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adiología. 2013;55(1):82---85

www.elsevier.es/rx

OMUNICACIÓN BREVE

eudotumor inflamatorio en paciente pediátrico

. Fernández del Castillo Ascanio ∗, C. González González, S. Pascual Pérez L.E. Rodríguez Delgado

ervicio de Radiodiagnóstico, Hospital Universitario Nuestra Senora de Candelaria, Santa Cruz de Tenerife, Espana

ecibido el 9 de febrero de 2010; aceptado el 14 de junio de 2011isponible en Internet el 1 de octubre de 2011

PALABRAS CLAVESeudotumorinflamatorio;Tumormiofibroblásticoinflamatorio;Tumor de célulasplasmáticas de lagranulosa

Resumen El seudotumor inflamatorio es la masa pulmonar primaria más frecuente en ninos,simulando en muchos casos una neumonía organizada desde el punto de vista de la imagen. Otralocalización común de este proceso patológico es la órbita, aunque puede asentar en cualquierparte del cuerpo. Se trata de una lesión poco común y cuasi neoplásica, ya que radiológicay clínicamente se comporta como un tumor maligno. La patogenia, su historia natural, loshallazgos por imagen y las opciones de tratamiento todavía se discuten.© 2010 SERAM. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDSInflammatorypseudotumor;Inflammatory

Inflammatory pseudotumor in a five-year-old girl

Abstract Inflammatory pseudotumor is the most common primary lung mass in children. Inmany cases, it mimics organizing pneumonia on imaging tests. Another site often affected by

myofibroblastictumor;Plasma cellgranuloma tumor

inflammatory pseudotumors is the orbit, although they can be found in any part of the body.Inflammatory pseudotumors are rare and quasi-neoplastic, as radiologically and clinically theybehave like malignant tumors. Consensus about their pathogenesis, natural history, imagingfindings, and treatment options has yet to be reached.© 2010 SERAM. Published by Elsevier España, S.L. All rights reserved.

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ntroducción

l tumor miofibroblástico inflamatorio es un tumor benignoescrito por primera vez en 1939 por Brunn. A pesar de

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: esp272@hotmail.com

M. Fernández del Castillo Ascanio).

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033-8338/$ – see front matter © 2010 SERAM. Publicado por Elsevier Esoi:10.1016/j.rx.2010.06.014

er una entidad rara, sus localizaciones más frecuentes sonl pulmón y la órbita1,2. Ha adoptado múltiples denomi-aciones, hecho que explica la complejidad, variabilidadistológica y el comportamiento de esta lesión. Aunque seesconoce con certeza la etiopatología de esta entidad, se

an postulado varias hipótesis entre las que se incluyen laosibilidad de una lesión fibrosarcomatosa de bajo grado conélulas inflamatorias, origen postraumático, predisposiciónras cirugía previa o proceso de base autoinmune1.

paña, S.L. Todos los derechos reservados.

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Figura 2 Corte axial de TC con ventana de mediastino yósea que nos muestra la presencia de una gran masa pulmonarcon extensión al mediastino anterior-medio, sólida, heterogé-nea, con calcificaciones groseras en su interior, que produceuna disminución de calibre de la arteria pulmonar y del bron-

Seudotumor inflamatorio en paciente pediátrico

Presentación del caso

Nina de 5 anos de edad que es llevada al servicio de urgen-cias por presentar dolor torácico y disnea. Con esta clínicase le realiza una analítica que pone de manifiesto una alte-ración de los factores de la coagulación, trombocitosis ydescenso de la hemoglobina. Aportaba una radiografía detórax patológica realizada en su centro médico de referencia(no mostrada). En nuestro centro se le realizó una tomogra-fía computarizada (TC) torácica simple y con contraste. Enel estudio de planificación de la TC (fig. 1) se observa unamasa pulmonar izquierda con calcificaciones que contactacon el mediastino e impide diferenciar el margen medias-tínico superior izquierdo. En los cortes axiales de la TC(fig. 2) se confirma la presencia de una gran masa pulmonarizquierda con densidad de partes blandas, septos y calcifi-caciones groseras en su interior. En el pulmón contralateralse visualizó una lesión de similares características y basepleural (fig. 2). Ante estos hallazgos se procede al ingresode la paciente. Se realiza una punción-aspiración con agujafina (PAAF) guiada por TC obteniendo en la citología célulassospechosas de malignidad. Durante el ingreso la pacientepresenta episodio de pérdida de conciencia, rigidez genera-lizada y movimientos tónico-clónicos de las 4 extremidadespor lo que se le realizan TC y resonancia magnética (RM)craneal (fig. 3), que muestran al menos 7 lesiones nodularesintraparenquimatosas. En la RM las lesiones son hipointensasen las secuencias ponderadas en T1 e hiperintensas en T2, sedelimita mejor el edema vasogénico asociado y las lesionespresentan un intenso realce tras la administración de gado-linio (fig. 3). Se extirparon quirúrgicamente tanto la masapulmonar como las lesiones cerebrales (la paciente presen-taba sintomatología neurológica secundaria a las lesionesdescritas), obteniendo como resultado anatomopatológicoen ambas el diagnóstico de tumor miofibroblástico inflama-

torio con metástasis cerebrales. Los bordes de resección dela masa pulmonar estaban afectados en la anatomía patoló-gica. Actualmente la paciente se encuentra ingresada para

