Tumores snc

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Diapositiva 1

TUMORES DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRALPRESENTADO : DRA PLATAGENERALIDADES Ocupan el segundo lugar por su frecuencia dentro de todas las neoplasias infantiles

Incidencia anual es de 3/100.000 habitantes menores de 15 aos

Relacin hombre/mujer a esta edad de 1,2.

Mayor incidencia en lactantes y menores e 7 aos

Mortalidad del 45%

En los nios existe mayor proporcion de tumores a nivel de fosa posterior

0 6 meses27% 6 12 meses53%prom: 60% 12 24 meses74% 2 16 aos42% los tumores mas frecuentes son 3: el meduloblastoma, el astrocitoma cerebeloso y el glioma del tronco cerebral.

otros tumores intracraneales importantes son el craneofaringeoma, el tumor de la region pineal, el ependimoma y el papiloma del plexo coroideo.

FACTORES DE RIESGO Sindromes hereditarios o enfermedades genetica:

riesgo de 2,55% entre flires, depende del sexo

Neurofibromatosis I y II: Enf. de Von Hippel lindau

Sind. De poliposis familiar: Sind. Carcinomatoso de cel novoides

Factores ambientales:

Campos electromagneticos Traumatismos electromagneticos Compuestos de nitrosoureas y nitrosaminas Fumar pasivamente durante el embarazo Edad del padre Uso de pesticidas Radiaciones ionizantes Factores geneticos: la existencia de defectos cromosicos y desordenes geneticos se han observado en algunos tumores del SNC Radiaciones:algunos estudios han mostrado un exceso de tumores del SNC en nios que han recibido irradiacion del cuero cabelludo como tratamiento de la tia capitis, pero no se ha podido probar una relacion de causa efecto Sustancias quimicas: se pudieron inducir tumores encefalicos con la inoculacion de sustancias como las Nitrosamidas y los hidrocarburos policiclicos aromaticos, en animales de experimentacion. La etiologa de estos tumores se desconoce,

Estudios genticos moleculares han ayudado a tipificar muchas entidades y a intentar establecer factores diagnsticos y pronsticos:

prdida de heterocigosidad 17p, 13 y 22 (astrocitomas difusos),

prdida del cromosoma 10 (G.multiforme),

prdida allica del cromosoma 22 (meningiomas) mutaciones p53

ETIOLOGIAclasificacionTUMORES GLIALESGliomas mixtos y gliobastomas multiformeAstrocitoma astrociticos, anaplasicos. Tumor subependimario de celulas gigantes y glioma gigantocelular Tumores de plexos coroideos, papiloma y anaplasicoTumores ependimarios, ependimoma, anaplasico, MixopapilarTumores oligodendrogliales (simple y anaplasico)Morfologia, anaplasia y localizacion 1985TUMORES NEURONALESGlangiocitomas, gangliogliomas, ganglioglioma anaplasicoTUMORES PRIMITIVOS NEUROECTODERMICOSPNET indiferenciados y diferneciadosMeduloepiteliomaTUMORES DE LAS CELULAS PINEALESPineocitoma y PineoblastomaLocalizacion del tumor y tipo histologicoINFRATENTORIALMeduloblastoma/ PNETAstrocitoma cerebelosoEpendimomaGlioma del troncoLocalizacion del tumor y tipo histologicoSUPRATENTRORIAL HEMISFERICOGlioma de bajo gradogangliogliomaEpendimomaTumor plexos coroideosPNETLocalizacion del tumor y tipo histologicoSUPRATENTRORIAL LINEA MEDIACraneofaringeomaTumor de celulas germinalesGlioma quiasma/hipotalamoPinealomaMANIFESTACIONES CLINICAS Los sintomas y signos clinicos que originan son diversos, dependeran del lugar en que se ubiquen y las areas cerebrales que comprometan.

estas lesiones dan signos y sintomas neurologicos que pueden dividirse en focales y generales.

SINTOMAS FOCALES

Se deben al efecto que ocasiona el tumor o el edema en determinadas estructuras anatomicasSINTOMAS GENERALES

Se deben al incremento de la presion intracraneal que dlla un proceso expansivo tumoralNEUROBLASTOMA

Epidemiologia y EtiopatologiaTumor maligno embrionario del SNSP

3 Tumor pediatrico 8%

90% se diagnostica a los 5 aos

Varones de raza blanca

Exposicion materna o paterna

Componenete familiar en 1-2%Caracteristicas geneticas:

Amplificacion del protooncogen MYCN (N-myc)Estadio tumoral avanzadoMal pronostico

Hiperdiploidia del ADN de cell tumoralesBuen diagnostico en nios menores de un ao

Perdida de herogenicidad en 1p, 11q, 14q, ganancia 17qFactor de crecimiento nervioso (TrK-A)Proteina asociada con la resistencia a farcos

MANIFESTACIONES CLINICASAparece en cualquier lugar donde exista tejido NS

Origen abdominal a nivel de la glandula suprarenal, ganglios simpaticos retroperitoneales

Fiebre, irritabilidad, retraso del crecimiento, dolor oseo, nodulos azulados subcutaneos, proptosis y equimosis orbitaria

Estadio 4s menores de un aos: diseminacion a piel, higado , medula osea, sin afectacion osea

Metastasis afecta huesos largos , craneo, medula osea, higado, ganglios linfaticos, piel

Puede cursar con un sx paraneoplasico de origen autoinmune con ataxia u opsomiocloneo

Productores de catecolaminas que producen hipersudoracion e HTP

Liberacion de peptido intestinal vasoactivo que diarrea secretoraDIAGNOSTICORx simple:Masas Calcificaciones

Tc:Hemorragias, masas, casificaciones

Marcadorees tumorales aumentados 95% en orina:Acido homovanilico (AHV)Acido vanililmandelico (AVM)Gammagrafia:

Afectacion del hueso cortical

Aspiracion y biopsia de medula osea para detectar la infiltracionInternational Neuroblastoma Staging SystemETAPA 1: tumor escisin macroscpica , con o sin enfermedad residual microscpica; ganglios linfticos ipsilaterales.

