KARAKTERISTIK PASIEN TULI MENDADAK SENSORINEURAL (SENSORINEURAL SUDDEN DEAFNESS) DAN FAKTOR-FAKTOR YANG MEMPENGARUHI PROGNOSIS PADA PASIEN YANG DIRAWAT DI DEPARTEMEN TELINGA HIDUNG TENGGOROKAN- BEDAH KEPALA LEHER RSUP. Dr. MOH.HOESIN PALEMBANG

Abstrak LatarBelakang: Tuli mendadak sensorineural didefinisikan sebagai penurunan pendengaran atau ketulian sensorineural yang terjadi secara tiba-tiba, dimana kehilangan pendengaran 30 dB atau lebih pada 3 frekuensi audiometrik yang berdekatan dan telah berlangsung selama kurang dari 3 hari. Tuli mendadak merupakan salah satu kegawatdaruratan di bagian THT-KL.Penyebab umumnya sulit untuk diketahui, kemungkinan diakibatkan oleh adanya infeksi virus, gangguan vaskular, ruptur membran intrakoklea dan autoimun. Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan audiometri. Terdapat beberapa modalitas terapi tuli mendadak. Onset kehilangan pendengaran merupakan salah satu faktor yang mempengaruhi keberhasilan terapi.Tujuan: Tujuan penelitian ini adalah untuk mengetahui karakteristik pasien-pasien yang dirawat dengan tuli mendadak sensorineural di Bagian THT-KL RS. Mohammad Hoesin Palembang dan melihat kemungkinan faktor-faktor apa saja yang mempengaruhi hasil pengobatan.Metode: Sebanyak Hasil:Kesimpulan:Kata kunci : tuli mendadak, kegawatdaruratan THT-KL, tuli sensorineural.

AbstrctBackground: Sudden deafness is sensorineural deafness that occurs suddenly, where a loss of hearing 30 dB or more at three adjacent audiometric frequencies and has lasted less than three days. Sudden deafness is one of the emergency cases in ENT-HS department. The cause is generally difficult to know, probably caused by viral infections, vascular disorders, intracochlear membran rupture, and autoimmune. Diagnosis was based on anamnesis, physical examination and audiometry. There are several treatment modality for sudden deafness. Onset of hearing loss is one important role for successfully of the management. Objectives:Methods:Results:Conclusions:

Key word: sudden deafness, emergency of ENT-HS department, sensorineural hearing loss.BAB IPENDAHULUAN

LATAR BELAKANGTuli mendadak merupakan suatu keadaan kegawatdaruratan di Departemen THT RSUP. Dr. Moh. Hoesin Palembang. Pertama kali dikemukakan oleh De Klevn pada tahun 1944. Ketulian mendadak umumnya ditujukan pada ketulian sensorineural murni. Terdapat beberapa faktor yang menyebabkan ketulian mendadak, tapi sebagian besar kasus rata-rata idiopatik. Dilaporkan pula etiologi dari ketulian mendadak hanya dapat ditegakkan pada 10% kasus tersebut. Dugaan penyebab ketulian mendadak idiopatik antara lain infeksi virus, imunologis, kelainan vaskuler dan ruptur membran intra troklearis. Namun tidak satupun diantaranya yang dapat menjelaskan dengan pasti proses patofisiologi dari ketulian mendadak idiopatik. Ketulian pada tuli mendadak sebagian besar kasus terjadi pada satu telinga (unilateral) dan hanya 1,7% - 2% kasus terjadi pada dua telinga (bilateral). Di Amerika Serikat terjadi 5-20 kasus tuli mendadak per 100.000 penduduk pertahun. Hadjar E melaporkan di sub bagian Neurotologi THT FKUI/ RS Cipto Mangunkusumo Jakarta pada tahun 1999 sampai dengan tahun 2001 terdapat 262 pasien tuli mendadak yang merupakan 6,24 % dari seluruh penderita ketulian dan 10% dari tuli sensorineural dan 36% dari penderita tuli akibat kelainan vaskuler. (Abdilah F. Penatalaksanaan Tuli Mendadak Unilateral dengan Sindrom Anti Phospholipid. Jakarta. Bagian THT FK-UI RSUPN Dr.Cipto Mangunkusumo. 2004)Diperkirakan sekitar 4000 kasus sudden sensorineural hearing loss (SSNHL) terjadi di USA setiap tahunnya.Insidens kejadian di US ini berkisar antara 5-20 kasus per 100.000 orang. Banyak kasus yang tidak dilaporkan, sehingga sangat besar kemungkinan angka tersebut bisa lebih tinggi. Hal ini dikarenakan tuli mendadak dapat teratasi sebelum pasien tersebut mengunjungi tempat pelayanan kesehatan. (Mathur N Neeraj.2009. Inner Ear, Sudden Hearing Loss. http://emedicine.medscape.com/article/856313-overview.) Data kejadian pasien tuli mendadak sensorineural di Departemen THT-KL RSUP. Dr. Moh. Hoesin Palembang belum terdokumentasi sehingga diperlukan pengumpulan data dan gambaran karakteristik penderita tuli mendadak yang dirawat di RSUP. Dr. Moh. Hoesin Palembang.

