistmico al sistema vascular pulmonar).

Podemos diferenciar diversos niveles de cortocircuito: aqul que conecta la aortacon la arteria pulmonar (el ms frecuente es la persistencia del conductoarterioso de Botal), el que que conecta ambas aurculas entre s(comunicacin interauricular) y el que conecta ambos ventrculos

(comunicacin interventricular). Existen tambin formas mixtas, como eldefecto aurculo-ventricular(denominado tambin canal aurculo-ventricular enlas formas ms graves), frecuente sobre todo en personas con sndrome deDown. (inicio)

PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIOSO (PCA, PDA)(Ingls: Patent Ductus Arteriosus)

Consiste en la persistencia en la vida postnatal de un vaso fetal, el ductusarteriosus o conducto arterioso, que conecta la aorta con la arteriapulmonar. Supone el 6-8% de las cardiopatas congnitas.

Antes del nacimiento, esta estructura vascular (denominada con frecuenciasimplemente "ductus") conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente. Se
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trata de un vaso de tipo arterial que - en el feto- deriva directamente hacia laaorta gran parte de la sangre que sale del ventrculo derecho y entra en el troncode la arteria pulmonar, evitando as que penetre en los pulmones. Como ya seha explicado, esta estructura fetal se debe cerrar poco despus de nacer (ver:circulacin de transicin).

FIGURA 1

Ductus arterioso persistente (PDA). Se trata de un componente de la

circulacin fetal que deriva la sangre procedente del ventrculo derecho(venosa) directamente hacia la aorta, sin atravesar los pulmones. Estaestructura fetal se debe cerrar dentro de los tres das que siguen alnacimiento. Cuando permanece permeable, la direccin del flujo desangre se invierte despus de que el recin nacido inicie la respiracin,dirigindose entonces desde la aorta hacia la arteria pulmonar (flujoizquierda-derecha). AO aorta, AP arteria pulmonar, VD ventrculoderecho, VE ventrculo izquierdo, PDA ductus.

Copyright 2007 - Universitat de Lleida

En los nios afectados de esta cardiopata, el ductus permanece permeable alnacer, y despus de iniciar la respiracin la direccin del flujo de sangre seinvierte pasando de la aorta a la arteria pulmonar (flujo izquierda-derecha).Como consecuencia aumenta el contenido de sangre en los pulmones y en elcorazn (sobrecarga de volumen de aurcula y ventrculo izquierdos) y aumentael caudal cardaco.
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FIGURA 2 FIGURA 3

Sintomatologa: la persistencia del ductus se puede presentar en el prematuro,enmarcndose entonces en el entorno de las alteraciones de la circulacin detransicin (ver).

Cuando el vaso es de pequeo calibre puede manifestarse - en el nio atrmino, del que aqu nos ocupamos - por el hallazgo casual de un soplocardaco. Los ductus de mayor dimetro originan sntomas de insuficienciacardaca, principalmente disnea, infecciones respiratorias frecuentes y retraso enla ganancia de peso.

La exploracin nos ayudar a precisar el diagnstico: en su forma tpica, eltrax es a menudo prominente y puede palparse un frmito a nivel del focopulmonar, lugar donde se ausculta un soplo continuo intenso. Llama la atencinla gran hiperdinamia circulatoria: pulsos amplios fcilmente palpables a nivelcarotdeo y femoral, y latido de punta muy activo. La tensin arterial diferenciales amplia, con una diastlica baja.

El electrocardiograma y la radiografa de trax muestran hipertrofia auricular yventricular izquierdas, observndose en la placa de trax un aumento del arco

pulmonar y mayor densidad hiliar. La ecocardiografa-Doppler permitevisualizar directamente el ductus y pone en evidencia el flujo sanguneo anmalosistlico-diastlico desde la aorta a la arteria pulmonar.
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FIGURA 4

Espectrograma Doppler que muestra un flujocontinuo de alta velocidad desde aorta aarteria pulmonar

FIGURA 5

Imagen ecocardiogrficaque muestra el arcoartico (AO) y la arteriapulmonar (PA). El flujoturbulento (rojo, amarilloy verde) sirtuado entreambas estructurascorresponde a unpequeo ductus.

La evolucin es variable. Existe el peligro de que la situacin se descompensey el nio entre en insuficiencia cardaca congestiva. Otras veces lapersistencia del ductus se complica con una endocarditis bacteriana (infeccina menudo estreptoccica o estafiloccica). En tercer lugar, si el ductus es grandey no se trata, el hiperaflujo mantenido puede acabar alterando la anatomia de lasarteriolas pulmonares, dando lugar a una situacin progresiva e irreversible dehipertensin pulmonar que finalmente producir la inversin del cortocircuito. Lacorriente sangunea fluir entonces desde la pulmonar a la aorta (situacin deEisenmenger), produciendo una desaturacin sistmica y - si no se corrige- unamuerte prematura.