ETAPA 2A: tumor localizado con escisin macroscpica incompleta; ganglios linfticos ipsilaterales

ETAPA 2B: tumor con o sin escisin macroscpica completa; ganglios linfticos ipsilaterales no adherentes, positivos para el tumor. Los ganglios linfticos contralaterales agrandados deben ser negativos microscpicamenteEtapa 4: cualquier tumor primario con diseminacin a los ganglios linfticos distantes, huesos, mdula sea, hgado, piel u otros rganos (excepto los definidos para el etapa 4S).

Etapa 4S: tumor primario localizado con diseminacin limitada a piel, hgado o mdula sea. La afectacin medular debe ser mnima (o sea, 1 aocualquieraAmpCualquiera desfCualquieraBajoriesgo3> 1 aoAmpcualquieraAlto4< 1 ao > 1 aoNO Apm cualquieraCualquieracualquieracualquieraAlto4S< 1 ao< 1 aoNo amp AmpFav cualquiera1 cualquieraBajo AltoASIGNACION DE GRUPO DE RIESGO DE NEUROBLASTOMATRATAMIENTOEstadio 1 y 2: Tto y observacion

Tasa de curacion del 90%

Estadio 4s: Tto sintomatico

Menores de 2 aos dosis bajas de ciclofosfamida y radioterapia sobre el higado.buen pronostico, regresa de forma espontaneo

Nios con compresion medular requieren radioterapia, quimioterapia, cirugia para evitar lesiones neurologicas

ASTROCITOMA

NEUROGLIAastrocitosSon las neuroglias ms grandes, su forma es estrellada. Existen dos tipos especializados:Astrocitos tipo I oProtoplasmtico:Se encuentran principalmente en la sustancia gris del SNC.Astrocitos tipo II oFibroso:Se encuentran en la sustancia blanca del SNC-Forman parte de la barrera hematoenceflica que protege al SNC de cambios bruscos en la concentracin de iones del lquido extracelular-Eliminan el K+, glutamato y GABA del espacio extracelular.-almacenan glucgeno y su funcin es esencial debido a la incapacidad de las neuronas de almacenar molculas energticas-Conservan los neurotransmisores dentro de las hendiduras sinpticas y eliminan su exceso.ASTROCITOMAEs un tumorprimario del snc que aparecen en el parenquima cerebral a partir de los astrocitos

benignosmalignosSe desconoce la causa factores de riesgo

mecanismos de crecimientoPor Expansin: El tumor crece sobre un punto central produciendo compresin y destruccin del tejido adyacente.

Si la neoplasia no esta influenciada por presiones externas, suelen ser esfricas y rodeadas por una cpsula de tejido glitico cerebral o conectivo.

mecanismos de crecimiento Invasin extensin del tumor entre los intersticios del tejido que lo rodea, pudiendo llegar a gran distancia del origen.

hemorragia intratumoral: que genere la tumoracin y por el edema circundante que se produce por el aumento de la permeabilidad de los vasos intra y peritumorales.

mecanismos de crecimiento

En1993, la OMS estableci los criterios para clasificar los astrocitomas en cuatro grados basados en sus caractersticas histolgicas:clasificacinAstrocitomas de grado bajoson astrocitomas de crecimiento lento y que no se diseminan hasta otras partes delcerebroy la mdula espinal, o hasta otras partes del cuerpo, cursan con un excelente pronstico despus de su extirpacin,

grado II fibrilar : con clulas de aspecto largo y delgado.

Astrocitomas de grado altoson de crecimiento rpido y a menudo se diseminan dentro del cerebro y la mdula espinales un tumor difuso, infiltrante caracterizado por anaplasia dispersa y elevado potencial proliferativo, por lo general aparecen de un astrocitoma de bajo grado aunque pueden ser diagnosticados sin un precursor. Igualmente, tienen un potencial intrnseco de progresar a un glioblastomamaligno.

tiende a ser el tumor ms agesivo, clnicamente, entre los astrocitomas. La supervivencia de pacientes con glioblastoma multiforme se extiende a unos 12 meses con tratamiento quirrgico agresivo junto con radio y quimioterapia. La supervivencia de 5 aos no suele subir del 3%.Es posible que un astrocitoma que inicialmente fue de bajo grado recurra a una forma ms agresiva y extensa

Por lo general, los astrocitomas se forman en las siguientes partes del sistema nervioso central (SNC)Sntomas y signos de hipertensin intracraneal y signos neurolgicos focales . Cefalea en la maana o cefalea que desaparece despus de vomitarnauseas vmitos matutinosalteraciones visuales (