Penyakit Gi Penyebab Muntah

7/22/2019 Penyakit Gi Penyebab Muntah

1/26

PENYAKIT-PENYAKIT SISTEM GASTRO INTESTINAL YANG

MENYEBABKAN MUNTAH PADA ANAK

A. Gastro Esophageal Refluks Disease1. Defenisi

Keadaan dimana isi lambung atau duodenum mengalami aliran baik

(refluks) ke esofagus yang melebihi batas, sehingga menimbulkan gejala

dengan atau tanpa cedera mukosa esophagus (esofagitis). Refluks ini dapat

terjadi karena sfingter esophagus bawah tidak kompeten, adanya stenosis

pilorik atau gangguan motilitas. Kekambuhan refluks meningkat sesuai

pertambahan usia. Pengertian lainnya ialah : kembalinya isi lambung ke

esofagus atau lebih proksimal, Isi lambung tersebut bisa berupa asam

lambung, udara maupun makanan.

2. EtiologiBerhubungan dengan banyak faktor, tetapi yang paling utama adalah

a. Penurunan tekanan sfingter esophagus bagian bawahdan gangguanperistaltik esophagus sekunder untuk membersihkan materi refluks dari

esophagus. Faktor-faktor yang mempengaruhi kompetensi sfingter

esophagus bawah adalah posisi sfingter dalam abdomen, sudut insersi

esophagus kedalam lambung dan tekanan sfingter. Seringnya tekanan

sfingter turun secara spontan merupakan mekanisme utama refluks,

tetapi refleks melalui sfingter yang lemah kronis sering terjadi apabila

tekanan perut meningkat seperti pada keadaan- keadaan batuk,menangis dan buang air besar.

b. I nkompetensi kardioesofagusjuga menjadi penyebab. kelainan primersfinter pada esophagus bagian bawah, penurunan amplitudo dan

panjang dari daerah tekanan tinggi, secara statistik berkorelasi dengan

refluks patologik walaupun tanda-tanda ini tidak selalu berarti akan

menjadi esofagitis.


2/26

c. Hern ia hiatus, sering ditemukan dalam hubungan dengan esofagitisrefluks, tetapi hernia hiatus tanpa tanda esofagitis sehingga peranan

etiologic primer perlu diragukan.

d. Retensi lambung. Peninggian tekanan intaragastrik yang ditemukanpada obstruksi pintu keluar lambung atau gastroparesis menambah

resiko refluks gastroesofagus. Kelainan motilitas esofagus juga

menyebabkan terjadinya refluks esofagus.

3. PatofisiologiEpisode refluks bervariasi tergantung kandungan isinya, volume, lamanya

dan hubunganya dengan makan. Pada proses terjadinya refluks, sfingteresophagus bawah dalam keadaaan relaksasi atau melemah oleh peningkatan

tekanan intraabdominal sehingga terbentuk rongga diantara esophagus dan

lambung. Isi lambung mengalir atau terdorong kuat kedalam esophagus.

Jika isi lambung mencapai esophagus bagian proksimal dan spfingter

esophagus bagian atas berkontraksi, maka isi lambung tersebut tetap berada

di esophagus dan peristaltic akan mengembalikannya kedalam lambung.

Jika sfingter esophagus atas relaksasi sebagai respon terhadap distensi

esophagus maka isi labung akan masuk ke faring, laring, mulut atau

nasofaring.


3/26

TIA meningkat

Sfingter esophagus

proksimal relaksasi

Rongga antara lambung

dan esophagus

Isi lambung naik ke

proksimal esophagus

Sfingter esophagus atas

kontraksi

Isi lambung di esophagus

Distensi esophagus

Sfingter esophagus atas

relaksasi

MUNTAH


4/26

4. Tanda dan Gejala

Tanda dan Gejala sejalan dengan pajanan epitel esofagus terhadap refluks

isi lambung. Sebanyak 85% bayi yang mengalami refluks, mengalami

muntah berlebihan yang terjadi pada umur minggu pertama; pada 10%

bayi, timbul gejala pada umur 6 minggu. Gejala akan mereda sendiri tanpaadanya pengobatan (+-60%) pada penderita yang berusia 2 tahun, ketika

anak tersebut banyak mengambil posisi tegak dan makan makansn padat,

tetapi sisanya terus tetap memiliki gejala paling tidak sampai usia 4 tahun.

5. Evaluasi Diagnostika. Pemantauan pH esophagus ( 12-36 jam) : menilai dan evaluasi derajat

refluks asam lambung.

b. Endoskopic. Menelan Barium

Bayi Anak dan Remaja

Tidak mau makan/minum/menetek

Muntah berulang

Gagal tumbuh (failure to thrive)

Rewel terus-menerus

Tersedak/apnea (henti napas sesaat)berulang

Posisi opistotonus

Nyeri perut

Rasa terbakar di dada/ulu hati

(heartburn)

Muntah berulang

Kesulitan menelan (disfagia)Batuk kronik/mengi

Suara serak


5/26

6. Penatalaksanaana. Bayi atau orang tua : diet tinggi serat, rendah lemak

b. Medikamentosa :1) Antasida : netralisir sekresi HCL2) Antagonis reseptor Histamin : menghambat sekresi asam dengan

memblok kerja histamine pada reseptor histamine dari sel parietal di

lambung. Contoh : Cimetide, Ranitidine, Famotidine, Nizatidin

3) Inhibitor Pompa Proton (asam lambung) : menurunkan sekresi HCLdengan memperlambat pompa hydrogen, kalium adeosin tripospat

( H+,K+, ATpase) pada permukaan sel-sel parietal. Contoh :

Omeprazol

4) Agen prokinetik : mempercepat pengosongan lambung. Contoh :betanekol (Urecholin), Domperidon (Moxilum), metaklopramide

(Reglan), sikaprid (Propulsid)

c. Pembedahan : fundoplikasi ( membungkus bagian fundus lambungmengitari area sfingter esophagus)

B. Stenosis Pirolik Hypertrofi1. Definisi

Stenosis pilorus merupakan penyakit yang langka dan terjadi pada bayi

yang baru lahir yaitu kelainan pada otot-otot pilorusnya. Otot-otot pilorus

(pyloric sphincter) terletak di ujung bawah lambung yang menghubungkan

lambung dan usus kecil. Pada stenosis pilorus, otot-otot pilorus akan

membesar dan menghalangi makanan masuk ke usus halus bayi. Penyakit


6/26

ini dapat menyebabkan muntah yang hebat, dehidrasi dan penurunan berat

badan. Bayi dengan kondisi ini mungkin tampak selalu lapar.