En la situacin de Eisenmenger aparece cianosis y disnea a pequeos esfuerzos

y la auscultacin se va empobreciendo: el soplo se acorta y se hacemesosistlico o desaparece; el segundo tono aumenta de intensidad y se hacemuy fuerte; y puede aparecer en foco pulmonar un soplo protodiastlico deinsuficiencia pulmonar. El ECG muestra una progresiva hipertrofia de cavidadesderechas, y la radiografa un aumento de la cardiomegalia y del relieve del arcopulmonar, as como un refuerzo vascular a nivel de los hilios, cosa que contrastacon la claridad vascular de la periferia del pulmn (imagen en rbol podado).Llegados a este punto evolutivo, el cierre del ductus est contraindicado, siendoel trasplante cardiopulmonar la nica opcin teraputica posible.


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FIGURA 6

Radiografa correspondiente a unlactante con un cortocircuito izquierda-

derecha por un ductus. El cuadro dalugar al aumento de sangre en elcircuito pulmonar y se traduceradolgicamente por hiperflujopulmonar.

FIGURA 7

Situacin de Eisenmenger: lacardiomegalia ha aumentado y loshilios se han hecho muy densos.Pero la densidad se interrumpe

repentinamente, siendo los vasosescasos en la periferia pulmonar(imagen en rbol podado). Lahipertensin pulmonar graveproduce campos pulmonaresclaros, con disminucin de marcasvasculares.

El tratamiento del ductus grande no complicado consiste inicialmente en tratarla insuficiencia cardaca. Con ello mejora la situacin clnica del paciente y esposible proceder posteriormente a la ligadura y seccin del vaso (tratamientoquirrgico). Tambin se puede cerrar el ductus sin recurrir a la ciruga, en elcurso de un cateterismo venoso intervencionista: se deposita en el interior delvaso un coil(espiral metlica enrollada) con poder embolizante, obstruyendo asla luz, o bien colocando en el interior del vaso un dispositivo oclusor paraductus tipo Amplatz o similar.

Profilaxis endocardtica: Al igual que ocurre con la mayora de las cardiopatascongnitas, mientras no se haya corregido completamente el defecto har faltaprevenir la infeccin endocardtica administrando ante situaciones de riesgoelevado el oportuno antibitico .(inicio)

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR (CIV, VSD)

(Ingls: Ventricular Septal Defect)

Consiste en uno o ms orificios a nivel del septum interventricular, loscuales comunican entre s ambos ventrculos.

Es la cardiopata congnita ms frecuente (32%). Desde el punto de vistaanatmico, las formas ms frecuentes de comunicacin se encuentran a niveldel septo muscular (CIV muscular) o cerca de la raz artica (CIVperimembranosa). A veces se localiza en el infundbulo pulmonar (CIVinfundibular). En los trastornos de fusin de las estructuras embriolgicasdenominadas almohadillas endocrdicas, la CIV se sita en el mismo plano que

las vlvulas aurculo-ventriculares, en el tracto de entrada de la cavidadesventriculares (CIV de tipo canal atrioventricular).
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Fisiopatologa: La CIV produce un cortocircuito izquierda-derecha a nivel de losventrculos que se traduce clnicamente por un soplo cardaco descubiertohabitualmente en el curso duna exploracin rutinaria del nio.

FIGURA 8 FIGURA 9

La clnica La clnica es similar a la ya descrita para el ductus: signos dedificultad respiratoria, taquicardia, hepatomegalia y retraso de crecimiento. Seauscultar un soplo pansistlico fuerte a nivel de la parte baja del borde esternalizquierdo, lugar donde se palpar un frmito.

Cuando la CIV es grande, la persistencia de un cortocircuito sanguneoimportante favorece la produccin de cambios anatmicos irreversibles en lascapas ms internas de las arteriolas, lo que comporta una obstruccin al paso dela sangre y conduce a una situacin irreversible de elevacin de la presinpulmonar (hipertensin pulmonar fija). Es el sndrome de Eisenmenger. La

hipertensin pulmonar fija contraindica la correccin del defecto, al convertirseste en la nica va de escape del exceso de presin del ventrculo derecho, elcual de lo contrario acabara fallando (insuficiencia cardaca derecha).

El ECG mostrar en la CIV no complicada hipertrofia biventricular de predominioizquierdo. La radiografa de trax presenta cardiomegalia y aumento de lasmarcas vasculares. En caso de complicarse evolucionando a hipertensinpulmonar, aparecer de forma progresiva en el ECG hipertrofia ventricular yauricular derechas, y la radiografa de trax exagerar el aumento del arcopulmonar, desapareciendo las marcas vasculares a nivel de la periferia pulmonar(imagen de rbol podado). La ecocardiografa-Doppler nos precisarexactamente la localizacin anatmica de la comunicacin y las repercusiones

hemodinmicas.


