BAB I

ILUSTRASI KASUS

A. Identitas Pasien No. Rekam Medis: 531263

Nama : Nn. E

Umur : 14 tahun

Jenis kelamin : Perempuan

Agama : Islam

Suku / Bangsa : Sunda / Indonesia

Pendidikan : Pelajar SMP

Tanggal pemeriksaan : 27 Maret 2014

B. Anamnesis

Keluhan Utama

Benjolan pecah pada lutut kanan

Riwayat Penyakit Sekarang :

Pasien datang dengan keluhan benjolan pada lutut kanan yang pecah pada 2

minggu SMRS. Benjolan pecah terasa nyeri, terbuka lebar, tampak adanya

borok dan bolong. Sejak 4 bulan SMRS, pasien sering mengeluhkan nyeri

seperti tertusuk - tusuk pada lutut kaki kanannya. Nyeri yang dirasakan

muncul tiba – tiba dan hilang timbul. Kaki kanan os tidak dapat diluruskan

sehingga os tidak dapat berjalan. Kemudian 1 bulan setelahnya, tampak

adanya benjolan di lutut kanan. Benjolan awalnya sebesar jempol anak kecil

dan membesar hingga sebesar telur ayam kampung. Keluhan disertai dengan

panas badan, rasa lemas dan lemah, tampak pucat, pusing berkunang –

kunang, mual dan penurunan berat badan yang signifikan. Keluhan tidak

disertai muntah, nyeri kepala, nyeri dada, nyeri perut, pendarahan dan tidak

ada keluhan untuk buang air kecil dan buang air besar. Pada 1 bulan yang

lalu pasien didiagnosa di RSHS dikatakan memiliki tumor dan tidak dirawat

karena ruangan penuh. Setelah keluar dari RSHS benjolan menjadi pecah

kemudian keluarga membawa pasien berobat ke pengobatan alternatif.

Riwayat Penyakit Dahulu

Pasien baru pertama kali mengalami keluhan seperti ini.

Riwayat Penyakit Keluarga

Tidak ada keluarga pasien yang mengalami keluhan yang sama dengan

pasien. Tidak ada riwayat keluarga dengan penyakit keganasan

Riwayat Alergi

Pasien tidak memiliki riwayat alergi terhadap obat dan makanan.

C. Pemeriksaan Fisik

A. Status Generalis

Keadaan Umum : Tampak sakit sedang

Kesadaran : Compos mentis.

Tanda vital

- Tekanan Darah : 110/70 mmHg.

- Nadi : 150 x/menit.

- Suhu : 38,50C.

- Frekuensi Pernapasan : 20 x/menit.

- Berat Badan : 32 kg.

Kepala : Normocephal

Mata : Konjungtiva Anemis + / +, Sklera Ikterik - / -

Puffy face (+)

Hidung : PCH (-)

Mulut : POC (-)

Leher : Pembesaran kelenjar getah bening pada regio

colli dan axillary tidak teraba

Thoraks : Cor S1 S2 reguler, murmur (-), gallop (-)

Pulmo VBS kanan=kiri, Ro - /-, Wheezing - /-

Abdomen : Dalam batas normal

Ekstremitas : Akral hangat (+), CRT >2 detik

KGB regio inguinal tidak teraba

Status Lokalis : a.r Proximal Tibia Dextra

massa (+) 10 cm x 8,5 cm x 4 cm

Nyeri (+), ROM terbatas

Ulkus (+) nekrotik (+) pus (+) berbau (+)

D. Pemeriksaan Penunjang

Pemeriksaan Laboratorium Darah

Pemeriksaan Radiologi

Hb 2,6 g/dl SGOT 25

Leukosit 24200 /mm SGPT 63

LED 150 mm/jam GDS 99

Eritrosit 1,4 % Ureum 14 mg/dl

Ht 9,0 Creatinin 0,5 mg/dl

MG/DL 529 Natrium 139

Protein Total 5,6 g/100ml Calcium 106

Albumin 3,0 g/dl Kalium 4,5

Globulin 2,6 g/dl

E. Diagnosis Kerja

- Osteosarcoma a.r Proximal tibia dekstra + Anemia Gravis

F. Penatalaksanaan

Tatalaksana IGD:

- IVFD RL

- Ketorolac inj. ½ ampul

- Ranitidin inj. ½ ampul

- Sanmol 3 x 1 tablet

dr. Aladin, SpB:

- Transfusi PRC bertahap 4 kantong, 2 kantong / hari

- IVDF RL : D5, 16 tetes/menit

- Cefotaxim 3 x 1 gram

- Ranitidin 2 x ½ ampul

- Wound Toilet dengan NaCl

- Kompres luka dengan metronidazole gauze + NaCl, ganti per hari

G. Prognosis

Quo Ad vitam : Dubia ad malam

Quo Ad functional : Dubia ad malam

H. Perjalanan Penyakit

Tanggal Keadaan pasien Laboratorium Tatalaksana

28/03/14 Hb: 8,1 g/dl

Leukosit: 16.200

Hematokrit: 24,9

Trombosit: 393

29/03/14 Hb: 12,7 g/dl

Leukosit: 20.000

Hematokrit: 38.0

Trombosit: 367

Saran dr. Aladin, SpB:

Rujuk kembali ke RSHS

30/03/14 Kel: Nyeri pada luka Antrain drip 1 ampul

BLPL

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

I. Tulang

Anatomi

Tulang membentuk rangka penunjang dan pelindung bagi tubuh dan temapt

melekatnya otot- otot yang menggerakkan kerangka tubuh. Tulang juga merupakan tempat

primer untuk menyimpan dan mengatur kalsium dan fosfat.

