Enfermedades Del Nervio Optico

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ENFERMEDADES DEL NERVIO OPTICO

DR. ROLANDO LPEZ LPEZ MB OFTALMOLOGO.

DRA LESLIE ZAYANA RICALDE ZALDIVAR R2 MF

Anatoma del Nervio ptico

Esta formado por la confluencia de las fibras nerviosas de la retina y emerge del disco ptico haciendo una depresin en su centro que constituye la excavacin fisiolgica, y por las perforaciones de la lamina cribada esclerar que sale del ojo para ser recubierto por las capas externas de la esclera, que se funden con la vaina externa del nervio. Se origina en la capa de clulas ganglionares de la retina, siendo su origen aparente el ngulo anterior del quiasma pticoPadilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Anatoma del Nervio ptico

Mide aproximadamente 4 cm de longitud, y se orienta en sentido anteroposterior. Se describen en l cuatro segmentos: Primer segmento: intraocular. Los axones de las clulas ganglionares de la retina convergen en la papila ptica, desde all el nervio perfora las capas superficiales del ojo (esclertica y coroides) en un sitio llamado zona cribosa. Las fibras nerviosas que proceden de las clulas ganglionares de la fvea ocupan el interior del nervio ptico, las fibras temporales se arquean por encima y por debajo de estas pero no cruzan el rafe horizontal, las fibras nasales siguen un curso radial y recto.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

La distribucin es importante en la configuracin de los defectos campimtricos del glaucoma. Las ramas ms importantes de la arteria y vena central de la retina se localizan en la capa de fibras nerviosas. Al no tener fotorreceptores su representacin en el campo visual es la de un escotoma absoluto que se conoce con el nombre de mancha ciega.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Anatoma del Nervio ptico

Segundo segmento: intraorbitario. El nervio queda comprendido en un cono formado por los msculos rectos del ojo y se sumerge en la grasa retroocular. Tiene forma de S cursiva. En el vrtice de la rbita por el anillo fibroso que presta insercin a los msculos rectos (anillo de Zinn). En este segmento el nervio se relaciona por arriba con la arteria oftlmica y por fuera con el ganglio oftlmico.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Anatoma del Nervio ptico

Tercer segmento: intracanalicular. El nervio atraviesa el foramen ptico acompaado por la arteria oftlmica. En este sitio, es frecuente la lesin del nervio por fracturas que comprometan la base del crneo y el vrtice de la rbita. Cuarto segmento: intracraneal. Mide 1 cm y est comprendido entre el foramen ptico y el quiasma ptico. En este segmento el nervio est situado sobre la tienda de la hipfisis y sobre el canal ptico del esfenoides.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Anatoma del Nervio pticoAnatoma del ojo 1 2 Procesos ciliares Cmara posterior

34 5 6 7 8

IrisPupila Crnea Cmara anterior Cuerpo ciliar Ligamento suspensorio del cristalino

910 11 12 13 14 15 16 17 18

CristalinoHumor vtreo Fvea Vasos sanguneos de la retina Nervio ptico Disco ptico Conducto hialoideo Esclertica Coroides Retina

Anatoma del Nervio ptico

La arteria y la vena centrales de la retina perforan el nervio ptico a corta distancia del globo ocular y por el centro del nervio emergen al interior del ojo. La irrigacin de la cabeza del nervio ptico que corresponde al disco ptico proviene de finas ramas de las arterias ciliares posteriores que integran el circulo arterial de Zinn. Como norma cualquier lesin que afecte al nervio ser siempre unilateralPadilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

CLASIFICACIN

Las lesiones del nervio ptico se dividen en: adquiridas y congenitas: ADQUIRIDASNeuritis ptica Neuropata ptica isqumica Papilopata diabtica Neuropatas pticas toxicas Neuropata de Leber Papiledema Tumores del nervio pticoPadilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

CONGENITASDrusas Fibras nerviosas mielinizadas Foseta papilar Coloboma Hipoplasia del nervio ptico Sx. de Morning-Glory

Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

ENFERMEDADES DEL NERVIO OPTICO ADQUIRIDAS

NEURITIS OPTICA

Las neuropatas pticas inflamatorias son frecuentes en la prctica clnica e incluyen patologas desmielinizantes, infecciosas y autoinmunes.