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FIGURA 10

Radiografa detraxcorrespondientea una CIV. Seobserva unhiperaflujopulmonar. Encaso deevolucionar ahipertensinpulmonar,aparecer deformaprogresiva en elECG hipertrofia

ventricular yauricularderechas, y laradiografa detrax mostrarun aumentoms notable delarco pulmonar,desapareciendolas marcasvasculares anivel de la

periferiapulmonar(imagen derbol podado)

Evolucin: La mayora de comunicaciones interventriculares del nio sonpequeas y tienen tendencia a reducirse de dimetro durante el primer ao.Muchos de estos defectos pequeos cierran espontneamente a lo largo de losprimeros aos. En cambio, los defectos grandes a menudo deben cerrarsequirrgicamente.

El tratamiento inicial se dirigir a la insuficiencia cardaca y a la prevencin de laendocarditis bacteriana. En caso de persistir un cortocircuito importante tras losprimeros meses o del primer ao, har falta valorar la posibilidad de corregir laCIV quirrgicamente antes de que pueda derivar hacia un sndrome deEisenmenger. En el lactante pequeo se hace a veces necesario practicar unaintervencin paliativa provisional denominada "banding de la arteria pulmonar"con el fin de producir una estenosis artificial temporal del tronco de dicha arteria idisminuir as el flujo sanguneo hacia el pulmn. De esta manera es posiblesuperar la situacin de insuficiencia cardaca que la sobrecarga de volumencomportaba. (inicio)

COMUNICACIN INTERAURICULAR (CIA, ASD)

(Ingls: Atrial Septal Defect)
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Se trata de un defecto del septum interauricular, que se puede localizar adiferentes niveles. La CIA tipoostium secundum se situa en la zona del foramenoval, mientras que la denominada ostium primum se encuentra en la parte msbaja del septo interauricular y se asocia a vlvulas aurculo-ventricularesanormales (defecto o cleft a nivel de la vlvula mitral o de la tricspide). Sonmenos frecuentes: la CIA tipo seno coronario, situada a nivel de esta estructura ylas comunicaciones interauriculares que se sitan en la desembocadura de lasvenas cavas (tipo seno venoso).

Fisiopatologa: Se origina un cortocircuito izquierda-derecha entre las aurculas.

FIGURA 11. Tipos de comunicacin interauricular.

Sntomas: En el nio y en funcin de su tamao, la CIA puede cursar sinsntomas o puede originar bronquitis frecuentes. En los casos ms gravespueden aparecer signos de insuficiencia cardaca y con los aos originar elcuadro de la hipertensin pulmonar fixa (tamb denominada reactiva). Esteproceso se puede acelerar en caso de grandes comunicaciones, especialmentesi se trata de un ostium primum. En el adulto, la CIA puede ser responsable de laaparicin de arrtmias como la fibrilacin auricular.


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FIGURA 12. Comunicacininterauricular. Fisiologa

En el examen fsico destaca la presencia de un soplo suave de eyeccin enfoco pulmonar acompaado de un segundo ruido permanentemente desdoblado.

En caso de flujo importante se auscultar tambin un soplo mesodiastlico anivel tricuspdeo (por aumento del caudal sanguneo a travs de la vlvula AVderecha).

La radiografa de trax muestra un moderada cardiomegalia a expensas sobretodo de cavidades derechas, arco prominente de la arteria pulmonar, un botnartico de volumen reducido y refuerzo de las marcas vasculares pulmonares. Elelectrocardiograma muestra en el ostium secundum una sobrecarga devolumen del ventrculo derecho con un desvo del eje QRS en el plano frontalhacia la derecha (entre 90 y 130 grados) y con un complejo rSR' en V1, con Sancha en V6. En el ostium primum hay una tpica hiperdesviacin del eje QRS

hacia la izquierda en el plano frontal (trazado que tambin se puede encontrar enel hemibloqueo anterior izquierdo del sistema de conduccin). Laecocardiografa permite objetivar el defecto septal (posicin y tamao),confirmando as el diagnstico. Adems permitir evaluar la situacinhemodinmica (grado de dilatacin del VD y existencia - en las comunicacionesimportantes - de alteraciones de la dinmica ventricular, con movimiento septalventricular aplanado o invertido).

FIGURA 13.

Radiografa en un

caso de CIA

FIGURA 14. Bloqueo de rama derecha

en el ECG de un enfermo con

comunicacin interauricular.