2. EtiologiPenyebab stenosis pilorik tidak diketahui, tetapi ada kecenderungan faktor

konginetal ikut berperan. Faktor didapat mungkin terlibat dalam

pathogenesis terbentuknya lesi.

3. PatofisiologiAnak dengan stenosis pilorus dapat menunjukkan gangguan metabolik

yang bervariasi, paling sering terjadi hipokloremia responsif klorida (atau

saline), hipokalemia, hipovolemia dan alkalosis metabolik hiponatremia.Hipokalsemia mungkin berhubungan dengan hiponatremia. Normalnya

setiap 1 mEq dari asam lambung yang disekresikan menyebabkan 1 mEq

HCO3- dihasilkan. Asam lambung ini melewati lambung menuju

duodenum dan dinetralisir oleh HCO3- pankreas. Pada kasus ini, asam

lambung yang dihasilkan hilang dari tubuh akibat muntah atau aspirasi

gaster saat HCO3- yang dihasilkan terus meningkat dalam plasma.

Peningkatan beban HCO3

- ini tidak dapat ditanggulangi oleh tubulus

proksimal ginjal dan meningkatkan sejumlah NaHCO3 yang dibawa ke

tubulus distal, dimana tidak dapat reabsorbsi. Sehingga ginjal

menghasilkan urine yang alkalis dengan pH > 7,0. Karena adanya juga

deplesi volume cairan ekstrasel (ECFV) maka ginjal berusaha untuk

menghemat Na+ dengan menstimulasi sekresi aldosteron. Hipokalemia

timbul karena K+ hilang akibat muntah dan melalui urin yang bertukar

dengan H+ (dalam usaha untuk menghemat Na+). Keadaan ini juga

menyebabkan perubahan intrasel yang membuat pHnya menjadi lebih

alkalis. Dengan adanya deplesi Na+ dan K+, ginjal mensekresikan urine

lebih asam (paradoxical aciduria) meningkatkan lebih lanjut alkalosis

metabolik. Hipokloremia timbul karena hilangnya Cl- akibat sekresi gaster

dan pada usaha menghemat Cl-, maka Cl- urin dikeluarkan < 20 mEq/L.

Konsentrasi Cl- dan Na+ urin biasanya sama dan keduanya menjadi rendah

pada keadaan hipovolemia karena keduanya direabsorbsi bersama-sama.


7/26

Akan tetapi pada stenosis pilorus, sejumlah Na+ yang hilang merupakan

keharusan dengan adanya kelebihan HCO3- sehingga Na+ yang ditemukan

dalam urin tidak sesuai dengan deplesi ECFV. Sebaliknya, semua Cl -

direabsorbsi dalam pertukaran sehingga kadar Cl- urin merupakan suatu

prediktor yang lebih akurat terhadap status volume pasien.

4. Manifestasi kli nikTanda-tanda stenosis pilorus muncul dalam waktu 3-5 minggu setelah lahir.

Stenosis pilorus jarang terjadi pada bayi yang lebih tua dari usia 3 bulan.

Tanda-tanda dan gejala stenosis pilorus sebagai berikut:

a. Muntah: pada awalnya hanya muntah ringan dan secara bertahapmenjadi lebih parah. Muntahan kadang-kadang bisa mengandung darah.

b. Merasa kelaparan Bayi yang menderita stenosis pilorus sering inginsegera makan setelah muntah.

c. Kontraksi perutterlihat seperti gelombang kontraksi yang bergerak diperut bagian atas bayi segera setelah makan tapi sebelum muntah. Hal

ini disebabkan oleh otot-otot perut yang mencoba untuk memaksa

makanan melewati saluran keluar pilorus.

d. Dehidrasi: bayi menangis tanpa air mata atau menjadi lesu. Bayi jugahanya mengeluarkan urine yang sedikit.

e. Perubahan buang air besar Stenosis pilorus mencegah makananmencapai usus, bayi dengan kondisi ini mungkin menderita sembelit.

f. Bermasalah dengan berat badanStenosis pilorus dapat menghambatkenaikan berat badan bayi dan kadang menyebabkan penurunan berat

badan.

g. Pemeriksaan fisik didapatkan :1) Tanda-tanda dehi drasiyaitu ubun-ubun yang cekung, turgor kulit

kembali lambat/sangat lambat, mulut kering, air mata yang kering,

berkurangnya frekuensi miksi (kurang dari satu popok basah dalam

enam jam pada bayi) atau anak dengan denyut jantung cepat

(bervariasi, tergantung umur anak) sehingga dapat dinilai derajat

dehidrasi untuk penatalaksanaan selanjutnya.


8/26

2) I ri tasi peri toniumdicurigai pada anak yang menahan sakit denganposisi memeluk lutut, perlu diperiksa adanya distensi, darm

countour dan darm steifung, peningkatan serta bising usus.

3) Teraba massa, organomegali, perut yang lunak atau tegang harusdiperhatikan dan diperiksa dengan seksama. Pada pilorus hipertrofi

akan teraba massa pada kuadran kanan atas perut.

