Anemia Aplastik 2

5/21/2018 Anemia Aplastik 2

1/19

ANEMIA APLASTIK

Oleh :

Ayu Dwi Ratna Sari

0910015057

Pembimbing :

dr. William S. Tjeng, Sp.A

Dibawakan Dalam Rangka Tugas Kepaniteraan Klinik

SMF/Laboratorium Ilmu Kesehatan Anak

Program Studi Profesi Dokter

Fakultas Kedokteran Universitas Mulawarman

2014

Bagian Ilmu Kesehatan Anak

Fakultas Kedokteran

Universitas Mulawarman

Refferat


2/19

2

BAB I

PENDAHULUAN

Latar Belakang

Anemia aplastik merupakan suatu kegagalan hematopoeisis yang jarang, namun

berpotensi untuk mengancam jiwa. Penyakit ini ditandai oleh pansitopenia dan aplasia sumsum

tulang. Anemia aplastik dapat diwariskan atau didapat. Perbedaan antara keduanya didasarkan

pada pemeriksaan klinis dan laboratorium. Anemia aplastik heraditer berkaitan dengan mutasi

genetik yang diwariskan dari orang tua sedangkan anemia aplastik didapat mungkin berkaitan

dengan infeksi, pajanan bahan kimia, obat atau akibat penyakit tertentu. Meskipun

patomekanismenya belum sepenuhnya dimengerti. Tidak jarang anemia aplastik menyebabkan

kematian dengan sebab utama infeksi jamur atau sepsis bakterial oleh karena itu mengetahui

penanganan dan managemen anemia aplastik secara benar diharapkan dapat mengurangi

morbiditas maupun mortalitas. Anemia aplastik tidak berat janrang menyebabkan kematian dan

sebagian besar tidak memerlukan terapi.

Tujuan

Penulisan referat berjudul Anemia Aplastik ini bertujuan untuk menjelaskan definisi,

patogenesis, gejala klinis, penegakan diagnosis, diagnosis banding, penatalaksanaan dan

prognosis mengenai Anemia Aplastik. Diharapkan dalam penulisan referat ini dapat memberikan

informasi yang bermanfaat bagi pembaca dan tentunya penulis sendiri.


3/19

3

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

Anemia aplastik

Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi

dan penurunan selularitas sumsum tulang (Permono, Ugrasena, & A., 2006). Sel-sel ini dibuat

oleh sel darah induk di sumsum tulang . Pada anemia aplastik ,sel-sel induk rusak dan jumlahnya

sangat sedikit. Akibatnya , hanya sedikit sel-sel darah yang mampu diproduksi. Dalam

kebanyakan kasus anemia aplastik , ketiga jenis sel darah tersebut diproduksi dalam jumlah

sedikit (yang disebut pansitopenia). Sangat jarang ditemui kekurangan hanya di salah satu jenis

sel darah , seperti sel darah merah , sel darah putih , atau trombosit. Anemia aplastik bukanlah

kanker tetapi mungkin berkaitan dengan beberapa kanker ( terutama yang mempengaruhi

sumsum tulang , seperti leukemia ). Sejumlah kecil pasien dengan anemia aplastik dapat

berkembang menjadi leukemia. Anemia aplastik dapat diwariskan atau diperoleh. Anemia

aplastik yang diperoleh jauh lebih umum ditemui dari pada jenis yang diwariskan. Perbedaan

antara keduanya bukan pada usia pasien, melainkan berdasarkan pemeriksaan klinis dan

laboratorium (American Cancer Society, 2013).

Epidemiologi

Insidensnya bervariasi di seluruh negara dunia dan berkisar antara 2 sampai 6 kasus per 1

juta penduduk per tahun dengan variasi geografis. Anemia aplastik lebih banyak ditemui di dunia

belahan timur dari pada di belahan barat, terutama di negara-negara berkembang, mungkin

karena ada lebih banyak paparan terhadap bahan kimia. Ditemukan lebih dari 70% anak anak

menderita anemia aplastik derajat berat pada saat didiagnosis. Tidak ada perbedaan secara

bermakna antara anak laki laki dan perempuan,namun dalam beberapa penelitian tampak

insidens pada anak laki

laki lebih banyak dibandingkan anak perempuan (Widjono, 2001).