FIGURA 15. Defecto

interauricular tipo ostium

secundum, que comunica

la aurcula derecha (RA)

con la izquierda (LA)


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Evolucin: Estos defectos no suelen cerrar espontneamente. Si el shunt esimportante (QP/QS o relacin entre el flujo pulmonar y el sistmico igual osuperior a 1,5) se deber proceder a su cierre.

Tratamiento: El cierre de la CIA (quirrgico o por un dispositivo que se coloca enun catter vascular) se deber hacer en todos los nios sintomticos y tambin como ya hemos comentado- en aquellos que tengan un flujo importante a travsdel defecto. Los resultados son muy buenos.

Dado el bajo riesgo de endocarditis de esta cardiopata, no est indicada en laCIA la profilaxis de endocarditis. (inicio)

DEFECTO SEPTAL ATRIOVENTRICULAR [nombres relacionados: canalatrioventricular, defecto de cojinetes endocrdicos, ostium primum]

(Ingls: Atrioventricular septal defect)Se trata de un defecto tipo ostium primum con malformacin de una o las dosvlvulas aurculo-ventriculares, con o sin comunicacin interventricular. Estamalformacin es la consecuencia del desarrollo anmalo de las almohadillasendocrdicas y puede ser parcial o completo. El 30% de pacientes con defectocompleto presentan sndrome de Down.

El defecto septal atrioventricular parcial es el que hemos estudiado comocomunicacin interauricular tipo ostium primum en el apartado anterior. Lasintomatologa y la exploracin son similares a las del ostium secundum.

El defecto septal atrioventricular completo se compone de una comunicacininterauricular baja amplia tipo ostium primum, una comunicacin interventriculara nivel del tracto de entrada a los ventrculos y un orificio valvular comn coninsuficiencia valvular. Existe una derivacin o shunt izquierda-derecha tanto anivel auricular como ventricular. Se produce una dilatacin de las cuatrocavidades cardacas y aumento en el contenido de sangre de la circulacinpulmonar. La evolucin natural es hacia el sndrome de Eisenmenger, motivo porel cual es necesario proceder al cierre quirrgico precoz del defecto.

Si bien la cardiopata puede ser asintomtica cuando se trata de un ostiumprimum con defecto pequeo, si el defecto es grande suele provocarinsuficiencia cardaca (ver: IC del nio). La radiografa muestra cardiomegaliacon dilatacin de la aurcula derecha y de los los dos ventrculos, aumento delbotn pulmonar y aumento de las marcas vasculares pulmonares. De formacaracterstica, el ECG muestra un eje QRS dirigido hacia arriba, un bloqueo AVde primer grado y signos de hipertrofia de las mismas cavidades mencionadas aldescribir la radiografa.

La evolucin natural es hacia el sndrome de Eisenmenger, motivo por el cual esnecesario proceder pronto al cierre quirrgico del defecto. Antes har falta tratarla insuficiencia cardaca. Se debe hacerprofilaxis de la endocarditis.
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SNDROME DE EISENMENGER (situacin de Eisenmenger, hipertensinpulmonar reactiva secundaria a un shunt izquierda-derecha)

A lo largo del texto hemos ido describiendo esta complicacin de loscortocircuitos izquierda-derecha. Recopilamos ahora lo que hemos ido

explicando.

Cualquiera de los cortocircuitos izquierda derecha que hemos explicado, si esimportante y persiste a lo largo del tiempo, es capaz de provocar este sndrome.Si no se corrige antes, al cabo de unos aos da lugar a una alteracin anatmicade las arteriolas que provoca una progresiva hipertensin pulmonar que tiene laparticularidad de ser irreversible y progresiva, produciendo la inversin delcortocircuito cuando las presiones pulmonares superan las sistmicas. El flujo desangre ir entonces desde la arteria pulmonar hacia la aorta (situacin deEisenmenger).

La persistencia de un cortocircuito sanguneo

importante estimula a nivel pulmonar laproduccin de cambios anatmicos irreversiblesen las capas ms internas de las arteriolas. Elloimplica una obstruccin al paso de la sangre yconducen - a partir de cierto grado de lesin - auna situacin irreversible de elevacin de lapresin pulmonar (hipertensin pulmonarreactiva o fija). La hipertensin pulmonar fijacontraindica la correccin quirrgica del defecto,al convertirse ste en la nica va de escape delexceso de presin del ventrculo derecho, elcual de lo contrario entrara en fallo cardiaco.