Komponen- komponen utama dari jaringan tulang adalah mineral- mineral dan

jaringan organik (kolagen dan proteoglikan). Matriks organik tulang disebut juga sebagai

suatu osteoid.Jaringan tulang dapat berbentuk anyaman atau lamelar. Tulang yang berbentuk

anyaman terlihat saat pertumbuhan cepat, sedangkan tulang lamelar terdapat di seluruh

tubuh orang dewasa.

Bagian- bagian khas dari tulang panjang adalah sebagai berikut :

Diafisis atau batang, adalah bagian tengah tulang yang berbentuk silinder. Bagian ini

tersusun dari tulang kortikal yang memiliki kekuatan yang besar.

Metafisis adalah bagian tulang yang melebar di dekat ujung akhir batang. Daerah ini

terutama disusun oleh tulang trabekular atau tulang spongiosa yang mengandung

sumsum merah. Metafisis juga menopang sendi dan menyediakan daerah yang cukup

luas untuk perlekatan tendon dan ligamen pada epifisis.

Lempeng epifisis adalah daerah pertumbuhan longitudinal pada anak- anak. Bagian ini

akan menghilang pada tulang dewasa. Bagian epifisis yang letaknya dekat sendi tulang

panjang bersatu dengan metafisis sehingga pertumbuhan memanjang tulang terhenti.

Seluruh tulang diliputi oleh lapisan fibrosa yang disebut periosteum, yang mengandung

sel- sel yang dapat berproliferasi dan berperan dalam proses pertumbuhan transversal

tulang panjang.Tulang terdiri atas sel – sel ini, yaitu :

Osteoblas

Osteoblas membangun tulang dengan membentuk kolagen tipe I dan proteoglikan

sebagai matriks tulang atau jaringan osteoid melalui suatu proses yang disebut ossifikasi.

Osteoblas mensekresikan sejumlah besar fosfatase alkali, yang memegang peranan

penting dalam mengendapkan kalsium dan fosfat ke dalam matriks tulang.

Osteosit

Osteosit adalah sel- sel tulang dewasa yang bertindak sebagai suatu lintasan untuk

pertukaran kimiawi melalui tulang yang padat.

Osteoklas

Osteoklas adalah sel- sel besar berinti banyak yang memungkinkan mineral dan matriks

tulang dapat diabsorpsi. Tidak seperti osteoblas dan osteosit, osteoklas mengikis tulang.

Sel ini menghasilkan enzim- enzim proteolitik yang memecahkan matriks dan beberapa

asam yang melarutkan mineral tulang, sehingga kalsium dan fosfat terlepas ke dalam

aliran darah.

II. Osteosarkoma

Pendahuluan

Osteosarkoma atau sarkoma osteogenik adalah neoplasma tulang primer yang sangat

ganas. Osteosarkoma merupakan proliferasi berlebih dari sel-sel spindel yang secara

langsung menghasilkan osteoid atau tulang imaturus dan tumbuh dengan cepat melewati

bentuk kartilago dari pertumbuhan.Penyakit ini biasanya berhubungan dengan periode

kecepatan pertumbuhan pada masa remaja.

Epidemiologi

Tumor ini paling sering ditemukan pada anak- anak. Rata- rata penyakit ini

terdiagnosis pada umur 15 tahun. Angka kejadian pada anak laki-laki dan anak perempuan

adalah sama, tetapi pada akhir masa remaja penyakit ini lebih banyak ditemukan pada anak

laki- laki. Osteosarcoma dapat pula ditemukan pada pasien dengan usia diatas 40 tahun

dengan riwayat terapi radiasi, Paget’s disease, atau kemoterapi.

Etiologi

Penyebab yang pasti belum diketahui. Namun, ada beberapa hal yang dapat menjadi

faktor resiko, seperti :

Pertumbuhan tulang yang cepat merupakan predisposisi terjadinya osteosarkoma, yang

dapat dijelaskan dengan adanya peningkatan insidensi selama masa pertumbuhan remaja

dan lokasi tipikal osteosarkoma di daerah metafiseal yang berdekatan dengan lempeng

pertumbuhan (fisis) tulang panjang.

Satu- satunya faktor lingkungan yang diketahui adalah paparan radiasi. Osteosarkoma

akibat terpapar radiasi adalah salah satu bentuk dari osteosarkoma sekunder.