4/19

4

Klasifikasi

Klasifikasi Kriteria

Anemia Aplastik Berat :

Selularutas sumsum tulang

Sitopenia sedikitnya dua dari tiga seri sel darah

< 25%

Hitung neutrofil < 500/ul

Hitung trombosit < 20.000/ul

Hitung retikulosit absolut < 60.000/ul

Anemia Aplastik Sangat Berat Sama seperti diatas kecuali hitung

neutrofil


5/19

5

Anemia aplastik dapat terjadi atas dasar hipersensitivitas atau dosis obat

berlebihan. Praktis semua obat dapat menyebabkan anemia aplastik pada

seseorang dengan predisposisi genetik. Yang sering menyebabkan anemia aplastik

adalah kloramfenikol. Obat-obatan lain yang juga sering dilaporkan adalah

fenilbutazon,senyawa sulfur, emas, dan antikonvulsan, obat-obatan sitotoksik.

c. Radiasi : sinar rontgen, radioaktif


6/19

6

Aplasia sumsum tulang merupakan akibat akut yang utama dari radiasi dimana

stem sel dan progenitor sel rusak. Radiasi dapat merusak DNA jaringan-jaringan

dengan mitosis yang aktif seperti jaringan hematopoiesis. Bila stem sel

hematopoiesis yang terkena maka terjadi anemia aplastik. Radiasi dapat

berpengaruh pula pada stroma sumsum tulang dan menyebabkan fibrosis. Efek

radiasi terhadap sumsum tulang tergantung dari jenis radiasi, dosis dan luasnya

paparan sumsum tulang terhadap radiasi. Radiasi berenergi tinggi dapat

digunakan sebagai terapi tanpa tanda-tanda kerusakan sumsum tulang asalkan

lapangan penyinaran tidak mengenai sebagian besar sumsum tulang. Pada pasien

yang menerima radiasi seluruh tubuh efek radiasi tergantung dari dosis yang

diterima. Efek pada sumsum tulang akan sedikit pada dosis kurang dari 1 Sv

(ekuivalen dengan 1 Gy atau 100 rads untuk sinar X). Jumlah sel darah dapat

berkurang secara reversibel pada dosis radiasi antara 1 dan 2,5 Sv (100 dan 250

rads). Kehilangan stem sel yang ireversibel terjadi pada dosis radiasi yang lebih

tinggi. Bahkan pasien dapat meninggal disebabkan kerusakan sumsum tulang

pada dosis radiasi 5 sampai 10 Sv kecuali pasien menerima transplantasi sumsum

tulang. Paparan jangka panjang dosis rendah radiasi eksterna juga dapat

menyebabkan anemia aplastik.

d.

Infeksi, keganasan, gangguan endokrin.Anemia aplastik dapat disebabkan oleh infeksi virus seperti virus hepatitis,

virus Epstein-Barr, HIV dan rubella. Virus hepatitis merupakan penyebab yang

paling sering. Pansitopenia berat dapat timbul satu sampai dua bulan setelah

terinfeksi hepatitis. Walaupun anemia aplastik jarang diakibatkan hepatitis akan

tetapi terdapat hubungan antara hepatitis seronegatif fulminan dengan anemia

aplastik.. Parvovirus B19 dapat menyebabkan krisis aplasia sementara pada

penderita anemia hemolitik kongenital (sickle cell anemia, sferositosis herediter,

dan lain-lain). Pada pasien yang imunokompromise dimana gagal memproduksi

neutralizing antibodi terhadap Parvovirus suatu bentuk kronis red cell aplasia

dapat terjadi. Infeksi virus biasanya berhubungan dengan supresi minimal pada

sumsum tulang, biasanya terlihat neutropenia dan sedikit jarang trombositopenia.

