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TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
PRESENTADO : DRA PLATA
Ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las
neoplasias infantiles
Incidencia anual es de 3/100.000 habitantes menores de 15 años
Relación hombre/mujer a esta edad de 1,2.
Mayor incidencia en lactantes y menores e 7 años
Mortalidad del 45%
En los niños existe mayor proporcion de tumores a nivel de fosa
posterior
• 0 – 6 meses 27%
• 6 – 12 meses 53% prom: 60%
• 12 – 24 meses 74%
• 2 – 16 años 42%
los tumores mas frecuentes son 3: el meduloblastoma, el
astrocitoma cerebeloso y el glioma del tronco cerebral.
otros tumores intracraneales importantes son el craneofaringeoma,
el tumor de la region pineal, el ependimoma y el papiloma del plexo
coroideo.
Sindromes hereditarios o enfermedades genetica:
riesgo de 2,55% entre flires, depende del sexo
Neurofibromatosis I y II: Enf. de Von Hippel – lindau
Sind. De poliposis familiar: Sind. Carcinomatoso de cel novoides
Factores ambientales:
Campos electromagneticos
Traumatismos electromagneticos
Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas
Fumar pasivamente durante el embarazo
Edad del padre
Uso de pesticidas
Radiaciones ionizantes
Factores geneticos:
la existencia de defectos cromosicos y desordenes geneticos
se han observado en algunos tumores del SNC
Radiaciones:
algunos estudios han mostrado un exceso de tumores del SNC
en niños que han recibido irradiacion del cuero cabelludo
como tratamiento de la tiña capitis, pero no se ha podido
probar una relacion de causa efecto
Sustancias quimicas:
se pudieron inducir tumores encefalicos con la inoculacion de
sustancias como las Nitrosamidas y los hidrocarburos
policiclicos aromaticos, en animales de experimentacion.
La etiología de estos tumores se desconoce,
Estudios genéticos moleculares han ayudado a tipificar muchas entidades y a intentar establecer factores diagnósticos y pronósticos:
pérdida de heterocigosidad 17p, 13 y 22 (astrocitomasdifusos),
pérdida del cromosoma 10 (G.multiforme),
pérdida alélica del cromosoma 22 (meningiomas)
mutaciones p53
TUMORES GLIALES
Gliomas mixtos y gliobastomasmultiforme
Astrocitoma astrociticos, anaplasicos. Tumor subependimario de
celulas gigantes y glioma gigantocelular
Tumores de plexos
coroideos, papiloma y anaplasico
Tumores ependimarios, ependimoma,
anaplasico, Mixopapilar
Tumores oligodendrogliales
(simple y anaplasico)
Morfologia, anaplasia y localizacion 1985
TUMORES NEURONALES
Glangiocitomas, gangliogliomas, ganglioglioma
anaplasico
TUMORES PRIMITIVOS NEUROECTODERMICOS
PNET indiferenciados y diferneciados
Meduloepitelioma
TUMORES DE LAS CELULAS
PINEALES
Pineocitoma y Pineoblastoma
Localizacion del tumor y tipo histologico
INFRATENTORIAL
Meduloblastoma/ PNET
Astrocitoma cerebeloso
Ependimoma
Glioma del tronco
Localizacion del tumor y tipo histologico
SUPRATENTRORIAL HEMISFERICO
Glioma de bajo grado
ganglioglioma
Ependimoma
Tumor plexos coroideos
PNET
Localizacion del tumor y tipo histologico
SUPRATENTRORIAL LINEA MEDIA
Craneofaringeoma
Tumor de celulasgerminales
Glioma quiasma/hipotalamo
Pinealoma
Los sintomas y signos clinicos que originan son diversos,
dependeran del lugar en que se ubiquen y las areas cerebrales que
comprometan.
estas lesiones dan signos y sintomas neurologicos que pueden
dividirse en focales y generales.
