Une lésion trompeuse du pénis

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    27-Dec-2016

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  • A n n P a t h o l 2 0 0 7 ; 2 7 : 1 5 9 - 6 1

    2 0 0 7 . E l s e v i e r M a s s o n S A S . T o u s d r o i t s r s e r v s .

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    Caspour diagnostic

    Accept pour publication le 03 juillet 2006

    Tirs part :

    T. Lazure, voir adresse en dbut darticle.e-mail : thierry.lazure@bct.ap-hop-paris.fr

    Une lsion trompeuse du pnis

    A misleading lesion of the penis

    Carole Dagher

    (1)

    , Julien Luini

    (1)

    , Raluca Ples

    (1)

    , Michel Bronstein

    (2)

    , Thierry Lazure

    (1)

    , Sophie Ferlicot

    (1)

    , Aliette Ladouch-Badre

    (1)

    (1) Service dAnatomie Pathologique, CHU de Bictre, 78 rue du Gnral Leclerc, 94275 Le Kremlin-Bictre Cedex.

    (2) Centre Mdico-chirurgical Parly II, Le Chesnay.

    Dagher C, Luini J, Ples R, Bronstein M, Lazure T, Ferlicot S

    et al.

    Une lsion trompeuse du pnis.

    AnnPathol 2007 ; 27 : 1-3

    Observation

    Un homme de 58 ans se prsentait laconsultation durologie pour un noduledouloureux de la verge. Ce nodule de1 cm tait connu depuis deux ans et sataille stait peu modifie. Il tait indo-lore jusqualors et avait t considrcomme une maladie de Lapeyronie aty-pique car il tait superficiel, en relief etsans dformation axiale de la verge.Une exrse localise tait dcide. Lalsion, bien limite, noirtre, tendue,tait situe sur le raph mdian et elletait aisment clive de lalbugine descorps caverneux.Lexamen histopathologique montraitun nodule sous-cutan assez bien limit,sans capsule. Il tait constitu au cen-tre par des lobules compacts de gran-des cellules pithliodes au cytoplasmeosinophile abondant

    (figure 1a).

    Leurnoyau tait vsiculeux avec un nuclolede taille moyenne. la priphrie dunodule, ces cellules semblaient sarran-ger autour de fentes vasculaires troites

    (figure 1b).

    Les mitoses taient rares (2/10 champs

    40) et il ny avait pas dencrose. Quelques lymphocytes, plas-mocytes, sidrophages et polynuclairesosinophiles taient disperss entre lescellules pithliodes. Celles-ci taientpositives pour CD31 (marquage diffus),facteur VIII (marquage htrogne) etvimentine. Elles nexprimaient pas CD34,KL1, protine S100 et HMB45. Lactinemuscle lisse mettait en lumire un impor-tant contingent de cellules allonges,myopricytaires, disposes autour descellules pithliodes

    (figure 2)

    . Lindex

    prolifratif (Ki67) tait de lordre de20 %.

    Quel est votre diagnostic ?

    FIG. 1. Nappes de cellules pithliodes atypiques au centre du nodule (HES 400) (a). En priphrie, vaisseaux mieux individualiss et bords par des cellules endothliales pithliodes (HES 400) (b).

    FIG. 1. Sheets of atypical epithelioid cells, at the center of the nodule (HES400) (a). More well-developed vessels lined by epithelioid endothelial cells were peripherally loca-ted (HES400) (b).

    b

    FIG. 2. Cellules myopricytaires entourant les cellules pithliodes (actine muscle lisse 200).

    FIG. 2. Myopericytic cells surrounding epithelioid cells (smooth muscle actin 200).

    a

  • Carole Dagher et al.

    A n n P a t h o l 2 0 0 7 ; 2 7 : 1 5 9 - 6 1

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    Diagnostic : Hmangiome pithliode

    atypique du pnis

    Lhmangiome pithliode est une lsion vas-culaire dhistogense incertaine et dont lanature tumorale ou ractionnelle nest pasclairement tablie [1]. Il se dveloppe prf-rentiellement dans les tissus sous-cutans dela rgion cphalique ou lextrmit desdoigts [2]. Les localisations pniennes sonttrs rares avec moins de 30 cas rapportsdans la littrature [3, 4]. Il se prsente typi-quement sous la forme dun petit nodule(taille moyenne : 1,2 cm), superficiel, doulou-reux. Il peut siger nimporte o sur la vergemais plus frquemment sur la face dorsale.Son volution est lente, de lordre de 4 5 mois. Le traitement est conservateur. Ilconsiste en une exrse localise de la lsionsuivie dune surveillance clinique pourdtecter dventuelles rcidives [3, 4]. Dansla srie de Fetsch

    et al.