4) I ntususepsi biasanya ditandai dengan perut yang lunak, masaberbentuk sosis pada kuadran kanan atas dan ada bagian yang

kosong pada kuadran kanan bawah (Dance sign)

5. Pemeriksaan penunjanga. Pemeriksaan laboratorium

1) Darah lengkap2) Elektrolit serum pada bayi dan anak yang dicurigai mengalami

dehidrasi.

3) Urinalisis, kultur urin, ureum dan kreatinin untuk mendeteksiadanya infeksi atau kelainan saluran kemih atau adanya kelainan

metabolik.

4) Asam amino plasma dan asam organik urin perlu diperiksa biladicurigai adanya penyakit metabolik yang ditandai dengan asidosis

metabolik berulang yang tidak jelas penyebabnya.

5) Amonia serum perlu diperiksa pada muntah siklik untukmenyingkirkan kemungkinan defek pada siklus urea.

6) Faal hepar, amonia serum, dan kadar glukosa darah perlu diperiksabila dicurigai ke arah penyakit hati.

7) Amilase serum biasanya akan meningkat pada pasien pankreatitisakut. Kadar lipase serum lebih bermanfaat karena kadarnya tetap

meninggi selama beberapa hari setelah serangan akut.

8) Feses lengkap, darah samar dan parasit pada pasien yang dicurigaigastroenteritis atau infeksi parasit.


9/26

b. UltrasonografiDilakukan pada pasien dengan kecurigaan stenosis pilorik, akan tetapi

dua pertiga bayi akan memiliki hasil yang negatif sehingga

menbutuhkan pemeriksaan barium meal.

c. Foto polos abdomen1) Posisi supine dan left lateral decubitus digunakan untuk mendeteksi

malformasi anatomik kongenital atau adanya obstruksi.

2) Gambaran air-fluid levels menandakan adanya obstruksi tetapitanda ini tidak spesifik karena dapat ditemukan pada gastroenteritis

3) Gambaran udara bebas pada rongga abdomen, biasanya di bawahdiafragma menandakan adanya perforasi.

d. Barium mealTindakan ini menggunakan kontras yang nonionik, iso-osmolar, serta

larut air. Dilakukan bila curiga adanya kelainan anatomis dan atau

keadaan yang menyebabkan obstruksi pada pengeluaran gaster.

e. Barium enemaUntuk mendeteksi obstrusi usus bagian bawah dan bisa sebagai terapi

pada intususepsi.

6. PenatalaksanaanPenanganan muntah pada anak tergantung penyebabnya. Jangan berikan

obat antimuntah karena obat tersebut tidak menyembuhkan muntahnya,

malahan dapat menyesatkan bila ternyata anak tengah menderita suatu

kelainan saluran pencernaan yang memerlukan upaya bedah. selain itu, obat

anti muntah juga dapat menimbulkan efek samping.

7. Komplikasia. Komplikasi metabolik

Dehidrasi, alkalosis metabolik, gangguan elektrolit dan asam basa,

deplesi kalium, natrium. Dehidrasi terjadi sebagai akibat dari hilangnya

cairan lewat muntah atau masukan yang kurang oleh karena selalu

muntah. Alkalosis sebagai akibat dari hilangnya asam lambung, hal ini

diperberat oleh masuknya ion hidrogen ke dalam sel karena defisiensi


10/26

kalium dan berkurangnya natrium ekstraseluler. Kalium dapat hilang

bersama bahan muntahan dan keluar lewat ginjal bersama-sama

bikarbonat. Natrium dapat hilang lewat muntah dan urine. Pada keadaan

alkalosis yang berat, pH urine dapat 7 atau 8, kadar natrium dan kalium

urine tinggi walaupun terjadi deplesi Natrium dan Kalium

b. Gagal Tumbuh KembangMuntah berulang dan cukup hebat menyebabkan gangguan gizi karena

intake menjadi sangat berkurang dan bila hal ini terjadi cukup lama,

maka akan terjadi kegagalan tumbuh kembang.

c. Aspirasi Isi LambungAspirasi bahan muntahan dapat menyebabkan asfiksia. Episode aspirasi

ringan berulang menyebabkan timbulnya infeksi saluran nafas berulang.

Hal ini terjadi sebagai konsekuensi GERD.

d. Mallory Weiss syndromeMerupakan laserasi linier pada mukosa perbatasan esofagus dan

lambung. Biasanya terjadi pada muntah hebat berlangsung lama. Pada

pemeriksaan endoskopi ditemukan kemerahan pada mukosa esofagus

bagian bawah daerah LES. Dalam waktu singkat akan sembuh. Bila

anemia terjadi karena perdarahan hebat perlu dilakukan transfusi darah

e. Peptik esofagitisAkibat refluks berkepanjangan pada muntah kronik menyebabkan iritasi

mukosa esophagus oleh asam lambung


11/26

PENYAKIT-PENYAKIT SISTEM GASTRO INTESTINAL YANG

MENYEBABKAN MUNTAH PADA ANAK

A. Atresia Esophagus1. Definisi

Athresia Esophagus adalah perkembangan embrionik abnormal

esophagus yang menghasilkan pembentukan suatu kantong (blind pouch),

atau lumen berkurang tidak memadai yang mecegah perjalanan makanan /

sekresi dari faring ke perut. Atresia berarti buntu, atresia esofagus adalah

suatu keadaan tidak adanya lubang atau muara (buntu), pada esofagus (+).

Pada sebagian besar kasus atresia esofagus ujung esofagus buntu,

sedangkan pada -1/3 kasus lainnya esophagus bagian bawah

berhubungan dengan trakea setinggi karina (disebut sebagai

atresia esophagus dengan fistula).

Kelainan lumen esophagus ini biasanya disertai dengan fistula

trakeoesofagus. Atresia esofagus sering disertai kelainan bawaan lain,

seperti kelainan jantung, kelainan gastrointestinal (atresia duodeni

atresiasani), kelainan tulang (hemivertebrata). Atresia Esofagus termasuk

kelompok kelainan kongenital terdiri dari gangguan kontuinitas esofagus

dengan atau tanpa hubungan persisten dengan trachea.

