SINDROME DE SJöGREN

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SINDROME DE SJöGREN

Luis E. Verduzco M.Universidad Xochicalco

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MARCO HISTORICO

1988. Varón con tumefacción de las glándulasparótidas en relación con un infiltrado linfocitario.

1933. Henrick Sjogren describió a 19 mujeres conqueratoconjuntivitis seca y sequedad bucalenglobando estos hallazgos con la enfermedadsistema.

1960. Se describieron los primeros auto anticuerposimplicados en el SS.

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DEFINICION

El síndrome de Sjögren es una enfermedad auto

inmunitaria crónica y de avance lento caracterizadala infiltración de linfocitos T de las glándulasexocrinas que acaba produciendo xerostomía ysequedad ocular.

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EPIDEMIOLOGIA

Incidencia: 0.5 – 3%.

Relación mujer – hombre: 9:1

Edad de aparición mas frecuente:

30 años. Mujeres posmenopáusicas.

Podría ser la enfermedad autoinmune mas común deno ser por su escases sintomática se diagnosticamuy poco.

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CLASIFICACION

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SS PRIMARIO

El SS es una enfermedad sistémica autoinmune quecursa con disfunción progresiva de las glándulaslacrimales y salivales, que puede ser sintomática o

asintomática e incluye una variedad de condicionesextra glandulares.

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SS SECUNDARIO

El SS secundario ocurre cuando la disfunción lacrimal

y salival se desarrolla en pacientes con otraenfermedad autoinmune del tejido conectivo,generalmente artritis reumatoide.

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ETIOLOGIA

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Multifactorial.

Se caracteriza por infiltración linfocítica de las

glándulas exocrinas y la hiperreactividad de loslinfocitos B.

En 25% de los pacientes existe presencia de

inmunoglobulinas criopecipitables con actividad deFactor Reumatoide.

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HIPOTESIS DE LA ALTERACIONINMUNITARIA

• Alteración del reconocimiento inmunitario.

• Alteración de la respuesta inmunitaria adquirida.

• Alteración de la regulación de la respuestainflamatoria.

• Factores virales.

• VEB, VHS6, CMV, VHC & B, Parvovirus B-19, VIH.

• Incremento del factor activar de células B.

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El suero de pacientes con SS contiene varios autoanticuerpos dirigidos contra antígenos inespecíficos,como lo son:

• Inmunoglobulinas.

• Factor reumatoide.

• Antígenos nucleares y citoplasmáticos.

• Ro/SS-A

• La/SS-B

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• Comienzo más precoz de la enfermedad.

• Mayor duración.

• Hipertrofia de las glándulas salivales

• Mayor infiltración linfocítica de las glándulassalivales menores y ciertas manifestacionesextraglandulares.

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PREVALENCIA INMUNOGENETICA

• HLA – B8

• HLA – DR3

• HLA – DRw52

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FISIOPATOLOGIA

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HIPOFUNCION GLANDULAR

• Destrucción acinar secundaria.

• Inhibición del proceso secretorio:

• Inhibición de liberación de acetilcolina porcitoquinas.

• Metabolismo aumentado de la acetilcolina.

• Bloqueo de receptores muscarinicos M3.

• Alteración de la producción de NO.

• Alteración de la producción de acuaporinas.

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MANIFESTACIONES

CLINICAS

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Se dividen en manifestaciones glandulares y extraglandulares.

Manifestaciones extraglandulares: 33% de lospacientes.

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MANIFESTACIONES GLANDULARES

Xeroftalmia.

Afecta 5 – 17% de la población adulta. Se manifiesta

por:• Sequedad y disminución de lagrimeo.

• Prurito.

• Sensación de cuerpo extraño.

• Hiperemia de la conjuntiva.

• Fotofobia.

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Se produce por una disminución del flujo lacrimal,

alteración de la composición de la lagrima,inestabilidad de la capa lacrimal lo cual puedeproducir una lesión del epitelio ocular.

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Xerostomia

Hay disminución del flujo salival. Afecta la calidad de

vida de los pacientes dificultando la masticación,deglución y el habla.

Existe tendencia a la fisurización y ulceración de la

mucosa, además de disminuir la capacidadantimicrobiana de la saliva.

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Tumefacción de glándulas salivales. Afecta del30 – 50% de los pacientes.

Aguda.Se resuelve de 2 – 3 semanas. Se debe descartar sobreinfección.

• Crónica.