    , il na t observquun seul cas de rcidive locale et aucunemtastase, avec un suivi moyen de 13 ans etdemi [3].La majorit des hmangiomes pithliodesdu pnis ont un aspect histopathologiquetypique et similaire celui rencontr dansles autres localisations [3]. Une particularitde ce sige est lexistence, parmi les hman-giomes pithliodes, dun sous-groupe delsions atypiques (30 %), considres parFetsch comme des formes immatures ouexubrantes [3]. Par leur caractre inquitant,elles peuvent savrer trompeuses pour lepathologiste. En effet, les cellules pith-liodes forment un nodule densment cellu-laire, darchitecture compacte o les lumiresvasculaires sont mal individualises [3]. Desatypies cytonuclaires modres peuventtre notes ainsi quune activit mitotiquefocale. Le risque de confusion avec un mla-nome, un carcinome ou une tumeur vascu-laire pithliode plus agressive (hmangio-endothliome et angiosarcome) est bien rel[2-4]. Les deux premires tumeurs sont car-tes par lexamen immunohistochimique avecun pige connatre : les cytokratines sontsouvent exprimes par un faible pourcen-tage de cellules tumorales dans les hman-giomes pithliodes, contrastant nanmoinsavec la positivit diffuse et intense observedans la plupart des carcinomes [3]. Autrecueil : la ngativit du CD34, souventdemand en premire intention en cas desuspicion de tumeur vasculaire, est presqueconstante dans lhmangiome pithliode

    et ne doit pas faire exclure ce diagnostic [3].Le facteur VIII et CD31 sont en revanche for-tement exprims [3, 4]. Le diagnostic diff-rentiel avec les autres tumeurs vasculairespithliodes peut tre plus difficile. Les cri-tres de bnignit incluent la taille (< 2 cm),le sige superficiel (en dehors de lalbugi-ne), des atypies mineures ou modres,une activit mitotique qui nexcde pas 2 3 mitoses/10 champs

    40, un phnomnede maturation du centre vers la priphriede la lsion o les lumires vasculaires sontmieux visibles, la prsence (inconstante)dune artre musculaire au centre de la lsion,la dcouverte de nombreux myopricytesautour des cellules pithliodes avec ungradient de concentration croissant du cen-tre vers la priphrie du nodule [3]. Inverse-ment, une volution rapide, une localisationprofonde dans les corps spongieux oucaverneux, une grande taille demble, unemauvaise limitation, des atypies marques,de nombreuses mitoses, une ncrose con-fluente sont vocateurs dun angiosarcomepithliode [3]. Un hmangioendothliomepithliode est cart devant labsence destroma fibro-myxode et dagencement encordons des cellules pithliodes, le pointcommun trompeur entre les deux entitstant la prsence frquente dun gros vais-seau au centre de ces lsions, plutt uneveine pour lhmangioendothliome, uneartre pour lhmangiome [3].Les hmangiomes pithliodes atypiques ne peuvent tre distingus cliniquementdes formes typiques. Ils semblent voluercomme elles avec quelques rserves lies aumanque de suivi et au trs faible nombre decas rapports (6) [3]. La conduite thrapeu-tique conseille est la mme, en veillant ceque lexrse soit bien complte.

    Remerciements

    Les auteurs remercient le Dr John Fetsch, Dpartementde Pathologie des tissus mous, AFIP, Washington, pouravoir confirm le diagnostic.

    Key words:

    epithelioid hemangioma, penis, immunohisto-chemistry.

    Mots-cls :

    hmangiome pithliode, pnis, immunohisto-chimie.

    Rfrences

    [1] Fetsch JF, Weiss SW. Observations concerning thepathogenesis of epithelioid hemangioma/angiolym-phoid hyperplasia.

    Mod Pathol

    1991 ;

    4

    : 449-55.

  • Une lsion du pnis

    161

    [2] Tsang WY, Chan JK. The family of epithelioid vas-cular tumors.

    Histol Histopathol

    1993 ;

    8

    : 187-212.[3] Fetsch JF, Sesterhenn I, Miettinen M, Davis C. Epi-

    thelioid hemangioma of the penis: a clinicopathologicand immunohistochemical analysis of 19 cases, withspecial reference to exuberant examples often con-

    fused with hemangioendothelioma and epithelioidangiosarcoma.

    Am J Surg Pathol

    2004 ;

    28

    : 523-33.[4] Srigley JR, Ayala AG, Ordonez NG, van Nostrand

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    Arch Pathol Lab Med

    1985 ;

    109

    : 51-4.

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