1-LA PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE ?· 1-LA PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE RECIDIVANTE FAMILIALE :…

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    10-Sep-2018

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  • 1-LA PARALYSIE FACIALE PERIPHERIQUE RECIDIVANTE FAMILIALE : A PROPOS DUN CAS.

    Imane Hajjaj, Fatima zahra Boulaajaj

    Neurologues. Service de Mdecine, Pavillon 2, CHR Hassan II, Agadir

    Introduction :

    La paralysie faciale priphrique (PFP) idiopathique est un dficit neurologique bnin dtiologie

    inconnue. Sa prvalence est estime 10-30 cas / 100 000 personnes. Sa rcidive ipsilatrale ou

    controlatrale est de lordre de 10-15%. Ces rcidives sont fortement associes une histoire

    familiale. Ainsi la forme familiale reprsente 4 14% des cas et nest plus considre comme

    concidence.

    Observation :

    Nous rapportons lobservation dun homme g de 23 ans, qui a deux oncles ayant prsent une PFP.

    Il a prsent brutalement en 2011 une PFP droite qui a rgress sous corticodes et kinsithrapie. En

    2015, il prsente brutalement une douleur rtro-auriculaire gauche avec lgre hypoacousie et

    fermeture incomplte de lil gauche et dviation de la bouche vers la droite. Son examen

    neurologique met en vidence la PFP gauche sans autres signes neurologiques dficitaires. LIRM

    encphalique a objectiv une nvrite du VII gauche. Le traitement tait base de corticode et des

    sances de kinsithrapie.

    Discussion et conclusions :

    La PFP familiale rcidivante est souvent de transmission autosomique dominante. Les tudes nont

    pas montr de diffrence significative entre la PFP familiale et les autres types de PFP en matire de

    svrit de latteinte, la rponse au traitement, le temps de la rcupration et la rcidive. A partir de

    cette observation nous mettrons le point sur la physiopathologie et les aspects cliniques,

    thrapeutiques et volutifs de cette entit neurologique.

  • 2-FREQUENCE ET CARACTERISTIQUES DES CEPHALEES CHEZ LES PATIENTS PARKINSONIENS

    N. Benkirane, Z. Attar, S. Marsli, B. El Moutawakkil, MA. Rafai, H. ElOtmani, I. Slassi.

    Service de neurologie et explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Ibn Rochd

    Introduction:

    La survenue de phnomnes douloureux chez les patients parkinsoniens est rapporte dans le cadre

    de manifestations non motrices et serait secondaire la diminution du seuil de sensibilit la

    douleur paralllement la perte en neurones dopaminergiques. Une relation particulire entre les

    cphales et la maladie de Parkinson est actuellement suggre devant le constat d'une prvalence

    plus faible des cphales chez cette population en comparaison la population gnrale. L'objectif

    de notre travail est d'tudier la frquence des cphales dans une srie de patients parkinsoniens et

    de dterminer leurs particularits notamment volutives.

    Patients et mthodes :

    66 patients (32 H/ 34F) suivis pour maladie de Parkinson retenue sur les critres UPDRS ont t inclus

    et un questionnaire concernant la survenue actuelle ou antrieure de cphales leur a t soumis.

    Deux groupes ont t dfinis selon les critres IHCD III : Migraine et Cphales de Tension. Les

    caractristiques des cphales et leur profil volutif avant et/ou au cours de la maladie de parkinson

    on t recueillis.

    Rsultats:

    L'ge moyen de nos patients tait de 54,3 ans. 18 parmi eux ont rapport une notion de cphales

    (27,3%, ge moyen : 49,8) avec une nette prdominance fminine (77,8%) et une prpondrance de

    cphales de tension (72,3%). Le dbut des cphales tensives tait antrieur aux symptmes

    moteurs chez 5 patients /13 et taient totalement rgressifs aprs le dbut de la MP. Pour 8 patients

    , l'apparition des cphales tait secondaire. Chez 5 patientes de notre srie (ge moyen : 48,8ans),

    les cphales rapportes taient de type migraineux sans aura. Dans ce groupe, il a t not une

    concordance entre le ct douloureux prdominant et le ct initialement atteint par les troubles

    moteurs de la MP ainsi qu'une amlioration nette aprs le dbut des symptmes rduisant le recours

    aux antalgiques. Enfin, parmi les patients non cphalalgiques, des antcdents familiaux ont t

    retrouvs chez 3 patients (2 : type migraineux)

