CENPAR - PARKINSON - Extrapiramidal

TRASTORNO DEL MOVIMIENTO Y ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES

•Dr. Roque Villagra C

miércoles 20 de marzo de 2013

ENFERMEDADES EXTRAPIRAMIDALES

Trastornos del movimiento, por disminución o exceso (hipokinesia o hiperkinesias )

Se producen por alteraciones de los ganglios básales: caudado, lenticular (putamen y pallidum), núcleo subtalámico, núcleo rojo y substancia nigra


ENFERMEDAD DE LOS GANGLIOS BASALES

Parkinson CoreaDistonía

Hipokinesia

Rigidez

Hiperkinesia

HipotoniaHiperkinesia

Hipertonica

Inhibición

CorticalLiberación

Cortical


ENFERMEDAD DE PARKINSON

• Pérdida de células de la sustancia nigra, con cuerpos Lewy en las remanentes

• Esto se traduce en pérdida de dopamina en el estriatum (caudado y putamen)


EPIDEMIOLOGÍA

• Se presenta entre los 40 y 70 años, mas frecuentemente en la sexta década

• Compromete al 1% de la población sobre 50 años

• Síntomas parkinsonianos se encuentran hasta en un 35% de los mayores de 65 años


TRÍADA CLÍNICA CARDINAL

• Temblor de reposo

• Rigidez

• Bradikinesia


OTROS RASGOS CLÍNICOS

• Fascie inexpresiva y seborreica

• Voz Hipofónica monocorde

• Disminución del parpadeo



• Postura en semiflexión

• Pérdida de reflejos posturales

• Marcha con pasos cortos, festinante

• Congelamientos de la marcha

• Caídas hacia atrás



• Micrográfia

• Almohada húmeda

• Dolores osteoarticulares

• Compromiso cognitivo (30%)


ENFERMEDAD DE PARKINSON


EXAMENES DE APOYO DIAGNOSTICO

Normalmente ninguno, en caso de atipias:

• Imágenes ( Resonancia )

• Bateria para disautonomia

• Evaluo Neuropsicologico


COREA(DANZA)

• Movimiento rápido, que fluye de un segmento corporal a otro, involuntario

• Causas: Sidenham, Huntington, lupus, coreoacantocitosis, Wilson, hipertiroidismo, vascular, fármacos.

• Se trata con bloqueadores dopaminérgicos

• Siempre descartar enfermedad de Wilson


COREA


COREA DE HUNTIGTON

• Autosómica Dominante de penetración completa

• Movimientos Coreo-atetósico o Parkinsonismo

• Demencia y Alteraciones Conductuales


COREA DE HUNTIGTON


HERENCIA DEL HUNTIGTON


COREA DE SYDENHAM

• Post infección estreptococica, asociada a Enfermedad Reumática

• Con hipotonia y distractibilidad

• Es necesario descartar compromiso cardiaco

• Puede reactivarse en el embarazo

Thomas Sydenham miércoles 20 de marzo de 2013

ENFERMEDAD DE WILSON


ENFERMEDAD DE WILSON


ANILLO DE KAYSER FLEISCHER


DISTONIARASGOS CLÍNICOS

• Contracción simultánea de agonista y antagonistas

• La velocidad puede ser lenta o rápida pero el peak del movimiento es sostenido

• Es agravada por el movimiento voluntario o producida por actos específicos, se puede aliviar por acciones específicas

• Progresa a segmentos corporales adyacentes o de la acción pasa al reposo


CLASIFICACIÓN

•Focal, Segmentaria, Hemidistonía, Multifocal y Generalizada

•Primaria, Secundaria


TORTICOLIS


BLEFAROESPASMO


HEMIDISTONIA POST LESIONAL


DISTONÍA GENERALIZADA


RAZGOS CLÍNICOS DISTONIA

• Usualmente cambia con cambios en la postura

• Peor con el stress y fatiga, mejor con sueño y relax

• Trucos sensitivos o gesto antagonista

• Distonia focal puede estar precedido por trauma local

• Puede ser dolorosa


Frecuencia de edad de InicioEDAD DE APARICIÓN DE LAS DISTONIAS


DISTONIA INFANTIL


TEMBLOR:DEFINICIÓN

Se trata de un movimiento ritmico, osilante e involuntario, de una parte del cuerpo,

producida por la contracción alternante o simultánea de músculos agonistas y

antagonistas


CLASIFICACIÓN

• Reposo

• Postura

• Cinético

• Actividad específica


Clasificación del Temblor Basado en Frecuencia (Hz)

