Cardiopatías Cianógenas

CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS CIANÓGENAS

Del Valle Hernández JorgeFlores Bahena Angélica

UNIVERSIDAD AUTONOMA DEL ESTADO DE MORELOS

FACULTAD DE MEDICINA

PEDIATRÍAPEDIATRÍADr. Moisés Bravo SoteloDr. Moisés Bravo Sotelo

TETRALOGIA DE FALLOT

TETRALOGIA DE FALLOT

HISTORIA Louis Arthur Fallot fue quien estableció la correlación

entre los aspectos anatomopatológicos y manifestaciones clínicas, en 1888.

Denominándola “maladie bleue”

Revista de la Federación Argentina de Cardiología Vol 36 Nº 3 Julio-Septiembre 2007

INCIDENCIA La incidencia mundial estimada de cardiopatías

congénitas oscila entre el 0.5% y el 1.25% en recién nacidos vivos.

Su incidencia es de 2 en 10.000 en el total de los recién nacidos vivos

Rosenthal GR: Prevalence of congenital heart disease. The science and practice of PediatricCardiology (2nd ed). Baltimore, Md, Williams & Wilkins 1998; pp 1083-1105.

Patologías asociadas cardíacas: el 17% persistencia del conducto arterioso, el

13% CIA

extracardíacas: el 9% síndrome de Down y 11% las siguientes asociaciones: ano imperforado, polidactilia, traslocación del cromosoma 21 y sordomudez.


1) CIV: el tabique conal se desplaza hacia delante y hacia la izq y queda desalineado con la porción más anterior del tabique IV CIV a nivel infundibular

2) Estenosis pulmonar: Sec. al desarrollo anterior e izquierdo del septum infundibular

3) Aorta cabalgante: conecta este vaso con ambos ventrículos

4) Hipertrofia Ventricular Derecha

Fisiopatología: Cortocircuito Veno-arterial Reducción del Flujo Pulmonar

Cuadro Clínico

Cianosis Progresiva (entre 3° y 6° mes)

Hipoxemia y Fatigabilidad (con esfuerzo), ya que el GC a expensas de sangre insaturada

Crisis Hipóxicas: cianosis, inquietud, taquipnea, dificultad respiratoria, convulsiones, muerte. (Gravedad)

Hipocratismo Cianótico: * después del 1er año de vida

Encuclillamiento: hace que el Px repose y los requerimientos de O2 periféricos, e incrementa el retorno venoso y favorece la dilatación de la arteria pulmonar

Signos

Hipodesarrollo físico

Cianosis central variable en intensidad *piel, mucosas

Soplo sistólico expulsivo en foco pulmonar (con frémito). A mayor intensidad de soplo, mejor pronóstico.

Poliglobulia

*Cardiomegalia sólo en etapas tardías (adolescencia), por sobrecarga sistólica del ventrículo derechohipertrofia

¡¡¡EL GRADO DE ESTENOSIS PULMONAR ES EL FACTOR MÁS IMPORTANTE QUE DETERMINA EL GRADO DE CIANOSIS Y GRAVEDAD DEL ENFERMO!!!

Diagnóstico

Rx de Tórax

Corazón de tamaño

normal

Arco de la pulmonar

excavado

Punta redondeada

y levantada

(Zapato Sueco)

• Ecocardiograma

3. Muestra la Comunicación

Interventricular

2. Grado de cabalgamiento

Estenosis Pulmonar

3. Hipertrofia ventricular derecha

4. Circuito venoarterial (contraste)

ECGMuestra Crecimiento auricular y ventricular derecho, con sobrecarga sistólica

Tratamiento

Manejo de las crisis hipóxicasOxígeno con mascarilla, bicarbonato de sodio, sedantes, propanolol.

* Fenobarbital 3.5 mg/kg IM

Manejo QuirúrgicoPaliativa – (Fístula sistémico-pulmonar tipo Blalock-Taussig) Se crea una fístula de arteria sublavia a arteria pulmonar (mejora flujo pulmonar) < 6 meses.