    Discussion et conclusion:

    La gense de cphales de tension au cours de la maladie de Parkinson est multifactorielle (rigidit

    axiale, comorbidit anxio-depressive, troubles du sommeil...). L'tude d'ventuels liens

  • etiopathogenique est de ce fait difficile. La survenue d'une maladie de Parkinson sur un terrain

    migraineux est actuellement largement rapporte: le processus dgnratif semble raccourcir la

    dure d'volution et attnuer la svrit de la cphale. Ce constat est difficile vrifier dans notre

    srie du fait de la faible taille de l'chantillon et de l'absence de groupe comparateur appari

    notamment pour l'ge. Par ailleurs, chez nos patients migraineux, la concordance entre le ct

    douloureux prdominant et le ct initialement atteint par le processus dgnratif rejoint les

    donnes de la littrature et suggre des voies physiopathologiques communes.

  • 3- CARACTERISTIQUES DU SYNDROME DENCEPHALOPATHIE POSTERIEURE REVERSIBLE DANS UNE

    COHORTE DE 1130 PATIENTES ECLAMPTIQUES

    A. Bennis1,2, I. Moussaid2, S. El Youssoufi2, S. Salmi2, H. El Otmani1,I. Slassi1

    1 Service de neurologie et explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Ibn Rochd

    2 Service danesthsie ranimation obsttricale, Maternit Lalla Meryem, CHU Ibn Rochd

    Introduction :

    Le syndrome dencphalopathie postrieure rversible (PRES) est un syndrome clinico-radiologique

    survenant de manire frquente au cours de lclampsie. Les rapports entre ces 2 pathologies

    semblent tre troits. Cependant, ils ne sont toujours pas lucids. Le but de cette tude est de

    dcrire les caractristiques clinico-radiologiques du PRES au cours de lclampsie, et de dterminer

    les facteurs indpendamment associs au PRES au cours de lclampsie.

    Matriel et mthodes :

    Une tude rtrospective a t mene au sein du service danesthsie - ranimation obsttricale de la

    maternit Lalla Meryem du CHU Ibn Rochd de Casablanca, de janvier 2000 dcembre 2013, et a

    inclus toutes les patientes clamptiques hospitalises. Lclampsie a t dfinie par la survenue de

    crises convulsives chez des femmes enceintes ou en priode de post-partum ayant un contexte de

    pr-clampsie (PAS 140 et/ou PAD 90 mmHg et protinurie 300 mg/24h) et en labsence de

    pathologie neurologique pr-existante. Une imagerie crbrale a t ralise chez toutes les

    patientes ayant prsent un dficit neurologique focal, un coma prolong ou une persistance des

    convulsions sous traitement. Toutes les imageries ont t revues et r-interprtes. Le PRES a t

    retenu devant des lsions de localisation vocatrices la TDM, ou lIRM lorsquelle tait disponible.

    Le test du Khi-2, le test t de Studentont t utilis pour analyser les diffrences entre le groupe de

    patientes avec lsions limagerie, et celles qui nen avaient pas. Une rgression logistique binaire

    multiple a t utilise pour dterminer les variables associes de manire indpendante au PRES.

    Rsultats :

    Parmi les 1130 cas dclampsie recenss au cours de cette priode, 168 cas de PRES ont t

    identifis, soit une prvalence de 14,9% des patientes de la srie, et 68,0% des patientes ayant

    bnfici dune neuro-imagerie. Lge moyen de survenue du PRES tait de 26,8 7,0 ans, lge

    gestationnel moyen tait de 34,4 4,6 semaines damnorrhe, 64,3% taient primipares et 70,8%

    des clampsies ayant caus un PRES avaient eu lieu en pr-partum. Les nombre de convulsions