En la situacin de Eisenmenger aparececianosis y disnea a pequeos esfuerzos y la

auscultacin se ir empobreciendo: el soplo sistlico se acorta y se hacemesosistlico o desaparece del todo; el segundo tono aumenta de intensidad yse hace muy fuerte, pudiendo aparecer un soplo protodiastlico deinsuficiencia pulmonar. El ECG muestra una progresiva hipertrofia de cavidadesderechas, y la radiografa un aumento de la cardiomegalia y del relieve del arcopulmonar, as como un refuerzo vascular a nivel de los hilios, lo cual contrastacon la claridad vascular de la periferia del pulmn (imagen en rbol podado).(figuras 6 y 7)

La actitud teraputica correcta consiste en evitar que se llegue a esta situacin,corrigiendo antes el defecto. Si no se actu de esta manera y el cuadro ya se hainstaurado plenamente, entonces el cierre del ductus est contraindicado. Eltratamiento deber entonces ser sintomtico, procurando hidratar bien alenfermo y efectundose eritrofresis peridicas para disminuir la policitemia ycorregir los valores excesivamente elevados de hematocrito.

Evolucin: de forma natural, el cuadro progresa lentamente y acabaproduciendo la muerte en unos aos, generalmente en la adolescencia ojuventut del enfermo, a menos que se efecte un trasplante cardiopulmonar, elcual - caso de ir bien - resulta el nico recurso eficaz para devolverle la salud. De

forma tpica, los nios con sndrome de Down tienen especial propensin adesarrollar pronto esta complicacin: se detecta ya cuando el nio es an

Grados de lesin de laarteria pulmonar:

a. Hipertrofia de lamediab. Proliferacin dela ntimac. Fibrosis de lantima (irreversible)

d. Lesionesplexiformes(irreversibles)
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pequeo, a los dos o tres aos. Por este motivo, los nios con trisoma 21 (S. deDown) y cortocircuito izquierda derecha deben ser tratados cuando antes,procediendo al cierre del shunt.(inicio)

CARDIOPATAS CON CORTOCIRCUITO DERECHA IZQUIERDA(PULMONAR-SISTMICO)

Son defectos anatmicos que permiten tambin una conexin entre amboscircuitos sanguneos, producindose entre ellos un paso de sangre a favor degradiente de presin, el cual, por las peculiares condiciones anatmicas de losdefectos ir desde las cavidades derechas a las izquierdas o desde el circuitopulmonar al sistmico. Como consecuencia estos nios presentaran cianosis.Las cardiopatas ms representativas del grupo son la tetraloga de Fallot y latransposicin de los grandes vasos. (inicio)

TETRALOGA DE FALLOT (Ingls: Tetralogy of Fallot)

Suponiendo el 10% del total de las cardiopatas congnitas, la tetralogia deFallot es la ms frecuente de las cardiopatas cianosantes y constituye la primeracausa de cianosis en el nio de ms de 1 ao. Fue descrita por primera vez enFrancia a finales del siglo XIX por Fallot (maladie bleuo enfermedad azul), conlos cuatro componentes clsicos: comunicaci interventricularancha situadainmediatamente bajo la aorta, estenosis pulmonarde predominio infundibular,malposicin de la aorta, la cual cabalga sobre el septum interventricular, ehipertrofia ventricular derecha. Embriolgicamente se origina por particindesigual del tronco-cono a favor de la aorta y con menoscabo de la pulmonar,

cosa que explica el origen de la estenosis pulmonar, el defecto septal por malaalineacin y el cabalgamiento artico. La hipertrofia ventricular derecha serasecundaria, consecuencia de la estenosis pulmonar.

La fisiopatologa justifica los hallazgos clnicos. El retorno venoso sistmico llegaal VD y se encuentra con dificultad para seguir la va pulmonar, tomando lasangre el camino ms fcil de la CIV y entrando en la aorta. Se trata pues de uncortocircuito derecha-izquierda (venoso arterial) que ocasionar disminucin delflujo arterial pulmonar y desaturacin arterial sistmica (cianosis e hipoxia). Lapresencia de la CIV impedir la elevacin de la presin del VD por encima de lapresin sistmica (propia del del ventrculo izquierdo) por muy importante que

sea la estenosis pulmonar, pues existe un fcil escape por el defecto septal. Estaes la razn de que no haya ni cardiomegalia ni insuficiencia ventricular derecha.
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FIGURA 16.- La Tetraloga de Fallot

presenta estenosis pulmonar,

comunicacin interventricular, aorta

cabalgando sobre el septum e

hipertrofia de ventrculo derecho.

VSD: ventricular septal defect(=CIV).

FIGURA 17.- La sangre del VD se vaca

parcialmente en el VI a travs de la CIV sin

pasar por los pulmones, produciendo

desaturacin sistmica. Clnicamente se traduce

por cianosis.

El inicio de la sintomatologa depender de dos factores: del grado deobstruccin al flujo pulmonar y del gasto cardaco. Si - como ocurrehabitualmente en el nio pequeo - ninguno de los dos es extremo, elcortocircuito derecha-izquierda es moderado y la cianosis puede pasar alprincipio desapercibida. Sin embargo, el aumento repentino (llanto) o progresivo(aumento de peso) del gasto cardaco origina la aparicin repentina (crisishipxica) o progresiva de desaturacin arterial, producindose una hipoxemiaque se traducir clnicamente por la aparicin de cianosis franca.

