Síndrome extrapiramidal

Síndrome extrapiramidal(movimiento, tono y postura)

Dr. Jaime Dehais

Sistema extrapiramidal

• Control de movimientos voluntarios y del tono muscular.

• Participa en la producción de movimientos automáticos: emocionales, instintivos: defensivos o reactivos; aprendidos: andar en bicicleta.

• Y asociados: son los movimientos automáticos complejos, que acompañan a los movimientos voluntarios (balanceo de los brazos al caminar).

Ganglios basales

SISTEMA EXTRAPIRAMIDAL

Núcleos grises subcorticales

Caudado

Putamen

Globo pálido, con

sus porciones interna y externa.

Núcleo subtalámico

Sustancia negra

Formación reticular

Núcleo rojo

Algunas vías medulares descendentes: haces

vestibuloespinal, rubroespinal, tectoespinal

y reticuloespinal.

Síndrome extrapiramidal

• Los síndromes extrapiramidales se deben al compromiso de los ganglios basales (núcleos grises) y sus conexiones.

Espectro de disfunción...

Las disfunciones del sistema extrapiramidal:•Trastornos del movimiento•Trastornos del tono•Trastornos de la postura

TRASTORNOS DEL

MOVIMIENTO

Bradicinesia o Hipocinesia

• Dificultad para la iniciación de un movimiento voluntario.

• Pacientes se mueven con lentitud, torpeza y hacen gran esfuerzo para realizar los movimientos

• Hipomimia o inexpresividad facial.

• Falta de movs asociados (balanceo de los brazos al caminar).

• Micrografía

Hipercinesia

Conjunto de movimientos involuntarios:oTembloroCoreaoBalismooMiocloniasoTics

Temblor

• Movimientos involuntario, oscilatorio y rítmico, de amplitud y frecuencia regulares.

• Lesión = Putamen y Núcleo caudado• Tres tipos:o Temblor en reposoo Temblor de acción (postural)o Temblor intencional

Temblores...

Temblor en reposo

Temblor de acción

Temblor intencional

Intoxicación por mercurio

Fisiológico: miedo, abstinencia alcohólica

Intoxicación por fármacos

Enfermedad de Parkinson

Enfermedad cerebelosa

Enfermedad cerebelosa

Enfermedad de Wilson

Enfermedad de Wilson

Enfermedad de Wilson

Exploración Física

Sentado, piernas colgantes, ponga las manos sobre muslo. Si hay temblor = TEMBLOR EN REPOSO

Extienda los brazos hacia el frente con dedos separados “posición de juramento”.

Se puede colocar 1 hoja = TEMBLOR ACCIÓN

Prueba de confrontación de índices: enfrentar ambos dedos índices con los brazos en abducción, si hay temblor, los dedos oscilan describiendo círculos = TEMBLOR INTENCIONAL

Otras formas de exploración:•Temblor al pedirle se lleve un vaso con agua a la boca•Temblor al pedirle que toque la punta de su nariz con su dedo índice: temblor de actitud•Temblor al pedirle dibuje una espiral. El dibujo resulta irregular.

Corea

Sacudidas musculares rápidas e irregulares•Involuntarias en cualquier parte del cuerpo, principalmente segmentos distales•De pequeña o mediana amplitud•Desaparece con el sueño•Aumenta con el estrés•Puede afectar grandes grupos musculares

FISIOPATOLOGÍA

Pérdida de células de en los núcleos caudado y putamen o por agonistas dopaminérgicos.

Equilibrios entre la neurotransmisión dopaminérgica y colinérgica en los ganglios basales en condiciones normales. Desequilibrios en la enfermedad de Huntington.

Ach DA

Ach DA

Manifestaciones: • Apertura y cierre de la mano + pronosupinación

y extensión del miembro….flexión del antebrazo sobre el brazo por detrás de del tronco….desplazamiento del mentón hacia abajo….protusión de labios…apertura y cierre de boca…flexión y extensión del cuello con retracción comisural.

• Ruidos de boca y lengua e inspiraciones profundas

• Marcha: Irregular e inestable (marcha danzante)

• Habla: irregular en volumen y velocidad.

Hemibalismo• (Del griego emisys, y ballismós, baile). Es una

corea unilateral (hemicorporal) especialmente violenta que ocurre porque están involucrados los músculos proximales de las extremidades.

• Se produce más frecuente por lesiones vasculares en el núcleo subtalámico contralateral o en sus conexiones, y, por lo general, se resuelve en forma espontánea en algunas semanas luego de su inicio. A veces su causa es por otro tipo de enfermedades estructurales, en el pasado era una complicación ocasional de la talamotomia.

Mioclonía• Contracción muscular breve y repentina

secundaria a una descarga neuronal.• La interrupción breve de una contracción

muscular voluntaria produce una pausa postural definiéndose como mioclonía negativa.

• Pueden ser: o Espontáneas, o Reflejas o o De acción

Mioclonía espontánea

• En personas normales coincide con mioclonías nocturnas o pacientes con epilepsia mioclónica del despertar.

• En las formas continuas se ve en encefalopatías metabólicas.

• Pueden ser: o Focaleso Multifocales o generalizadas

Mioclonía refleja

• Estímulos somestésicos, auditivos o visuales pueden desencadenar una mioclonía.

• Pinchar las muñecas o pies es muy sensible para mioclonías segmentarias.

• Las generalizadas se obtienen al tocar la cara, auditivamente o con flashes.