Tujuan PenelitianPenelitian ini dilakukan untuk :1. Mengetahui jumlah kejadian kasus tuli mendadak sensorineural di RSUP. Dr. Moh. Hoesin Palembang2. Mengetahui karakteristik pasien-pasien tuli mendadak sensorineural yang dirawat di RSUP. Dr. Moh Hoesin Palembang3. Mengetahui hasil pengobatan pasien-pasien tuli mendadak sensorineural yang dirawat di RSUP. Dr. Moh. Hoesin Palembang

BAB IITINJAUAN PUSTAKA

PENDAHULUANTuli mendadak sensorineural adalah tuli yang terjadi secara tiba-tiba, dimana kehilangan pendengaran 30 dB atau lebih pada 3 frekuensi audiometrik yang berdekatan dan telah berlangsung selama kurang dari 3 hari.1,2,3,4,5Tuli mendadak pertama kali dideskripsikan oleh De Kleyn pada tahun 1944.3 Tuli mendadak ini merupakan kegawatdaruratan di bidang THT sehingga memerlukan tindakan segera untuk menyelamatkan fungsi pendengaran. Pada tulisan ini dilaporkan 3 kasus tuli mendadak sensorineural dimana pada ketiga pasien memiliki kelainan pada keadaan vaskular.

KekerapanDi Amerika Serikat dilaporkan angka kejadian tuli mendadak sebanyak 5 sampai 20 orang dari 100.000 populasi setiap tahun.1,3,4,5,6 Sedangkan penelitian terbaru di Jerman pada tahun 2009 menunjukkan angka kejadian sebanyak 300 kasus dari 100.000 populasi setiap tahunnya.7 Perbandingan angka kejadian tuli mendadak antara laki-laki dan perempuan setara, dan insiden tertinggi adalah pada usia 50-60 tahun.3,6,7 Kebanyakan tuli mendadak sensorineural terjadi unilateral, dan tuli bilateral hanya terjadi antara 0,44%-3,4% kasus tuli mendadak sensorineural.8

Fisiologi Pendengaran

Gambar 1. Fisiologi pendengaran.Proses mendengar diawali dengan ditangkapnya bunyi oleh daun telinga dalam bentuk gelombang yang dialirkan melalui udara atau tulang ke koklea. Getaran tersebut menggetarkan membran timpani, diteruskan ke telinga tengah melaui rangkaian tulang pendengaran yang akan mengamplifikasi getaran melalui daya ungkit tulang pendengaran dan perkalian perbandingan luas membran timpani dan tingkap lonjong. Energi getar yang telah diamplifikasi ini akan diteruskan ke stapes yang menggerakkan tingkap lonjong, sehingga perilimfa pada skala vestibuli bergerak. Getaran diteruskan melalui membran Reisner yang mendorong endolimfe sehingga akan menimbulkan gerakan relatif antara membran basalis dan membran tektoria. Proses ini merupakan rangsang mekanik yang menyebabkan terjadinya defleksi stereosilia sel-sel rambut sehingga kanal ion terbuka dan terjadi penglepasan ion bermuatan listrik dari badan sel rambut, sehingga melepaskan neurotransmiter kedalam sinapsis yang akan menimbulkan potensial aksi pada saraf auditorius, lalu dilanjutkan ke nukleus auditorius sampai ke korteks pendengaran (area 39-40) di lobus temporalis.2

EtiopatogenesisPenyebab pasti dari tuli mendadak sensorineural ini sulit untuk diketahui, dan penelitian hanya menunjukkan 10% pasien yang dapat diketahui penyebabnya. Sebagian besar penyebab tuli mendadak ini adalah idiopatik.3 Para ahli mengemukakan beberapa kemungkinan penyebab terjadinya tuli mendadak sensorineural antara lain infeksi, kelainan vaskular, ruptur membran intrakoklear dan autoimun.1,3,4,5,6

