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INSUFICIENCIA HEPATICA AGUDA Definición, etiología y diagnóstico

Dr José Castellote Alonso Unidad de Hepatología y Trasplante Hepático Servicio de Aparato Digestivo. Hospital Universitari de Bellvitge - IDIBELL Universitat de Barcelona L’Hospitalet. Barcelona. Spain SCD. Enero del 2014

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DEFINICION

La insuficiencia hepática aguda es un

síndrome caracterizado por la presencia

de ictericia, encefalopatía hepática,

alteración de la coagulación y fallo

multiorgánico, sin enfermedad hepática

previa y en un período corto de tiempo

desde el inicio de los síntomas.

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DEFINICION

1930. Bergstrand. Atrofia aguda amarilla.

Epidemia en Suecia en 1927.

1946. Lucke and Mallory. Forma fulminante de hepatitis epidémica.

Epidemia Ejército Americano. 104 muertos/196 afectos.

1970. Tray and Davidson. Insuficiencia hepática fulminante.

Necrosis hepática masiva asociada a disminución grave

de la función hepática , manifestada por ictericia progresiva,

coma hepático y atrofia hepática, desarrollada en las 8

semanas del origen de los primeros síntomas sin historia

previa de enfermedad hépática.

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DEFINICION

1986. Gimson. Late-onset hepatic failure. Insuficiencia hepática

de origen tardío.

Cuando la encefalopatía u otros signos de encefalopatía

hepática se desarrollaban entre las 8 y las 24 semanas del

origen de los síntomas.

1986. Bernau.

Insuficiencia hepática fulminante. Desarrollo de la encefalopatía

menos de 2 semanas del inicio de la ictericia.

Insuficiencia hepática subfulminante. La encefalopatía se

desarrolla entre 2 y 12 semanas del inicio de la ictericia.

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DEFINICION 1993. O’Grady.

Insuficiencia hepática hiperaguda. Encefalopatia hepática

en los 7 primeros días tras el desarrollo de ictericia.

Insuficiencia hepática aguda. Encefalopatía hepática entre

los 8 y 28 días del inicio de la ictericia.

Insuficiencia hepática subaguda. Encefalopatía hepática más

alla de los 28 días.

2005. AASLD.

Insuficencia hepática aguda. Enfermedad hepática caracterizada

por el desarrollo de encefalopatía hepática y trastornos de la

coagulación, INR > 1.5, en pacientes sin cirrosis previa y en una

enfermedad de menos de 26 semanas de duración.

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DEFINICION

Bernal. Lancet 2012.

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PRONOSTICO

Ostapovicz. Ann Intern Med 2002.

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DEFINICION

1993. O’Grady.

Insuficiencia hepática hiperaguda. Encefalopatia hepática

en los 7 primeros días tras el desarrollo de ictericia.

Insuficiencia hepática aguda. Encefalopatía hepática entre

los 8 y 28 días del inicio de la ictericia.

Insuficiencia hepática subaguda. Encefalopatía hepática más

alla de los 28 días.

2005. AASLD.

Insuficiencia hepática aguda. Enfermedad hepática caracterizada

por el desarrollo de encefalopatía hepática y trastornos de la

coagulación, INR > 1.5, en pacientes sin cirrosis previa y en una

enfermedad de menos de 26 semanas de duración.

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DEFINICION

2011. Sugawara. IHBSG. Insuficiencia hepática aguda (8 semanas inicio

síntomas) sin coma o con coma hepático. Este último lo divide en agudo

(<11 días) y subagudo (entre 11 y 56 días).

2014. Consenso Sociedad Europea.

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INCIDENCIA

La incidencia es de 1 a 6 casos por cada millón

de habitantes/año.

En Catalunya de 8 a 46 casos anuales.

La incidencia esta bajando en los países

industrializados.

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ETIOLOGIA EN EL MUNDO

paracetamol

VHE

VHB

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ETIOLOGIA ESPAÑA

Hepatitis virales. Hepatitis aguda B (28%)

Hepatitis aguda B + delta (4 %)

Hepatitis A (2%). Hepatitis C (2%)

Causa indeterminada (32.2%)

Fármacos o tóxicos (19,5%). Paracetamol (2.2%)

Antiberculostáticos (4.9%)

Amanita (3.7%)

Otros fármacos (7.7%)

Miscelanea (11.6%). Autoinmune (4.9%)

Isquemia (2.2%)

Infiltración neoplásica (3%)

Wilson (0.7%)

Hígado agudo graso del embarazo (0.7%)

Escorsell A. Liver transpl 2007; 13: 1389-1395

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ETIOLOGIA USA

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ETIOLOGIA FRANCIA (Paul Brusse)

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Paracetamol Fármacos Indeterminado

Virales Otros

USA N= 308

ESPAÑA N=267

39%

2,2%

13% 17%

11,6%

18%

17%

32,2% 37%

11,6%

Ostapowicz G. Ann Intern Med 2002; 137: 947-954

Escorsell A. Liver Transpl : DOI 10.1002/lt.21119

ETIOLOGIA USA Y ESPAÑA

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VIRUS HEPATOTROPOS

Virus hepatitis B (delta)

- hepatitis aguda

- reactivación: espontánea

inmunosupresión

escapes en tratamiento antiviral

- críptica

Virus hepatitis A.

