5
ATRESIA DUODENUM Definisi Atresia merupakan suatu kelainan di mana terjadi absen/tidak terbentuknya suatu bagian/porsi dari saluran cerna, sehingga membentuk saluran yang buntu. Atresia dapat terjadi di duodenum, jejunum, ileum dan kolon. Yang paling sering terjadi adalah atresia duodenum Etiologi Etiologi belum diketahui dengan pasti tetapi prosesnya diduga timbul dari kegagalan rekanalisasi lumen setelah fase padat pada perkembangan usus selama masa kehamilan minggu ke-4 dam ke-5 Patofisiologi Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yang tidak adekuat (elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan rekanalisasi pita padat epithelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak peneliti telah menunjukkan bahwa epitel duodenum berproliferasi dalam usia kehamilan 30-60 hari lalu akan terhubung ke lumen duodenal secara sempurna. Proses

Atresia Duodenum 111

Embed Size (px)

DESCRIPTION

Atresia Duodenum

Citation preview

ATRESIA DUODENUMDefinisiAtresia merupakan suatu kelainan di mana terjadi absen/tidak terbentuknya suatu bagian/porsi dari saluran cerna, sehingga membentuk saluran yang buntu. Atresia dapat terjadi di duodenum, jejunum, ileum dan kolon. Yang paling sering terjadi adalah atresia duodenumEtiologiEtiologi belum diketahui dengan pasti tetapi prosesnya diduga timbul dari kegagalan rekanalisasi lumen setelah fase padat pada perkembangan usus selama masa kehamilan minggu ke-4 dam ke-5Patofisiologi Gangguan perkembangan duodenum terjadi akibat proliferasi endodermal yang tidak adekuat (elongasi saluran cerna melebihi proliferasinya) atau kegagalan rekanalisasi pita padat epithelial (kegagalan proses vakuolisasi). Banyak peneliti telah menunjukkan bahwa epitel duodenum berproliferasi dalam usia kehamilan 30-60 hari lalu akan terhubung ke lumen duodenal secara sempurna. Proses selanjutnya yang dinamakan vakuolisasi terjadi saat duodenum padat mengalami rekanalisasi. Vakuolisasi dipercaya terjadi melalui proses apoptosis, atau kematian selter program, yang timbul selama perkembangan normal di antara lumen duodenum. Kadang kadang, atresia duodenum berkaitan dengan pankreas anular (jaringan pankreatik yang mengelilingi sekeliling duodenum). Hal ini sepertinya lebih akibat gangguan perkembangan duodenal daripada suatu perkembangan dan / atau berlebihan dari pancreatic buds. Pada tingkat seluler, traktus digestivus berkembang dari embryonic gut, yang tersusun atas epitel yang merupakan perkembangan dari endoderm, dikelilingi sel yang berasal dari mesoderm. Pensinyalan sel antara kedua lapisan embrionik ini tampaknya memainkan peranan sangat penting dalam mengkoordinasikan pembentukan pola dan organogenesis dari duodenum.

Manifestasi Klinismuntah yang mengandung empedu tanpa perut kembung biasanya terjadi pada hari pertama kelahiran. Gelombang peristaltik mungkin terlihat pada awal proses penyakit ini. Ada riwayat polihidroamnion pada pertengahan kehamilan dan ini disebabkan oleh kegagalan penyerapan cairan amnion di bagian distal usus. Ikterik tampak pada sepertiga bayi. Diagnosis pada foto rontgen polos terlihat adanya gambaran tanda gelembung ganda. Gambaran ini disebabkan oleh karena lambung dan duodenum proksimal mengembang terisi udara.Pemeriksaan PenunjangFoto rontgen, barium, USG. 15-30% atresia intestinal dapat terdeteksi melalui USG selama masa kehamilanTata Laksana1. Stabilkan kondisi neonatus2. NGT untuk mengurangi gas di lambung3. Rehidrasi dan pemberian nutrisi IV4. Operasi. Operasi dapat dilakukan kapan pun selama tidak ada masalah pada jantung. Apabila ditemukan kelainan jantung, masalah pada jantung diselesasikan terlebih dahulu5. Tuba orogastrik dipasang untuk mendekompresi lambung. Dehidrasi dan ketidakseimbanganElektrolit dikoreksi dengan memberikan cairan dan elektrolit melalui infus intra vena. Lakukan juga evaluasi anomaly congenital lainnya. Masalah terkait (misalnya sindrom Down) juga harus ditangani. Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat abnormalitas. Proseduroperatif standar saat ini berupa duodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas, meskipun dengan perkembangan yang ada telah dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum dengan cara yang minimal invasifTuba orogastrik dipasang untuk mendekompresi lambung. Dehidrasi dan ketidakseimbangan6. Elektrolit dikoreksi dengan memberikan cairan dan elektrolit melalui infus intra vena. Lakukan juga evaluasi anomaly congenital lainnya. Masalah terkait (misalnya sindrom Down) juga harus ditangani. Pembedahan untuk mengoreksi kebuntuan duodenum perlu dilakukan namun tidak darurat. Pendekatan bedah tergantung pada sifat abnormalitas. Proseduroperatif standar saat ini berupa duodenostomi melalui insisi pada kuadran kanan atas, meskipun dengan perkembangan yang ada telah dimungkinkan untuk melakukan koreksi atresia duodenum dengan cara yang minimal invasif Diagnosis Banding Diagnosis banding untuk atresia dan stenosis duodenum pada neonates mencakup: - Atresia esophagus Malrotasidengan volvulus midgut Stenosis pylorus Pankreasanular Vena portal preduodenal Atresia usus Duplikasi duodenal Obstruksibendaasing PenyakitHirschsprungRefluksgastroesofageal PrognosisMorbiditas dan mortalitas telah membaik secara bermakna selama 50 tahun terakhir. Dengan adanya kemajuan di bidang anestesi pediatrik, neonatologi, dan teknik pembedahan, angka kesembuhannya telah meningkat hingga 90%. KomplikasiDapat ditemukan kelainan kongenital lainnya. Mudah terjadi dehidrasi, terutama bila tidak terpasang line intravena. Setelah pembedahan, dapat terjadi komplikasi lanjut seperti pembengkakan duodenum (megaduodenum), gangguan motilitas usus, atau refluks gastroesofageal