Atresia esofagus pertama kali dikemukakan oleh Hirscprung seorang

ahli anak dari Copenhagen pada abad 17 tepatnya pada tahun 1862 dengan

adanya lebih kurang 14 kasus atresia esofagus, kelainan ini sudah di dugasebagai suatu malformasi dari traktus gastrointestinal. Tahun 1941 seorang

ahli bedah Cameron Haight dari Michigan telah berhasil melakukan operasi

pada atresia esofagus dan sejak itu pulalah bahwa Atresia Esofagus sudah

termasuk kelainan kongenital yang bisa diperbaiki.

Di Amerika Utara insiden dari Atresia Esofagus berkisar 1:3000-4500

dari kelahiran hidup, angka ini makin lama makin menurun dengan sebab

yang belum diketahui. Secara Internasional angka kejadian paling tinggi


12/26

terdapat di Finlandia yaitu 1:2500 kelahiran hidup. Atresia Esofagus 2-3

kali lebih sering pada janin yang kembar.

2. PatofisiologiJanin dengan atresia esofagus tidak dapat menelan cairan amnion dengan

efektif. Pada janin dengan atresia esofagus dan TEF distal, cairan amnion

akan mengalir menuju trakea, ke fistula kemudian menuju usus.

Neonatus dengan atresia esofagus tidak dapat menelan dan menghasilkan

banyak air liur. Pneumonia aspirasi dapat terjadi bila terjadi aspirasi susu,

atau liur. Apabila terdapat TEF distal, paru-paru dapat terpapar asam

lambung. Udara dari trakea juga dapat mengalir ke bawah fistula ketika

bayi menangis, atau menerima ventilasi. Hal ini dapat menyebabkan

perforasi gaster akut yang sering kali mematikan. Trakea juga dipengaruh

oleh gangguan embriologenesis pada atresia esofagus. Membran trakea

seringkali melebar dengan bentuk D, bukan C seperti biasa. Perubahan ini

menyebabkan kelemahan sekunder pada stuktur anteroposterior trakea atau

trakeomalacia. Kelemahan ini akan menyebabkan gejala batuk kering dan

dapat terjadi kolaps parsial pada eksirasi penuh. Sekret sulit untuk

dibersihkan dan dapat menjurus ke pneumonia berulang. Trakea juga dapat

kolaps secara parsial ketika makan, setelah manipulasi, atau ketika terjadi

refluks gastroesofagus; yang dapat menjurus ke kegagalan nafas; hipoksia,

bahkan apnea.

3. EtiologiSampai saat ini belum diketahui zat teratogen apa yang bisa menyebabkan

terjadinya kelainan Atresia Esofagus, hanya dilaporkan angka rekuren

sekitar 2 % jika salah satu dari saudara kandung yang terkena. Atresia

Esofagus lebih berhubungan dengan sindroma trisomi 21,13 dan 18 dengan

dugaan penyebab genetik.

Namun saat ini, teori tentang tentang terjadinya atresia esofagus menurut

sebagian besar ahli tidak lagi berhubungan dengan kelainan genetik

Perdebatan tetang proses embriopatologi masih terus berlanjut, dan hanya

sedikit yang diketahui.


13/26

4. Klasifikasia. Atresia Esofagus dengan fistula trakheooesophageal distal

Merupakan gambaran yang paling sering pada proksimal esofagus,

terjadi dilatasi dan penebalan dinding otot berujung pada mediastinum

superior setinggi vetebra thoracal III/IV. Esofagus distal (fistel), yang

mana lebih tipis dan sempit, memasuki dinding posterior trakea

setinggi carina atau 1-2 cm diatasnya. Jarak antara esofagus proksimal

yang buntu dan fistula trakheooesofageal distal bervariasi mulai dari

bagian yang overlap hingga yang berjarak jauh .

b. Esofagus distal dan proksimal tanpa hubungan dengan Esofagusterisolasi dan tanpa fistula

segmen esofagus proksimal, dilatasi dan dinding menebal dan biasanya

berakhir setinggi mediastinum posterior sekitar vetebra thorakalis II.

Esofagus distal pendek dan berakhir pada jarak yang berbeda diatas

diagframa.

c. Fistula trakheoesofagus tanpa atresiaTerdapat hubungan seperti fistula antara esofagus yang secara anatomi

cukup intak dengan trakhea. Traktus yang seperti fistula ini bisa sangat

tipis/sempit dengan diameter 3-5 mm dan umumnya berlokasi pada

daerah servikal paling bawah. Biasanya single tapi pernah ditemukan

dua bahkan tiga fistula.

d. Atresia erofagus dengan fistula trakeo esofagus proksimalGambaran kelainan yang jarang ditemukan namun perlu dibedakan dari

jenis terisolasi. Fistula bukan pada ujung distal esofagus tapi berlokasi

1-2 cm diatas ujung dinding depan esofagus.

e. Atresia esofagus dengan fistula trakheo esofagus distal dan proksimalPada kebanyakan bayi, kelainan ini sering terlewati (misdiagnosa) dan

di terapi sebagai atresia proksimal dan fistula distal. Sebagai akibatnya

infeksi saluran pernapasan berulang, pemeriksaan yang dilakukan

memperlihatkan suatu fistula dapat dilakukan dan diperbaiki

keseluruhan.


14/26

5. Gambaran KlinisAda beberapa keadaan yang merupakan gejala dan tanda atresia esofagus,

antara lain:

1) Mulut berbuih (gelembung udara dari hidung dan mulut) dan liurselalu meleleh dari mulut bayi

2) Sianosis3) Batuk dan sesak napas4) Gejala pneumonia akibat regurgitasi air ludah dari esofagus yang

buntu dan regurgitasi cairan lambung melalui fistel ke jalan napas

5) Perut kembung atau membuncit, karena udara melalui fistel masukkedalam lambung dan usus

6) Oliguria, karena tidak ada cairan yang masuk7) Biasanya juga disertai dengan kelainan bawaan yang lain, seperti

kelainan jantung, atresia rectum atau anus.