Virus dapat menyebabkan kerusakan sumsum tulang secara langsung yaitu


7/19

7

dengan infeksi dan sitolisis sel hematopoiesis atau secara tidak langsung melalui

induksi imun sekunder,inisiasi proses autoimun yang menyebabkan pengurangan

stem sel dan progenitor sel atau destruksi jaringan stroma penunjang.

e. Lainlain : penyakit ginjal.

f. Idiopatik : merupakan penyebab yang paling sering, akhirakhir ini.

Anemia Aplastik yang Didapat (Acquired Aplastic Anemia)

Radiasi

Bahan-bahan kimia dan obat-obatan

Efek regular meliputi bahan-bahan sitotoksik, benzene

Reaksi Idiosinkratik meliputi kloramfenikol, NSAID, anti epileptik, emas.

Virus

Virus Epstein-Barr (mononukleosis infeksiosa)

Virus Hepatitis (hepatitis non-A, non-B, non-C, non-G)

Parvovirus (krisis aplastik sementara, pure red cell aplasia)

Human immunodeficiency virus (sindroma immunodefisiensi yang didapat)

Penyakit-penyakit Imun

Eosinofilik fasciitis

Hipoimunoglobulinemia

Timoma dan carcinoma timus

Penyakit graft-versus-host pada imunodefisiensi

Paroksismal nokturnal hemoglobinuria

Kehamilan

Idiopathic aplastic anemia

Anemia Aplatik yang diturunkan (Inherited Aplastic Anemia)

Anemia Fanconi

Diskeratosis kongenital

Sindrom Shwachman-Diamond

Disgenesis reticular

Amegakariositik trombositopenia

Anemia aplastik familial


8/19

8

Preleukemia (monosomi 7, dan lain-lain)

Sindroma nonhematologi (Down, Dubowitz, Seckel)

Anemia aplastik herediter

Anemia aplastik herediter disebabkan oleh mutasi gen (abnormalitas transkripsi gen)

yang telah diwariskan dari orang tua untuk anak mereka. Anemia aplastik herediter lebih sering

terjadi pada anak-anak dan dewasa muda. Anemia aplastik herediter disebut anemia Fanconi

(FA). Ada banyak gen yang berbeda yang dapat menyebabkan anemia Fanconi. Seorang anak

harus mewarisi 2 salinan gen abnormal. Seseorang dengan hanya satu salinan gen abnormal tidak

akan menderita penyakit dan disebut pembawa (carrier) (American Cancer Society, 2013).

Diskeratosis kongenital adalah sindrom kegagalan sumsum tulang diwariskan secara

klasik yang muncul dengan triad pigmentasi kulit abnormal, distrofi kuku, danleukoplakia

mukosa. Kelainan ini memiliki heterogenitas dan manifestasi klinik yang beragam. Terdapat

bentuk bentuk autosomal dominan yang terpaut kromosom X, dan autosomal resesif. Bentuk

X- linked resesif diakibatkan oleh mutasi pada gen DKC 1, sedangkan Diskeratosis congenital

autosomal dominan disebabkan oleh mutasi gen TERC (yang menyandi komponen RNA

telomerase) yang pada akhirnya mengganggu aktivitas telomerase dan pemendekan telomere,

sehingga pada akhirnya menyebabkan kegagalan sumsum tulang dan penuaan dini (premature

aging) (Foerster J., 1993).

Trombositopenia megakaryositik diwariskan merupakan kelainan yang ditandai

trombositopenia berat dan tidak adanya megakaryosit pada saat lahir. Sebagian besar pasien

mengalami missense atau nonsense mutations pada gen C-MPL. Banyak diantara penderita

trombositopenia amegakaryositik diwariskan mengalami kegagalan sumsum tulang (Foerster J.,

1993).

