Feocromocitoma con trombo en cava

RESUMENFEOCROMOCITOMA CON TROMBO EN CAVA

El feocromocitoma, paraganglioma de localización suprarrenal, es un tumor cromafín secretor decatecolaminas. La extensión de éstos tumores a vena cava es rara y que el trombo alcance la aurícu-la derecha es excepcional. Presentamos el caso de una paciente que, sin clínica previa, presentó uncuadro de disfunción multiorgánica como primera manifestación de un tumor suprarrenal con exten-sión vascular hasta la aurícula derecha y afectación de la vena suprahepática derecha.

Palabras clave: Feocromocitoma. Trombo tumoral. Tratamiento quirúrgico.

ABSTRACTPHEOCHROMOCYTOMA WITH THROMBUS IN CAVA

Pheochromocytoma, a paraganglioma of suprarenal location, is a catecholamine-secreting chro-maffin cell tumour. Spread of these tumours to the vena cava is rare and the thrombus only reachesthe right atrium in exceptional cases. We present the case of a patient who, without previous symp-tomatology, presented with a clinical picture of multiorganic dysfunction with primary manifestationof a suprarenal tumour with vascular spread to the right atrium affecting the right suprahepatic vein.

Keywords: Pheochromocytoma. Tumoural thrombus. Surgical treatment.

Feocromocitoma con trombo en cava

J. López Ferrandis, A. Saiz Sansi, M. Cervera Delgado*, J. Rioja Zuazu,J.Mª. Regojo Balboa, J.M. Berián Polo

Departamento de Urología. *Departamento de Cirugía General. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona.

Actas Urol Esp 2005; 29 (3): 281-286

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ACTAS UROLÓGICAS ESPAÑOLAS MARZO 2005ORIGINAL

El feocromocitoma es un tumor cromafín secre-tor de catecolaminas, cuyo origen es general-

mente la médula adrenal. Este tipo de tumoresraramente se extiende a la vena cava. La experien-cia quirúrgica en los casos de tumor renal contrombo en cava ha dado lugar al desarrollo de téc-nicas quirúrgicas que permiten la exéresis del teji-do tumoral cuando no existe enfermedad metastá-sica y constituyen la única alternativa de supervi-vencia en estos pacientes. Presentamos el excep-cional caso de un feocromocitoma maligno contrombo en cava hasta aurícula derecha.

CASO CLÍNICOPaciente de 45 años de edad, sin antecedentes

personales de interés a excepción de palpitacio-nes ocasionales. Presentó de forma súbita un

cuadro de vómitos y malestar general sin fiebre,tos ni disnea, por lo que acudió al Servicio deUrgencias donde fue diagnosticada de neumoníae ingresada para iniciar tratamiento antibiótico.A las 24 horas del ingreso se agravó el cuadro confiebre, hipoxemia progresiva y oliguria, por lo quefue trasladada a la unidad de cuidados intensivos(UCI).

Al ingreso en la UCI presentaba una frecuen-cia respiratoria mayor de 40, saturación de oxí-geno del 85% con reservorio, frecuencia cardiacade 140 ppm, tensión arterial 120/40 mmHg,temp-35º C. La auscultación cardiopulmonarmostraba crepitantes en ambos hemitorax y laexploración física destacaba ausencia de pulsosdistales aunque sin edemas en extremidades. Enla analítica realizada destacaba leucocitosis de

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36400, Glucosa: 266 mg/dL, Creatinina: 3,3mg/dL, AST: 3127 U/L, ALT: 3139 U/L, GammaGT: 86 U/L y tiempos de coagulación ligeramenteelevados. Gasometría: PH: 7,11. PCO2: 41. PO2:44. Saturación O2: 63.