Displasia tulang, termasuk penyakit Paget, displasia fibrosa, endokhondromatosis, dan

hereditary multiple exostoses dan retinoblastoma (germ- line form) adalah sebagai faktor

resiko. Kombinasi mutasi konstitusional dari gen RB (germ- line retinoblastoma) dan

terapi radiasi dihubungkan dengan resiko tinggi perkembangan osteosarkoma; sindroma

Lifraumeni (germline mutasi p53); sindroma Rothmund- Thomson (autosomal resesif

yang dihubungkan dengan fraktur tulang kongenital, displasia kulit dan rambut,

hipogonadism, dan katarak)

Patofisiologi

Osteosarkoma tumbuh di bagian metafisis tulang panjang seperti di femur (42%, di

mana 75% berada di bagian distal femur), tibia (19%, di mana 80% berada di bagian

proksimal tibia), dan humerus (10%, di mana 90% berada di bagian proksimal humerus).

Ujung tulang- tulang tersebut merupakan daerah di mana terjadi perubahan dan kecepatan

pertumbuhan yang terbesar. Meskipun demikian, osteosarkoma bisa juga tumbuh di tulang

lainnya seperti tulang tengkorak dan rahang (8%) dan pelvis (8%). Garis epifise merupakan

barrier dan tumor jarang menembusnya. Metastasis cepat terjadi secara hematogen,

sedangkan penyebaran secara limfogen relatif jarang.Bukti radiologis dari deposit metastase

pada paru dan tempat lainnya ditemukan pada 10% sampai 20% pasien pada saat diagnosis,

dengan 85% sampai 90% metastase berada pada paru-paru. Tempat metastase lainnya yang

paling sering adalah pada tulang, metastase pada tulang lainnya dapat soliter atau multipel.

Sindrom dari osteosarkoma multipel ditujukan pada adanya multipel tumor pada berbagai

tulang, dengan keterlibatan metafisis yang simetris

Tumbuh di kavum medulla tulang panjang di sekitar metafise

Masuk dan meluas ke korteks mengangkat periosteum

Bagian tengah tumor mengalami oisifikasi yang hebat

dibandingkan tepi serta tampak seperti berpasir (yellowish

appearance)

Barier periosteum rusak dan menyebar ke jaringan lunak

Staging

Staging Osteosarkoma untuk tumor muskuloskeletal ganas (Enneking):

Lesi derajat rendah berkaitan dengan Grading Broder 1 atau 2 dengan risiko rendah

penyebaran jauh (<25%). Tumor derajat ini dikarakteristikkan dengan kecepatan mitosis

yang rendah, rasio nukleus dan sitoplasma yang rendah dan pleomorfisme terbatas. Lesi

derajat tinggi, yaitu Grading broder 3 dan 4 memiliki insidensi yang lebih tinggi untuk

terjadinya metastase dan digambarkan secara histologis sebagai mitosis tinggi dengan

nukleolus dan pleomorfisme yang tampak jelas.

Intrakompartemental menunjukkan bahwa pertumbuhan destruksi tulang terbatas

pada periosteum. Sedangkan pada ekstrekompartemental menunjukkan keterlibatan dengan

sendi kartilago sekitar, korteks tulang atau periosteum, fascia, quadriceps dan kapsul sendi.

Manifestasi Klinik

Nyeri yang menyertai destruksi tulang dan erosi adalah gejala umum dari penyakit ini.

Lesi reaktif memberikan karakteristik gejala klinis berupa nyeri. Nyeri awalnya ringan dan

hilang timbul. Namun lama kelamaan, nyeri tersebut menjadi berat dan dirasakan terus

menerus. Rasa nyeri ditimbulkan oleh adanya tekanan pada periosteum dan endosteum.

Rasa nyeri yang hebat dan terjadi secara tiba-tiba, mengindikasikan telah terjadinya fraktur

patologis. Sejalan dengan pertumbuhan tumor, juga bisa terjadi pembengkakan, kemerahan

dan pergerakan yang terbatas. Pembengkakan dapat ditemui ketika pertumbuhan lesi

keganasan menyebabkan terangkatnya periosteum. Pembengkakan yang disebabkan oleh

lesi jinak biasanya kenyal dan tidak menimbulkan nyeri tekan. Pembengkakan yang difus

dan terdapat nyeri tekan biasanya disebabkan oleh pertumbuhan lesi maligna.Tumor di

tungkai menyebabkan penderita berjalan timpang, sedangkan tumor di lengan menimbulkan

nyeri ketika lengan dipakai untuk mengangkat suatu benda.

Tanda awal dari penyakit ini bisa merupakan patah tulang karena tumor bisa

menyebabkan tulang menjadi lemah. Patah tulang di tempat tumbuhnya tumor disebut

fraktur patologis dan seringkali terjadi setelah suatu gerakan rutin.Pada stadium lanjut

keadaan umum penderita dapat terganggu karena anemia, kehilangan berat badan dan

cachexia.