Sindrom Shwachman-Diamond adalah kelainan autosomal resesif yang ditandai dengan

disfungsi eksokrin pankreas, disostosis metafiseal, dan kegagalan sumsum tulang. Seperti pada

anemia Fanconi (sindroma Fanconi), penderita sindrom Shwachman-Diamond juga mengalami

peningkatan resiko terjadinya myelodisplasia, atau leukemia pada usia dini. (Foerster J., 1993).


9/19

9

Patofisiologi

Apabila pajanan terhadap agen penyebab berlangsung lama maka akan terjadi supresi

pada sumsum tulang. Apabila pajanan ini dilanjutkan setelah tanda hipoplasia muncul, maka

depresi sumsum tulang akan berkembang sampai titik dimana terjadi kegagalan sempurna dan

ireversibel. Disinilah pentingnya pemeriksaan angka darah sesering mungkin pada pasien yang

mendapat pengobatan atau terpajan secara teratur pada bahan kimia yang dapat menyebabkan

anemia aplastik. Karena terjadi penurunan jumlah sel dalam sumsum tulang, aspirasi sumsum

tulang sering hanya menghasilkan beberapa tetes darah. Maka perlu dilakukan biopsy untuk

menentukan beratnya penurunan elemen sumsum normal dan pergantian oleh lemak.

Abnormalitas mungkin terjadi pada :

1.

Defek sel induk hematopoetik (sel stem, prekusor granulosit, eritrosit dan trombosit)

2. Defek lingkungan mikro sumsum tulang

Microenvironment:

Kelainan microenvironmet memegang peranan terjadinya anemia aplastik. Akibat

radiasi, pemakaian kemoterapi yang lama atau dosis tinggi, dapat menyebabkan

microarchitecturemengalami sembab yang fibrinus dan infiltrasi sel. Faktor humoral

misalnya eritropoitin, ternyata tidak mengalami penurunan.

3. Proses imunologi

Cell I nhibitors:

Pada beberapa penderita anemia aplastik, dapat dibuktikan adanya T-limfosit yang

menghambat pertumbuhan sel-sel sumsum tulang pada biakan. limfosit T pasien

anemia aplastik menghasilkan interferon , TNF, IL 2 secara berlebihan. factor-faktor

inilah yang kemudian berperan dalam destruksi sel CD34 dan sel induk progenitor.

Kurang lebih 70% penderita anemia aplastik mempunyai penyebab yang tidak jelas,

dinamakan idiopatik. Defek sel induk yang didapat (acquired) diduga disebabkan oleh obat-obat:

busulfan, kloramfenikol, asetaminofen, klorpromazina, benzenebenzol, metildopa, penisilin,

streptomisin, sulfonamid dan lain-lain.


10/19

10

GEJALA KLINIS

Gejala-gejala timbul sebagai akibat dari :

Anemia : pucat, lemah, mudah lelah, dan berdebar-debar.

Leukopenia ataupun granulositopenia : infeksi bakteri, virus, jamur, dan kuman

patogen lain.

Trombositopenia : perdarahan seperti petekia, ekimosa, epistaksis, perdarahan gusi

dan lain-lain.

Hepatosplenomegali dan limfadenopati tidak lazim ditemukan pada anemia aplastik.

Anamnesis

Gejala yang banyak ditemukn dari anamnesis :

Pemeriksaan Fisik

Tanda yang banyak ditemukn dari pemeriksaan fisik :

Jenis pemeriksaan fisik Persentase (%)

Pucat

Pendarahan

Kulit

Gusi

Retina

100

63

34

26

20


11/19

11

Hidung

Saluran cerna

Vagina

Demam

Hepatomegali

Splenomegali

7

6

3

16

7

0

PEMERIKSAAN PENUNJANG

Uji Laboratorium dan Diagnostik

1. Hapusan darah tepi

Pada stadium awal penyakit, pansitopenia tidak selalu ditemukan. Jenis anemianya

adalah normokrom normositer. Terkadang ditemukan makrositosis,anisositosis, danpoikilositosis. Adanya eritrosit muda atau leukosit muda dalam darah tepi

menandakan bukan anemia aplastik. Granulosit dan trombosit ditemukan rendah.