En la Radiografía de tórax se apreciaba infil-trado alveolo-intersticial bilateral de predominioderecho. Se procedió a la intubación inmediata yse inició tratamiento con antibióticos de mayorespectro. La paciente presentó un cuadro de fra-caso multiorgánico y en una nueva analíticallamó la atención la elevación de la creatinin-fos-foquinasa y troponina, por lo que se realizó eco-cardiograma transesofágico, objetivándose masaa nivel de cava superior que llegaba hasta la aurí-cula derecha. Se realizó una tomografía compu-terizada (TC) que informó de derrame pleuralbilateral sin tromboembolismo pulmonar, dilata-ción y ocupación de la vena cava inferior intrahé-patica que proximalmente llega hasta la aurículaderecha y distalmente hasta las venas renales.Hipodensidad de la vena suprahepática derechacompatible con trombosis secundaria y masasuprarrenal derecha de 4 cm hipercaptante, eníntimo contacto con la vena cava inferior.(Figuras 1 y 2)

Habiendo estabilizado a la paciente fué remiti-da a la UCI de nuestro centro a los 4 días de suingreso, intubada y con disfunción multiorgáni-ca, con el fin de planificar tratamiento quirúrgico.

Se repite la analítica en la que destaca leuco-citosis, AST: 165 UI/L, ALT: 1050 UI/L con iono-grama y creatinina normales. Tras valorar laspruebas aportadas, dada la gravedad del cuadro,

y puesto que las pruebas de imagen realizadas nopresentan metástasis a distancia, se planteó untratamiento quirúrgico urgente.

Se realiza una laparatomía subcostal bilate-ral al mismo tiempo que una esternotomía lon-gitudinal. Se aprecia derrame pleural bilateral,ligero derrame pericárdico y corazón con con-tracción normal en la cavidad torácica, mientrasque la laparotomía muestra isquemia de los seg-mentos 6 y 7 del hígado y masa suprarrenalderecha.

El equipo de Cirugía General realiza hepatec-tomía anterior con maniobra de Pringle intermi-tente, sin voltear el hígado, seccionando el híga-do hasta llegar a cara anterior de la Cava retro-hepática. Posteriormente, el equipo de Urologíatras descolgar el colon derecho realiza disecciónde vena cava hasta iliacas primitivas, ligadura devena genital derecha, liberación de vena renal ycara anterior de riñón derecho. Se procede a laliberación de la glándula suprarrenal derecha, aexcepción de su borde superior y medial que estáíntimamente unido a la pared derecha de la venacava. Queda así expuesto el campo para la exére-sis de suprarrenal e hígado derecho a falta decavotomía. (Figura 3A).

Una vez realizado esto, el equipo de CirugíaCardiaca comienza la circulación extracorpóreabajando progresivamente la temperatura hastaalcanzar 14ºC a nivel esofágico y 19ºC a nivel rec-tal, tras lo cual se procede a exanguinar a lapaciente y parar la circulación extracorpóreamanteniendo la sangre en un oxigenador. Esentonces cuando se procede a realizar una cavo-

FIGURA 1. Tumor suprarrenal en íntimo contacto convena cava y ocupación de la misma por trombo tumoral.

FIGURA 2. Trombo en vena cava con ocupación de venasuprahepática derecha e isquemia secundaria de los seg-mentos hepáticos VI y VII.

tomía inferior a nivel de suprarrenal hasta 2 cm dediafragma, aurículotomía derecha y retirada deltrombo tumoral a través de la incisión realizada enla cava inferior. Se realiza sección de pared lateralderecha de vena cava (desde la vena suprarrenalhasta la vena suprahepática derecha), extrayendoen bloque hígado derecho con venas suprahepáti-ca y suprarrenal derechas incluidas en dicho par-che, suprarrenal derecha y trombo. Se producerotura del trombo a nivel de vena renal, por lo queen un segundo tiempo se extrae por tracción eltrombo desde vena renal hasta iliacas primitivas.Se realiza irrigación de cava y aurícula derecha y,al no observarse restos de trombo ni infiltración delas paredes de cava o aurícula, se procede al cierrede vena cava y orejuela derecha por separado y ala vez mediante sutura continua con monofila-mento (Figuras 3B y 4). Una vez realizado dichocierre se procede a reperfundir progresivamente ala paciente volviendo a entrar en circulación extra-corpórea, recalentándola y procediendo a desclam-par la aorta y perfundir el corazón al alcanzar unatemperatura esofágica de 34ºC. El inicio de la fun-ción cardiaca permite la salida de circulaciónextracorpórea.