6. DiagnosisDiagnosa dari atresia esofagus / fistula trakheoesofagus bisa ditegakkan

sebelum bayi lahir. Salah satu tanda awal dari atresia esofagus diketahui

dari pemeriksaan USG prenatal yaitu polihidramnion, dimana terdapat

jumlah cairan amnion yang sangat banyak. Tanda ini bukanlah diagnosa

pasti tetapi jika ditemukan harus dipikirkan kemungkinan atresia esofagus.

Diagnosa Atresia Esofagus dicurigai pada masa prenatal dengan penemuan

gelembung perut (bubble stomach) yang kecil atau tidak ada pada USG

setelah kehamilan 18 minggu. Secara keseluruhan sensifitas dari USG

sekitar 42 %. Polihidraminon sendiri merupakan indikasi yang lemah dari

Atresia Esofagus (insiden 1%). Metoda yang tersedia untung meningkatkan

angka diagnostik prenatal termasuk pemeriksaan ultrasound pada leher

janin untuk menggambarkan ujung buntu kantong atas dan menilai proses

menelan janin dari MRI

Bayi baru lahir dengan ibu polihidramnion seharusnya memperlihatkan

selang nasogastris yang dapat lewat segera setelah kelahiran untuk

menyingkirkan atresia esofagus. Bayi dengan Atresia Esofagus tidak


15/26

mampu menelan saliva dan ditandai dengan saliva yang banyak, dan

memerlukan suction berulang. Pada fase ini tentu sebelumnya makan

untuk pertamakali, kateter bore yang kaku harus dapat melewati mulut

hingga esofagus. Pada Atresia Esofagus, kateter tidak bisa lewat melebihi

9-10 cm dari alveolar paling bawah. Rongent dada dan abdomen

memperlihatkan ujung kateter tertahan. Disuperior mediatinum (T2-4),

sementara gas pada perut & usus menunjukkan adanya fistula

trakheoesofagus distal. Tidak adanya gas gastro intestinal menunjukkan

atresia esofagus yang terisolasi.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan gejala dan hasil pemeriksaan berikut: Memasukkan selang nasogastrik Rontgen esofagus menunjukkan adanya kantong udara dan adanya

udara di lambung serta usus.

7. PenatalaksanaanAtresia merupakan kasus gawat darurat. Prabedah, penderita seharusnya

ditengkurapkan untuk mengurangi kemungkinan isi lambung masuk ke

paru-paru. Kantong esofagus harus secara teratur dikosongkan dengan

pompa untuk mencegah aspirasi sekret. Perhatian yang cermat harus

diberikan terhadap pengendalian suhu, fungsi respirasi, dan pengelolaan

anomali penyerta.

a. Penatalaksanaan MedisPengobatan dilakukan dengan operasi.

b. Penatalaksanaan KeperawatanSebelum dilakukan operasi, bayi diletakkan setengah duduk untuk

mencegah terjadinya regurgitasi cairan lambung kedalam paru. Cairan

lambung harus sering diisap untuk mencegah aspirasi. Untuk mencegah

terjadinya hipotermia, bayi hendaknya dirawat dalam incubator agar

mendapatkan lingkungan yang cukup hangat. Posisinya sering di ubah-

ubah, pengisapan lender harus sering dilakukan. Bayi hendaknya

dirangsang untuk menangis agar paru berkembang.


16/26

Pendekatan Post Operasi

Segera setelah operasi pasien dirawat di NICU dengan perawatan sebagai

berikut

Monitor pernafasan ,suhu tubuh, fungsi jantung dan ginjal Oksigen perlu diberikan dan ventilator pernafasan dapat diberi jika

dibutuhkan.

Analgetik diberi jika dibutuhkan Pemeriksaan darah dan urin dilakukan guna mengevaluasi keadaan

janin secara keseluruhan

Pemeriksaan scaning dilakukan untuk mengevalausi fungsi esofagus Bayi diberikan makanan melalui tube yang terpasang lansung ke

lambung (gastrostomi) atau cukup dengan pemberian melalui

intravena sampai bayi sudah bisa menelan makanan sendiri.

Sekret dihisap melalui tenggorokan dengan slang nasogastrik.Perawatan di rumah sakit lebih kurang 2 minggu atau lebih, tergantung

pada terjadinya komplikasi yang bisa timbul pada kondisi ini. Pemeriksaan

esofagografi dilakukan pada bulan kedua, ke enam, setahun setelah operasi

untuk monitor fungsi esofagus.

8. KomplikasiKomplikasi-komplikasi yang bisa timbul setelah operasi perbaikan pada

atresia esofagus dan fistula atresia esophagus adalah sebagai berikut:

a. Dismotilitas esophagus.Dismotilitas terjadi karena kelemahan otot dingin esophagus. Berbagai

tingkat dismotilitas bisa terjadi setelah operasi ini. Komplikasi ini

terlihat saat bayi sudah mulai makan dan minum.

b. Gastroesofagus refluk.Kira-kira 50 % bayi yang menjalani operasi ini kana mengalami

gastroesofagus refluk pada saat kanak-kanak atau dewasa, dimana asam

lambung naik atau refluk ke esophagus. Kondisi ini dapat diperbaiki

dengan obat (medical) atau pembedahan.