Frecuencia Hz 2.4 - 4.0

4.0 - 4.5

5.5 - 7.0

7.0 - 12.0

Etiologia TipicaCerebelar, “ataxico”

(Tronco, EM)EP (reposo), rubral,

neurolepticosTE, EP (postural),

Medicamentos (VAL), voluntario (max. 6 Hz)

Fisiológicos aumentados, Med-inducidos (tiroxina, epinefrina)


TEMBLOR DE REPOSO


TEMBLOR DE ACCIÓN


TEMBLOR ESENCIAL



Texto


TEMBLOR CEREBELOSO

• Temblor de intención puro o dominante

• Frecuencia bajo 5 Hz

• Postural puede estar presente pero no reposo


TEMBLOR INDUCIDOS POR MEDICAMENTOS

• Fisiologico exacervado

• Parkinsoniano

• Cerebeloso

• Temblor “tardío”


MEDICAMENTOS Y TÓXICOS TREMOGENICOS

• Anfetaminas

• Alcohol

• Amiodarona

• Agonista Beta-adrenergicos

• Cafeína

• Carbamazepina

• Epinefrina

• ISRST

• Neurolépticos

• Fenitoina

• Metales Pesados


TEMBLOR ASOCIADO A NEUROPATIAS

• Postural o Kinetico

• Pueden ser motoras, mixtas o sensitivas puras

• Más frecuentes en las desmielinizantes


OPCIONES TERAPEUTICAS EN TE

• No tratar

• Medidas generales y psicologicas

• Tratamiento Farmacologico

• Tratamiento Quirurgico


ALCOHOL

• Marcada respuesta en la mayoria de los pacientes 75%, efecto 20 min despues de la ingestió se prolonga por 3 horas

• Fenomeno de tolerancia y rebote

• Alcohol disminuye el flujo sanguineo anormal cerebeloso en TE (PET)

• Riesgo de alcoholismo en pacientes con TE es bajo


BLOQUEADORES BETA-ADRENERGICOS

• Algun beneficio hasta en 2/3 de los pacientes

• Disminuye amplitud no frecuencia

• Mejor respuesta en temblores de baja frecuencia y gran amplitud

• Puede ser necesario llegar hasta 320 mg


PRIMIDONA

• El 66% de respuesta favorable

• Comenzar en baja dosis y aumentar lentamente, según respuesta clinica

• Sin diferencias entre dosis bajas ( 250 mg) y altas (750 mg)

• Mejor que el PPL en temblor kinetico, y el temblor que no es de extremidades

• La combinación con Propranolol puede aumentar la efectividad


BENZODIAZEPINAS

• Clonazepam efectivo solo temblor ortostatico

• Alprazolam ( 0,25mg x 3 ) tan efectivo como Propranolol ( 1 estudio)


TRATAMIENTOS QUIRÚRGICOS

• Talamotomia (Va y Vim) reservado para temblores unilaterales o marcadamente asimétrico, con severa limitación funcional, no respondedores a tratamientos médicos bien llevados, dispuestos a correr riesgo.

• Estimulación cerebral profunda mucho menos riesgoso, mucho más caro.


TICS

• Descrito en 1885 por George Gilles de la Tourette

• Movimiento parcialmente suprimible por un tiempo

• Estereotipados, pueden cambiar, simples o complejos, motores o vocales

• Asociados a TOC y SDA.


TOURETTE


Health & Medicine

CENPAR - PARKINSON - Extrapiramidal