SINTOMAS FOCALES
Se deben al efecto que ocasiona el tumor o el edema en determinadas estructuras anatomicas
SINTOMAS GENERALES
Se deben al incremento de la presion intracraneal que dlla un proceso expansivo tumoral
NEUROBLASTOMA
Epidemiologia y Etiopatologia
• Tumor maligno embrionario del SNSP
• 3 Tumor pediatrico 8%
• 90% se diagnostica a los 5 años
• Varones de raza blanca
• Exposicion materna o paterna
• Componenete familiar en 1-2%
• Caracteristicas geneticas:
– Amplificacion del protooncogen MYCN (N-myc)• Estadio tumoral avanzado
• Mal pronostico
– Hiperdiploidia del ADN de cell tumorales• Buen diagnostico en niños menores de un año
• Perdida de herogenicidad en 1p, 11q, 14q, ganancia 17q
• Factor de crecimiento nervioso (TrK-A)
• Proteina asociada con la resistencia a farcos
MANIFESTACIONES CLINICAS• Aparece en cualquier lugar donde exista tejido NS
• Origen abdominal a nivel de la glandula suprarenal, ganglios simpaticos retroperitoneales
• Fiebre, irritabilidad, retraso del crecimiento, dolor oseo, nodulos azulados subcutaneos, proptosis y equimosis orbitaria
• Estadio 4s menores de un años: diseminacion a piel, higado , medula osea, sin afectacion osea
• Metastasis afecta huesos largos , craneo, medula osea, higado, ganglios linfaticos, piel
• Puede cursar con un sx paraneoplasico de origen autoinmune con ataxia u opsomiocloneo
• Productores de catecolaminas que producen hipersudoracion e HTP
• Liberacion de peptido intestinal vasoactivo que diarrea secretora
DIAGNOSTICO• Rx simple:
– Masas
– Calcificaciones
• Tc:– Hemorragias, masas, casificaciones
• Marcadorees tumorales aumentados 95% en orina:– Acido homovanilico (AHV)
– Acido vanililmandelico (AVM)
• Gammagrafia:
– Afectacion del hueso cortical
• Aspiracion y biopsia de medula osea para detectar la infiltracion
• International Neuroblastoma Staging System– ETAPA 1: tumor escisión macroscópica , con o sin
enfermedad residual microscópica; ganglios linfáticos ipsilaterales.
– ETAPA 2A: tumor localizado con escisión macroscópica incompleta; ganglios linfáticos ipsilaterales
– ETAPA 2B: tumor con o sin escisión macroscópica completa; ganglios linfáticos ipsilaterales no adherentes, positivos para el tumor. Los ganglios linfáticos contralaterales agrandados deben ser negativos microscópicamente
• Etapa 4: cualquier tumor primario con diseminación a los ganglios linfáticos distantes, huesos, médula ósea, hígado, piel u otros órganos (excepto los definidos para el etapa 4S).
• Etapa 4S: tumor primario localizado con diseminación limitada a piel, hígado o médula ósea. La afectación medular debe ser mínima (o sea, <10% de células nucleadas totales identificadas como malignas por biopsia de hueso o por aspirado de médula ósea).
• Etapa 3: tumor irresecable unilateral, infiltrante más allá de la línea media, con o sin afectación de los ganglios linfáticos regionales; o tumor unilateral localizado con compromiso de los ganglios linfáticos regionales contralaterales; o tumor en la línea media con extensión bilateral por infiltración (irresecable) o por afectación del ganglio linfático.
INSS EDAD MYCN shimada ADNPloidia
Riesgo de grupo
1 0 -21 cualquiera cualquiera cualquiera bajo
2A Y 2B < 1 año> 1 año
cualquieraAmp
Cualquieradesf
Cualquiera Bajoriesgo
3 > 1 año Amp cualquiera Alto
4 < 1 año> 1 año
NO Apmcualquiera
Cualquieracualquiera
cualquiera Alto
4S < 1 año< 1 año
No ampAmp
Favcualquiera
1 cualquiera
Bajo Alto
ASIGNACION DE GRUPO DE RIESGO DE NEUROBLASTOMA
TRATAMIENTO
• Estadio 1 y 2: Tto y observacion
– Tasa de curacion del 90%
• Estadio 4s: Tto sintomatico
– Menores de 2 años dosis bajas de ciclofosfamida y radioterapia sobre el higado.