Limfositosis relatif terdapat pada lebih dari 75% kasus. Presentase retikulosit

umumnya normal atau rendah. Pada sebagian kecil kasus, persentase retikulosit

ditemukan lebih dari 2%. Akan tetapi, bila nilai ini dikoreksi terhadap beratnya

anemia (corrected reticulocyte count) maka diperoleh persentase retikulosit normal

atau rendah juga. Adanya retikulositosis setelah dikoreksi menandakan bukan anemia

aplastik. Jumlah granulosit ditemukan rendah. Pemeriksaan hitung jenis sel darah

putih menunjukkan penurunan jumlah neutrofil dan monosit. Jumlah trombosit

berkurang secara kuantitias sedang secara kualitas normal. Perubahan kualitatif

morfologi yang signifikan dari eritrosit, leukosit atau trombosit bukan merupakan

gambaran klasik anemia aplastik yang didapat ( acquired aplasticanemia ). Pada

beberapa keadaan, pada mulanya hanya produksi satu jenis sel yang berkurang

sehingga diagnosisnya menjadi red sel aplasia atau amegakariositik trombositopenia.

Pada pasien seperti ini, lini produksi sel darah lain juga akan berkurang dalam

beberapa hari sampai beberapa minggu sehingga diagnosis anemiaaplastik dapat

ditegakkan. (Widjono, 2001).

2. Laju endap darah


12/19

12

Hasil pemeriksaan laju endap darah pada pasien anemia aplastik selalu meningkat.

Pada penelitian yang dilakukan di laboratorium RSUPN Cipto Mangunkusumo

ditemukan 62 dari 70 kasus anemia aplastik (89%) mempunyai nilai laju endap darah

lebih dari 100 mm dalam satu jam pertama (Widjono, 2001).

3. Aspirasi dan biopsy sumsum tulang hiposeluler.

Aspirasi sumsum tulang biasanya mengandung sejumlah spikula dengan daerah yang

kosong, dipenuhi lemak dan relatif sedikit sel hematopoiesis. Limfosit,sel plasma,

makrofag dan sel mast mungkin menyolok dan hal ini lebih menunjukkan kekurangan

sel-sel yang lain daripada menunjukkan peningkatan elemen-elemen ini. Biopsi

sumsum tulang dilakukan untuk penilaian selularitas baik secarakualitatif maupun

kuantitatif. Semua spesimen anemia aplastik ditemukan gambaran hiposelular.

Aspirasi dapat memberikan kesan hiposelular akibat kesalahan teknis (misalnya

terdilusi dengan darah perifer), atau dapat terlihat hiperseluler karena area fokal

residual hematopoiesis sehingga aspirasi sumsum tulang ulangan dan biopsy

dianjurkan untuk mengklarifikasi diagnosis. Suatu spesimen biopsi dianggap

hiposeluler jika ditemukan kurang dari 30% sel pada individu berumur kurang dari 60

tahun atau jika kurang dari 20% pada individu yang berumur lebih dari 60 tahun.


13/19

13

Sediaan sumsum tulang yang minim sel darah, dibedakan dengan sediaan sumsum tulang

dari pasien yang sama setelah pengobatan

4.

Elektroforesis hemoglobin-kadar hemoglobin F meningkat.

Hemoglobin F meningkat pada anemia aplastik anak dan mungkin ditemukan pada

anemia aplastik konstitusional. Plasma darah biasanya mengandung growth factor

hematopoiesis, termasuk erittropoietin, trombopoietin, dan faktor yang menstimulasi

koloni myeloid (Widjono, 2001).

5. Faal Hemostasis

Waktu pendarahan biasanya memanjang (bleeding time) dan faal hemostasis lain

normal.