  • taient suprieur ou gal 3 chez 50,0% des patientes. Elle tait toutes type de convulsions tonico-

    cloniques demble gnralises, jamais type de crises occipitales, ni dbut partiel. Le coma tait

    prsent chez 20,8%, un dficit sensitivo-moteur chez 15,9%, les cphales chez 62,1%, les troubles

    visuels chez 46,1% et la ccit corticale chez 12,3% des patientes. La ccit avait par ailleurs persist

    au bout de 5 jours chez 20,0% des patientes. Curieusement, il nexistait pas de diffrence entre les

    pressions systolique, diastoliques et moyenne entre les 2 groupes (p = 0,483 ; 0,137 et 0,212

    respectivement). La TDM a t ralise chez 81,5%, et lIRM chez 18,5% des patientes. Les lsions se

    situaient au niveau du lobe occipital (80%), du lobe parital (78,6%), du lobe frontal (40,0%), du lobe

    temporal (23,2%), des ganglions de la base (21,4%), du tronc crbral (8,6%) et du cervelet (5,7%).

    Un hypersignal aux squences de diffusion a t retrouv chez 74,1% des patientes ayant bnfici

    dune IRM. La prise de contraste a t note chez 20,0% des patientes chez qui linjection de produit

    de contraste a t ralise. Des lsions hmorragiques taient associes chez 3 patientes (1,8%),

    type dhmorragie mninge chez 2, et un hmatome intracrbral de petite taille chez une patiente.

    Enfin, le HELLP syndrome complet et incomplet taient associs aux lsions dmato-ischmiques

    de manire indpendante (p = 0,003, et 0,047 respectivement).

    Discussion et conclusion :

    La comparaison entre le groupe dclamptiques sans lsions et avec lsions de PRES limagerie

    semble dlicate, puisquil a t suggr que celui ci soit la lsion crbrale primitive au cours de

    lclampsie, sans que ce postulat ne soit tay. Malgr les nombreuses limites de notre travail, des

    rsultats singuliers semblent cependant se dgager, puisque le PRES ne semblait pas tre li

    ncessairement des chiffres de pressions artrielles plus levs. De plus, nos rsultats, ainsi que

    ceux de la littrature, suggrent que le PRES au cours de lclampsie constitue une entit particulire

    de celle observe au cours des autres contextes cliniques, puisquil se manifeste plus par des

    cphales, et moins de troubles de conscience, du fait de lsions moins frquentes du tronc crbral.

    Par ailleurs, il semble avoir des liens troits avec le HELLP syndrome, une microangiopathie

    thrombotique spcifique de la pr-clampsie, suggrant des mcanismes physiopathologiques

    propres. Des tudes meilleur niveau de preuve restent cependant ncessaires afin de confirmer ces

    diffrences.

  • 4-CEPHALEES NUMMULAIRES : ETUDE DE SERIE

    Ferdouss.B ; Habtany.Y ; Dany.F ; Harrizi I ; El Moutawakkil B ; Rafai M A ; El Otmani.H ; Slassi. I

    Service de neurologie et explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Ibn Rochd

    Introduction :

    Les cphales nummulrdoussaires reprsentent une entit rare et peu connue de cphales

    chroniques primaires. Elles sont caractrises par une douleur crnienne focale, bien circonscrite,

    ronde ou ovalaire de quelques centimtres.

    Objectif :

    Relever la frquence des cphales nummulaires et dcrire leurs caractristiques cliniques et

    volutives.

    Patient et mthodes :

    tude rtrospective des dossiers des patients rpondant aux critres IHS 2004 de cphales

    nummulaires, vus sur une priode de deux ans dans une consultation de Neurologie gnrale au CHU

    de Casablanca.

    Rsultats :

    Parmi 213 consultants pour des cphales chroniques, 9 (4,2%) dont 5 femmes avaient une cphale

    nummulaire. Lge moyen au dbut tait de 45 ans et la dure moyenne dvolution de 4 ans. La

    topographie tait unilatrale chez 8 patients, intressait frquemment la rgion paritale (66%). Les

    patients dcrivaient la douleur comme une brlure focale avec hyperesthsie du scalp en regard.

    Lexamen neurologique et la neuro-imagerie crbrale taient normaux. Lamytriptiline a permis une

    nette amlioration dans 2 cas et tait sans effet dans 4 cas.

    Discussion :

    Les cphales nummulaires taient dcrites initialement par Parera en 2002 puis reconnues par lIHS

    avec des critres diagnostics tablis en 2004. En 2013, quelques centaines dobservations taient

    rapportes. Dans cette srie, hormis la prvalence qui semble leve parmi les cphales primaires

    (4,2%), les paramtres cliniques et volutifs sont caractristiques de cette entit.