Histologi

Terdapat dua elemen yang penting pada pemeriksaan histologis dari tumor. Yang

pertama yang didapat dari biopsi yaitu tipe dari tumor, dan yang kedua didapat dari reseksi

definitif setelah kemoterapi untuk menilai respon terhadap pengobatan. Secara umum

karakteristik dari osteosarkoma adalah adanya osteoid pada lesi, meskipun pada tempat yang

jauh dari tulang (contohnya paru-paru). Meskipun formasi osteoid biasanya dengan jelas

terlihat, namun kadangkala diperlukan mikroskop elektron untuk dapat menemukan proses

ini. Sel stromal dapat berbentuk spindle dan atipikal, dengan nucleus yang berbentuk

irregular. Terdapat beberapa tipe osteosarkoma yang berbeda, dan gambarannya

dikelompokkan dengan sel yang paling banyak terdapat, yaitu osteoblastic, chondroblastic,

dan fibroblastic, meskipun tipe ini secara klinis tidak dapat dibedakan.

Pemeriksaan Penunjang

1. Foto polos

Foto polos merupakan satu – satunya studi penting yang dapat menentukan diagnosis

banding dalam penentuan gambaran lesi tulang. Terdapat 3 aspek penting yang khas pada

gambaran foto polos osteosarkoma yaitu:

Adanya proses destruksi korteks dan medulla baik dalam bentuk osteolitik,

osteosklerotik maupun campuran. Tanda destruksi tulang tampak sebagai daerah

radiolusen dengan batas kabur.

Adanya proses kalsifikasi dan pembentukan tulang.

Adanya pembentukan tulang baru dari periosteum. Prosesnya dimulai dari rongga

medulla dan hampir selalu terdapat komponen blastik akibat produksi tulang oleh tumor.

Dengan bertambah besarnya tumor, maka tumor ini akan mendesak periosteum sehingga

periosteum akan terangkat dan terlihat reaksi periosteal disertai pembentukan reactive bone

di antara periosteum yang terangkat dengan korteks tulang yang disebut codman’s triangle,

yaitu suatu struktur berbentuk triangular pada lesi yang sesuai dengan pembentukan tulang

baru pada periosteum. Jika massa tumor menembus korteks, maka akan timbul gambaran

sunburst yang terlihat sebagai garis-garis radier atau transversal dari korteks. Tumor tulang

tersebut akan tumbuh ke luar dan mendesak jaringan lunak sekitarnya sehingga akan terjadi

pembengkakan jaringan lunak di sekitar tumor tersebut.

Contoh ekspertise

o ...tampak proses litik dan sklerotik disertai dengan reaksi periosteal

berupa sunray/sunburst appearance di.........

o Tampak pembengkakan jaringan lunak di........

o Tampak fraktur patologis di.........

Foto polos thoraks dilakukan secara rutin, karena pada 10% penderita ditemukan

telah mengalami metastase ke paru – paru pada saat pertama terdeteksi.

2. Angiografi

Pemeriksaan ini berguna untuk diagnosis dan pengelolaan selanjutnya dari

osteosarkoma. Gambaran angiografinya, pada fase arteritampak adanya vaskularisasi

patologis yang sangat jelas dan ireguler yang berhubungan dengan tumor. Pada fase vena

lanjut memperlihatkan adanya intrinsik vaskuler sebagai tumor blush.Selain itu angiografi

dilakukan untuk mengevaluasi keberhasilan pengobatan preoperative chemotheraphy, yang

mana apabila terjadi mengurang atau hilangnya vaskularisasi tumor menandakan respon

terapi kemoterapi preoperatif berhasil

3. CT-Scan dan MRI

CT-Scan dan MRI lebih unggul daripada foto polos dalam mengevaluasi dan

mengetahui perluasan osteosarkoma baik intramedulla atau ke jaringan lunak sekitarnya.

Perluasan ke kanalis medulla akan terlihat gambaran berupa skip metastase dengan atenuasi

sumsum tulang normal. Dalam hal adanya kecurigaan metastase lebih lanjut CT-Scan

thoraks lebih sensitif untuk mendeteksi metastase pulmonal. Sedangkan MRI merupakan

teknik pencitraan yang paling akurat untuk menentukan stadium dari osteosarkoma dan

membantu menentukan manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari

tumor, penilaian hubungan antara tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan

hal yang penting. Tulang, sendi dan jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian

dari kompartemen. Penyebaran tumor intraoseus dan ekstraoseus harus dinilai. Keterlibatan

epifisis oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan, dan sulit

terlihat dengan gambaran foto polos. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat

intensitas sinyal yang sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan

dengan destruksi fokal dari lempeng pertumbuhan. Skip metastase merupakan fokus

synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah dari tumor primer namun masih

berada pada tulang yang sama. Pasien dengan skip metasase lebih sering mempunyai

kecenderungan adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah.

Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot manakah yang

terlibat dan hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini

penting untuk menghindari pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang

terlibat. Keterlibatan sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju

tulang subartikular dan kartilago.