Figura 1 Estudio de planificación de la TC donde se observauna opacidad pulmonar izquierda, presentando un área demayor densidad en su periferia en probable relación con cal-cificación. Dicha opacidad hace signo de la silueta con el bordemediastínico ipsolateral.

quio principal izquierdo, con la consiguiente alteración de laventilación y perfusión pulmonar ipsolateral. En el hemitóraxderecho observamos otra lesión, de base pleural, de caracte-rc

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ísticas similares a la masa mediastínica, en probable relaciónon afectación metastásica.

niciar una nueva tanda de tratamiento quimioterápico porecidiva cerebral.

iscusión

l seudotumor inflamatorio es la masa pulmonar primariaás frecuente en ninos, representando el 50% de los tumoresenignos torácicos en la edad pediátrica3. La sintomatologíaípica incluye tos, disnea, fiebre y hemoptisis, y aunque exis-en pacientes asintomáticos, aproximadamente en el 20%e constata el antecedente de infección pulmonar1,3. Noxiste predilección por sexos y predomina en la segundaécada de la vida. Suelen predominar los miofibroblas-os y los histiocitos1,2, por lo que los términos de tumoriofibroblástico inflamatorio o proliferación inflamatoriaiofibrohistiocítica son los preferidos tanto en el pulmón

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omo en otras localizaciones .Desde el punto de vista radiológico, el seudotumor infla-

atorio aparece como una masa solitaria lobulada, deocalización periférica y de bordes bien definidos1,4,5. En

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Figura 3 TC cerebral sin y con contraste donde se visuali-zan áreas hipodensas subcorticales, frontal y temporo-occipitalderecha, compatibles con edema vasogénico. Tras la admi-nistración de contraste i.v. delimitamos una lesión nodularintraaxial, occipital derecha, que presenta un realce intensoy homogéneo, compatible con afectación metastásica. En laimagen axial de RM ponderada en T1 tras la administración degadolinio, visualizamos la lesión occipital anteriormente des-crita, además de otra lesión temporal ipsolateral de las mismascaracterísticas.

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M. Fernández del Castillo Ascanio et al

a TC los hallazgos son variables e inespecíficos, pero loás común es que la masa tenga una densidad heterogé-

ea y realce tras la administración de contraste intravenoso,ientras que en la RM presenta una senal intermedia en1 e hiperintensa en T2. Las calcificaciones (presentesn un 25% de los casos) suelen ser más frecuentes eninos que en adultos y pueden adoptar una gran variedade formas de presentación1,5. Radiológicamente, el diag-óstico diferencial de las masas pulmonares en pediatríancluiría: proceso infeccioso (neumonía redonda), enfer-edad congénita como el secuestro o la malformación

denoide quística, ya que ambas entidades pueden pre-entarse con apariencia de masas sólidas (aunque no seaa forma de presentación más frecuente ni la localizaciónpical), y dentro de los procesos pulmonares tumorales lasetástasis constituyen la mayoría de tumores pulmonares

n la edad pediátrica. Los tumores primarios de pulmónn esta población son excepcionales e incluyen: blas-oma pulmonar, carcinoma mucoepidermoide, carcinomaroncogénico, hemangiopericitoma y rabdomiosarcoma6. Lanvasión local y la afectación secundaria del mediastino ye los hilios pulmonares son manifestaciones típicas deleudotumor inflamatorio pulmonar5. Dado que este tumoruede imitar a un tumor maligno tanto clínica como histo-ógicamente, el radiólogo debe estar familiarizado con estantidad5.

La historia natural de este tumor es impredecible;ientras algunos permanecen silentes, otros adoptan un

omportamiento agresivo ocasionando invasión mediastí-ica o hiliar, invasión local, metástasis a distancia (comon nuestro caso), recurrencia local y degeneración sarco-atosa. En un estudio retrospectivo de Fabre et al7 se

studiaron los casos de seudotumor inflamatorio pulmo-ar desde 1974 hasta 2007, hallando en tan solo uno dellos metástasis cerebrales, lo que determina la rareza yresentación inusual de las mismas. Así mismo, en el ano994 se describe un caso clínico en un paciente pediá-rico que presentaba un seudotumor inflamatorio pulmonar

cerebral metacrónico8. Por este motivo, ante un seudo-umor inflamatorio de aspecto heterogéneo en las pruebase imagen, debería plantearse la realización de una resec-ión temprana ya que podría ayudar en la curación delroceso5,7.

El tratamiento de esta entidad es variado e incluye tera-ia antibiótica, esteroides, radioterapia, quimioterapia yirugía. La extirpación quirúrgica completa y precoz es útilara la curación y para evitar recurrencias locales5.

utorías

1. Responsable de la integridad del estudio: MFCA.2. Concepción del estudio.3. Diseno del estudio: MFCA.4. Obtención de los datos: MFCA.5. Análisis e interpretación de los datos: MFCA, SPP, LERD.6. Tratamiento estadístico.7. Búsqueda bibliográfica.

8. Redacción del trabajo: MFCA, CGG, SPP.9. Revisión crítica del manuscrito con aportaciones inte-

lectualmente relevantes: CGG.0. Aprobación de la versión final: MFCA, SPP, LERD, CGG.

Seudotumor inflamatorio en paciente pediátrico

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

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