  • Conclusion :

    Les cphales nummulaires est une entit mconnue et vraisemblablement sous diagnostique. Les

    traitements pharmacologiques ou linjection locale de toxine botulique apportent un bnfice

    variable.

  • 5- VITAMINE D ET MALADIE DE PARKINSON

    Z. Attar, F.Z Mouni, N. Benkirane, B. Ferdous, M.A. Rafai, B. El Moutawakil, H. El Otmani, I. Slassi

    Service de neurologie et explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Ibn Rochd

    Introduction :

    Limplication dune carence en vitamine D dans les maladies neurodgnratives comme la maladie

    de parkinson reste beaucoup moins claire comparativement au rle jou au cours des maladies

    inflammatoires tel que la sclrose en plaques.

    Objectifs :

    Evaluer les taux de VD chez les parkinsoniens et tudier le lien entre la VD et le degr de svrit de

    la maladie.

    Patients Et Mthodes :

    Etude transversale, ralise auprs des malades parkinsoniens suivis en consultation. Un dosage de

    la vitamine D et une valuation conjointe de lUPDRS en ON et en OFF ont t faits. La svrit de la

    maladie e t approch par un index de progression (Index calcul par le rapport du score UPDRS

    en off/nombre dannes dvolution) qui serait le tmoin de lagressivit de la maladie.

    Rsultats :

    36 patients (Age moyen : 59 ans, sexe ratio: 1/3) ont t inclus. le score UPDRS moyen est de 18 en

    OFF et passe 10 en ON. Une insuffisance en vitamine D (Taux entre 12 et 30ng/ml) ou carence (Taux

    infrieur 12ng/ml) a t retrouve chez 92% des patients avec un taux moyen de 15,86ng/ml. Le

    taux moyen de VD a t significativement plus bas chez les femmes (12,26ng/ml) que chez les

    hommes (21,46 ng/ml). Une corrlation ngative significative entre les taux de la VD et la dure

    dvolution de la maladie a t note sans corrlt avec lindex de progression.

    Discussion :

    Dans notre srie, une hypovitaminose D a t retrouve chez 92% des patients significativement plus

    importante chez les femmes que chez les hommes, ce qui rejoint la population gnrale. Une dure

    dvolution prolonge de la maladie est associe un taux plus bas de la VD, ce qui suggre le rle

    jou par la svrit de la maladie dans cette hypovitaminose D (mauvaise absorption lie aux

    complications non motrices, diminution de lensoleillement caus par lhandicap moteur). Par

  • ailleurs notre tude prliminaire na pas montrde corrlation entre lindex de progression et le taux

    de la VD.

    Conclusion :

    Le rle jou par la vitamine D dans la MPI ncessite des travaux de plus grande envergure. Toute fois

    la grande frquence dun dficit atteste dans cette tude (92%) pourrait justifier le dosage

    systmatique de VD au moins pour prvenir dautres complications directement lies ce dficit

    (risque de fractures suite a des chutes surtout en phase tardive de la maladie).

  • 6-SYNDROME DE WALLENBERG REVELANT UNE THROMBOCYTEMIE ESSENTIELLE

    F. Dany, B.Ferdous, I. Harrizi ; M. Hamirifou, M.A. Rafai, B. El Moutawakil, H.El Otmani, I.Slassi

    Service de neurologie et explorations fonctionnelles neurologiques, CHU Ibn Rochd

    Introduction :

    La Thrombocytmie essentielle (TE) est un syndrome mylodysplasique chronique caractris par

    une lvation durable du taux des plaquettes suprieur 450.000/mm3. Elle reprsente 0.5% des

    tiologies de laccident vasculaire crbral ischmique (AVCI).

    Observation :

    Un patient de 59 ans, suivi pour une hypertension artrielle depuis 2 ans, a prsent brutalement un

    vertige important avec des troubles de lquilibre. Limagerie crbrale avait rvl un AVCI du tronc

    crbral. Le bilan tiologique tait ngatif hormis la prsence sur plusieurs NFS, dune

    thrombocytose suprieur 600.000/mm3. La recherche dune muta...

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