QUERUBINISMOPATOLOGIA ESTOMATOLOGICA

Integrantes :

Karen QuezadaKaren Paredes

Gabriela RouillonYolanda FeijoLisbeth Solis

Jeannine PonceMarysabel Ayala

Andres AnchundiaSebastian

Trujillo

ORIGEN Y ETIOLOGÍA

,

• Displasia fibro-ósea benigna de la infancia

• Asociado a algún gen ligado al desenvolvimiento óseo de los maxilares

• No neoplásica de origen genético• Herencia autosómico dominante

• Distúrbio de desenvolvimento no

formado de mesénquima • Afecta exclusivamente a los huesos faciales en especial a la

mandíbula

Características ClínicasSe

manifiesta en la

infancia

Cara redonda y

elevación del suelo de las

orbitas

Simetría bilateral de los

maxilares

Es asintomática

La dentición primaria de forma prematura, se puede exfoliar de

forma espontanea

Dentición permanente va a presentar ausencia

de dientes con desplazamiento

La deformidad ósea culmina su crecimiento en la adolescencia

Características Clínicas

Incidencia se da en hombres al 100% y en mujeres oscila en el

50 y 75%.

Dificultad para masticar e ingerir alimentos en el habla

Mala oclusiónMucosa bucal por lo regular se

encuentra intacta y de coloración normal

Características Clínicas

Grado 1: Solo afecta la mandíbula (rama mandibular, cóndilo y zona de terceros molares).

Grado 2: Solo afecta la mandíbula (desde el cóndilo hasta los agujeros mentonianos, puede comprometer toda la mandíbula).

Grado3: Compromete la mandíbula y el maxilar superior.

Características radiográficas Lesiones

radiolúcidas multiloculare

s

Aspecto de pompas de

jabón

Maxilar inferior:

expansión y adelgazamie

nto de corticales

Dientes no erupcionados desplazados

“síndrome de los

dientes flotantes”

Querubismo Fibroma Cemento Osificane

origen •Su etiología es desconocida, puede ser por un trauma o hereditaria debido a un rasgo autosómico dominante y se caracteriza por una progresiva proliferación ósea de tipo quístico en los huesos

•Se origina a partir de las células mesenquimales

Características clínicas

Es asintomático causa asimetría facial Se presenta en la niñez con mayor frecuencia el la

primera etapa de vida hasta la pubertad Puede existir interferencia en la masticación, desarrollo

del lenguaje Los huesos afectados pueden presentar una disminución

de tamaño en la pubertad

•Asintomático•Produce asimetría facial•Aparece entre la 2da y 4ta década de vida•Crecimiento lento y expansivo •Afecta solo a la mandíbula

Rx •Sombra radiolúcida en los huesos involucrados•Cuando madura la imagen es mas radiopaca•Expansión de la tablas óseas •está constituido por grandes áreas de radiolúcidas en los huesos que presentan expansión masiva.•las áreas afectadas presentan un aspecto de (vidrio deslustrado)

•Etapa temprana: imagen radiolúcida uni-multilocular bien limitada •Etapa avanzada : imagen radiolúcida pero tiene distintos grados de radiopacidad •Se ve una lesión radiopaca con un halo radiolúcidoPueden producir desplazamiento de las

raíces

CASO CLÍNICO

Niño de 4 años

Lesiones tumorales asimetría facial

Tiene antecedentes familiares

Examen extraoral:

Exámenes complementarios: Hemograma (normal)

Rx panorámica

• Imágenes radiolúcidas multiloculares en cuerpo y rama de mandíbula

• Adelgazamiento de las corticales

o Cóndilos y maxilar superior sanos

•El aspecto histopatológico cuando se compara con el clínico y radiográfico es compatible con el diagnóstico de Querubinismo.

REPORTE HISTOPATOLOGICO

TRATAMIENTO

 Cirugía: Bajo anestesia general y previa punción de las lesiones, se procede a la toma de muestra de ambas lesiones para posterior envío a estudio histopatológico.

Evolucion

Mayo 2000: Se observa enfermedad progresiva clínica y radiográficamente.

Mayo 2002: Evaluación clínica y radiográfica. Regresión de la expansión del maxilar inferior lado derecho. Pericoronaritis purulenta por retención del 34..

El paciente no recibió ningún tratamiento específico y se ha mantenido en controles periódicos durante cuatro años, donde se ha corroborado de manera clínica y radiográfica que ha venido evolucionando de manera satisfactoria, lo que nos permite afirmar que la enfermedad es autolimitante y regresiva.

GRACIAS