17/26

c. Trakeo esogfagus fistula berulang.Pembedahan ulang adalah terapi untuk keadaan seperti ini.

d. Disfagia atau kesulitan menelan.Disfagia adalah tertahannya makanan pada tempat esophagus yang

diperbaiki. Keadaan ini dapat diatasi dengan menelan air untuk

tertelannya makanan dan mencegah terjadinya ulkus.

e. Kesulitan bernafas dan tersedak.Komplikasi ini berhubungan dengan proses menelan makanan,

tertaannya makanan dan saspirasi makanan ke dalam trakea.

f. Batuk kronis.Batuk merupakan gejala yang umum setelah operasi perbaikan atresia

esophagus, hal ini disebabkan kelemahan dari trakea.

g. Meningkatnya infeksi saluran pernafasan.Pencegahan keadaan ini adalah dengan mencegah kontak dengan orang

yang menderita flu, dan meningkatkan daya tahan tubuh dengan

mengkonsumsi vitamin dan suplemen.

B. HIRSCHPRUNG1. Definisi

Hirscgprung (megakolon/anganglionic congenital ) adalah anomali

kongenital yang mengakibatkan obstruksi mekanik karena

ketidakadekuatan motilitas sebagian usus (wong, 1996). Hirschprung

merupakan keadaan tidak ada atau kecilnya segmen saraf ganglion

parasimpatik pada pleksus meinterikus dari kolon distalis (sacharin, 1986).

Daerah yang terkena sebagai segmen anganglionik (catzel & roberts, 1992).

2. EtiologiPenyebab penyakit ini belum diketahui (greaf, 1994). Kemungkinan

melibatkan faktor genetik. Terdapat hubungan peningkatan resiko familiar

dari penyakit ini, dimana laki-laki lebih banyak dibandingkan dengan

perempuan 4:1 (behrman, 1996).


18/26

3. KlasifikasiHirschprung dibedakan sesuai dengan panjang segmen yang terkena,

hirschprung dibedakan menjdi dua tipe berikut:

a. Segmen pendekSegmen pendek anganglionosis mulai dari anus sampai sigmoid, terjadi

pada sekitar 70% kasusu penyakit hirschprung dan tipe ini sering

ditemukan pada laki-laki dibandingkan anak perempuan. Pada tipe

segemn pendek yang umum, insidennya 5 kali lebih besar pada laki-laki

dibanding wanita dan kesempatan bagi saudara laki-laki dari prnderitaanak untuk mengalami penyakit ini adalah 1 dari 20 (sacharin, 1986).

b. Segmen panjangDaerah anganglioniosis dapat melebihi sigmoid, bahkan dapat

mengenai seluruh kolon atau sampai otot halus. Laki-laki dan

permepuan memiliki peluang yang sama, terjadi pada 1 dari 10 kasus

tanpa membedakan jenis kelamin (Staf Pengajar Ilmu Kesehatan Anak

FKUI, 1996)

4. ManifestasiObstipasi dan sembelit merupakan tanda utama pada hirschprung, dan

pada bayi baru lahir dapat merupakan gejala obstruktif akut. Tiga tanda

(trias) yang sering ditemukan meliputi mekonium yang terlambat keluar

(lebih dari 24 jam), perut kembung, dan muntah berwarna hijau . Pada

neonatus, kemungkinan ada riwayat keterlambatan keluarnya mekonium

selama 3 haria tau bahkan leibh mungkin menandakan terdapat obstruksi

rektum dengan distensi abdomen progresif dan muntah; sedangkan pada

anak yng lebih besar kadang-kadang ditemukan keluhan adanya diare atau

enterokolitis kronik yang lebih menonjol daripada tanda-tanda obstipasi

(sembelit).

Terjadinya diare yang berganti-ganti dengan konstipasi merupakan hal

yang tidak lazim. Apabila disertai dengan komplikasi enterokolitis, anak

akan mengeluarkan feses yang besar dan mengandung darah serta sangat


19/26

berbau, dan terdapat peristaltik dan bising usus yang nyata. Sebagian besar

tanda dapat ditemukan pada minggu pertama kehidupan, sedangkan yang

lain ditemukan sebagai kasus konstipas kronik dengan tingkat keparahan

yang meningkat sesuai dengan pertambahan umur anak; pada anak yang

lebih tua biasanya terdapat konstipasi kronik disertai anoreksia dan

kegagalan pertumbuhan.

5. PatofisiologiPenyakit Hirschprung ditimbulkan karena kegagalan migrasi kranio-kaudal

dari cikal bakal sel ganglion sepanjang usus pada minggu ke 5 sampai

minggu ke 12., yang mengakibatkan terdapatnya segmen aganglionik.Dalam segmen ini, peristalsis propulsif yang terkoordinasi akan hilang dan

sfingter anal internal gagal untuk mengendor pada saat distensi rektum. Hal

ini menimbulkan obstruksi, distensi abdomen dan konstipasi. Segmen

aganglionik distal tetap menyempit dan segmen ganglionik proksimal

mengalami dilatasi. Hal ini tampak pada enema barium sebagai zona

transisi. (Fardah,2006)

Aganglionosis bawaan dari usus distal mendefinisikan penyakit

Hirschsprung. Aganglionosis dimulai dengan anus, yang selalu terlibat, dan

terus proksimal untuk jarak variabel. Baik myenteric (Auerbach) dan

pleksus submukosa (Meissner) pleksus tidak hadir, sehingga peristaltik

usus berkurang dan fungsi. Mekanisme yang tepat yang mendasari

perkembangan penyakit Hirschsprung tidak diketahui.

Sel ganglion enterik berasal dari puncak saraf. Dalam perkembangan

normal, neuroblasts akan ditemukan di usus kecil pada minggu ke-7

kehamilan dan akan mencapai usus besar pada minggu 12 gestation. Satu

etiologi yang mungkin untuk penyakit Hirschsprung adalah sebuah cacat

dalam migrasi ini neuroblasts menyusuri jalan setapak mereka usus distal.