– buen pronostico, regresa de forma espontaneo
• Niños con compresion medular requieren radioterapia, quimioterapia, cirugia para evitar lesiones neurologicas
ASTROCITOMA
Son las neuroglias más grandes, su forma es estrellada. Existen dos tipos especializados:
Astrocitos tipo I o Protoplasmático:Se encuentran principalmente en lasustancia gris del SNC.
Astrocitos tipo II o Fibroso:
Se encuentran en la sustancia blanca delSNC
- Forman parte de la barrera hematoencefálica que protege al SNC de cambios bruscos en la concentración de iones del líquido extracelular- Eliminan el K+, glutamato y GABA del espacio extracelular.- almacenan glucógeno y su función es esencial debido a la incapacidad de las neuronas de almacenar moléculas energéticas- Conservan los neurotransmisores dentro de las hendiduras sinápticas y eliminan su exceso.
Es un tumor primario del snc que aparecen en el parenquima cerebral a
partir de los astrocitos
benignos malignos
Químicos:
Compuestos nitrogenados Insecticidas barbitúrico
Físicos
Trauma cráneo - encefálico
Radiación
En recién nacidos o in útero
Genéticos
NeurofibromatosisSíndrome Von Hipple –
Lindau Sin.li fraumeni
Se desconoce la causa
factores de riesgo
mecanismos de crecimiento
Por Expansión:
El tumor crece sobre un punto central
produciendo compresión y
destrucción del tejido
adyacente.
Si la neoplasia no esta influenciada
por presiones externas, suelen ser
esféricas y rodeadas por una cápsula de
tejido gliótico cerebral o conectivo.
mecanismos de crecimiento
Invasiónextensión del tumor entre
los intersticios del tejido que lo rodea, pudiendo
llegar a gran distancia del origen.
hemorragia intratumoral: que genere la tumoración y por el edema circundante que se produce por el aumento de la permeabilidad de los vasos intra y peritumorales.
mecanismos de crecimiento
En 1993, la OMS estableció los criterios para clasificar los astrocitomas en cuatro grados basados en sus características histológicas:
Astrocitomas de grado bajoson astrocitomas de crecimiento lento y que no se
diseminan hasta otras partes del cerebro y la médula espinal, o hasta otras partes del cuerpo, cursan con un
excelente pronóstico después de su extirpación,
grado II fibrilar : con células de aspecto largo y delgado.
Astrocitomas de grado alto son de crecimiento rápido y a menudo se diseminan dentro del cerebro y la médula espinal
es un tumor difuso, infiltrante caracterizadopor anaplasia dispersa y elevado potencial proliferativo, por lo general
aparecen de un astrocitoma de bajo grado aunque pueden ser diagnosticadossin un precursor. Igualmente, tienen un potencial intrínseco de progresar
a un glioblastoma maligno.
tiende a ser el tumor más agesivo, clínicamente, entre los astrocitomas. La supervivencia de pacientes con glioblastoma multiforme se extiende a unos 12 meses con tratamiento quirúrgico agresivo junto con radio y quimioterapia. La supervivencia de 5 años no suele subir del 3%.Es posible que un astrocitoma que inicialmente fue de
bajo grado recurra a una forma más agresiva y extensa
Por lo general, los astrocitomas se forman en las siguientes partes del sistema nervioso central
(SNC)
Encefalo: controla el pensamiento, el aprendizaje, la solución de problemas, el
habla, las emociones, la lectura, la escritura y el movimiento voluntario.
Cerebelo: controla el movimiento, el equilibrio y la
postura.
Tronco encefálico: controla la respiración, la frecuencia
cardíaca, y los nervios y músculos que se usan para ver, oír, caminar, hablar y
comer.
Hipotálamo: controla la temperatura del cuerpo, el
hambre y la sed.
Vía visual: grupo de nervios que conecta el ojo con el
cerebro.
Médula espinal
• Síntomas y signos de hipertensión intracraneal y signos neurológicos focales . • Cefalea en la mañana o cefalea que desaparece después de vomitar• nauseas • vómitos matutinos• alteraciones visuales (diplopía, papiledema, etc.) • Pérdida de equilibrio y problemas para caminar.• Empeoramiento de la escritura o habla lenta.• Debilidad o cambio en la sensibilidad de un lado del cuerpo.• Convulsiones.• Pérdida o aumento de peso sin razón conocida.• Aumento del tamaño de la cabeza (en los lactantes).
manifestaciones clínicas
Los síntomas son distintos y dependen de los siguientes aspectos:
Si el tumor se forma en el cerebro o la médula espinal.Tamaño del tumor.Rapidez con que crece el tumor.Edad y etapa de desarrollo del niño.