Se debe descartar linfoma si la consistencia de la tumoracionesta aumentada y se asocia a adenopatías.

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La tumefacción parotídea puede ser unilateral ybilateral.

Unilateral• Infección bacteriana.

• Litiasis.

• Neoplasia (Adenoma, adenocarcinoma, linfoma.)

Bilateral

• Infección vírica.

Amiloidosis.•

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Otras manifestaciones de afección deglándulas exocrinas.

Sequedad vaginal.• Sequedad nasal y faríngea.

• Tos seca crónica.

• Rinitis no alérgica.

• Sinusitis.

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MANIFESTACIONESEXTRAGLANDULARES

El 30% de los pacientes presentan este tipo de

manifestaciones, entre las que se incluyen lasmusculo esqueléticas, neurológicas, cutáneas,renales y GI.

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Afección musculo esquelética.

El 60% de los pacientes presentan mialgias,

artralgias con o sin evidencia de artritis, la cual es:

• Simétrica.

• No erosiva que afecta pequeñas articulaciones.

• FR presente en 50% de los casos.

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Afectación neurológica y psiquiátrica

SN Periférico.

• Ataxia sensitiva.

• Poli neuropatía mixta sensorio motriz de MI.

• Neuropatía autonómica.

Afección de pares craneales (Neuralgia del trigémino).

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SNC (1%).

• Meningitis aséptica.

• Mielitis transversa.

Alteración de la concentración y memoria.

Psiquiátricas

• Depresión.

• Ansiedad.

• Insomnio.

• Astenia.

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Afección cutánea

• Vasculitis cutánea (10%).

• Purpura palpable es el signo mas común.

• Lesiones urticariformes.

• Maculas.

• Pápulas.

Estas son mas comunes en MI.

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Afección gastrointestinal y hepática.

• 35% presenta disfagia.

• Gastritis atrófica.

Aclorhidria.• Anemia perniciosa.

El SS puede ir asociado a cirrosis biliar primaria,enfermedad celiaca y pancreatitis autoinmune.

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Afección renal

Nefritis intersticial caracterizada por acidosis tubulardistal renal con imposibilidad para acidificar la orina.

Diabetes insípida nefrogena.

Glomerulonefritis.

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Afección pulmonar

El 25% de los pacientes presentan enfermedad

pulmonar intersticial, la cual puede producir disneaprogresiva, tos seca y dolor pleurítico.

Afección de la tiroides

15% de los pacientes se produce tiroiditisautoinmune.

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Asociación a linfoma

El riesgo de desarrollar linfoma es 44 veces mayorque en la población normal. El tiempo deldiagnostico de SS al de un linfoma es de 6.5 – 7.5

Factores de riesgo:

Vasculitis cutánea.• Neuropatía periférica.

• Hipertrofia parotídea/ adenopatias.

• Ac anti – Ro/La.

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Los tipos de linfoma mas frecuente son los linfomasB de bajo grado & los linfomas MALT.

Son la causa de muerte en 20% de los pacientes.

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DIAGNOSTICO

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ALTERACIONES ANALITICAS

• VSG elevada en 80 – 90% de los pacientes.

• Hipergammaglobulinemia.

• Proteína C reactiva NEGATIVA.

• Gammapatia monoclonal 70%.

• Alteraciones hematológicas 40%.

• Anemia normo normo 16% - 50%.

Leucopenia 10 – 30%.

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El patrón típico de presentación de SS seria:

• Aumento de VSG.

Proteína C reactiva negativa.

• Hipergammaglobulinemia.

• FR positivo.

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ALTERACION EN EL PERFILIMUNOLOGICO

• Ac antinucleares ( + ) 80%.

• Factor reumatoide ( ) 50%.↑

Ac anti – Ro/SS – A; anti – LA/SS – B se consideranlos mas específicos para el diagnostico. 30 – 70%.

• Crioglobulinas ( + ) 16%.

• Hipocomplementemia 12%.

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DETERMINACION DE LA

AFECCION GLANDULAR

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ESTUDIO DE LA FUNCION LAGRIMAL

La prueba mas utilizada es la de Schirmer, la cualconsiste en colocar un papel filtro en el parpadoinferior, y se considera positiva cuando a los 5 min la

lagrima ha empapado el papel menos de 5 mm.

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ESTUDIO DE LAS GLANDULASSALIVARES MAYORES

Se puede utilizar técnicas gammafraficas,sialograficas, ecográficas y RM.

Gammagrafía parotídea.