Mioclonía de acción

• Ocurre durante la actividad muscular voluntaria.

• Lo más común es que sea focal o segmentario.• Produce gran discapacidad.• Emerge probablemente de las mismas áreas

que controlan el movimiento voluntario.

• Fenómeno inverso a mioclonía, (mioclono -).• Ausencia de contracción muscular. • Clínica: Pedir al paciente que mantenga brazos

extendidos, con los dedos y las muñecas extendidas Causa: cese de activ. Muscular

flexión súbita de muñeca y retorno de los brazos a la extensión

MOV. MANO ¨FLAPPING¨O ALETEO

ASTERIXIS

Tics

• Movimientos anormales, involuntarios, bruscos, rápidos.

• Determinados grupos musculares• Falta de ritmo• Violentos y repetitivos• Suprimidos por voluntad. Periodos cortos• Aumentan con el estrés. • Disminuyen en concentración mental• Desaparecen durante el sueño• Crónica (mayor 1 año). Transitoria (antes del año)

Tics

Se clasifican en:•Motores: Simples

Complejas

•Vocales: Simples

Complejas

Clínicamente se clasifican en:•Simples transitorios: comunes en niños. Desaparecen de forma espontánea.

•Simples crónicos: A cualquier edad, con frecuencia empiezan en la niñez.

•Crónicos, motores complejos y vocales: Sd. Gilles de la Tourette.

Tics

TRASTORNOS DEL

TONO

• El del tono que acompaña a algunas de las enfermedades extrapiramidales.

Se caracteriza por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.

Se caracteriza por una resistencia al desplazamiento pasivo de un segmento corporal.

Fenómeno de la “Rueda dentada”

Fenómeno de la “Rueda dentada”

• Al extender pasivamente el miembro superior, se encuentra una resistencia al estiramiento que hace que la hipertonía pueda ser vencida en forma intermitente, como si fueran escalones o los dientes de una rueda de engrane.

• Al soltar el miembro este se queda en la posición que se deja.

Enfermedad de Parkinson

• Afecta todos los músculos con predilección por los m. antigravitacionales o axiales, y Ms > Mi

• La cabeza y tronco están inclinados hacia delante.

• Brazos aducidos a ambos lados del cuerpo.

• Codos y rodillas parcialmente flexionados.

• Las muñecas, algo extendidas, con los dedos flexionados en las articulaciones metacarpofalángicas y extendidos en las articulaciones interfalangicas.

• Lentitud en realizar movimientos voluntarios (hipocinesia o bardicinesia).

• Los reflejos son normales.

La hipertonía extrapiramidal se asocia con:•Asimetría•Disminución o pérdida delos movimientos de balanceo de los miembros superiores durante la marcha.•Amimia•Trastornos vegetativos.•En el parkinson:•Músculos cervicales se hallan afectados en forma temprana por la hipertonía, sobre todo los flexores de la cabeza.

Exploración física• Paciente en decúbito dorsal.• El examinador mantiene su cabeza levantada, sosteniéndola

con una de sus manos.• En un momento la deja caer súbitamente.• Con la otra mano comprueba la fuerza de la caída de la

cabeza.• La rapidez se comprueba visualmente.• Prueba positiva cuando la caída se lentifica o no se produce.• Reflejos posturales alterados (contracción paradójica de

Westphal).• Reflejo nasopalpebral exaltado e inagotable.

TRASTORNOS DE LA

POSTURA

Distonía

Síndrome producido por contracciones musculares sostenidos y se expresa clínicamente por posturas anómalas o movimientos repetitivos de torsión.

Distonía

• Hay en la actualidad pruebas importantes de la existencia de una pérdida de la inhibición en múltiples niveles en el SNC, incluyen córteza, tronco encefálico y medula espinal, en pacientes con distonía generalizada y focal.

• La distonía parece ser el resultado principalmente de disfunción de los ganglios basales.

Distonía

• Postura distónica = deformidad postural

• Torsión sobre un eje del segmento corporal afectado. Permanente o sostenida durante varios minutos.

• Acompañado de: movimientos rápidos o lentos. Temblor, mioclonías o tics.

Posturas distónicas fijas

Afecciones de ganglios basales•Distonía flexora de la enf. de Parkinson (encorvamiento del tronco y flexión de los miembros)•El pie y la mano estriados (enf de Parkinson y de Wilson): mano en ráfaga (artritis reumatoide); pie con extensión del dedo gordo y flexión de los restantes (seudo Babinski ).•Extensión de cuello y tronco de la parálisis supranuclear progresiva.

• Girar sobre sí mismo: normalmente se necesita 1 o 2 pasos, en Parkinson se requieren hasta 20 pasos o se congelan.

• Dibujar una espiral que se expande: Parkinson esta actividad se dificulta.

Exploración física

• Retropulsión (maniobra del empellón): el examinador se coloca detrás del paciente. Lo toma de los hombros y lo empuja vigorosamente hacia atrás. Normalmente el paciente recupera el centro de gravedad con uno o dos pasos hacia atrás y flexión del tronco. El paciente con Parkinson se tambalea , en forma rígida, hacia atrás o cae. En enfermedad de Wilson y Huntington también hay alteraciones en los reflejos posturales.

• Tapping: se indica que realice pequeños golpes entre el dedo pulgar y el índice o con el pie sobre el piso, en forma uniforme y rítmica. Se observa y se escucha la irregularidad del ritmo y la fuerza.

Muchas gracias