6. Kadar folat dan B12 serum normal atau meningkat. Kadar Fe serum biasanya

meningkat dan klirens Fe memanjang dengan penurunan inkorporasi Fe ke eritrosit

yang bersirkulasi.

7. Virus marker

Evaluasi diagnosis anemia aplastik meliputi pemeriksaan virus hepatitis, HIV,

parvovirus, dansitomegalovirus.

8.

Uji kerusakan kromosom positif untuk anemia fanconi.

Pada pasien anemia aplastik tidak ditemukan kelainan kromosom. Pemeriksaan

sitogenetik dengan fluorescence in situ hybridization (FISH) dan imunofenotipik

dengan flow cytometry diperlukan untuk menyingkirkan diagnosis banding, seperti

myelodisplasia hiposeluler.

9. Pemeriksaan Defisiensi Imun

Adanya defisiensi imun dalam tubuh pasien anemia aplastik dapat diketahuimelalui

penentuan titer immunoglobulin dan pemeriksaan imunitas sel T.2

10. Pemeriksaan Radiologik

Nuclear Magnetic Resonance Imaging: Jenis pemeriksaan penunjang ini merupakan

cara terbaik untuk mengetahuiluasnya perlemakan karena dapat membuat pemisahan


14/19

14

tegas antara daerah sumsum tulang berlemak akibat anemia aplastik dan sumsum

tulang selular normal.

DIAGNOSIS

Penegakan diagnosis dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat,perdarahan, tanpa adanya organomegali (hepatosplenomegali). Gambaran darah tepi

menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan

pemeriksaan biopsy sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan

penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoitik, granulopoitik dan

trombopoitik.

DIAGNOSIS BANDING

Beberapa keadaan yang menyebabkan pansitopenia :

PENATALAKSANAAN

Hindari infeksi eksogen maupun endogen, seperti :

o Pemeriksaan rektal

o Pengukuran suhu rektal

o

Tindakan dokter gigi

o Pada tindakan-tindakan di atas, resiko infeksi bakteri meningkat

Simtomatik

Anemia : transfusi sel darah merah padat (PRC)


15/19

15

Perdarahan profus atau trombosit < 10.000/mm3

: transfusi trombosit (tiap

unit/10 kgBB dapat meningkatkan jumlah trombosit : 50.000/mm3)

Transfusi trombosit untuk profilaksis tidak dianjurkan.

Transfusi leukosit (PMN) masih kontroversi oleh karena masa hidup

leukosit pendek.

Efek samping : panas badan, takipnea, hipoksia, sembab paru (karena

timbul anti PMN leukoaglutinin)

Imunosupresif

Obat-obatan yang termasuk terapi imunosupresif adalah antithymocyte globulin (ATG)

atau antilymphocyte globulin (ALG) dan siklosporin A (CSA). ATG atau ALG

diindikasikan pada :

1) Anemia aplastik bukan berat

2) Pasien tidak mempunyai donor sumsum tulang yang cocok

3) Anemia aplastik berat, yang berumur lebih dari 20 tahun dan pada

saat pengobatan tidak terdapat infeksi atau pendarahan atau dengan

granulosit lebihdari 200/mm.

Mekanisme kerja ATG atau ALG belum diketahui dengan pasti dan mungkin melalui

koreksi terhadap destruksi T-cell immunomediatedpada sel asal dan stimulasi langsung

atau tidak langsung terhadap hemopoiesis. Karena merupakan produk biologis, pada

terapi ATG dapat terjadi reaksialergi ringan sampai berat sehingga selalu diberikan

bersama-sama dengankortikosteroid. Siklosporin juga diberikan dan proses bekerjanya

dengan menghambat aktivasi dan proliferasi prekursor limfosit sitotoksik. Pemberian

dosis tinggi siklofosfamid sering disarankan untuk imunosupresif yang mencegah relaps.