Evalúa la simetría de las dos glándulasparotídeas y la función de las salivales.

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Sialografia (En deuso).

Ecografía parotídea.

Proporciona una imagen anatómica que podríacorresponder con focos de infiltración linfocitaria.

Sialometria

Mide el flujo de saliva sin estimulación, que debe sermayor a 1.5 ml en 15 minutos.

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RM Parotídea.

Permite diferenciar los linfomas y se obtienenmejores imágenes anatómicas de las glándulas y elconducto.

Grados.

• Estadio 0: Normal.

• Estadio I: Punteado (< 1mm).

• Estadio II: Globular (1 – 2 mm).

• Estadio III: Cavitaria (>2 mm).

Estadio IV: Destrucción glandular.

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Síndrome de Sjögren: Estadío I. Mínima dilatación acinar(aspecto punteado)

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Síndrome de Sjögren: Estadío II. Dilataciónacinar globular

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Síndrome de Sjögren: Estadío III.Cavitación acinar

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Síndrome de Sjögren: Estadío IV. Destrucciónglandular.

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HISTOPATOLOGIA

La biopsia salival permite valor la estructura einfiltración.

El infiltrado linfocitario esta formado por:

• Linfocitos T CD4 (50%).

• Linfocitos T CD8 (10 – 20%).

• Linfocitos B (20 – 35%).

Este se localiza en ductos y acinos, reemplazando alos normales.

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Focus Score

Sialoadenitis linfocitica focal:

50 linfocitos/4mm² en areas periductales / perivasculares

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CRITERIOS

DIAGNOSTICOS

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CRITERIOS EUROPEOSAMERICANOS(2002)

C OS O OS C OS

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CRITERIOS EUROPEOSAMERICANOS(2002)

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ALGORITMO DIAGNOSTICO

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TRATAMIENTO

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ASPECTOS GENERALES

El SS precisa una doble aproximación terapéutica, esdecir, para el tratamiento de las manifestaciones causadas por la sequedad de las mucosas así comoel de las manifestaciones extra glandulares.

DE LAS MANIFESTACIONES

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DE LAS MANIFESTACIONESGLANDULARES

Medidas generales.

Evitar uso de antidepresivos, antihistamínicos,anticolinérgicos.

• Evitar ambientes secos.

• Aumentar la ingesta de agua.

• Insistir en que el paciente realice visitas periódicascon el odontólogo.

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Xerostomía

• Agua.

• Sustitutivos de saliva.

Sialogogos (Bromexina, N – Acetilcisteina).

Xeroftalmia

• Lagrimas artificiales (derivados de celulosa, poli

vinílicos, polisacáridos).

• Ciclosporina tópica al 2%.

• Tearisol, liquifilm.

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AGONISTAS MUSCARINICOS

En pacientes sin gran atrofia glandular se puedenutilizar fármacos como la pilocarpina y lacevimelina, que estimulan la secreción acuosa.

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Clorhidrato de pilocarpina. Parasimpaticomimeticocolinérgico y agonista M3. Dosis: 5mg / 4 veces al día.

Efectos secundarios: Cefalea, nausea, sudoración, dolorabdominal.

Contraindicaciones: Pacientes con asma bronquial,pacientes con glaucoma.

DE LAS MANIFESTACIONES

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DE LAS MANIFESTACIONESEXTRAGLANDULARES

• Manifestaciones articulares: AINE eHidroxicloroquina.

• Afección intersticial pulmonar: Esteroides +Inmunosupresores (azatioprina, ciclofosfamida).

• Vasculitis leucocitoclastica: Dosis bajas de

esteroides e hidroxicloroquina.

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TERAPIAS BIOLOGICAS

Infliximab & etanercept no han obtenido eficaciasignificativa.

RITUXIMAB (Ac monoclonal anti CD20).

Tratamiento con mayores expectativas en pacientescon sintomatología grave y linfomas tipo B.

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INDICACIONES

• Síndrome seco severo.

• Disfunción de las glándulas salivales.

• Artritis severa.

Neuropatía periférica.• Glomerulonefritis.

• Vasculitis.

Crioglobulinemia.• Citopenias resistentes.

• Linfoma de células B.

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OTRAS TERAPIAS

• Ocrelizumab (Ac humanizado anti CD20).

Epratuzumab (Anti CD22).

• Belimumab. Se cree que sea la clave del control dela hiperactividad de las células B que se producen

en este síndrome.

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GRACIAS

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