El tratamiento vara con la etiologa y todas las entidades comparten un espectro clnico similar.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

NEURITIS PTICA AGUDA

El trmino neuritis ptica suele reservarse para la desmielinizacin del nervio ptico. Es una patologa que afecta ms frecuentemente a mujeres jvenes y tiene una incidencia de 5 de cada 100.000 habitantes.

Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

CUADRO CLINICO

SINTOMAS Tpicamente el paciente acude por prdida de visin ocular aguda monocular y dolor con los movimientos oculares. El rango de prdida visual puede variar de muy leve a grave. El dolor ocular ocurre en aproximadamente el 90% de los pacientes.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

CUADRO CLINICO

SIGNOS Las manifestaciones clnicas incluyen disminucin de la agudeza visual (6/60) Alteracin de la percepcin del color El defecto visual mas comn es un escotoma central relativo sin afectacin periferica.

Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

CUADRO CLINICO

La mayora de las neuritis pticas son retrobulbares, es decir, el aspecto funduscpico del nervio ptico ser normal en el estadio agudo de la enfermedad. El defecto campimtrico ms frecuentemente encontrado es una prdida de sensibilidad media y la visin de los colores estar afectada. Los potenciales visuales evocados mostrarn un retraso de Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004. la latencia Teus Guezala MI;

MANIFESTACIONES OFTALMOSCPICAS

Neuritis retrobulbar: (figura 1) Hallazgo ms comn en el adulto. rea afectada se halla detrs del globo, se caracteriza por la normalidad de la papila. Papilitis ptica: Rara en adultos es ms frecuente en nios. Suele ser postviral.

Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

MANIFESTACIONES OFTALMOSCPICAS

Neurorretinitis: (figura 2) Es tambin llamada neuroretinitis idipatica de Leber. Es la menos frecuente Adems de todos los rasgos de la papilitis ptica, presenta una estrella macular. No esta asociada a la Esclerosis mltiple (EM)

Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

NEURORRETINITIS

La neurorretinitis es propia de adultos jvenes y el paciente presenta prdida de agudeza visual indolora. Encontramos un defecto pupilar aferente relativo, y en la exploracin funduscpica se aprecia un edema de la papila, as como exudados en la mcula con forma de estrella (fig. 2).Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

NEURORRETINITIS

La etiologa es infecciosa o autoinmune. En clnica, la causa ms frecuentemente identificable es la enfermedad por araazo de gato (Bartonella henselae). Otros agentes patolgicos son sfilis, enfermedad de Lyme, toxocariasis o toxoplasmosis. El pronsiticovisual es excelente.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

MANIFESTACIONES OFTALMOSCPICAS

DIAGNOSTICO

En los casos tpicos no son necesarias Rx de crneo, TAC o RM, solamente se solicitaran en los casos atpicos. Es importante resaltar que la patocronia tpica de la neuritis ptica de etiologa desmielinizante consiste en un comienzo agudo, seguido de un empeoramiento progresivo de entre 7 a 10 das aproximadamente, tras de otro perodo de estabilidad funcional (de aproximadamente la misma duracin que el anterior), seguido de un perodoTeus Guezalarecuperacin,texto y atlas.duracinMRA; 2004. de MI; Patologa del nervio ptico: de Barcelona: Editorial y cuanta variables.

DIAGNOSTICO

Estos ltimos se sospecharan por la no recuperacin de la AV despus de 4 semanas, dolor periocular persistente, defecto en el campo visual. Puncin lumbar: El lquido cefalorraqudeo mostrar aumento de las inmunoglobulinas G y habr presencia de bandas oligoclonales.

Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

En todo paciente con neuritis ptica debemos solicitar resonancia magntica nuclear (RMN) para descartar la existencia de patologa desmielinizante sistmica asociada y es un marcador de riesgo para el desarrollo de esclerosis mltiple (EM). Si la RMN muestra al menos 3 lesiones desmielinizantes, la incidencia de esclerosis mltiple a los 5 aos es de aproximadamente el 50%, mientras que si la prueba arroja un resultado Guezala MI; Patologa del nervioincidencia desciende a un normal, la ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004. Teus 15%.