Atau, migrasi yang normal dapat terjadi dengan kegagalan neuroblasts

untuk bertahan hidup, berkembang biak, atau membedakan di segmen

aganglionik distal. distribusi abnormal di usus yang terkena komponen

yang dibutuhkan untuk pertumbuhan neuronal dan pembangunan, seperti


20/26

fibronektin, laminin, sel saraf adhesion molecule (NCAM), dan faktor

neurotropik, mungkin bertanggung jawab untuk teori ini. Selain itu,

pengamatan bahwa sel-sel otot polos usus aganglionik adalah elektrik tidak

aktif ketika menjalani studi elektrofisiologik juga menunjukkan komponen

myogenic dalam pengembangan Hirschsprung disease.Akhirnya, kelainan

pada sel-sel interstitial, sel saraf enterik menghubungkan alat pacu jantung

dan usus halus otot, juga telah didalilkan sebagai factor. Kontribusi penting

Tiga pleksus saraf usus innervate: yang submukosa (yaitu, Meissner)

pleksus, (yaitu, Auerbach) intermuskularis pleksus, dan mukosa pleksus

lebih kecil. Semua pleksus yang halus terintegrasi dan terlibat dalam semuaaspek fungsi usus, termasuk penyerapan, sekresi, motilitas, dan aliran darah

(Lee,2009).

Motilitas normal terutama di bawah kendali neuron intrinsik. fungsi

usus memadai, meskipun kehilangan persarafan ekstrinsik. ganglia ini

mengontrol kontraksi dan relaksasi otot polos, dengan relaksasi

mendominasi. kontrol ekstrinsik terutama melalui serat kolinergik dan

adrenergik. Serat kolinergik menyebabkan kontraksi, dan serat terutama

menyebabkan inhibisi adrenergik.

Pada pasien dengan penyakit Hirschsprung, sel-sel ganglion tidak

hadir, yang mengarah ke peningkatan yang ditandai dalam usus persarafan

ekstrinsik. Persarafan dari kedua sistem kolinergik dan sistem adrenergik 2-

3 kali dari persarafan normal. Sistem (rangsang) adrenergik diperkirakan

mendominasi atas sistem (penghambat) kolinergik, menyebabkan

peningkatan nada otot polos. Dengan hilangnya penghambatan saraf

intrinsik enterik, nada yang meningkat terlindung dan menyebabkan

ketidakseimbangan kontraktilitas otot polos, peristaltik tidak terkoordinasi,

dan obstruksi fungsional. (Lee,2009)

Pada penyakit Hirschsprung, sel-sel saraf tertentu (sel ganglion) di

sebagian usus besar hilang. Karena itu otot-otot di daerah tersebut tidak

bisa relaksasi, kontraksi otot yang biasanya mendorong makanan dan

limbah pencernaan melalui bagian dari usus besar tidak dapat terjadi.


21/26

Gambar di bawah menunjukkan rektum usus besar di mana kekurangan sel

ganglion syaraf, menyebabkan pembengkakan di daerah di atasnya.

(Sexton,2010).

5. Komplikasi HirschprungMenurut Corwin (2001), komplikasi penyakit hirschprung yaitu gangguan

elektrolit dan perforasi usus apabila distensi tidak dilatasi. Munurut

Mansjoer (2000), komplikasi penyakit hirschprung yaitu: Pneumatosis

usus, Enterokolitis nekrotiokans, Abses peri kolon, dan Septikemia.

Sedangkan komplikasi yang muncul pasca bedah antara lain:

a. Gawat pernafasan (akut)Disebabkan karena distensi abdomen yang menekan paruparu

sehinggamengganggu ekspansi paru.

b. Enterokolitis (akut)Disebabkan karena perkembangbiakan bakteri dan pengeluaran

endotoxin.

c. Stenosis strikturaniGerakan muskulus sfingter ani tak pernah mengadakan gerakan

kontraksi dan relaksasi karena adanya coloctomy sehingga terjadi

kekakuan atauapun penyempitan.

6. PenatalaksanaanTerapi terbaik pada bayi dan anak dengan Hirschsprung

tergantung dari diagnosis yang tepat dan penanganan yang cepat.

Keputusan untuk melakukan Pulltrough ketika diagnosis ditegakkan

tergantung dari kondisi anak dan respon dari terapi awal.. Decompresi

kolon dengan pipa besar, diikuti dengan washout serial, dan

meninggalkan kateter pada rektum harus dilakukan. Antibiotik

spektrum luas diberikan, dan mengkoreksi hemodinamik dengan cairan

intravena. Pada anak dengan keadaan yang buruk, perlu dilakukan

colostomy

Diagnosis dari penyakit hirschsprung pada semua kasus

membutuhkan pendekatan pembedahan klinik terdiri dari prosedur


22/26

tingkat multipel. Hal ini termasuk kolostomi pada neonatus, diikuti

dengan operasi pull-through definitif setelah berat badan anak >5 kg

(10 pon). Ada 3 pilihan yang dapat digunakan, untuk setiap

prosedurnya, prinsip dari pengobatan termasuk menentukan lokasi dari

usus di mana zona transisi antara usus ganglionik dan aganglionik,

reseksi bagian yang aganglionik dari usus dan melakukan anastomosis

dari daerah ganglionik ke anus atau bantalan mukosa rektum (Hackam,

2005)

Dewasa ini ditunjukkan bahwa prosedur pull-through primer

dapat dilakukan secara aman bahkan pada periode neonatus.Pendekatan ini mengikuti prinsip terapi yang sama seperti pada

prosedur bertingkat melindungi pasien dari prosedur pembedahan

tambahan. Banyak dokter bedah melakukan diseksi intra abdominal

menggunakan laparoskop. Cara ini terutama banyak pada periode

neonatus yang dapat menyediakan visualisasi pelvis yang baik. Pada

anak-anak dengan distensi usus yang signifikan adalah penting untuk

dilakukannya periode dekompresi menggunakan rectal tube jika akan

dilakukan single stage pull-through. Pada anak-anak yang lebih tua

dengan kolon hipertrofi, distensi ekstrim, kolostomi dilakukan dengan

hati-hati sehingga usus dapat dekompresi sebelum dilakukan prosedur

pull-through. Namun, harus ditekankan, tidak ada batas umur pada

prosedurpull-through (Hackam, 2005).