Fístula de Waterston (conexión de Ao ascendente con arteria pulmonar derecha).Correctiva – Cierra la CIV y reorientación aórtica. > 6 meses Mortalidad del 4%

La primer reparación intracardíaca de la tetralogía de Fallot se realizó hace poco más de 50 años.

Tratamiento El tratamiento electivo es el corrector.

En la actualidad se indica la reparación quirúrgica en la infancia temprana.

El tratamiento paliativo se realiza en pacientes demasiado pequeños o con hipoplasia de pulmonar.


Pronóstico

66% de los pacientes no tratados quirúrgicamente sobrevive al primer año de vida

26% vive hasta los 10 años La corrección quirúrgica tiene buena expectativa a largo

plazo, con un pronóstico de sobrevida a diez años del 87%-97% y una sobrevida actuarial del 85% a 36 años de seguimiento, con una aceptable calidad de vida


ENFERMEDAD DE EBSTEIN

ENFERMEDAD DE EBSTEIN

ASOCIACIÓN CON OTRAS PATOLOGÍAS Comunicación interauricular 60 % Estenosis valvular pulmonar Atresia pulmonar Arritmias, especialmente fibrilación auricular y síndrome

de Wolff-Parkinson-White

Texas heart institute enero del 2009 topics HIC

Causas Se desconoce la causa exacta, pero se cree que el uso de

algunos fármacos durante el embarazo , como el litio o las benzodiazepinas, puede jugar un papel.

Es mas común en personas de raza blanca

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14

Cuadro Clínico

1) Cianosis progresiva y muerte temprana en los primeros días o meses.*La enfermedad puede o no ser cianótica

2) Hallazgo en necropsia de paciente de 70 años.

3) Cianosis, fatigabilidad, cardiomegalia, arritmias (infancia o adolescencia)

4) “Corazón quieto”

5) Auscultación: presencia de ritmo de 3, 4 ó 5 tiempos que puede o no acompañarse de soplo de insuficiencia tricuspídea.

Diagnóstico ElectrocardiogramaElectrocardiograma

Crecimiento Auricular Crecimiento Auricular DerechoDerechoBloqueo AV de 1er grado Bloqueo AV de 1er grado (25%)(25%)Bloqueo de rama Bloqueo de rama derecha (75%)derecha (75%)SWPW (20%)SWPW (20%)ArritmiasArritmias

• RXRX• Cardiomegalia globosaCardiomegalia globosa

• Cambios en flujo pulmonarCambios en flujo pulmonar

La cianosis progresiva augura mala evolución

EcocardiogramaEcocardiogramaReconoce el padecimiento Reconoce el padecimiento

en la mayoría de los casosen la mayoría de los casos

TRATAMIENTOTRATAMIENTO

Complicaciones

Tromboembolia Absceso cerebral

Bloqueo cardíaco completo

Endocarditis

Cyanotic Congenital Heart Defects. In: Park MK, Troxler RG, eds. Pediatric Cardiology for Practioners. 5th ed. St. Louis, Mo: Mosby, Inc; 2008: chap 14

ESTENOSIS PULMONAR

ESTENOSIS VALVULAR PULMONAR Se denomina estenosis

pulmonar a toda reducción del área funcional de la válvula pulmonar

Se presenta en el momento del nacimiento

El flujo sanguíneo del ventrículo derecho del corazón se obstruye al nivel de la válvula pulmonar

Es más común en los pacientes con Sx de Noonan

MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 996

Se produce por la fusión de las comisuras :

En 20% la válvula es bicúspide. En 10% las valvas son muy gruesas

Representa del 8 – 10% de las cardiopatías congénitas.

Se caracteriza por: Hipertrofia del Ventrículo

Derecho. Arteria Pulmonar presenta

dilatación postestenótica

Clasificación:

Leve: cuando el gradiente máximo por eco-Doppler es igual o inferior a 30 mmHg

Moderada, entre 30 y 80 mmHg

Severa si supera los 80 mmHg

Carlos Maroto Monedero et al. Guías de práctica clínica en las cardiopatías congénitas más frecuentes. Rev Esp Cardiol Vol. 54, Núm. 1, Enero 2001; 67-82

Cuadro clínicoDisneaFatigaCianosisDolor torácicoBajo aumento de peso o retraso en el desarrollo en bebés.