4. Sidik tulang

Sidik tulang dengan technetium Tc 99-methylene diphosphonate amat baik

digunakan dalam menegakkan diagnosis dini suatu keganasan. Proses keganasan pada

tulang akan memberikan gambaran berupa penangkapan aktifitas yang meningkat pada

daerah lesi baik soliter maupun multipel.

5. Laboratorium

Kebanyakan pemeriksaan laboratorium yang digunakan berhubungan dengan

penggunaan kemoterapi. Sangat penting untuk mengetahui fungsi organ sebelum pemberian

kemoterapi dan untuk memonitor fungsi organ setelah kemoterapi. Pemeriksaan darah untuk

kepentingan prognosa adalah lactic dehydrogenase (LDH) dan alkaline phosphatase (ALP).

Pasien dengan peningkatan nilai ALP pada saat diagnosis mempunyai kemungkinan lebih

besar untuk mempunyai metastase pada paru. Pada pasien tanpa metastase, yang

mempunyai peningkatan nilai LDH akan lebih sulit sembuh bila dibandingkan dengan

pasien yang mempunyai nilai LDH normal.

6. Biopsi

Biopsi merupakan diagnosis pasti untuk menegakkan osteosarkoma. Biopsi yang

dikerjakan tidak benar sering kali menyebabkan kesalahan diagnosis (misdiagnosis) yang

lebih lanjut akan berakibat fatal terhadap penentuan tindakan. Akhir-akhir ini banyak

dianjurkan dengan biopsi jarum perkutan (percutaneous needle biopsy) dengan berbagai

keuntungan seperti: invasi yang sangat minimal, tidak memerlukan waktu penyembuhan

luka operasi, risiko infeksi rendah dan bahkan tidak ada, dan terjadinya patah tulang post

biopsy dapat dicegah.

Pada gambaran histopatologi akan ditemukan stroma atau dengan high-grade

sarcomatous dengan sel osteoblast yang ganas, yang akan membentuk jaringan osteoid dan

tulang. Pada bagian sentral akan terjadi mineralisasi yang banyak, sedangkan bagian perifer

mineralisasinya sedikit. Sel-sel tumor biasanya anaplastik, dengan nukleus pleomorphik dan

banyak mitosis. Kadang-kadang pada beberapa tempat dari tumor akan terjadi diferensiasi

kondroblastik atau fibroblastik diantara jaringan tumor yang membentuk osteoid.

Diagnosa Banding

1. Kondrosarkoma

Merupakan tumor maligna yang terdiri atas kondrosit dan matriks

kartilagineus

Epidemiologi terjadi terutama pada orang dewasa dan usia lanjut

Batas tumor kabur pada daerah transisi yang luas, ada gambaran destruksi

tulang berupa Moth Eaten dengan kalsifikasi multipel

Reaksi periosteal terputus-putus(onion skin)

Lokasi utama adalah pelvis, skapula, humerus, femur dan tibia

2. Osteoblastoma

Banyak pada tulang vertebra

Lesi nodular lusen 4-6cm di metafise/diafise

Pembentukan tulang baru dengan gambaran Ominus(reaksi periosteal)

Kadang-kadang Codman’s triangle

3. Osteomielitis Akut

Osteolitik multipel + reaksi periosteal berbentuk lamelar di daerah metafise

yang sejajar dengan epifise

Pembengkakan jaringan lunak sekitarnya

4. Ewing sarcoma

Berasal dari sel endotelial sumsum tulang

Usia pasien biasanya antara 10 – 20 tahun

Osteolitik dengan batas tidak jelas, destruksi tulang terutama di mid diafise

Reaksi periosteal: lamelar/onion skin

Biasanya terjadi pada tulang tubular: tibia, fibula, klavikula

Terapi

Preoperatif kemoterapi diikuti dengan pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan

pada 80% pasien) dan diikuti dengan postoperatif kemoterapi merupakan standar

manajemen.

Operasi

Penatalaksanaan yang konvensional adalah mengamputasi anggota badan diatas batas dari

tumor sekitar 4 cm, diikuti dengan rekonstruksi. Pada tumor diatas tibia, amputasi sekitar

patela (knee) sebaiknya dilakukan. Untuk tumor dibawah femur, disartikulasi melalui

panggul sebaiknya dilakukan. Bahkan amputasi merupakan terapi paliatif untuk

menghilangkan nyeri.

Kemoterapi

Seiring waktu, kemoterapi memungkinkan untuk menyelamatkan anggota tubuh. Sebelum

dilakukan pembedahan, diberikan kemoterapi yang biasanya akan menyebabkan tumor

mengecil. Kemoterapi juga penting karena akan membunuh setiap sel tumor yang sudah

mulai menyebar. Dapat diberikan pre-operatif dan post-operatif.Hasil dari kombinasi

kemoterapi dengan reseksi terlihat lebih baik jika dibandingkan dengan amputasi radikal

tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-year survival rates sebesar 50-70% dan sebesar 20%

pada penanganan dengan hanya radikal amputasi.Kemoterapi yang biasa diberikan :

Metrotreksat dosis tinggi dengan leukovorin

Doxorubicin (adriamisin)

Cisplatin

Siklofosfamid (sitoksan)

Bleomycin

Radioterapi

Untuk tumor yang tidak dapat di akses, iradiasi megavolt dapat diberikan dengan dosis 6000

rads sebagai terapi paliatif.Osteosarkoma merupakan tumor yang radioresisten, sehingga

radioterapi tidak mempunyai peranan dalam manajemen rutin.