TRATAMIENTO

El paciente comienza a recuperar agudeza visual a las dos semanas del inicio de los sntomas, y la prolongacin de la sintomatologa en el tiempo debe alertar al mdico sobre la posibilidad de que se trate de otro proceso. La instauracin de megadosis de esteroides por va intravenosa (1g/kg/da) durante tres das ha demostrado que acelera la recuperacin visual de estos pacientes.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

NEUROPATIA PTICA ISQUMICA

Causa frecuente de perdida de visin en adultos y ancianos. La lesin bsica es una oclusin de los vasos ciliares posteriores cortos que da lugar a un infarto segmentario La isquemia del nervio ptico puede afectarlo en su parte ms anterior (neuropata ptica isqumica anterior, o NOIA) o en la porcin intraorbitaria (neuropata ptica isqumica posterior, o NOIP). Fundamental; Editorial Mndez Editores; Padilla del Alba, Francisco; OftalmologaSexta edicin; pp 291-310

La NOIA es la forma ms comn y sta puede a su vez subdividirse en artertica y no artertica.

Esta subdivisin tiene importantes implicaciones en el pronstico del paciente, tanto desde el punto de vista ocular como sistmico.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Las formas posteriores pueden verse tras disminuciones agudas de la tensin arterial, o en la anemia. Como ya se ha comentado, es bsico e imprescindible diferenciar si nos encontramos frente a una patologa artertica o no artertica y para ello hemos de solicitar en todo paciente con neuropata ptica isqumica una velocidad de sedimentacin globular (VSG).Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

NEURITIS OPTICA ISQUEMICA NO ARTERITICA

Aparece como un episodio aislado en pacientes sanos de entre 45 y 65 aos o en hipertensos sin otro sntoma de vasculopata sistmica. Comienza de forma brusca con una prdida de campo visual variable, pero tpicamente altitudinal (ms frecuente afectando al hemicampo inferior) indolora y el defecto funcional suele permanecer estable en el tiempo. Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Padilla delSexta edicin; pp 291-310

La agudeza visual suele encontrarse bastante disminuida. Encontraremos un defecto pupilar aferente y en el fondo de ojo observaremos edema de papila, generalizado o segmentario, con hemorragias y exudados (fig. 3).

Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

NEUROPATA PTICA ISQUMICA ANTERIOR NO ARTERTICA O IDIOPTICA

Representa el 90% de las formas anteriores y probablemente sea secundaria a una enfermedad de pequeos vasos de las arterias ciliares posteriores. Que da como resultado una hipoperfusin del nervio ptico seguido de un infarto del mismo en su porcin ms anterior. Existen una serie de factores de riesgo asociados como son hipertensin arterial, diabetes mellitus, hiperlipidemia, situaciones asociadas a hipovolemia o algunos frmacos como sildenafilo, sumatriptn o amiodarona. Editorial Mndez Editores; Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental;Sexta edicin; pp 291-310

Adems, tambin podemos hablar de dos factores inherentes al nervio ptico, como son las papilas sin excavacin papilar fisiolgica (denominada papila en riesgo) y la sensibilidad del tejido nervioso a la disregulacin hemodinmica. Tpicamente el paciente nota una prdida indolora y aguda del campo visual, que como en el caso anterior es, con frecuencia, altitudinal inferior, que suele ser percibida por el paciente por la maana al despertarse, ya que la disregulacin hemodinmica podra aumentar por la noche al producirse una hipotensin arterial marcada.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

El diagnstico inicial es de presuncin y no se confirma hasta transcurridos dos meses, cuando se ha resuelto el edema del disco ptico y ha aparecido una palidez difusa o sectorial del nervio ptico con estrechamiento arteriolar. El pronstico visual es malo y la agudeza visual suele permanecer estable en el tiempo. El riesgo de bilateralizacin es de aproximadamente un 15%, apareciendo en ese caso una imagen de edema de un nervio ptico con atrofia ptica contralateral (seudo Foster-Kennedy).Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Para evitar esa bilateralizacin hemos de controlar los factores de riesgo cardiovasculares y, sobre todo, descartar que no nos encontremos frente a una forma artertica, solicitando sistemticamente una VSG y una protena C reactiva (PCR) en todos los pacientes. No existe en la actualidad un tratamiento especfico para esta patologaPadilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

