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1174 Indicaciones de despistaje de feocromocitoma Está indicado medir catecolaminas y me- tanefrinas urinarias para descartar feo- cromocitoma en los pacientes con hiper- tensión arterial lábil o en mal control con antihipertensivos habituales en los sujetos jóvenes con hipertensión arterial, en los enfermos con hipertensión arterial malig- na, paroxística o inestable o con síntomas paroxísticos, aún en ausencia de hiper- tensión arterial, y en los sujetos con an- tecedentes de crisis hipertensivas tras una inducción anestésica, una arteriografía o una administración de fármacos liberado- res de catecolaminas (tablas 1 y 2). Debe asimismo descartarse feocromocito- ma en pacientes con historia familiar de feocromocitoma, signos o síntomas rela- cionados con neoplasias endocrinas múl- tiples (MEN) u otros síndromes asociados con feocromocitoma hereditario. Es imperativo descartar feocromocitoma en todo paciente portador de un inciden- taloma suprarrenal o cualquier masa ab- dominal incidental y siempre antes de re- alizar una punción-aspiración con aguja fina (PAAF) de estas masas o someter al paciente a cualquier proceso quirúrgico, pues es alto el riego de desencadenar una crisis adrenérgica. Protocolo diagnóstico El protocolo diagnóstico más aceptado del feocromocitoma se expone en la figura 1. Diagnóstico diferencial El feocromocitoma se ha denominado el “gran simulador”, pues puede simular clí- nicamente una gran variedad de patolo- gías, por ello debe hacerse un amplio diag- nóstico diferencial (tabla 3). Este hecho motiva que los síntomas del feocromoci- toma estén presentes años antes de que se llegue a un diagnóstico, sobre todo en pacientes de edad, ya que se superponen otras patologías que cursan con clínica si- milar 1 . Seguimiento A la primera o segunda semana de la ci- rugía del feocromocitoma se recomienda medir las catecolaminas y metanefrinas urinarias para confirmar su normalización. En este período se deben evitar los fár- macos liberadores de catecolaminas, pues Medicine 2000; 8(22): 1174-1175 PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE FEOCROMOCITOMA P. Beato Víbora, O. González-Albarrán y R. García Robles Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Ramón y Cajal. Madrid. TABLA 1 Indicaciones de despistaje de feocromocitoma HTA lábil HTA mal controlada con antihipertensivos HTA en jóvenes HTA maligna, paroxística o inestable Síntomas paroxísticos HTA tras anestesia, arteriografía 4 o fármacos Historia familiar de feocromocitoma Signos o síntomas de MEN Incidentaloma adrenal o masa abdominal incidental MEN: neoplasia endocrina múltiple; HTA: hipertensión arterial. TABLA 2 Sustancias relacionadas con la liberación de catecolaminas Glucagón Histamina Saralasina Opiáceos (morfina, fentanilo) Droperidol Pancuronio Atropina Contrastes yodados Antidepresivos tricíclicos IMAO Fenotiazinas Metildopa Guanetidina Metoclopramida Cocaína y anfetaminas ACTH IMAO: inhibidores de la monoaminooxidasa. TABLA 3 Diagnóstico diferencial del feocromocitoma HTA esencial Hipertiroidismo Hipoglucemia Menopausia Migraña acompañada Peeclampsia Taquicardia paroxística Consumo de drogas: cocaína, anfetaminas, LSD, PCP… Alimentos con tiramina en pacientes tratados con IMAO Síndrome de derivación alcohólica Retirada brusca de clonidina Crisis de ansiedad, psicosis Lesiones intracraneales, sobre todo en fosa posterior Hemorragia subaracnoidea Epilepsia autonómica Síndrome carcinoide Pseudofeocromocitoma por administración de catecolaminas 5,6 HTA: hipertensión arterial; IMAO: inhibidores de la monoaminooxi- dasa.

Protocolo diagnóstico de feocromocitoma

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Page 1: Protocolo diagnóstico de feocromocitoma

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Indicaciones de despistajede feocromocitoma Está indicado medir catecolaminas y me-tanefrinas urinarias para descartar feo-cromocitoma en los pacientes con hiper-tensión arterial lábil o en mal control conantihipertensivos habituales en los sujetosjóvenes con hipertensión arterial, en losenfermos con hipertensión arterial malig-na, paroxística o inestable o con síntomasparoxísticos, aún en ausencia de hiper-tensión arterial, y en los sujetos con an-tecedentes de crisis hipertensivas tras unainducción anestésica, una arteriografía ouna administración de fármacos liberado-res de catecolaminas (tablas 1 y 2).Debe asimismo descartarse feocromocito-ma en pacientes con historia familiar defeocromocitoma, signos o síntomas rela-cionados con neoplasias endocrinas múl-tiples (MEN) u otros síndromes asociadoscon feocromocitoma hereditario.Es imperativo descartar feocromocitomaen todo paciente portador de un inciden-taloma suprarrenal o cualquier masa ab-dominal incidental y siempre antes de re-alizar una punción-aspiración con agujafina (PAAF) de estas masas o someter alpaciente a cualquier proceso quirúrgico,pues es alto el riego de desencadenar unacrisis adrenérgica.

Protocolo diagnósticoEl protocolo diagnóstico más aceptado delfeocromocitoma se expone en la figura 1.

Diagnóstico diferencial

El feocromocitoma se ha denominado el“gran simulador”, pues puede simular clí-nicamente una gran variedad de patolo-

gías, por ello debe hacerse un amplio diag-nóstico diferencial (tabla 3). Este hechomotiva que los síntomas del feocromoci-toma estén presentes años antes de quese llegue a un diagnóstico, sobre todo enpacientes de edad, ya que se superponenotras patologías que cursan con clínica si-milar1.