• Los cambios de personalidad/primer síntoma de un tumor cerebral
independientemente de su localización.
• Letargo, irritabilidad, niño hiperactivo u olvidadizo, disminución de su
rendimiento escolar.
• La historia clínica detallada, precisando los síntomas iniciales, su evolución.
• Antecedentes familiares
• Debe realizarse una exploración neurológica completa.
• La exploración oftalmoscopica
historia clínica
• 1. Anamnesis
• 2. Examen físico general.
• 3. Examen neurológico .
• 3. pruebas de laboratorio.
• 5. RNM y/o TAC encefálica sin y con medio de contraste
historia clínica
TAC
• Lesiones intracerebrales
• Lesiones calsificadas
• afectación del hueso, si hay desplazamientos de estructuras
RM con gadolinio
• Es la más sensible
• Lesiones tronco cerebral fosa post y medula espinal
TUMORES SNC EN NIÑOS
imágenes diagnosticas
Arteriografía o angiografía: .
• Se realiza en tumores vascularizados
PET:
• Estudia el metabolismo cerebral y ayuda a diferenciar entre tumor agresivo o benigno, así como entre tumor y radionecrosis
• En el seguimiento de los tumores tratados con radioterapia.
Espectroscopía mediante RM
• técnica compleja que permite realizar un “análisis bioquímico”
TUMORES SNC EN NIÑOS
imágenes diagnosticas
Los astrocitomas infantiles se diagnostican y se extirpan mediante cirugía
BIOPSIA
Se pueden realizar las siguientes pruebas con la muestra de tejido que se extrajo
Estudio inmunohistoquímico
Microscopía óptica y electrónica
Análisis citogenético
Los tumores del SNC en pediatría son
operados vía craneotomia y requieren el
uso del manitol para reducir la presión
intracraneana. Los tumores encapsulados
pueden ser reseccionado en su totalidad.
TUMORES SNC EN NIÑOS
tratamiento
• La Radioterapia juega un rol de gran magnitud en los niños con tumores de SNC sin embargo
existen muchas complicaciones de este pues pueden inducir al edema cerebral, alopecia y eventualmente eritema cutáneo en la primer
semana del tratamiento.
TUMORES SNC EN NIÑOStratamiento
• Quimioterapeuticos continúan demostrando utilidad en el tratamiento de estos niños .
• Existen varias consideraciones al respecto entre ellas la presencia de la barrera hematoencefalica y la limitada penetración de las moléculas de alto peso molecular.
• Las drogas mas usadas son nitrosoureas, procarbazine, fluoracilo, metrotexate y cisplatino .
TUMORES SNC EN NIÑOS
tratamiento
factores afectan el pronóstico (probabilidad de recuperación) y las opciones de
tratamiento
El pronóstico (probabilidad de recuperación) depende de los siguientes aspectos:
Si el astrocitoma se formó en el SNC y si se diseminó.Si quedaron células cancerosas después de la cirugía.Grado del astrocitoma.Si el niño padece de NF1.Edad del niño.Si el astrocitoma recién se diagnosticó
Para el astrocitoma recidivante, el pronóstico y el tratamiento dependen del tiempo que demoró en recidivar desde la terminación del tratamiento hasta el momento en que el astrocitoma recidivó.