NEUROPATA PTICA ISQUMICA ANTERIOR ARTERTICA

Esta entidad representa aproximadamente el 5% de las NOIA y suele asociar otras manifestaciones clnicas relacionadas con la arteritis de clulas gigantes (arteritis de la la temporal o de Horton) tales como cefalea (lo ms frecuente), claudicacin mandibular, hipersensibilidad del cuero cabelludo o del rea temporal, artralgias, prdida de peso, fiebre, anorexia o mialgias. El 20% de las NOIA arterticas no presentan sintomatologa sistmica.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Tpicamente ocurre en sujetos ancianos con una prdida de agudeza visual muy grave que ocasionalmente est precedida por prdidas visuales transitorias. El disco ptico se encuentra plido con frecuencia y puede haber signos de isquemia coroidea (fig. 4). El nervio ptico del ojo adelfo presenta una excavacin normal.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

El paso ms importante en el manejo de toda NOIA es descartar la causa vascultica; por ello, como ya se ha comentado, se solicitarn una VSG y una PCR en todos los pacientes afectos de esta entidad. Los valores de ambos parmetros se encuentran elevados en esta patologa. La VSG se puede ver alterada por otros procesos no vasculticos, por lo que la PCR aade especificidad y sensibilidad a la prueba. El diagnstico de confirmacin es la biopsia de la arteria temporal en la que encontraremos una vasculitis granulomatosa.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Se trata de una urgencia oftalmolgica, por lo que es esencial iniciar el tratamiento precoz en estos pacientes (sin esperar a los resultados de la biopsia) para evitar el riesgo de complicaciones sistmicas o la bilateralizacin de la patologa (un tercio de los casos no tratados). El tratamiento se basa en la administracin de corticoides a dosis altas (va sistmica u oral) durante un periodo largo de tiempo, monitorizando al paciente mediante la VSG.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

NEUROPATA PTICA ISQUMICA POSTERIOR

Es una entidad relativamente rara y con frecuencia bilateral. El paciente presenta una prdida de agudeza visual sin edema del disco ptico que evoluciona a atrofia ptica. En general, suele presentarse en el contexto clnico de una hipotensin sistmica marcada o una anemia, por ejemplo, que pueden ocurrir tras prdidas sanguneas. Otras causas a descartar, dependiendo del contexto clnico del paciente son las vasculticas (arteritis de la temporal, panarteritis nodosa o lupus eritematoso sistmico). Editorial Mndez Editores; Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental;Sexta edicin; pp 291-310

NEUROPATAS PTICAS HEREDITARIAS

Estas neuropatas constituyen un grupo de patologas del nervio ptico que pueden ser heredadas con diferentes patrones (autosmico dominante, autosmico recesivo, ligado al cromosoma X o con herencia mitocondrial materna) y deben considerarse en el diagnstico diferencial tanto de las prdidas visuales congnitas como de las adquiridas, sobre todo en pacientes jvenes.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

El examen clnico de todas ellas muestra una prdida visual bilateral subaguda o crnica (ms frecuente) indolora y prdidas campimtricas centrales o centrocecales. Adems la visin de los colores se encuentra alterada y el nervio ptico muestra signos de atrofia (palidez papilar y disminucin del espesor de la capa de fibras nerviosas papilares).Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

En algunas de estas enfermedades la atrofia ptica ocurre como parte de un sndrome neurodegenerativo que afecta al sistema extrapiramidal o a los nervios perifricos. En otros pacientes, la atrofia ptica es parte de una enfermedad multisistmica como ocurre en algunas enfermedades de depsito. Las claves diagnsticas de estas entidades las tenemos en la combinacin de la historia familiar, la patocronia de la presentacin clnica y las asociaciones sistmicas que pueden aparecer.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

NEUROPATA PTICA DE LEBER

Es una neuropata con herencia materna mitocondrial que cursa con prdida visual bilateral subaguda e indolora y que ocurre generalmente en adultos varones jvenes, aunque puede tener lugar en cualquier poca de la vida. La prdida visual suele iniciarse de forma unilateral y progresa en un par de semanas para pasar a bilateralizarse en los siguientes meses. La Padilla del Alba,de los colores tambin se encuentra visin Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; reducida. pp 291-310

En la oftalmoscopia el nervio ptico puede aparecer normal (lo que nos llevara al diagnstico diferencial con una neuritis ptica atpica) o mostrar la trada caracterstica de telangiectasias peripapilares, edema del disco ptico y ausencia de fuga de contraste en la angiografa fluorescenica (fig. 5). El aspecto del nervio progresa hacia la atrofia plida del mismoPadilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