Esto explica que no se aprecie cianosis en el momento de nacer, pero que estase vaya haciendo patente a medida que transcurre el primer ao,acompandose de limitacin en la tolerancia al esfuerzo.

En esta cardiopata se producen a menudo crisis de cianosis. Denominadastambin crisis hipxicas, estos episodios se suelen presentar a partir del cuarto oquinto mes de edad, a veces como primera manifestacin de hipoxia en unenfermo que todava no estaba claramente ciantico. En un episodio, lasecuencia clnica habitual es que el nio empieza a llorar y se va poniendoprogresivamente ciantico, hasta estarlo intensamente. Llama la atencin lahiperventilacin que acompaa al cambio de color as como el hecho deasociarse a una disminucin de la conciencia. A veces la pierde del todo. Losnios algo ms grandes evitan estas crisis agachndose en cuclillas (posicindenominada squatting en la literatura anglosajona).

Las crisis cianticas se suelen iniciar de manera repentina y progresarrpidamente. A menudo se producen por la maana, al despertar, con el llanto y


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las rabietas, es decir: en situaciones de aumento rpido del caudal cardaco. Enesta situacin aumenta el retorno venoso y el volumen de sangre derivadadirectamente al corazn izquierdo a travs de la CIV, producindose hipoxia yacidosis severas y desencadenndose de manera refleja una hiperventilacincompensadora que aumenta todava ms el retorno venoso y el cortocircuitoderecha-izquierda, cerrndose as el crculo vicioso.

La crisis ciantica representa siempre una urgencia vital y es una indicacin deno demorar la correccin quirrgica. El tratamiento de la crisis consiste ensedar (morfina 0,2 mg/kg sc o im), hacerle adoptar la posicin genupectoral yadministrar oxgeno. Tambin se han utilizado betabloqueantes.

En la exploracin del paciente con tetraloga de Fallot se aprecia cianosis degrado variable y en el nio ms grande- acropaquias. Es tpica la auscultacinen el rea pulmonar de un soplo de eyeccin que es ms corto cuanto msimportante es la estenosis y que desaparece completamente durante la crisishipoxica severa. La radiografa de trax muestra un corazn de volumen normal

y de morfologa tpica en zueco (punta elevada y arco pulmonar excavado). Seaprecia tambin una disminucin de la vascularitzacin pulmonar (oligohemiapulmonar). El ECG muestra hipertrofia ventricular derecha moderada. Elecocardiograma-Doppler confirmar el diagnstico (hipoplasia pulmonar yaorta cabalgando sobre un amplio defecto septal ventricular).

El tratamiento de la tetralogia de Fallot es quirrgico y puede ser paliativo(creacin de una fstula sistmico-pulmonar denominada fstula de Blalock-Taussig) o reparador (corregir la obstruccin al flujo pulmonar y cerrar la CIVcon un parche de material sinttico). A ser posible se efecta directamente lareparacin. Cuando se presentan sntomas de hipoxia grave el tratamiento sellevar a trmino enseguida. En los dems casos se efectuar de forma electiva:

entre los 6 meses y los 2 aos de edad.

En los nios con tetraloga de Fallot se tendr que efectuar profilaxis antibiticacuando se presenten situaciones de riesgo de endocarditis bacteriana.(inicio)

D-TRANSPOSICIN DE LOS GRANDES VASOS (o d-transposicin de lasgrandes arterias) (D-TGA)Ingls: Transposition of the Great Arteries)

Consiste en la inversin de la relacin anatmica entre las grandes arterias delcorazn y los ventrculos. La aorta nace del ventrculo derecho y la pulmonar del

ventrculo izquierdo.
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FIGURA 18.-

Anatoma de la D-

TGA

FIGURA 19.- Esquema

fisiopatolgico

FIGURA 20.- Dos circulaciones

en paralelo (1)VD - Aorta -

Circ.sistmica - Ret. venoso -

Aurc. der - VD(2)VI - AP -

Venas P - Auric. iz - VI. Unidas

por el foramen oval y el ductus

Se producen dos circulaciones paralelas (pulmonar y sistmica) sin ms mezclade sangre entre ellas que la que permite un foramen oval permeable y lapresencia de eventuales comunicaciones asociadas (PCA, CIA o CIV). Laconsecuencia ser una mala oxigenacin a nivel sistmico y un hiperaflujosanguneo pulmonar, puesto que el circuito menor es el de menor presin y lasangre tiene tendencia a acumularse en l. Como pasa en prcticamente todaslas malformaciones cardacas, tambin existe hoy en da un tratamiento eficazpara esta cardiopata .