InfeksiDari sebuah serial kasus, didapatkan bahwa virus mumps dapat menjadi penyebab tuli mendadak, yaitu sekitar 7% kasus pada orang dewasa. Virus varicella-zoster juga dapat menyebabkan tuli mendadak pada pasien dengan sindroma Ramsay Hunt (herpes zoster oticus). Dalam sebuah penelitian di Boston, Amerika Serikat, ditemukan serokonversi pada mumps, rubella, virus varicella-zoster, sitomegalovirus, atau influenza pada 63% dari 122 pasien, sedangkan pada penelitian di Yunani, tes serologikal menunjukkan infeksi yang sedang berlangsung dengan virus Epstein-Barr, virus herpes simpleks tipe I dan II, atau sitomegalovirus pada 27% pada 262 pasien dengan tuli mendadak sensorineural. Walaupun banyak virus yang dikatakan berhubungan dengan terjadinya tuli mendadak, namun data serologikal, epidemiologikal dan histologikal tidak meyakinkan. Dalam studi kecil pada 20 pasien, tidak terdapat peningkatan interferon-/-inducible MxA protein pada leukosit perifer atau aktivitas interferon- yang terukur dalam serum, yang keduanya merupakan marker adanya infeksi virus sistemik. Meningitis bakteri, lyme disease, lassa fever, meningitis fungal, otosifilis, HIV dan penyakit Creutzfeldt-Jakob juga dapat menyebabkan terjadinya tuli mendadak sensorineural.3

Kelainan VaskularKoklea disuplai oleh end artery dan oklusi vaskular dikatakan sebagai penyebab terjadinya tuli mendadak sejak tahun 1949.3 Beberapa kemungkinan terjadinya mekanisme tersebut antara lain aterosklerosis, hipotensi, trombosis, embolus, hiperviskositas dan vasospasme.1,3,5 Oksigenasi koklea yang berkurang menyebabkan terjadinya perubahan tekanan darah koklea. Perubahan tekanan oksigen perilimfe diukur sebagai respon dalam perubahan tekanan darah sistemik atau tekanan karbondioksida intravaskular (pCO2).1 Pada koklea terjadi iskemia yang berakibat degenerasi luas pada sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis, yang kemudian diikuti oleh pembentukan jaringan ikat dan penulangan.3,5,7Angka kejadian tuli mendadak secara signifikan lebih tinggi pada pasien hipertensi, hiperkolestrolemia dan diabetes melitus. Beberapa bukti juga menyatakan bahwa tuli mendadak sensorineural berhubungan dengan stroke akut maupun sebagai risiko jangka panjang stroke. Pada penelitian serial 364 pasien dengan stroke akut pada sirkulasi posterior, terjadi tuli mendadak pada 8% pasien. Oklusi pada arteri serebelar anterior inferior selain menyebabkan hilangnya pendengaran juga menyebabkan vertigo, nistagmus, kelemahan wajah dan gait ataxia sebagai gejala penyerta. Juga terdapat penelitian yang melaporkan adanya peningkatan insiden platelet GPIaC807T polymorphism pada 53,5% pasien tuli mendadak sensorineural dibanding 38,2% kontrol. Penyebab lainnya yang menyebabkan tuli mendadak sensorineural yaitu kelainan jantung prolaps katup mitral, right to left shunt, sindroma hiperviskositas seperti sickle cell syndrome, Waldenstroms macroglobulinemia, dan mieloma.3

Ruptur Membran IntrakokleaRuptur membran ini secara teori dapat menyebabkan kehilangan pendengaran. Kebocoran cairan perilimfe ke dalam telinga tengah lewat tingkap bulat atau tingkap lonjong dapat menyebabkan hilangnya pendengaran akibat hidrops endolimfatik relatif atau karena rusaknya membran intrakoklea. Ruptur membran intrakoklea menyebabkan bercampurnya cairan perilimfe dan endolimfe sehingga terjadi perubahan potensial endokoklea. Teori ruptur membran intrakoklea ini dikemukakan oleh Simmons dan Goodhill, dan bukti histologi didokumentasikan oleh Gussen.1,5

AutoimunKonsep ini diperkenalkan pada tahun 1979. Ketulian sensorineural yang disebabkan oleh proses autoimun telinga dalam masih belum jelas, tetapi dicatat adanya hubungan dengan penyakit-penyakit autoimun seperti Cogan syndrome, lupus eritomatosus sistemik, dan kelainan rematologik autoimun.5Proses autoimun di telinga dalam diduga adanya vaskulitis pembuluh darah dan adanya ikatan antara antibodi dengan antigen telinga dalam oleh karena protein telinga dalam dikenali sebagai benda asing.5,7,9