EPENDIMOMA
GENERALIDADESTumor de Crecimiento Lento
Origen en © Ependimarias de la Pared de los Ventrículos Cerebrales o del Canal Ependimario
Histológicamente Grado III (OMS)
Afecta Niños y Adultos Jóvenes . Ambos Sexos por Igual
Frecuencia de Aparición 6 años en Niños y 30 – 40 en Adultos Jóvenes
ESTADISTICA Y EPIDEMIOLOGIA
3,9% de todos los tumores neuroepiteliales6,12% de los tumores intracraneanos en la infancia
Más frecuente en niños pequeños, 30% de todos los tumores intracraneanos en menores de 3 años
Se presenta en ambos sexos
Edad más frecuente alrededor de los 6 años y un segundo pico de frecuencia entre 30 y 40 años
LOCALIZACION
• Cualquier punto del Sistema Ventricular o del Canal Espinal o Extraventricular
• Paradójico
• Niños = Fosa Posterior
• Adultos = ME
ASPECTO
VentrículoLateral
Extraventricular
Forma Ventricular ParenquimatosoAstrocitoma
Quiste
Fosa Posterior
Forma Ventricular
FOSA POSTERIOR
• Piso o Techo del IV Ventrículo
• Ocupa Totalmente en su Crecimiento
• Extensión hacia el Ø Pontocerebeloso
• Reproducción en la Cisterna Magna
• Apoyo en la Superficie del Tallo Cerebral
CARACTERISTICAS
• Tumor Blando
• Fácilmente Aspirable
• Color Grisáceo
• Bien Delimitado
• Punto de Origen en Tallo Cerebral
• Resección Total o Parcial
• Diseminación LCR (Metástasis 15%)
HISTOPATOLOGIA
EPENDIMOMA
Rosetas Ependimarias Seudorosetas Perivasculares
Verdaderas
Acumulo © en FormaRadiadaPatognomónicoMenos Frecuente
Acumulo © Ordenadas Radialmente Alrededor de los VasosNo PatognomónicoMas Frecuente
CAMBIOS REGRESIVOS
Degeneración Mixoide
Hemorragia Intratumoral
Focos de Cartílago Calcificación
TAC
EPENDIMOMA ANAPLASICO
• Maligno
• Crecimiento Rápido
• Alta Mitosis
• Proliferación Microvascular y Necrosis
• G III
• Niños Pequeños
• Compartimiento Supratentorial
CLINICA
FOSA POSTERIOR
Vomito
Cambios de Comportamiento
Hidrocefalia Triventricular
Signos de SHTE
Ceguera
Compromiso PC VI, VII, VIII
Alteración Cognoscitiva
COMPARTIMENTO SUPRATENTORIAL
Asintomático al Inicio
Sintomático al Crecer
Hidrocefalia
SHTE
EXTRAVENTRICULAR
Convulsión
Parestesias
Alteración de la Conducta
Según Localización
NEUROIMAGENES
FOSA POSTERIORTAC
Isodenso
50% Calcificaciones
Poco Anaplasico
RMI
Mas Preciso y Muestra Origen Tumoral
Extensión a través de Agujeros de Luschka/Pontocerebeloso y Magendie/Bulbo Dorsal y
ME
Diseminación
TAC Corte AxialEFPTumor en IV Ventrículo, isodenso, calcificadoHidrocefalia evolutiva.
TAC Corte AxialEpendimoma Anaplasico de Fosa Posterior con Contraste
TACEpendimoma con Extensión al Angulo Pontocerebeloso Derecho
Ependimoma del piso del IV ventrículoA. Corte coronalB. Corte axial que muestra la
adherencia al piso del IV ventrículo
C. Corte sagital que muestra el tumor a través del orificio de Magendie
D. Control postoperatorio que muestra resección subtotal
COMPARTIMENTO SUPRATENTORIAL
TAC
Isodenso
50% Calcificaciones
Poco Anaplasico
RMI
Mas Preciso y Muestra Origen Tumoral
Extensión a través de Agujeros de Luschka/Pontocerebeloso y Magendie/Bulbo Dorsal y
ME
Quiste
Epedimoma Intraventricular en Lactante: PreOP y POP con Resección Total
Ependimoma Supratentorial Anaplásico en Lactante: A. Sin contrasteB. Con contrasteC. y D. Control postquirúrgico con resección
total.
TRATAMIENTO
ELECCION
EFP
Radioterapia Local Conformada
Resección Total 50% Loc.
Resección Subtotal Recurrenc
Resección Total
Resección Subtotal
Techo IV V.
Piso IV V.