Prognosis

Sekitar 75% penderita bertahan hidup sampai 5 tahun setelah penyakit

terdiagnosis.Faktor yang mempengaruhi prognosis termasuk lokasi dan besar dari tumor,

adanya metastase, reseksi yang adekuat, dan derajat nekrosis yang dinilai setelah

kemoterapi.

a) Lokasi tumor

Lokasi tumor mempunyai faktor prognostik yang signifikan pada tumor yang

terlokalisasi. Diantara tumor yang berada pada ekstrimitas, lokasi yang lebih distal

mempunyai nilai prognosa yang lebih baik daripada tumor yang berlokasi lebih proksimal.

Tumor yang berada pada tulang belakang mempunyai resiko yang paling besar untuk

progresifitas dan kematian. Osteosarkoma yang berada pada pelvis sekitar 7-9% dari semua

osteosarkoma, dengan tingkat survival sebesar 20% – 47%.

b) Ukuran tumor

Tumor yang berukuran besar menunjukkan prognosa yang lebih buruk dibandingkan

tumor yang lebih kecil. Ukuran tumor dihitung berdasarkan ukuran paling panjang yang

dapat terukur berdasarkan dari dimensi areacross-sectional.

c) Metastase

Pasien dengan tumor yang terlokalisasi mempunyai prognosa yang lebih baik

daripada yang mempunyai metastase. Jika belum terjadi penyebaran ke paru- paru, maka

angka harapan hidup mencapai 60 % dengan reseksi luas dan kemoterapi. Sekitar 20%

pasien akan mempunyai metastase pada saat didiagnosa, dengan paru-paru merupakan

tempat tersering lokasi metastase. Prognosa pasien dengan metastase bergantung pada lokasi

metastase, jumlah metastase, danresectability dari metastase. Pasien yang menjalani

pengangkatan lengkap dari tumor primer dan metastase setelah kemoterapi mungkin dapat

bertahan dalam jangka panjang, meskipun secara keseluruhan prediksi bebas tumor hanya

sebesar 20% sampai 30% untuk pasien dengan metastase saat diagnosis.

d) Reseksi tumor

Kemampuan untuk direseksi dari tumor mempunyai faktor prognosa karena

osteosarkoma relatif resisten terhadap radioterapi. Reseksi yang lengkap dari tumor sampai

batas bebas tumor penting untuk kesembuhan. 

e) Nekrosis tumor setelah induksi kemoterapi

Kebanyakan protokol untuk osteosarkoma merupakan penggunaan dari kemoterapi sebelum

dilakukan reseksi tumor primer, atau reseksi metastase pada pasien dengan metastase.

Derajat nekrosis yang lebih besar atau sama dengan 90% dari tumor primer setelah induksi

dari kemoterapi mempunyai prognosa yang lebih baik daripada derajat nekrosis yang kurang

dari 90%, dimana pasien ini mempunyai derajat rekurensi 2 tahun yang lebih tinggi. Tingkat

kesembuhan pasien dengan nekrosis yang sedikit atau sama sekali tidak ada, lebih tinggi

bila dibandingkan dengan tingkat kesembuhan pasien tanpa kemoterapi.

BAB III

PEMBAHASAN

ASPEK DIAGNOSIS

Osteosarkoma merupakan neoplasma tulang primer bersifat ganas yang diakibatkan

oleh proliferasi berlebih sel spindel yang menghasilkan osteoid dan tumbuh cepat melewati

bentuk kartilago pertumbuhan. Osteosarkoma biasanya berhubungan dengan periode

kecepatan pertumbuhan tulang pada masa remaja.

Pada pasien ditemukan adanya benjolan pecah pada proksimal tibia dekstra

berukuran besar, nyeri, dengan pus dan jaringan nekrotik. Keluhan diawali dengan adanya

nyeri hilang timbul pada lutut kanan, keterbatasan pergerakan pada lutut kanan dan

timbulnya benjolan yang semakin lama semakin besar. Keluhan juga diserai panas badan,

lemas, pucat, pusing berkunang – kunang, mual dan penurunan berat badan. Berdasarkan

keluhan tersebut maka pasien didiagnosis adanya kemungkinan keganasan tulang yang

disertai dengan anemia gravis.

Osteosarkoma biasanya ditemukan pada anak – anak berusia 10 – 15 tahun, laki –

laki maupun perempuan. Pertumbuhan tulang cepat yang merupakan predisposisi

osteosarkoma, menjelaskan tipikal lokasi osteosarkoma yaitu di daerah metafiseal yang

berdekatan dengan lempeng pertumbuhan tulang panjang. Sebagian besar kasus

osteosarkoma ditemukan pada distal femur, kemudian diikuti proksimal tibia dan proksimal

humerus.