Se colocan drenajes retroesternal, mediastíni-co, subhepático y retroperitoneal en fosa renalderecha. Durante la intervención se transfundie-ron 14 concentrados de hematíes, 1200 ml deplasma y 2 unidades de plaquetas. Durante laestancia en la UCI se realiza ecografía abdominal

que muestras buena permeabilidad del sistemavenoso hepático izquierdo y de vena cava. A los10 días la paciente es trasladada a planta, encon-trándose consciente, orientada y colaboradora,aunque presentando debilidad en las cuatroextremidades. La paciente permanece ingresadaen planta durante 20 días recibiendo tratamientode cinesiterapia generalizada pasiva y asistida.Tras buena evolución en la movilidad es dada dealta, no precisando tratamiento a excepción deheparina de bajo peso molecular.

La anatomía patológica informa de feocromo-citoma que afecta a la glándula suprarrenalderecha cuyo diámetro mayor es de 2 cm. El

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FIGURA 3. Esquema de la exposicióndel campo quirúrgico.A) Previo al inicio de circulación extra-

corpórea. Resección de segmentos VIy VII hepáticos, liberación de riñóny suprarrenal derecha así como ve-na cava desde diafragma hasta bi-furcación ilíaca.

B) Campo quirúrgico tras la exéresisde masa suprarrenal y segmentoshepáticos VI y VII.

FIGURA 4. Campo quirúrgico tras la exéresis de masasuprarrenal y segmentos hepáticos VI y VII. Se apreciapolo superior de riñón derecho, hígado izquierdo y sutu-ra en vena

tumor no está encapsulado y se extiende fuerade la glándula suprarrenal, sin afectar a losórganos adyacentes. Existe necrosis tumoralextensa. La glándula suprarrenal no neoplásicano muestra anomalías. Los ganglios linfáticosestudiados no presentan tumor. En el parénqui-ma hepático hay extensas áreas de hemorragiacentrolobulillar, con necrosis de hepatocitos sinobservarse células tumorales en los fragmentosestudiados del parénquima hepático. Trombo in-frarrenal hemático, sin evidencia de células tu-morales.

En la revisión realizada a los 2 meses, la pa-ciente se encontraba asintomática, realizandovida activa y la TC no mostró lesiones sugestivasde enfermedad tumoral.

COMENTARIOSEl feocromocitoma, paraganglioma de localiza-

ción suprarrenal, es un tumor de tejido cromafínsecretor de catecolaminas. La mayor parte de teji-do cromafín se encuentra en la médula adrenal yel resto es tejido extradrenal paraganglionar sim-pático. La mayoría son esporádicos, tan solo un10-20% son hereditarios1. Es un tumor infre-cuente, que tan solo aparece en el 0,3% de lospacientes evaluados por hipertensión1 y en un0,05% de las autopsias2. Puede ocurrir a cual-quier edad siendo más frecuente hacia la cuarta-sexta década1, no habiendo grandes diferenciasentre sexos.