Quimioterapia No Efectiva
ESP
Anaplasico
Resección Total
Resección Subtotal
+ Frec
Recurrencia
Radioterapia
Biopsia -, MRI -
Second Look
Reseccion Total
Radioterapia
Ependimoma de bajo grado operado en el año 1988 con resección total y su control 20 años después sin recidiva
Paciente de 1 año de edad operada en 1990 de un ependimomaanaplásico con resección subtotal: A. PreoperatorioB. Postoperatorio inmediatoC. Diseminación en ambos hemisferios un año después de la cirugía
RECIDIVA Y DISEMINACION
• Sitio de Origen
• Benigno Reoperar
• Anaplasico y Recidiva Resecable
– Second Look
– Quimioterapia ????
– Radioterapia Luego de Quimio
• Diseminacion por Leptomeninges
• Metastasis ME
– Radioterapia
– Pronostico Fatal
CONCLUSIONES
• 10% Tumores 1° SNC en la Infancia
• 50% < 5 años
• 60% Fosa Posterior (bajo grado)
• 40% Supratentorial (anaplasicos)
• 70% Benignos (G II)
• 30% Anaplasicos (G III)
• Reseccion Total
• Reseccion Subtotal complementar con Radioterapia Local Conformada
• Quimioterapia No Efectiva
• Peor Pronostico < 3 años
• Sobrevida Posible en Anaplasico Supratentorial con Reseccion Total que en EFP con Reseccion Subtotal
MEDULOBLASTOMA
MEDULOBLASTOMA
Meduloblastoma es el tumor cerebral maligno
más común en la infancia
15– 20% de tumores del sistema nervioso central
tiene fuertes características clínicas común con tumores histológicamente similares
ocurridos en otros lugares en el CNS
Fuertes características clínicas común con tumores histológicamente similares ocurridos en otros lugares en el Snc
Tumores neuroectodérmico primitivo
PNTE
• Preferido a la fosa posterior .
• Se produce durante la primera década de vida con una incidencia de pico entre 4 y 7 años de edad.
• 1.7:1 hombres a la proporción de mujeres.
• Hay una propuesta que está aumentando la incidencia de PNETs personas menores de 20 años.
• 1 de cada 5 tumores cerebrales infantiles.
• Pico de máxima incidencia en la primer década de la vida.
• Supervivencia del 56% a los 5 años y 43% a los 10 años de la cirugía.
• Meduloblastoma surge en la fosa posterior, normalmente desde el vermis cerebelosa en el techo del cuarto ventrículo, así se presenta como un tumor de la línea media .
• Una proporción menor de casos surgen en un hemisferio cerebelosa, especialmente en los niños mayores.
MEDULOBLASTOMA
VIAS DEL LIQUIDO CEFALORAQUIDEO
FUERA DEL SNC
PREDISPOSICIÓN GENÉTICA HEREDADA A MEDULOBLASTOMA
Síndromes
• Li-Fraumeni
•Turcot
•Gorlin
Genes
•17p13
• APC
•PTCH
Genes•MLL2
•MLL3
HISTOPATOLOGIA
HISTOPATOLOGIA
HISTOPATOLOGIA
MEDULOBLASTOMA CLASICO
MEDULOBLASTOMA NODULAR
MEDULOBLASTOMA CON AMPLIA NODULARIDAD
MEDULOBLASTOMA DE CELL GRANDES
VARIANTES FISIOPATOLOGICAS
PRESENTACION CLINICA
PRESION INTRACRANEANA
HIDROCEFALEA
OBSTRUCCION DEL FSC
4 VENTRICULO Y EL
ACUEDUCTO DE SILVIO
CLINICACEFALEA
VOMITO
LETARGO
SOMNOLENCIA
PAPILEDEMA
ATAXIA
DIPLOPIA
PRESION DEL TALLO
CEREBRAL
SIGNOS DE LETARGO
PARALISIS NERVIOS
CRANEALES
PARTICIPACION CEREBELOSA
DOLOR DE ESPALDA
IRRATIBILIDAD
AMPLIACION SUTURAS
CRANEALESSIGNO ARABES
DEBILIDADES DE
EXTREMIDADES INFERIORES
DIAGNOSTICO
EXAMEN FISICO NEUROLOGICO
IMAGENES
Tratamiento
Reseccion
QX
Radioterapia pos
opertaoria
Quimioterapia
GRACIAS