Namun, hal ini belum dikonfirmasi. Sampai kini, studi-studi dengan siklofosfamid

memberikan lama respon lebih dari 1 tahun. Sebaliknya, 75% respon terhadap ATG

dalam 3 bulan pertama dan relaps dapat terjadi dalam 1 tahun setelah terapi ATG.

(Widjono, 2001).

Dosis test ATG :


16/19

16

ATG 1:1000 diencerkan dengan saline 0,1 cc disuntikan intradermal pada lengan dengan

saline kontrol 0,1 cc disuntikkan intradermal pada lengan sebelahnya.Bila tidak ada

reaksi anafilaksis, ATG dapat diberikan.

Premedikasi untuk ATG (diberikan 30 menit sebelum ATG) :

Asetaminofen 650 mg peroral Difenhidrahim 50 mg per oral atau intravena perbolus.

Hidrokortison 50 mg intravena perbolus.

Terapi ATG :

ATG 40 g/kg dalam 1000 cc NS selama 8-12 jam perhari untuk 4 hari .

Obat-obat yang diberikan serentak dengan ATG :

a. Prednison 100 mg/mm2 peroral 4 kali sehari dimulai bersamaan dengan ATG

dandilanjutkan selama 10-14 hari; kemudian bila tidak terjadi serum sickness,tapering

dosis setiap 2 minggu.

b. Siklosporin 5mg/kg/hari peroral diberikan 2 kali sehari sampai respon

maksimalkemudian di turunkan 1 mg/kg atau lebih lambat. Pasien usia 50 tahun

ataulebih mendapatkan dosis siklosporin 4mg/kg. Dosis juga harus diturunkan bila

terdapat kerusakan fungsi ginjal atau peningkatan enzim hati.

Kortikosteroid

Prednison 2 mg/kgBB/24 jam, untuk mengurangi fragilitas pembuluh kapiler,

diberikan selama 4-6 minggu.

Steroid anabolik

Nandrolon dekanoat : 1-2 mg/kg/minggu IM(diberikan selama 8 -12

minggu)

Oksimetolon : 3-5 mg/kg/hari per oral

Testosteron enantat : 4-7 mg/kg/minggu IM

Testosteron propionat : -2 mg/kg/hari sublingual

o

Efek samping :

Virilisme, hirsutisme, akne hebat, perubahan suara (revesibel sebagian bila

obat dihentikan).

Pemberian jangka panjang dapat menimbulkan adenoma karsinoma hati,

kolestasis.


17/19

17

Hepatotoksik pada pemberian sublingual

Terapi penyelamatan (Salvage theraphies)

Terapi ini antara lain meliputi siklus imunosupresi berulang, pemberian faktor-faktor

pertumbuhan hematopoietik dan pemberian steroid anabolik. Pasien yang refrakterdengan pengobatan ATG pertama dapat berespon terhadap siklus imunosupresi ATG

ulangan. Pada sebuah penelitian, pasien yang refrakter ATG kuda tercapai dengan siklus

kedua ATG kelinci.

Pemberian faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik seperti Granulocyte-Colony

Stimulating Factor (G-CSF) bermanfaat untuk meningkatkan neutrofil akan tetapi

neutropenia berat akibat anemia aplastik biasanya refrakter. Peningkatan neutrofil oleh

stimulating faktor ini juga tidak bertahan lama. Faktor-faktor pertumbuhan hematopoietik

tidak boleh dipakai sebagai satu-satunya modalitas terapi anemia aplastik. Kombinasi G-

CSF dengan terapi imunosupresif telah digunakan untuk terapi penyelamatan pada kasus-

kasus yang refrakter dan pemberiannya yang lama telah dikaitkan dengan pemulihan

hitung darah pada beberapa pasien. Steroid anabolik seperti androgen dapat merangsang

produksi eritropoietin dan sel-sel induk sumsum tulang. Androgen terbukti bermanfaat

untuk anemia aplastk ringan dan pada anemia aplastik berat biasanya tidak bermanfaat.