El 60-70% de los paragangliomas son funcio-nantes3 y sus manifestaciones clínicas son varia-bles, siendo la hipertensión arterial (HTA) el signomás frecuente generalmente como HTA manteni-da y en otros casos como crisis o paroxismoshipertensivos. La HTA puede ser maligna y resis-tente al tratamiento convencional. Los síntomasmás frecuentes son dolor de cabeza, palpitacio-nes, hipotensión ortostática, ansiedad, sudora-ción profusa, dolor abdominal, dolor torácico,temblor o visión borrosa. Otros datos que puedenaparecer son: disminución del volumen circulan-te con elevación de las cifras de hematocrito yhemoglobina (por vasoconstrición vascular),hiperglucemia, hipercalcemia, fiebre, rabdomióli-sis con insuficiencia renal mioglobinúrica (isque-mia muscular por vasoconstricción), colelitiasis,angina, infarto, arritmias, taquicardias1,4,5.

La elevación de los niveles de metanefrinas,norepinefrinas y epinefrinas en orina de 24 horastiene una sensibilidad diagnóstica del 89,9%3.

Las pruebas de imagen más utilizadas para sulocalización son la TC, con una eficacia diagnós-tica del 89-96% y la resonancia magnética (espe-cificidad del 67% y sensibilidad del 100% en feo-cromocitomas adrenales), apareciendo típica-mente hiperintensos en T24. La gammagrafia conmetayodobenzilguanidina presenta una sensibili-dad del 88% con una especificidad del 100% porlo que es muy útil para detectar metástasis,tumor residual postcirugia, recidiva local o para-gangliomas extraadrenales4. Para la detección deltrombo tumoral, la resonancia magnética puedeser más precisa que la TC, presentando una sen-sibilidad entre el 80-100%, superior a la TC ysimilar a la cavografía. A pesar de todo, actual-mente es la ecografía mediante la utilización delDoppler-color la técnica de elección para el diag-nóstico de trombo tumoral, al detectar flujo arte-rial en el interior del trombo1. Cuando el trombotumoral ocluye totalmente la luz de la cava sepuede formar una trombosis venosa no tumoral,que puede llegar a superar la bifurcación iliaca,siendo raro que el trombo tumoral progrese cau-dalmente hacia los vasos iliacos7.

El 72-82% de los paragangliomas se sitúan enuna única glándula suprarrenal, el 3-11% sonbilaterales y en torno al 9-19% son extraadrena-les1. Alrededor del 4-14% son malignos8. La dife-rencia de malignidad o benignidad no depende deparámetros histológicos, sino por la presencia demetástasis o la invasión de tejidos vecinos1,8. Ladefinición de enfermedad metastásica está basa-da en la presencia de tumor en localizacionesanatómicas donde la existencia de tejido croma-fín no es normal. Los paragangliomas metastati-zan en un 20-40% de los casos, siendo el huesola localización más frecuente seguido de hígado,pulmón y cerebro3. El feocromocitoma raramentese extiende dentro de la vena cava. Hartgrink ycols9 en una revisión realizada en 2001 encuen-tran unos 20 casos y sólo 3 con extensión hastala aurícula derecha, tratándose en dos casos defeocromocitomas resecados previamente, encon-trado un único caso de feocromocitoma primariocon afectación de la vena cava y aurícula dere-cha). Por nuestra parte, no hemos encontrado

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ningún otro caso de feocromocitma primario contrombo tumoral hasta aurícula derecha. El trata-miento electivo de estos tumores consiste en laextirpación quirúrgica debido a la clínica, sobretodo por la hipertensión arterial que producen ya la posibilidad de malignización3. La quimiotera-pia con ciclofosfamida, vincristina y dacarbazinetiene una respuesta bioquímica del 79% y deltumor del 57%, con una duración de respuestalimitada y la radioterapia es utilizada de modopaliativo en metástasis óseas con resultadossatisfactorios1.

El tratamiento de los tumores con afectaciónvascular sigue siendo controvertido. En los casosde tumor renal, parece que la presencia del trom-bo cuando no existe afectación de la pared delvaso, por si misma no marca el pronóstico. Enestos casos, la frecuente asociación de afectaciónganglionar y/o la presencia de metástasis a dis-tancia es la que ensombrece el pronóstico10. En unestudio realizado por nuestro grupo11 de los tumo-res renales pT3, se concluye que el subestadio(pT3a, pT3b, pT3c) no es factor independiente deprogresión de la enfermedad ni influye en la super-vivencia global y que los pacientes con invasiónvascular tienen un mayor porcentaje de recidivas,aunque no se asocia a una menor supervivencia.