La neuropata ptica de Leber est causada por mutaciones en el genoma mitocondrial que se transmiten por herencia materna y que no estn sujetas a las leyes mendelianas. Las mutaciones primarias comprenden el 90% de los casos y se encuentran en las posiciones 11778 (10% de los casos), 3460 y 14484, que codifican subunidades del Complejo I de la cadena respiratoria.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

El pronstico es en general malo, pero puede variar en funcin de la mutacin encontrada. Se ha descrito una mejora en el 60% de los pacientes en las posiciones 3460 y 14484, y en el 5 % en la 1177815. A pesar de haberse probado varios tratamientos ninguno se ha mostrado eficaz hasta el momento.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

COLOBOMA DEL NERVIO OPTICO

Se puede encontrar asociado a un coloboma de la retina, la coroides o el iris (coloboma verdadero) o limitarse a la coroides prxima del disco ptico y a este mismo. Aparece como un crecimiento de la excavacin papilar fisiolgica, dirigida hacia abajo y atrs a la manera de un pozo, en el fondo emergen los vasos centrales de la retina desplazados lateralmente.Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

En deformidades muy grandes, la vision puede estar comprometida en forma importante. El origen de esta anomala es un cierre incompleto de la hendidura embrionaria al formarse la copa ptica y no admite tratamiento

Padilla del Alba, Francisco; Oftalmologa Fundamental; Editorial Mndez Editores; Sexta edicin; pp 291-310

Coloboma del nervio ptico

Coloboma verdadero

EDEMA DE PAPILA

Hay numerosas causas que pueden producir edema en la cabeza del nervio ptico como la neuropata ptica isqumica anterior en su forma artertica o no artertica, las neurititis inflamatorias, las infecciosas o las causas compresivas. Tambin encontramos edema de papila en las neurorretinitis asociado a exudados maculares en forma de estrella.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

La papiloflebitis ocurre en sujetos sanos y jvenes y es tpicamente unilateral. Los pacientes refieren sntomas vagos o fotopsias. Presentan mnima disminucin de agudeza visual y se encuentra un engrosamiento de la mancha ciega. El examen revela un edema marcado, con aumento del dimetro de las venas. En ocasiones aparecen tambin hemorragias retinianas. Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004. La recuperacin visual completa es la norma en esta patologa.

PAPILEDEMA

Se reserva el trmino papiledema exclusivamente para el edema del nervio ptico secundario a un aumento de la presin intracraneal y suele ser el signo ms temprano del mismo. Ante un cuadro de papiledema, el clnico debe descartar la presencia de patologa intracraneal (tumoral, infecciosa o pseudotumor cerebri).Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

El papiledema incipiente se caracteriza por borramiento de los lmites del disco ptico por edema de la capa de fibras nerviosas peripapilares, sobre todo en los polos nasal, superior o inferior. Los vasos mayores en su salida del nervio pueden verse ocultos por la tumefaccin del tejido de la papila, y se observa edema en el disco ptico. Adems, las pulsaciones espontneas de la vena central de la retina desaparecen, aunque es importante recordar nervio ptico: hastaBarcelona: el 25% de los Teus Guezala MI; Patologa del que texto y atlas. en Editorial MRA; 2004. sujetos sanos stas no son visibles.

Posteriormente, segn se va desarrollando el papiledema, encontramos un engrosamiento venoso, hemorragias en la capa de fibras nerviosas (denominadas hemorragias en llama), elevacin del disco con mrgenes borrosos, infartos isqumicos retinianos (exudados algodonosos), hemorragias maculares y exudados, pliegues retinianos circulares alrededor del disco (conocidas como lneas de Paton) y pliegues coroideos (fig. 7).Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

En casos muy graves tambin puede haber hemorragia vtrea o subhialoidea. Si el papiledema se cronifica, el disco adquiere un color gris lechoso, pierde la excavacin y aparecen exudados duros en su superficie (seudodrusas). Semanas o meses ms tarde aparece la atrofia ptica en la que los mrgenes del disco son irregulares y pueden verse shunts opto-ciliares. La angiografa fluorescenica puede ser til en la deteccin del papiledema temprano, aunque no es imprescindible para ptico:diagnstico. MRA; 2004. Teus Guezala MI; Patologa del nervio el texto y atlas. Barcelona: Editorial

Veremos dilatacin capilar y fuga del colorante. La ecografa orbitaria es una prueba sensible que determina el dimetro del margen del disco, si ste aument y si est causado por un incremento del espacio supracoroideo. La ecografa tambin detecta patologas con las que hay que hacer el diagnstico diferencial, como las drusas del nervio ptico que raramente coexisten conBarcelona: Editorial MRA; 2004. el papiledema. Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas.