Se produce cianosis grave al nacer y se presenta muy pronto insuficienciacardaca. La radiografa muestra hiperaflujo pulmonar y cardiomegalia, conmorfologa ovoide de la silueta cardaca. El hiperaflujo pulmonar est producidopor el cortocircuito izquierda derecha que acompaa a menudo a latransposicin vascular, condicionado por la existencia de un ductus persistente,una CIV o una CIA. Pese a la administracin de oxgeno a dosis altas (FiO2 del100%) no se consigue elevar significativamente la PaO2 y la saturacindoxgeno de la hemoglobina (prueba de la hiperoxia). Cuando nos encontramosen esta situacin tendremos que sospechar de inmediato que estamos delantede una transposicin de los granos vasos, situacin crtica que requiere un

tratamiento inmediato. En ocasiones ste diagnstico ya se ha realizadopreviamente, en el curso de una ecocardiografia fetal.

El tratamiento empieza ya en el rea neonatal, instaurando una perfusincontnua de prostaglandina E (Alprostadil), la cual permite mantener abierto ypermeable el ductus arterioso de Botal tras el nacimiento, aumentando as lacantidad de sangre que se oxigena en los pulmones. Si no hay comunicacionesasociadas que permitan aumentar este flujo (CIV, CIA) tendr que efectuarse

una atrioseptostoma de Rashkind.En esta maniobra, un catter especialque lleva un baln en el extremo seintroduce , desde la aurcula derecha a

la aurcula izquierda a travs delforamen oval. Una vez en la aurculahinchamos el baln y tiramosbruscamente del catter arrastrandocon fuerza el balon a travs delforamen oval desde una a otra aurculahasta lograr ampliar el orificio. Con ellodestruimos parcialmente el septum,permitiendo as un flujo interauricularms abundante.

Unos das ms tarde se efectuar lareparacin anatmica de latransposicin (procedimiento descrito e iniciado por Jatene el ao 1973).


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Consiste en reimplantar los vasos en el ventrculo correspondiente. Estaintervencin tiene que efectuarse dentro de los primeros 14 das despus delnacimiento, antes de que involucione el ventrculo izquierdo y acabe por perdersu capacidad para soportar presiones elevadas. Este proceso de debilitamientose produce con rapidez y de forma espontnea a medida que - tras el nacimiento- descienden las presiones pulmonares.

De no ser posible la reparacin anatmica se efectuar lo que se conoce comocorreccin fisiolgica (tcnicas de Mustard o de Senning). En ella se desvianlos flujos auriculares entrecruzndolos, de forma que el retorno venoso sistmicose dirija hacia el ventrculo izquierdo y el flujo venoso pulmonar hacia la aurculaderecha.

Al igual que en el caso de las otras cardiopatas congnitas (con la excepcinslo del ductus ya operado y de la CIA) tendremos que hacer prevencin de laendocarditis bacteriana ante de situaciones de riesgo. (inicio)

CARDIOPATIAS OBSTRUCTIVAS DE SALIDA DE VENTRCULODERECHO O IZQUIERDO

En general presentan clnica similar a la del adulto y ya se trataron el cursopasado. Pero hace falta remarcar la diversa evolucin y el diferente tratamientode dos de estas cardiopatias:

ESTENOSIS CONGNITA DE LA VLVULA ARTICA:

Se manifiesta desde el nacimiento por un soplo sistlico en foco artico, intensoy eyectivo, precedido de un clic de eyeccin y acompaado de frmito. Es una

cardiopatia poco sintomtica en la infancia a menos que la estenosis seaimportante. Cuando el gradiente es elevado el nio presenta fatiga de esfuerzoy - ocasionalmente - dolor precordial. La radiografa de trax muestra pocasalteraciones. El ECG manifiesta en las derivaciones precordiales izquierdas, enestas estenosis importantes, signos de hipertrofia ventricular izquierda consobrecarga de presin: voltajes elevados del QRS y alteraciones en larepolarizacin.

Resulta caracterstica la tendencia a empeorar, pasando con la edad a gradosms intensos de estenosis. Har falta por lo tanto hacer controles seriados porecocardiografia y medir el grado de estenosis por Doppler, con objeto dedetectar este empeoramiento. El Doppler permite averiguar la aceleracin de lavelocidad del flujo sanguneo al pasar por la zona estenosada, calculando elgradiente de presiones entre ventrculo izquierdo y aorta ascendente. Elresultado de este gradiente se da en mmHg y sirve para seguir la evolucin de laestenosis.