Androgen digunakan sebagai terapi penyelamatan untuk pasien yang refrakter terapi

imunosupresif.

Transplantasi sumsum tulang :

Transplantasi sumsum tulang merupakan pilihan utama bagi anak-anak dan dewasa muda dengan anemia aplastik berat. Hindari

transfusi darah yang berasal dari donor keluarga sendiri pada calon transplantasi sumsum tulang. Hal ini diperlukan untuk mencegah

reaksi penolakan cangkokan ( graft rejection) karena antibodi yang terbentuk akibat tansfusi. Kriteria respon terapi menurut kelompok

European Marrow Transplantation (EBMT) adalah sebagai berikut:

a.

Remisi komplit j ika bebas transfusi, granulosit sekurang-kurangnya 2000/mm3 dantrombosit sekurang-kurangnya 100.000/mm3.

b.

Remisi sebagian jika tidak tergantung pada transfusi, granulosit dibawah 2000/mm3 dan trombosit dibawah 100.000/mm3.

c.Refrakter jika tidak ada perbaikan.


18/19

18

KOMPLIKASI

Anemia dan akibat-akibatnya (karena pembentukannya berkurang)

Infeksi

Perdarahan

PROGNOSIS

Riwayat alamiah penderita anemia aplastik dapat berupa:

1. Berakhir dengan remisi sempurna. Hal ini jarang terjadi kecuali jika dikarenakan faktor

iatrogenik akibat kemoterapi atau radiasi. Remisi sempurna biasanya terjadi segera.

2. Meninggal dalam 1 tahun. Hal ini terjadi pada sebagian besar kasus.

3.

Dapat bertahan hidup selama 20 tahun atau lebih. Kondisi penderita anemia aplastik

dapat membaik dan bertahan hidup lama, namun masih ditemukan pada kebanyakan

kasus mengalami remisi tidak sempurna.

Anemia aplastik 80% meninggal (karena perdarahan atas infeksi). Separuhnya meninggal

dalam waktu 3-4 bulan setelah diagnosis. Anemia aplastik ringan 50% sembuh sempurna

atau parsial. Kematian terjadi dalam waktu yang lama.


19/19

19

BAB III

PENUTUP

Kesimpulan

Anemia aplastik adalah suatu kelainan yang ditandai oleh pansitopenia pada darah tepi

dan penurunan selularitas sumsum tulang . anemia aplastik dapat terjadi karena faktor bawaan

(herediter) atau didapat (aquired).

Gejala gejala klinik yang tampak pada seorang pasien anemia aplastik merupakan

tanda-tanda anemia seperi pucat, lemas, berdebar-debar. tanda trombositopenia seperti

manifestas perdarahan dan tanda-tanda neutropenia demam, nyeri kepala, infeksi.

Penegakan diagnosis anemia aplastik dibuat berdasarkan gejala klinis berupa panas, pucat,

perdarahan, tanpa adanya organomegali (hepato splenomegali), adanya gambaran darah tepi

yang menunjukkan pansitopenia dan limfositosis relatif. Diagnosis pasti ditentukan dengan

pemeriksaan biopsi sumsum tulang yaitu gambaran sel sangat kurang, banyak jaringan

penyokong dan jaringan lemak; aplasia sistem eritropoitik,granulopoitik dan trombopoitik.

Pemberian terapi secara suportif pada pasien anemia aplastik berupa pengobatan infeksi,

pemberian transfusi darah, tindakan imunosupresit dan terakhir ransplantasi sumsum tulang

dengan HLA yang cocok. Prognosis pasien anemia aplastik berat adalah dubia ad malam,

sedangkan anemia aplastik ringan- sedang prognosisnya lebih baik.

Saran

Mengingat masi banyaknya kekurangan dalam penulisan referat ini maka penulis sangat

mengharapkan kritik dan saran yang membangun dari segenap pembaca.

Documents

Anemia Aplastik 2