Gejala klinis yang sering dikeluhkan adalah nyeri yang awalnya hilang timbul

diakibatkan oleh tekanan pada periosteum dan endosteum. Seiring dengan pertumbuhan

tumor akan ditemukan pembengkakan dan pergerakan yang terbatas. Pada stadium lanjut

keadaan umum pasien akan menunjukkan adanya anemia, kehilangan berat badan dan

cachexia.

Foto polos cruris pasien menunjukkan adanya proses destruksi korteks dan medulla

yang tampak dalam bentuk osteolitik maupun osteosklerotik disertai adanya pembengkakan

dari jaringan lunak di sekitarnya. Tumor yang membesar telah mendesak periosteum

sehingga tampak gambaran Codman’s triangle dan massa yang menembus korteks

menimbulkan gambaran sunburst yang tampak sebagi garis radier atau transversal dari

korteks.

Hasil laboratorium pasien menunjukkan adanya penurunan Hemoglobin secara

signifikan dan peningkatan laju endap darah. Hasil anamnesa, pemeriksaan fisik, gambaran

foto polos dan laboratorium mengarahkan adanya proses keganasan tulang osteosarkoma

yang disertai dengan anemia gravis.

ASPEK PENATALAKSANAAN

Tatalaksana osteosarkoma bertujuan untuk meningkatkan angka survival dan

menerapkan prinsip pembedahan limb-sparing. Standar manajemen terapi akan diawali

dengan preoperatif kemoterapi, pembedahan dan diikuti posoperatif kemoterapi.

Pada pasien ditemukan adanya anemia gravis diakibatkan oleh proses keganasan.

Hal ini ditangani dengan terapi suportif berupa transfusi darah hingga mencapai kadar

Hemoglobin normal yaitu 12 mg/dl. Terapi suportif lainnya berupa pencegahan infeksi

sekunder dengan perawatan luka lokal dan injeksi antibiotik. Pasien diberikan transfusi PRC

secara bertahap, wound toilet dan kompres luka dengan gauze metranidazole, serta

pemberikan injeksi Cefotaxim 3 x 1 gram. Adanya infeksi pada pasien juga menimbulkan

keluhan demam dan diberikan antipiretik. Setelah perbaikan keadaan umum, pasien perlu

dirujuk ke fasilitas yang lebih baik untuk diberikan penanganan definitif osteosarkoma.

Kemoterapi sangat memungkinkan dalam upaya menyelamatkan anggota tubuh,

berfungsi untuk mengecilkan tumor dan membunuh sebanyak mungkin sel tumor yang telah

menyebar. Pemberian kemoterapi menghasilkan peningkatan survival rates dibandingkan

dengan pembedahan saja. Selanjutnya akan direncanakan amputasi dari anggota tubuh

disertai dengan rekonstruksi. Fungsi amputasi selain menghentikan penyebaran adalah

sebagai terapi paliatif penghilang nyeri.

ASPEK PROGNOSIS

Pada pasien ini prognosis ad vitam dan ad functionam nya ad malam karena

pengobatan pasien tertunda karena keterbatasan fasilitas dan biaya. Lokasi tumor yang

berada di proksimal tulang, ukuran yang besar dan belum adanya pemberian kemoterapi

meningkatkan kemungkinan metastase dan prognosis yang buruk.

BAB IV

DISKUSI PRESENTASI

No Pertanyaan Jawaban

1 Berapakah 5-year survival rate

pasien osteosarkoma dengan

tindakan kemoterapi dan tanpa

kemoterapi? (dr. Novery)

Hasil dari kombinasi kemoterapi dengan

reseksi terlihat lebih baik jika

dibandingkan dengan amputasi radikal

tanpa terapi adjuvant, dengan tingkat 5-

year survival rates sebesar 50-70% dan

sebesar 20% pada penanganan dengan

hanya radikal amputasi.

2 Apakah pus dan nekrotik tissue pada

tumor yang pecah timbul karena

infeksi sekunder? (dr. Katharina)

Tidak, pus dan jaringan nekrotik tissue

sudah tampak sejak pertama kali tumor

pecah. Adanya infeksi sekunder biasanya

hanya memperburuk bau yang ditimbulkan

dan jumlah pus yang dihasilkan

3 Mengapa dapat timbul anemia pada

pasien dengan penyakit kronik?

(dr.Jaka)

Penyebab anemia pada penyakit kronik

sebenarnya masih belum bisa dijelaskan

secara tepat. Kemungkinan hal ini

merupakan peranan sitokin – sitokin proses

inflamasi seperti TNF-Alfa, Interleukin 1

dan interferon gamma yang mengambat

terjadinya proses eritropesis. Pada pasien

dengan penyakit kronik juga ditemukan

adanya pemendekan umur hidup sel darah

merah sekitar 20 – 30%

4 Kapan seseorang dengan

osteosarkoma harus di amputasi?