Tambin conviene saber que la dilatacin por vlvuloplastia - que en laestenosis de la vlvula pulmonar es muy eficaz e incluso es el tratamiento deeleccin - suele ser muy poco eficaz en la estenosis artica. Slo se lleva atrmino en nios pequeos como tratamiento paliativo con la finalidad deretrasar - si es posible - la sustitucin valvular y poder efectuarla al final delproceso de crecimiento.
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El tratamiento definitivo consiste en sustituir la vlvula estentica por unaprtesis valvular. Pero esto no se suele efectuar hasta que el tamao de lavlvula es ya similar a la de el adulto, permitiendo una sustitucin definitiva. Esdecir, en la adolescencia. Mientras tanto har falta evitar el ejercicio fsico,especialmente el competitivo, y se pueden administrar vasodilatadoressistmicos para disminuir la postcarga y facilitar la funcin del ventrculoizquierdo. Tambin hace falta vigilar las posibles complicaciones: endocarditisbacteriana (es necesario hacer profilaxis!), cuadros sincopales, arrtmias...Una complicacin fatal y no infrecuente de las formas ms severas es la muertesbita. Por este motivo es importantsimo no llegar a estos grados de estenosis.

ESTENOSIS CONGNITA DE LA VLVULA PULMONAR:

Suele ser poco sintomtica y bastante bien tolerada. Se manifiesta al nacer porun soplo eyectivo de caractersticas patolgicas localizado en foco pulmonar. Sesuele auscultar un clic de eyeccin y el segundo tono cardaco suele estardesdoblado, aunque vara el grado de desdoblamiento con la respiracin. El

ECG muestra hipertrofia ventricular derecha con sobrecarga de presin. Adiferencia de la estenosis artica, la estenosis pulmonar no tiene tanta tendenciaa progresar, especialmente tras el ao de edad, aunque tambin lo puede hacer.

Cuando el gradiente transvalvular de presin supera los 40 mmHg se indica laprctica de una vlvuloplastia (dilatando con baln el anillo valvular), que sueleser muy eficaz y se considera el tratamiento adecuado de la cardiopata, sin quese tenga que recurrir a la ciruga y corrigiendo suficientemente la estenosis parapermitir un rgimen de vida y de actividad fsica normal. A veces hace faltarepetir este procedimiento al cabo de un tiempo.

Es necesario prevenir la endocarditis bacteriana en caso de maniobras conriesgo de bacteriemia.

COARTACIN DE AORTA:

Es una estenosis de la aorta descendente que se localiza distalmente a la salidade la arteria subclavia izquierda. A menudo se asocia a la existencia de unavlvula artica bicspide (Fig.21).


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FIGURA 21 FIGURA 22

Distinguimos dos grupos de coartacin artica:

1. La forma preductal o infantil, asociada a hipoplasia del arco aortico y otrasanomalas cardacas. En estos casos existe siempre un conducto arteriosopersistente con flujo de derecha a izquierda (Fig.22). El momento de nacerrepresenta un fuerte desafo para la circulacin artica y el neonato se agrava yacaba cayendo en insuficiencia cardaca a los pocos das de edad.

2. La forma postductal o tipo adulto, en la cual no hay otras anomalascardacas asociadas y el ductus est cerrado o es pequeo.

En el momento de nacer ya se ha constituido una circulacin colateral suficientepara compensar parcialmente la interrupcin artica, evitando que lasintomatologa se inicie tan pronto como en las formas preductales.

Clnica: La forma preductal da a menudo insuficiencia cardaca en el periodoneonatal, presentndose como una urgencia vital. Los dems casos semanifiestan ms tarde por la presencia de un soplo cardaco de eyeccin que seausculta en los focos de la base (pulmonar y artico) y en el espaciointerescapular.

La clave del diagnstico la da la ausencia (o disminucin) y retraso del pulsofemoral respecto del braquial, y la existencia de hipertensin arterial en lasextremidades superiores. Ms all de la edad neonatal, los enfermos se pueden

quejar de cansancio en las piernas o presentar cefaleas o epistaxis, pero amenudo las manifestaciones clnicas son escasas.

Evolucin: Tambin los casos de diagnstico ms tardo son tributarios detratamiento quirrgico a la mayor brevedad posible, evitando as lascomplicaciones que una hipertensin arterial sistmica mantenida puedeproducir (accidentes cerebrales, etc.) y evitando tambin que dicha hipertensinse pueda hacer permanente.

El tratamiento quirrgico consiste en una reseccin de la zona coartada delvaso y una anastomosis trmino-terminal. La intervencin comporta riesgoimportante en las coartaciones preductales, pero la mortalidad operatoria esmnima en las postductales. En caso de recidivas (recoartaciones) se evita unanueva intervencin quirrgica y se efecta dilatacin de la zona recoartada conbaln (angioplastia). Este procedimiento no est indicado en el caso decoartaciones nativas (originarias).

Tambin convendr efectuar prevencin de la endocarditis bacteriana.

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CorreoDr. J. Vidal-Bota
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