Desde el trabajo de Skiner y cols12 en 1971demostrando mejor supervivencia en los pacien-tes con carcinoma renal en los que se realiza tra-tamiento agresivo del trombo tumoral en la venacava, se ha producido un gran cambio en el tra-tamiento de éstos tumores. Es importante cono-cer si el trombo tumoral llega o no a la altura delas venas suprahepáticas, no por factor pronósti-co sinó para establecer una estrategia de traba-jo13. En tumores con afectación infrahepática dela cava, la vía anterior con cavotomía y cierredirecto o con parche sintético suele ser suficien-te. Cuando la afectación es suprahepática,requiere en nuestra experiencia la colaboraciónde cirujanos cardiacos y abordaje auricular yabdominal, con derivación extracorpórea e hipo-termia. Es una cirugía de riesgo con elevada mor-bilidad14. Cuando el trombo tumoral sobrepasa eltrayecto retrohepático de la cava, si no existenmetástasis, está indicado el tratamiento15. Elprocedimiento que consideramos más adecuadoes el descrito por Marshall en 198416. Se realiza

hipotermia con parada cardiaca, almacenandotemporalmente la sangre, con bypass cardiopul-monar. De esta forma se crea un campo limpio desangre que permite la extracción del carcinomarenal con trombo tumoral hasta la aurícula. Unavez expuesto el campo es el momento de comen-zar el bypass cardiopulmonar y se va enfriando alpaciente hasta alcanzar 19.5ºC. La cabeza esenvuelta en hielo. Se para la bomba del bypass yla sangre del paciente es extraida y mantenida enel oxigenador. Es en este momento cuando sepuede incidir la vena cava desde la salida de lavena renal hasta las hepáticas. Se abre a la vez laaurícula y se extrae el trombo. Se debe de irrigarla cava y revisar las venas suprahepáticas y larenal contralateral, extrayendo los restos deltrombo si los hubiera. Una vez suturada la venacava y la aurícula derecha, se vuelve a poner enmarcha el bypass, recuperando la actividad car-diaca y pulmonar.

La ocupación de las venas suprahepáticas es unfactor pronóstico ominoso. Cuando esta oclusiónproduce el síndrome de Budd-Chiari, es de granimportancia el tratamiento quirúrgico inmediato17,con o sin resección hepática18. El síndrome deBudd-Chiari es una forma poco frecuente de hiper-tensión portal cuya etiología es desconocida (pre-disponen situaciones de hipercoagulabilidad). Ennuestro caso se debe a la ocupación masiva de lavena cava por el trombo tumoral. La forma de pre-sentación variará según el número de venas hepá-ticas afectas, grado de obstrucción y rapidez de ins-tauración, la evolución natural es a la destruccióndel hígado y el pronóstico es imprevisible.

En el caso que nos ocupa, no se realizaron laspruebas diagnósticas oportunas para valorar eltipo de tumor suprarrenal ni tampoco otrasexploraciones complementarias además de la TC,de ayuda para la valoración de metástasis, pues-to que la situación de la paciente era de un cua-dro de aparición brusca y con un pronóstico omi-noso si no se realizaba un tratamiento quirúrgicourgente.

Nuestra actitud en pacientes de régimen ambu-latorio con tumores, sobre todo renales, con afec-tación vascular es descartar la presencia de me-tástasis a distancia y tratamiento quirúrgico agre-sivo siempre que no exista evidencia de enfer-medad en otros órganos.

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Dr. J. López FerrandisClínica Universitaria de NavarraServicio de UrologíaApartado 420931080 Pamplona (Navarra)

(Trabajo recibido el 6 junio de 2004)

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