(dr. Theresia)

Pasien dengan osteosarkoma sebagian

besar sudah berada dalam stadium IIB pada

saat didiagnosis, dimana 20% nya sudah

mengalami metastase pulmonal ataupun

mikrometastase. Kondisi saat datang

biasanya mengeluhkan adanya rasa nyeri

yang timbul akibat sudah rusaknya

periosteum pada jaringan lunak. Amputasi

sebagai penanganan definitif, sebaiknya

segera dilakukan setelah penyakit

didiagnosis dan dilakukan pemberian

kemoterapi pre-operatif.

5 Gambaran foto polos apakah yang

membedakan osteosarkoma dengan

tumor tulang lainnya? (dr. Natasha)

Pada osteosarkoma didapatkan gambaran

khas adanya campuran lesi osteolitik dan

osteosklerotik pada foto polos. Gambaran

codman’s triangle, Sunburst appearance

disertai dengan pembengkakan jaringan

lunak di sekitarnya.

6 Apakah ada faktor risiko

osteosarkoma yang spesifik pada

pasien ini? (dr. Uno)

Pada pasien ini tidak ditemukan adanya

riwayat penggunaan kemoterapi

sebelumnya, radiasi ataupun riwayat

keluarga dengan penyakit seperti

leFraumeni sindrom ataupun

retinoblastoma. Namun penelusuran

mengenai penyakit dan kelainan genetik

pasien perlu dikaji lebih lanjut.

BAB V

KESIMPULAN

Osteosarkoma adalah suatu neoplasma ganas yang berasal dari sel primitif di daerah

metafise tulang panjang pada anak-anak. Disebut osteogenik oleh karena perkembangannya

berasal dari seri osteoblastik sel mesenkim primitif. Osteosarkoma merupakan neoplasma

primer dari tulang yang paling sering terjadi. Osteosarkoma klasik didefinisikan dengan

sarkoma sel spindel dengan derajat malignansi tinggi dan sangat khas memproduksi matriks

osteoid.Penyebab osteosarkoma masih belum jelas diketahui. Adanya hubungan

kekeluargaan menjadi suatu predisposisi, begitu pula adanya hereditary retinoblastoma dan

sindrom Li-Fraumeni.Radiasi ion dikatakan penyebab langsung osteosarkoma, begitu pula

alkyleting agent yang digunakan pada kemoterapi.

Gejala biasanya telah ada selama beberapa minggu atau bulan sebelum pasien

didiagnosa. Gejala yang paling sering terdapat adalah nyeri, terutama nyeri pada saat

aktifitas dan massa atau pembengkakan. Tidak jarang terdapat riwayat trauma. Fraktur

patologis sangat jarang terjadi. Nyeri pada ekstrimitas dapat menyebabkan kekakuan.

Riwayat pembengkakan tergantung dari lokasi dan besar dari lesi. Gejala sistemik, seperti

demam atau keringat malam sangat jarang. Penyebaran tumor pada paru-paru menyebabkan

gejala respiratorik dan biasanya menandakan keterlibatan paru yang luas.

Diagnosis osteosarkoma ditegakkan dengan gejala klinis, pemeriksaan laboratorium,

pemeriksaan radiografi seperti plain foto, CT scan, MRI, bone scan, angiografi dan dengan

pemeriksaan histopatologis melalui biopsi. Foto polos merupakan hal yang esensial dalam

evaluasi pertama dari lesi tulang karena hasilnya dapat memprediksi diagnosis dan

penentuan pemeriksaan lebih jauh yang tepat. Gambaran foto polos dapat bervariasi, tetapi

kebanyakan menunjukkan campuran antara area litik dan sklerotik.

Standar manajemen osteosarkoma meliputi preoperatif kemoterapi diikuti dengan

pembedahan limb-sparing (dapat dilakukan pada 80% pasien) dan diikuti dengan

postoperatif kemoterapi. Karena sering adanya mikrometastase, pemberian adjuvant

kemoterapi efektif dalam mencegah rekurensi pada pasien dengan tumor primer lokal yang

dapat direseksi.

Daftar Pustaka

1. Patel SR, Benjamin RS. 2008.Soft Tissue and Bone Sarcomas and Bone Metastases.

dalam: Kasper DL et al. Harrison’s Principles of Internal Medicine 17th ed. USA:

McGRAW-HILL.

2. Kawiyana S. 2009. Osteosarcoma, Diagnosis dan Penanganannya.

http://ejournal.unud.ac.id/abstrak/dr%20siki_9.pdf, 29 Januari 2011.

3. Brunicardi FC. 2006. Schwartz’s Manual of Surgery 8th ed. USA: McGRAW-HILL.

4. National Cancer Institute. 2010. Osteosarkoma and Malignant Fibrous Histiocytoma of

Bone Treatment. http://www.cancer.gov

5. Brunicardi FC et al. 2010. Schwart’z Principles of Surgery 9th ed.USA: McGRAW-

HILL.

6. Tjandra JJ. Clunie GJ et al. 2006. Textbook of Surgery 3rd ed.. USA: Blackwell

Publishing