Exploración física

Diagnóstico


Tratamiento Cateterismo cardiaco, por medio de la dilatación percutánea

de la válvula Indicaciones: presión sistólica de VD mayor de 50 mmHg, con

gradiente de presión sistólica entre el VD y AP de más de 50 mmHg

Administración de prostaglandina E1 (en RN con estenosis grave)

Fístula sistémico pulmonar

Valvuloplastía pulmonar percutánea, en la mayoría de los casos los resultados son excelentes. Solo en un 4% se requiere de un segundo procedimiento en 15 años


TRANSPOSICIÓN DE LOS TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)GRANDES VASOS (TGV)

TRANSPOSICIÓN DE LOS TRANSPOSICIÓN DE LOS GRANDES VASOS (TGV)GRANDES VASOS (TGV)

Defecto en la tabicación tronco-conal espiral (no hay giro de 180°)

Más de la mitad del orificio aórtico emerge del ventrículo derecho; más de la mitad del orificio pulmonar emerge del ventrículo izquierdo

Definición: Conexión ventrículo-arterial discordante en la que las grandes arterias están conectadas con ventrículos inapropiados, sin importar las relaciones espaciales que tengan las grandes arterias entre sí y con los ventrículos.

Cardiopatía en la cual existe discordancia ventrículo arterial con concordancia atrio ventricular; es decir, que la Ao es anterior y emerge del ventrículo anatómicamente derecho mientras que la AP es posterior y emerge del ventrículo anatómicamente izquierdo


Aspectos Anatómicos

1 MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989

Discordancia Ventriculoarterial

Prevalencia: 2 a 7 casos por cada 10,000 RN vivos Más frecuente en sexo masculino 1

2º lugar dentro de las cardiopatías cianógenas

Mayor incidencia en hijos de madre diabética y añosas Asociación con ingesta de anfetaminas, trimetadiona y hormonas

sexuales 1

Asociada a CIV, CIA y PCA.

Sin tratamiento ni lesiones asociadas la mortalidad es de 100%, pero con Tx quirúrgico disminuye hasta un 10% 1

1 MARTÍNEZ Y MARTÍNEZ, Roberto. La salud del niño y adolescente. 6ª ed. México: El Manual Moderno, 2009. pp 989

Fisiopatología

Los circuitos no están conectados entre sí; hay un circuito sistémico (derecho) y uno pulmonar (izquierdo).

Manifestaciones clínicas:

El paciente con TGV nace por lo general de término, con buen peso y talla, pero pronto expresa cianosis intensa que no responde al uso de oxígeno

Conforme el conducto arterioso va cerrando, la cianosis va incrementándose y el px se deteriora de manera paulatina (máximo en 5 a 8 días)


SIGNOS• Manifestaciones de IC: taquicardia, taquipnea,

cardiomegalia, galope, hepatomegalia, anasarca.

• Soplos de CIV o estenosis pulmonar.

• Deformación precordial por abombamiento debido a la dilatación del VD

Diagnóstico

RX de tórax Corazón de tamaño normal o cardiomegalia global leve Pedículo Vascular estrecho Circulación pulmonar aumentada

ECG Crecimiento biatrial (ondas P acuminadas y melladas o bimodales) 1

Hipertrofia ventricular derecha en neonatos Puede haber signos de hipertrofia biventricular Onda T es positiva en V1 y V21

Ecocardiograma Análisis detallado de los aspectos morfofuncionales Aorta y arteria pulmonar se muestran paralelos

Tratamiento: Es indispensable el diagnóstico lo más temprano posible

El paciente necesitará obligatoriamente Tx quirúrgico

Se inicia prostaglandina E1 en infusión continua para evitar el cierre don conducto arterioso y mejorar la oxigenación tisular

Empleo de digital y diurético (en caso de IC)

Puede necesitar ventilación mecánica, catéteres centrales venoso y arterial y monitorización de PVC y TA

Tratamiento Definitivo: Mustard o Senning. Cuando no hay mejoría o >6 meses

Education

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