DiagnosisDiagnosis tuli mendadak sensorineural ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik dan THT, audiologi dan pemeriksaan penunjang.Dari anamnesis didapat gejala klinis pasien berupa kehilangan pendengaran tiba-tiba pada satu atau kedua telinga. Serangan dapat berulang atau menetap. Dapat disertai dengan tinitus atau vertigo. Pemeriksaan fisik termasuk tekanan darah dan pemeriksaan kepala dan leher perlu dilakukan. Pemeriksaan telinga dilakukan untuk menyingkirkan kelainan pada telinga luar dan tengah. Pada tuli mendadak pemeriksaan otoskopi tidak dijumpai kelainan pada telinga sakit.1,2Pemeriksaan audiologi antara lain dilakukan tes penala, tes audiometri nada murni dan timpanometri. Dari pemeriksaan tes penala dan audiometri akan didapat jenis tuli sensorineural, dan dari timpanometri akan didapat hasil tipe A.2Pemeriksaan tomografi komputer (CT scan) dan pencitraan resonansi magnetik (MRI) dengan kontras diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis seperti neuroma akustik dan malformasi tulang temporal. Pemeriksaan arteriografi diperlukan untuk kasus yang diduga akibat trombosis. MRI dengan kontras gadolinium merupakan kriteria baku emas untuk mendeteksi massa di daerah CPA (cerebellopontine angle).1,2,4Pemeriksaan laboratorium dapat digunakan untuk memeriksa kemungkinan infeksi virus, bakteri, hiperlipidemia, hiperfibrinogen, hipotiroid, penyakit autoimun dan faal hemostasis.

PenatalaksanaanTerapi tuli mendadak sensorineural yang sering digunakan antara lain obat-obat vasodilator, obat-obat reologik, obat-obat antiinflamasi, obat-obat antiviral, diuretik, bedah dan neurotropika.Menurut teori, vasodilator memperbaiki suplai darah ke koklea untuk memperbaik hipoksia. Vasodilator tersebut contohnya histamin, nicotinic acid, papaverin, prokain, dan niasin. Karbogen (5% karbondioksida dan 95% oksida) juga digunakan untuk memperbaiki aliran darah koklea dan juga dapat meningkatkan tekanan oksigen perilimfe.Obat-obat reologik mengubah viskositas darah dengan menggunakan dekstran dengan berat molekul yang rendah, pentoksifilin, atau antikoagulan (heparin, warfarin) untuk memperbaiki aliran darah dan oksigenasi. Dekstran dapat menyebabkan terjadinya hemodilusi hipervolemik dan mempengaruhi faktor VII, yang keduanya dapat meningkatkan aliran darah. Pentoksifilin dapat menyebabkan terjadinya deformitas platelet sedangkan antikoagulan memberikan efek balik terhadap terjadinya koagulan untuk mencegah terjadinya trombus dan emboli.1Kortikosteroid merupakan obat anti inflamasi yang digunakan untuk mengobati ketulian sensorineural mendadak idiopatik. Mekanisme kerjanya terhadap ketulian mendadak belum diketahui dengan pasti, meskipun terjadi reduksi inflamasi koklea dan saraf auditorius setelah pemberian obat ini. Steroid memiliki efek antiinflamasi terhadap organ corti dan mikrovaskular. Steroid juga menghambat sintesis mediator inflamasi dan sitokin. Sekarang dikenal pengobatan steroid dengan injeksi steroid intratimpanik dan transtimpanik, untuk menghindari efek samping pemberian steroid oral.5,10,11Obat-obat antiviral diberikan hanya pada etiologi virus. Macam-macam obat tersebut antara lain asiklovir, amantadin, valasiklovir dan famsiklovir.Diuretik digunakan pada tuli mendadak dengan hidrops endolimfatik koklea, misalnya pada penyakit Meniere, tetapi mekanisme kerjanya belum diketahui pasti.Terapi hiperbarik pertama kali diperkenalkan oleh tenaga kerja Perancis dan German tahun 1960. Pengobatan ditujukan untuk meningkatkan aliran darah dan oksigenasi ke telinga dalam. Hiperbarik dengan kombinasi glukokortikoid dosis tinggi dapat meningkatkan hasil terapi, dan hasil terbaik dicapai jika perawatan dimulai sedini mungkin.4Pembedahan untuk memperbaiki celah fistula perilimfatis digunakan pada kasus ketulian sensorineural mendadak idiopatik yang berkaitan dengan tes fistula positif atau terdapat riwayat trauma atau barotrauma, tetapi tindakan pembedahan dalam memperbaiki fistula perilimfatik ini masih menimbulkan kontroversi.2,5