Dari ketiga prosedurpull-through yang dilakukan pada penyakit

Hirschsprung yang pertama adalah prosedur Swenson. Pada operasi ini

rektum aganglionik diseksi pada pelvis dan dipindahkan ke anus. Kolon

ganglionik lalu dianastomosis ke anus melalui pendekatan perineal.

Pada prosedur Duhamel, diseksi di luar rektum dibatasi terhadap ruang

retrorektal dan kolon ganglionik dianastomosis secara posterior tepat di

atas anus. Dinding anterior dari kolon ganglionik dan dinding posterior

dari rektum aganglionik dianastomosis menggunakan stappler.

Walaupun kedua prosedur ini sangat efektif, namun keterbatasannya


23/26

adalah adanya kemungkinan kerusakan syaraf parasimpatis yang

menempel pada rektum. Untuk mengatasi masalah ini, prosedur Soave

menyertakan diseksi seluruhnya dari rektum. Mukosa rektum

dipisahkan dari mukosa muskularis dan kolon yang ganglionik dibawa

melewati mukosa dan dianastomosis ke anus. Operasi ini dapat

dilakukan sepenuhnya dari bawah. Dalam banyak kasus, sangat penting

untuk menentukan dimana terdapat usus yang ganglionik. Banyak ahli

bedah mempercayai bahwa anastomosis dilakukan setidaknya 5 cm dari

daerah yang sel ganglion terdeteksi. Dihindari dilakukannya pull-

through pada zona transisi yang berhubungan dengan Panjangnyaangka komplikasi karena tidak adekuatnya pengosongan segmen usus

yang aganglionik. Sekitar 1/3 pasien yang di pull-through pada zona

transisi akan membutuhkan reoperasi (Hackam, 2005).

Komplikasi utama dari semua prosedur diantaranya enterokolitis

post operatif, konstipasi dan striktur anastomosis. Seperti yang telah

dijelaskan sebelumnya, hasil jangka panjang dengan menggunakan 3

prosedur sebanding dan secara umum berhasil dengan baik bila

ditangani oleh tangan yang ahli. Ketiga prosedur ini juga dapat

dilakukan pada aganglionik kolon total dimana ileum digunakan

sebagai segmen yang dipull-through (Hackam, 2005).

Beberapa metode operasi biasa digunakan dalam penatalaksanaan

penyakit hirschsprung:

a. Secara klasik, dengan melakukan insisi di bagian kiri bawahabdomen kemudian dalakukan identifikasi zona transisi dengan

melakukan biopsy seromuskuler.

b. Terapi definitive yang dilakukan pada penyakit hirschprung ada 3metode:

1) Metode Swenson: pembuangan daerah aganglion hingga batassphincter ani interna dan dilakukan anastomosis coloanal pada

perineum


24/26

2) Metode Duhamel: daerah ujung aganglionik ditinggalkan danbagian yang ganglionik ditarik ke bagian belakang ujung

daerah aganglioner. stapler GIA kemudian dimasukkan

melalui anus.

3) Teknik Soave: pemotongan mukosa endorectal dengan bagiandistal aganglioner.

Setelah operasi pasien-pasien dengan penyakit hirschprung biasanya

berhasil baik, walaupun terkadang ada gangguan buang air besar.

Sehingga konstipasi adalah gejala tersering pada pascaoperasi (Warner,

2004).

7. Pemeriksaan Penunjanga. Pemeriksaan colok dubur

Pada penderita Hirscprung, pemeriksaan colok anus sangat penting

untuk dilakukan. Saat pemeriksaan ini, jari akan merasakan jepitan

karena lumenrektum yang sempit, pada saat ditarik akan diikuti

dengan keluarnya udara dan mekonium (feses) yang menyemprot.

b. Pemeriksaan lain1) Foto polos abdomen tegang akan memperlihatkan usus-usus

melebar atau terdapat gambaran obstruksi usus rendah.


25/26

2) Pemeriksaan radiologis akan memperlihatkan kelaianan padakolon setelah enema barium. Radiografi biasa akan

memperlihatkan dilatasi dari kolon di atas segmen aganglionik.

3) Biopsy rectal dilakukan dengan anastesi umum, hal inimengakibatkan diperolehnya sampel lapisan otot rektum untuk

pemeriksaan adanya sel ganglion dari pleksus Aurbach (biopsi)

yang lebih superficial untuk memperoleh mukosa dan

submukosa bagi pemeriksaan pleksus meissner.

4) Manometri anorektal merupakan uji dengan suatu balon yangditempatkan dalam rektum dan dikembangkan. Secara normal,dikembangkannya balon akan menghambat sfingter ani interna.

Efek inhibisi pada penyakit Hirscprung tidak ada dan jika balon

berada dalam usus aganglionik, dapat diidentifikasi gelombang

rektal yang abnormal. Uji ini efektif dilakukan pada masa

neonatus karena dapat diperoleh hasil baik positif palsu ataupun

negatif palsu.


26/26

DAFTAR PUSTAKA

Hackam D.J., Newman K., Ford H.R. 2005. Chapter 38 Pediatric Surgery in:

Schwartzs PRINCIPLES OF SURGERY. 8th edition. McGraw-Hill.

New York. Page 1496-1498

Kusumadewi, Anny., Ahmadwirawan., Nurmantu, Farid. (2009). Congenital

hypertrophyc pyloric stenosis. The Indonesian Journal of Medical

Science. Vol.2, No.2.

Price, S. A. & Wilson, L. M. (2005).Patofisiologi: Konsep klinis proses-proses

penyakit. Edisi ke-6. Jakarta : EGC.Warner B.W. 2004. Chapter 70 Pediatric Surgery in TOWNSEND SABISTON

TEXTBOOK of SURGERY. 17th edition. Elsevier-Saunders.

Philadelphia. Page 2113-2114

Documents

Penyakit Gi Penyebab Muntah