Fibromatosis mamaria: reporte de dos casos Táboas A, Martí C, Sánchez JI, Meléndez M, Boria F, Hernández A. Servicio de Obstetricia y Ginecología Hospital Universitario La Paz

Introducción: Los tumores desmoides en localizaciones extraabdominales, también conocidos como fibromatosis profunda, son lesiones infrecuentes del tejido conectivo que raramente afectan a la mama , representando tan sólo el 0.2% de todos los tumores mamarios. A nivel clínico suelen presentarse como una masa con gran infiltración a nivel local y posible sintomatología compresiva, con una elevada tasa de recurrencia. El diagnóstico final de esta patología se establece mediante biopsia de la lesión y posterior estudio histológico e inmunohistoquímico y el tratamiento de elección suele ser la cirugía radical. El seguimiento debe realizarse cada 3-6 meses los primeros años postcirugía, mediante exploración mamaria exhaustiva y ecografía control, con el objetivo de descartar recidivas.

Objetivos: Profundizar en el conocimiento de esta singular patología a través del estudio de dos casos clínicos, mostrando sus características clínico-radiológicas e histológicas, e intentar establecer un protocolo de actuación adecuado tanto a nivel del manejo de la enfermedad como de su seguimiento posterior.

Casos clínicos: CASO 1 Mujer de 41 años portadora de prótesis mamarias bilaterales, acude a consulta por palpación de un nódulo mamario de 1 cm, de consistencia dura y contorno irregular. En mamografía, ecografía (A) y RMN (B) se describe nódulo sólido con afectación del músculo pectoral. En estudio histológico (C) e inmunohistoquímico mediante BAG se visualiza proliferación miofibroblástica positiva para actina (D) y beta-catenina , negativa para Citoqueratina AE1/AE3, P63 y con ki-67 menor del 5%, sugestiva de fibromatosis. Ante dicho hallazgo se decide resección quirúrgica, en intervención conjunta con cirugía plástica, que se desarrolla sin incidencias. Seguimiento estrecho con ecografía y RMN cada 3 meses. La paciente permanece asintomática hasta la fecha.

B A

C D

CASO 2 Mujer de 36 años, con antecedente de BAG en mama izquierda por nódulo sospechoso diagnosticado como parénquima mamario normal, acude a consulta por palpación de nódulo de 1 cm, duro y mal delimitado en mama izquierda. En mamografía y ecografía (A) se describe área nodular sólida sin flujo de 15 mm. En estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico mediante BAG se observa proliferación fusocelular (B) positiva para actina y betacatenina (B), negativa para Citoqueratina AE1/AE3, P63 y con ki-67 menor del 5%, compatible con fibromatosis. Como tratamiento se realiza tumorectomía guiada con arpón con envío intraoperatorio de la muestra (D) para confirmar radiológicamente la exéresis completa del tejido afecto. Revisión con mamografía y ecografía cada 6 meses. Continúa asintomática desde entonces.

A B

C D

Conclusión: La fibromatosis mamaria es una patología benigna poco frecuente que en muchas ocasiones puede simular un proceso maligno, por ello es preciso realizar un diagnóstico diferencial certero mediante estudio anatomopatológico e inmunohistoquímico. El tratamiento de elección es la resección quirúrgica, aunque recientemente se han publicado nuevos artículos que proponen en casos seleccionados, una vigilancia activa de la lesión.