Anemia Aplastik 1

• A. PRIMARY ( IDIOPATIK )

• B. SECONDARY ( SIMTOMATIK )

TOXIN KIMIA

PHYSIC

• C. MISCELLANEOUS SUBVARIETIES

-FAMYLIAL HYPOPLASTIK ANEMIA ( FANCONI’S SYNDROME )

-APLASTIC ANEMIA HEPATITIS

PANCREATIC INSUFISIENSI

PAROXYSMAL NOCTURNAL

HEMOGLOBINURIA ( PNH )

• D. PURE RED CELL APLASIA (ERYTROBLASTOPENIA )

-CONGENITAL

-ACQUIRED

• A. OBAT – OBATAN-SITOSTATIKA

-MARROW DEPRESSION-Low risk, High risk

• SITOSTATIKA-Aminopterin-Purinethol ( 6-Mercaptopurin )-Imuran ( Azothiaprin )-Myleran ( Busonfan )-Leukeran (Chlorambucil )-Endoxan (Cyclofosfamid )-Vincristin-Alkeran ( Melphalan )-Daunorubicin

• MARROW DEPRESSION

-Anti Epileptik ( Hydantoin )

-Anti Rheumatik ( Butazolidin)

-Anti Bakterial (Chloramfenicol )

-Tranquilizer ( Meprobamat )

-Anti Diabetik

-Lain – lain: -Salicylat

-Diamox

-Atabrin

• B.1. ZAT KIMIA INDUSTRI YANG DI RUMAH.

-Benzene ( Benzol )

-Trinitrotoluen ( TNT )

-Hexa chlorida ( Insektisida )

-Chlorophenotane ( DDT –

Insektisida )

-Chlordane

2. ION RADIASI

-Radiology

-Radioterapi

-Radiology Industri

-Isotop Radioaktif

• C. PHYSICAL AGENT

-Metastase .Lympoma

.M.Myeloma

-Bom Atom

.X-Rays

. -Ray

.Neutron

PANSITOPENIA

DD. 1.Anemia Aplastik

2.Infiltrasi SST (carsinoma)

3.Lekemia, MDS, Meiloma

4.Hypersplenisme

5.Anemia Megaloblastik

6.Meilosklerosis

7.PNH

BMP

-Drytap

-Hiposelluler – Aselluler

-Fatcell >

ANALISA FERROKINETIKA

( Besi Berlabel 59 Fe )

-Pengeluaran ( Clearance ) lambat isotop dari aliran darah

-Pengambilan yang kurang oleh Sum – Sum Tulang

-Inkorporasi yang tidak cukup ke dalam sel darah merah sirkulasi

1. Clearence 59 Fe lambat

2. Utilisasi 59 Fe oleh sel ery sangat kurang

3. Uptake 59 Fe oleh sel hati & SSTL terganggu

1 2 3

KLINIS PENGOBATAN

• Pada setiap umur

• Laki – Laki > Perempuan

• Pucat, Capek, Demam, Perdarahan

• Perdarahangusi,Epistaxis,Menoragia

• Lymph node, hati ,limpa tidak teraba

• Anamnestik sangat penting untuk kausal

• Hb menurun pucat

Lekopeni demam , infeksi

Trombositopenia perdarahan

PROGNOSA: Jelek

• Androgen per Oral

Metanedion, OksimetolonDosis tinggi selama 3 – 6 bulan

EFEK SAMPING

-Retensi garam, Hepatitis

-Ikterus Kolestatik, HCC

-Virilisasi pada wanita &anak

• Kortikosteroid Dosis Tinggi

-Metil Prednisolon 2 gr / hari

• Globulin Anti Timosit

-50 % penderita terkontrol

-Menekan SST

• Transplantasi SST

ALTERNATIVE SOURCE OF STEM CELLSFOR ALLOGENEIC TRANSPLANTATION

• PENDAHULUAN

BMP :Terapi dasar kemampuan sel PluripotenAllogeneic, Autologous, Synergeneic.

• Tahapan BMP :

-Tahap persiapan

-Tahap transplantasi

-Tahap pasca transpantasi

• Sumber Hemopoetik Stem Cells

-Bone marrow cells

-Peripheral blood

-Cord blood.

• BONE MARROW STEM CELLS-Marrow cells:Posterior/Anterior krista iliaka, sternum, tibia ( usia )-Kuantitas Marrow cells engrafment tudak di ketahui ( vol proses 0,75 – 1.0 L ). Dasar penilaian: Total Nucleated BMC ( 2-4 x 108 / kgbb recipien )BMP aspirasi : kontaminasi peripheral blood = 1 LMN cells=2,3x108/kg, CFU-GM=6,3x104/kg,CD34+cells=3,27x106/kg

• Komplikasi donor-General anestesireaksi +, back pain-Infeksi lokal, sistemik-Hematom,neuralgia

GVHD :T cell Depletion Ab monoklonalImunomagnetic beads, imunotoksin-mediated

celldekstruksion

PERIPHERAL BLOOD STEM CELLS / PBSC

• Secara signifikan : nilaihematopoetik progenitor cells

B.M ( CFU-GM =1/100.000 MN ),Vol proses = 45 – 60 L

• PBSC collection protokol

Cytokine induced ( G-CSF/GM-CSF )

==nilai hematopoetik progenitor cell

• Tanpa general anestesi & dapat berulang kali 10 x

• GVHD = BM ( T Lymphocyte )

• Masih dalam percobaan

CORD BLOOD

• Umbilical cord blood =hematopoetik progenitor cells meningkat

• Ontogeni:

Multipoten stem cells &Committed hematopoetic progenitor

Yolk sac, fetal liver, spleen, fetal BM.

Migrasi primitive stem cells (unknown)

=early hematopoetic progenitor –HUC

=CFU-GM =dewasa.

• Gluckman et al (1989):

Sukses transplantasi cord blood pada anemia fanconi, HLA identical Sibling’s cord blood ( collected),

frozen, infused.

• Vol proses=0,075- 0,28 L/75-280ml

• More immature cells

• C.B.Lymphocyte=Alloreaktif • Toleransi maternal antigens

• GVHD , CD34+ , viral safety

• Stroge tidak terbatas, mudah

GRAFIK HEMATOLOGIS TRANSPLANTASI PENDERITA ANEMIA APLASTIK

• ACUTE

-Traffic accident

-Post partum hemorragia

-Poly menorrhagia

-Varices oesophagus

• CHRONIC

-Hemorroid

-Ulcus pepticum

-Hiatus hernia

-Ca-gaster

-Ca-colon

-Chronic aspirin ingestion

-Colitis Ulserosa

-Hook worm

Teardrop Spherocytes Elliptocytosis

Spur cells Target cells Helmet cells Sickle cells