Es importante destacar que en no todos los sujetos con hipertensin intracraneal aparece papiledema. Aquellos individuos con alteraciones preexistentes como atrofia del nervio ptico, o nervios con anomalas congnitas, pueden no desarrollarlo.

Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

PSEUDOPAPILEDEMA

Se denomina pseudopapiledema al aspecto que tienen algunos discos pticos que puede remedar el de un edema del mismo. Las causas de pseudopapiledema son benignas. Las anomalas congnitas del nervio ptico como los nervios pticos hipoplsicos, los discos oblicuos (que se encuentran elevados en las partes superior y nasal), los discos elevados congnitos o la persistencia de fibras de mielina MI; Patologa del nervio ptico: confundirnosMRA; 2004. pueden texto y atlas. Barcelona: Editorial con el Teus Guezala papiledema.

Sin embargo, la entidad con la que ms frecuentemente debemos hacer el diagnstico diferencial entre el papiledema y el seudopapiledema es con las drusas de la cabeza del nervio ptico, ya que con frecuencia son bilaterales y pueden estar enterradas y no ser, por tanto, visibles. Aunque son congnitas, suelen apreciarse en la segunda dcada de la vida.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

Los signos oftalmoscpicos para el diagnstico de las drusas son que la elevacin est confinada al nervio, la ausencia de congestin venosa o de exudados, y que se trata de discos pticos pequeos y sin excavacin fisiolgica (fig. 8). La mejor prueba para diferenciar las drusas del papiledema es la ecografa ocular. Si estamos ante drusas hallaremos cuerpos hiperecognicos que persisten en la cabeza del nervio ptico al disminuir sustancialmente la ganancia ecogrfica (fig. 9).Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

NEUROPATAS PTICAS COMPRESIVAS

Se incluyen tumores de la va visual anterior, tales como los meningiomas (tumor ms frecuente en adultos), los gliomas del nervio ptico (ms frecuentes en pacientes con neurofibromatosis), los adenomas hipofisarios, los craneofaringiomas y las lesiones infiltrativas. Tambin estn incluidos aneurismas carotdeos, mucoceles, abscesos pituitarios, aracnoiditis quiasmtica y procesos compresivos orbitarios como la oftalmopata Teus tiroidea. Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

NEUROPATAS PTICAS TXICAS Y NUTRICIONALES

Se trata de neuropatas de etiologa multifactorial producidas por la ingesta de txicos o por defectos nutricionales. Representan la causa ms frecuente de neuropatas pticas bilaterales. Clnicamente el paciente aqueja prdida de agudeza visual central progresiva indolora y discromatopsia.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

Los campos visuales muestran defectos centrales o centrocecales, la exploracin retiniana es normal y el nervio ptico es normal, edematoso o muestra una atrofia ptica (fig. 10). La etiologa ms frecuentemente descrita es la asociada a un consumo excesivo de alcohol y tabaco, pero otros txicos o defectos nutricionales descritos son los asociados con los siguientes: amiodarona, etambutol, cloranfenicol, metanol, isoniacida, etilenglicol, tamoxifeno, dficits de vitaminas B12, B6 o cido flico.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

En el manejo de estos pacientes debemos seguir los siguientes pasos: solicitar hemograma y bioqumica, pruebas de imagen, niveles de vitamina B12 y cido flico, descartar causas infecciosas o vasculticas, placa de trax y potenciales visuales evocados si el nervio no est plido Si las analticas anteriores son normales hemos de descartar patologa retiniana mediante el electrorretinograma. Si es normal, solicitaremos exmenes genticos para mutaciones mitocondriales y niveles en orina de txicos como el plomo.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.

El siguiente paso sera una puncin lumbar para descartar inflamacin o neoplasia menngea y si todo es normal, hemos de pautar empricamente tiamina 50 mg/da, multivitaminas y cianocobalamina. El tratamiento de estas patologas es la eliminacin del agente txico o la administracin del deficitario, pero en muchas ocasiones no encontraremos ninguna causa especfica y slo la historia clnica nos orientar sobre la misma.Teus Guezala MI; Patologa del nervio ptico: texto y atlas. Barcelona: Editorial MRA; 2004.