- factores de riesgo edad, sexo masculino, carga viral,

paracetamol, bilirrubina elevada al ingreso

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FARMACOS Y TOXICOS

Paracetamol

- sobredosis intencional (X= 20 gr)

- sobredosis accidental (mayores, múltiples

compuestos con paracetamol, menos depresión, más

EH al ingreso, X = 12 gr)

- dosis terapéutica

Otros fármacos

Tóxicos. Anfetaminas: éxtasis.

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METABOLISMO PARACETAMOL

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FARMACOS Y TOXICOS

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FARMACOS Y TOXICOS

Paracetamol

- sobredosis intencional (X= 20 gr)

- sobredosis accidental (mayores, múltiples

compuestos con paracetamol, menos depresión, más

EH al ingreso, X = 12 gr)

- dosis terapéutica

Otros fármacos

Tóxicos. Anfetaminas: éxtasis.

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FARMACOS Y TOXICOS

Bernal W. Lancet 2010.

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FARMACOS Y TOXICOS

Sabaté M. APT 2007.

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OTRAS CAUSAS

Hepatitis autoinmune: antecedentes de enfermedades

autoinmunes, brotes previos, gammaglobulinas > 20 g/L,

autoanticuerpos e histología.

Otros virus: VHC, VHE, herpes simple tipo 1 y 2, varicela-

zoster, parvovirus B19, herpes virus 6, Epstein-Barr,

citomegalovirus, adenovirus

Ingestión de setas

Hepatitis hipóxica: shock e insuficiencia cardíaca derecha

Infiltración neoplásica: neoplasias hematológicas,

carcinoma pulmón célula pequeña, neoplasia de mama.

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VIRUS HEPATITIS E

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VIRUS HEPATITIS E

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VIRUS HEPATITIS E

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VIRUS HEPATITIS E

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OTRAS CAUSAS

Hepatitis autoinmune: antecedentes de enfermedades

autoinmunes, brotes previos, gammaglobulinas > 20 g/L,

autoanticuerpos e histología.

Otros virus: VHC, VHE, herpes simple tipo 1 y 2, varicela-

zoster, parvovirus B19, herpes virus 6, Epstein-Barr,

citomegalovirus, adenovirus

Ingestión de setas

Hepatitis hipóxica: shock e insuficiencia cardíaca derecha

Infiltración neoplásica: neoplasias hematológicas,

carcinoma pulmón célula pequeña, neoplasia de mama.

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AMANITA FALOIDES

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AMANITA CESAREA

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LEPIOTA BRUNNEOINCARNATA

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GALERINA SPP.

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OTRAS CAUSAS

Hepatitis autoinmune: antecedentes de enfermedades

autoinmunes, brotes previos, gammaglobulinas > 20 g/L,

autoanticuerpos e histología.

Otros virus: VHC, VHE, herpes simple tipo 1 y 2, varicela-

zoster, parvovirus B19, herpes virus 6, Epstein-Barr,

citomegalovirus, adenovirus

Ingestión de setas

Hepatitis hipóxica: shock e insuficiencia cardíaca derecha

Infiltración neoplásica: neoplasias hematológicas,

carcinoma pulmón célula pequeña, neoplasia de mama.

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OTRAS CAUSAS

Síndrome de Budd-Chiari, hepatomegalia, congestión

hepática

Golpe de calor

Enfermedad de Wilson: joven, historia familiar, hemólisis

Coombs -, FA/BT< 4 + AST/ALT>2,2, anillo K-F, ceruloplasmina

baja, cupruria elevada.

Síndrome de Reye

Hígado agudo graso

Síndrome HELLP

SAP y linfohisticocitosis eritrofagocítica, microcystins, Bacilus

cereus, anorexia nerviosa, amiloidosis, enfermedad de Still del

adulto, cirugia de la obesidad, dengue, leishmaniosis

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ETIOLOGIA

Desconocida 20-30%

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DIAGNOSTICO

Historia clínica y exploración.

Anamnesis dirigida, fármacos(SAP) y tóxicos

Hemograma y bioquímica. Factor V. LDH.

Equilibrio ácido-base, gasometría y lactatos.

Determinación paracetamol, amanitinas y batería tóxicos.

IgM VHA, HBsAg, HbcAc IgM, HdeltaAB, HVEIgG, HVEIgM,

HIV, VHC (PCR)

Autoanticuerpos: ANA, ASMA, gammaglobulinas

Ceruloplasmina y K-F

Prueba de imagen: ecografía abdominal, RNM o TAC abd.

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DIAGNOSTICO

Grupo sanguíneo y pruebas cruzadas.

Otros virus: HSV, Herpes virus tipo 6, parvovirus, VZ,

Epstein-Barr, Citomegalovirus, parovirus B19

Test del embarazo

Amilasas y lipasas.

Alfafetoproteína

Biopsia hepática transyugular: descartar malignidad,

linfoma, hepatitis herpéticas, autoinmunidad.

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CONCLUSIONES

La insuficiencia hepática aguda es un síndrome poco

frecuente y la incidencia esta en descenso

La etiología es diferente según las áreas geográficas

Las causas virales disminuyen, las tóxico-medicamentosas

aumentan

Una parte importante de ellas quedan sin determinar la

etiología.

Todos los pacientes con insuficiencia hepática deberían

tratarse en unidades especializadas con programas de

trasplante hepático.

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