SeguimientoA la primera o segunda semana de la ci-rugía del feocromocitoma se recomiendamedir las catecolaminas y metanefrinasurinarias para confirmar su normalización.En este período se deben evitar los fár-macos liberadores de catecolaminas, pues

Medicine 2000; 8(22): 1174-1175

PROTOCOLODIAGNÓSTICO

DE FEOCROMOCITOMAP. Beato Víbora, O. González-Albarrán y R. García Robles

Servicio de Endocrinología y Nutrición. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

TABLA 1Indicaciones de despistaje de feocromocitoma

HTA lábil

HTA mal controlada con antihipertensivos

HTA en jóvenes

HTA maligna, paroxística o inestable

Síntomas paroxísticos

HTA tras anestesia, arteriografía4 o fármacos

Historia familiar de feocromocitoma

Signos o síntomas de MEN

Incidentaloma adrenal o masa abdominal incidental

MEN: neoplasia endocrina múltiple; HTA: hipertensión arterial.

TABLA 2Sustancias relacionadas con la liberación

de catecolaminas

Glucagón

Histamina

Saralasina

Opiáceos (morfina, fentanilo)

Droperidol

Pancuronio

Atropina

Contrastes yodados

Antidepresivos tricíclicos

IMAO

Fenotiazinas

Metildopa

Guanetidina

Metoclopramida

Cocaína y anfetaminas

ACTH

IMAO: inhibidores de la monoaminooxidasa.

TABLA 3Diagnóstico diferencial del feocromocitoma

HTA esencial

Hipertiroidismo

Hipoglucemia

Menopausia

Migraña acompañada

Peeclampsia

Taquicardia paroxística

Consumo de drogas: cocaína, anfetaminas, LSD, PCP…

Alimentos con tiramina en pacientes tratados con IMAO

Síndrome de derivación alcohólica

Retirada brusca de clonidina

Crisis de ansiedad, psicosis

Lesiones intracraneales, sobre todo en fosa posterior

Hemorragia subaracnoidea

Epilepsia autonómica

Síndrome carcinoide

Pseudofeocromocitoma por administración de catecolaminas5,6

HTA: hipertensión arterial; IMAO: inhibidores de la monoaminooxi-dasa.

Page 2: Protocolo diagnóstico de feocromocitoma

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PROTOCOLO DIAGNÓSTICO DE FEOCROMOCITOMA

aún persisten catecolaminas almacenadasen las terminaciones nerviosas simpáticas.Posteriormente deben programarse revi-siones tras 1, 3, 6 y 12 meses de la ciru-gía. A partir de entonces, el paciente debeacudir a consulta con frecuencia anual almenos durante cinco años. Algunos auto-res recomiendan un seguimiento “de porvida” si se objetivó una ploidía anómalaen la pieza quirúrgica, ya que la recu-rrencia puede aparecer incluso transcurri-dos más de 20 años de la cirugía2,3.En estas revisiones debe vigilarse la ten-sión arterial y la existencia de síntomasadrenérgicos. El paciente debe recoger ori-

na de 24 horas para valorar la eliminaciónurinaria de catecolaminas y metanefrinas,ya que pueden presentarse recidivas tu-morales asintomáticas y con tensión ar-terial normal. Hay autores que aconsejanla realización de gammagrafía con me-taioidobenzilguanilina de forma sistemá-tica en todas las revisiones para detectarrecurrencia o metástasis, aunque no exis-te consenso a este respecto.Si el feocromocitoma es maligno o inope-rable por su extensión debe realizarse uncontrol periódico del tamaño tumoral portomografía axial computarizada, resonan-cia magnética o ecografía.

BIBLIOGRAFÍA

1. Dluhy RG. Uncommon forms of secondary hypertensionin older patients. AJH 1998; 11: 52S-56S.2. Tato A, Orte L, Diz P, Qureda C, Ortuño J. Malignantpheochromocytoma, still a therapeutic challenge. Am J Hy-pertens 1997; 10: 479-481.3. Bravo EL. Envolving concepts in the pathophysiology,diagnosis, and treatment of pheochromocytoma. EndocrRev 1994; 15(3): 356-368.4. Brueckel J, Boehm BO. Crisis after angiography. Lancet1998; 352: 1.278.5. Kailasam MT, Parmer RJ, Stone RA, Shankel S, KennedyBP, Ziegler MG, O’Connor DT. Factitious pheochromocyto-ma: novel mimickry by valsalva maneuver and clues todiagnosis. AJH 1995; 8: 651-655.6. Hocqueloux L, Mortier E, Cabane J. Pseudopheochro-mocytoma: an unrecognized cancer-associated syndrome?Arch Inter Med 1998; 158:1.381-1.382.

Sospecha clínica de feocromocitoma

Catecolaminas y metanefrinasen orina de 24 h (dos determinaciones)

Altas Normales

Catecolaminas plasmáticastras clonidina

Catecolaminasplasmáticas/urinarias

tras crisis

Altas Normales

Vigilar

Pruebas de imagen(TAC, RM, MIBG)

Masa adrenal o extraadrenal

Cirugía

Negativo ArteriografíaCateterismo venoso

Fig. 1. Protocolo diagnóstico del feocromocitoma. TAC: tomografía axial computarizada; RM: resonancia magnética; MIBG: metaiodobencilguanidina.