PrognosisAda beberapa faktor yang mempengaruhi prognosis tuli mendadak sensorineural yaitu kecepatan pemberian obat, respon pengobatan 2 minggu pertama, usia penderita, adanya vertigo dan tinitus, gambaran audiometri dan faktor predisposisi.Penelitian menunjukkan bahwa semakin cepat pasien diobati maka semakin baik pemulihan yang dapat dicapai. 56% pasien yang mengalami ketulian selama 7 hari pulih dengan baik dibanding 27 % pasien yang mengalami ketulian selama 30 hari atau lebih.9 Pasien yang cepat mendapat pemberian kortikosteroid dan atau vasodilator mempunyai angka kesembuhan yang lebih tinggi, demikian pula dengan kombinasi pemberian steroid dengan heparin dan karbogen serta steroid dengan obat fibrinolitik.2Banyak penelitian menunjukkan bahwa anak-anak dan dewasa usia lebih dari 40 tahun memiliki prognosis yang lebih buruk.6 Pasien dengan vertigo berat menunjukkan prognosis buruk dibanding pasien tanpa gejala vertigo.10 Tinitus merupakan gejala yang sering terjadi selain vertigo dan beberapa ahli berpendapat bahwa adanya tinitus menunjukkan prognosis yang lebih baik.2 Semakin berat hilangnya pendengaran, semakin rendah kemungkinan untuk sembuh. Kehilangan pendengaran dengan gambaran audiogram yang upsloping dan mid-frequency memiliki tingkat kesembuhan yang lebih tinggi dibandingkan dengan gambaran downsloping dan flat.6Faktor-faktor lain seperti pernah mendapat obat-obatan ototoksik yang cukup lama, pasien dengan diabetes melitus, viskositas darah yang tinggi dan sebagainya juga mempengaruhi keberhasilan terapi.2 Berdasarkan beberapa studi, usia tua, hipertensi, diabetes, hiperlipidemia dan leukemia merupakan indikator yang buruk, dimana terjadi disfungsi mikrovaskular pada koklea.12,13,14

BAB IIIMETODOLOGI PENELITIANDesain Penelitian:Penelitian ini merupakan penelitian deskriptif dengan mengambil data dari rekam medis pasien-pasien yang dirawat mulai dari Mei 2011 sampai dengan Mei 2013.

Waktu dan tempat penelitianPengumpulan dan pengolahan data dilakukan di RSUP. Dr. Moh. Hoesin Palembang.

Pengumpulan dataData diambil dari rekam medis pasien-pasien yang dirawat di RSUP. Dr. Moh. Hoesin Palembang dari Mei 2011 sampai dengan Mei 2013. Dicatat mengenai data demografi dan variabel-variabel penelitian lainnya.

Variabel penelitianPada penelitian ini data-data yang diambil sebagai variabel penelitian meliputi:1. Usia2. Jenis kelamin3. Onset mulai timbul gejala sampai mulai mendapat pengobatan4. Gejala penyerta meliputi tinitus, vertigo,dan lainnya5. Sisi telinga yang terkena6. Penyakit penyerta atau faktor risiko meliputi :6.1. Penyakit vaskuler 6.2. Infeksi6.3. Trauma bising6.4. Penyakit metabolik6.5. Idiopatik7. Audiometri pada saat awal terdiagnosis8. Audiometri setelah pengobatan atau pasien dipulangkan9. Hasil pengobatan

Kriteria Inklusi dan EksklusiPenelitian ini memasukkan data semua pasien yang didiagnosis dengan tuli mendadak yang dirawat di RSUP. Dr. Moh. Hoesin Palembang dengan kriteria inklusi sebagai berikut: Tuli mendadak sensorineural dengan dokumentasi gambaran audiometri saat awal terdiagnosis Data lengkap mengenai riwayat dan pemeriksaan fisik serta pemeriksaan penunjang yang meliputi sekurangnya audiometri awal dan audiometri setelah pengobatan dan pemeriksaan darah lengkap serta pemeriksaan penunjang lainnya sesuai indikasi.

Kriteria eksklusi pada penelitian ini adalah: Pasien tuli mendadak yang dirawat kurang dari 2 minggu Pasien dengan audiometri tuli konduktif atau tuli campur Tidak ada data audiometri

Batasan OperasionalTuli mendadak : adalah tuli sensorineural yang terjadi secara tiba-tiba, dimana kehilangan pendengaran 30 dB atau lebih pada 3 frekuensi audiometrik yang berdekatan dan telah berlangsung selama kurang dari 3 hari.1,2,3,4,5

BAB IITINJAUAN PUSTAKA