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FISIOPATOLOGÍA INTESTINAL Enfermedad Celíaca y Enfermedades Inflamatorias Intestinales 2018 29/05/18 1 Prof. Dra. Maria I. Vaccaro

FISIOPATOLOGÍA INTESTINAL

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FISIOPATOLOGÍA INTESTINAL

Enfermedad Celíaca y Enfermedades Inflamatorias Intestinales

2018

29/05/18 1Prof. Dra. Maria I. Vaccaro

Enfermedad celiaca

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Definición

Esprúe Celiaco o enteropatía sensible al gluten

• Es una enteropatía de mecanismo inmunitario desencadenada por la

ingestión de cereales con gluten como el trigo, centeno o cebada, en sujetos

genéticamente predispuestos.

• Presenta asociación con determinados genes del sistema HLA.

• Es un trastorno frecuente en los países en los que la mayor parte de la

población es caucásica y de ascendencia europea, con prevalencia estimada

de 0,5-1%

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Gluten

Cereales que no contienen gluten:Arroz, en todas sus variedadesMaízCereales andinos, la quinua , el amaranto

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Características clínicas

Enfermedad celiaca del adulto

• Se presenta entre los 30 y 60 años

• La enfermedad sintomática se asocia a anemia, diarrea crónica, distensión o cansancio crónico.

• Se detecta con mayor frecuencia en mujeres

Enfermedad celiaca pediátrica

Comienza entre los 6 y 4 meses.

Irritabilidad, distensión abdominal., anorexia, diarrea crónica, fracaso del crecimiento, perdida de peso o atrofia muscular.

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GliadinaEl factor tóxico asociado a enfermedad celiaca.

• Es la fracción del gluten soluble en alcohol.

• La gliadina es un péptido de 33

aminoácidos resistente a la

degradación por proteasas luminares y

superficiales del intestino.

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Enfermedad Celiaca

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La gliadina atraviesa el epitelio y es desaminada por la trasglutaminasa tisular. En las

personas susceptibles desencadena una respuesta inflamatoria y autoinmune que

conduce al daño tisular. Anticuerpos antigliadina, antiendomisio y anti transglutaminasa

Patogenia

Morfología

• Linfocitosis intraepitelial

• Hiperplasia de las criptas

• Atrofia de las vellosidades

• Infiltrado de células plasmáticas, mastocitos y eosinófilos.

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Muestras de biopsias de la segunda porción del duodeno o yeyuno proximal.

Diagnóstico de la enfermedad

Serología

• Anticuerpos antigliadina, con

moderada sensibilidad y

especificidad.

• Anticuerpos antiendomisio*, su

isotipo IgA tiene de una

especificidad cercana al 100%.

– Anticuerpos antiendomisio tienen pobre

sensibilidad en menores de 2 años e

individuos con déficit selectivo de IgA.

• Anticuerpos que reconocen como

antígeno a la Transglutaminasa

tisular (ATA IgA e IgG).

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Todos estos anticuerpos tienden a negativizarsecon la dieta de exclusión de gluten.

*Endomisio: tejido conectivo que constituye la

membrana interna que rodea a las fibras musculares

Enfermedades inflamatorias intestinales (IBD)

Enfermedad de Crohn y Colitis Ulcerosa

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IBD (Inflammatory Bowel Diseases)

• Constituyen una afección crónica

que se presenta como consecuencia

de la activación inmunitaria

inadecuada de la mucosa

• Los 2 trastornos que se incluyen

dentro de las IBD son la enfermedad

de Crohn y la colitis ulcerosa.

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La enfermedad de Crohn, que también se ha

denominado enteritis «regional» puede afectar a

cualquier área del tubo digestivo y es

típicamente trasmural. (la afección mas

frecuente es ileal)

La colitis ulcerosa es una enfermedad

inflamatoria ulcerante grave que se limita al

colon y recto y que se extiende sólo hasta la

mucosa y submucosa.

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Patogenia

• Las IBD son trastornos idiopáticos.

• No se consideran enfermedades

autoinmunitarias.

• Se piensa que resultan de una

combinación de defectos en las

interacciones del anfitrión con los

microbios intestinales, disfunción

epitelial intestinal y respuestas

inmunitarias aberrantes de la mucosa.

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Enfermedad de Crohn - Características clínicas

• La enfermedad comienza con crisis intermitentes de diarrea

relativamente leve, fiebre y dolor abdominal.

• Tiene periodos de enfermedad activa que se interrumpen por

periodos asintomáticos que duran entre semanas y muchos meses.

• La enfermedad extensa en intestino delgado provoca perdida de

proteínas séricas e hipoalbuminemia, malabsorción generalizada de

nutrientes o malabsorción de Vitamina B12 y sales biliares.

• Las estenosis fibrosantes , en el íleon terminal, son frecuentes y

requieren resección quirúrgica.

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Enfermedad de Crohn• Las regiones más frecuentemente afectadas al momento de la presentación

son el íleon terminal, la válvula ileocecal y el ciego.

• En el 40% de los casos afecta sólo al intestino delgado

• En el 30% de los pacientes están afectados el intestino delgado y el colon

• En el resto sólo presenta afección en el colon.

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Enfermedad de Crohn - Aspecto Macroscópico

• Ulceras aftosas, se elongan siguiendo el eje largo del intestino.

• Textura grosera con aspecto de empedrado.

• Fisuras entre los pliegues de la mucosa.

• Estenosis (luz reducida del intestino) producto del engrosamiento de la pared debido al edema, la inflamación, la fibrosis submucosa y la hipertrofia muscular.

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Enfermedad de Crohn - Aspecto Microscópico

• Ciclos repetidos de destrucción y

regeneración de criptas conducen a la

distorsión de la arquitectura de la

mucosa.

• Organización desordenada de las criptas

• Granulomas no caseificantes (sin

necrosis) en las zonas afectadas

• Inflamación trasmural

• Engrosamiento de la pared

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U: ulcera profunda; SM: edema e infiltrado intenso de la submucosa (engrosamiento de la pared); G; granuloma

Colitis UlcerosaCaracterísticas clínicas

• Trastorno recidivante que se caracteriza por crisis de diarrea sanguinolenta con un material mucoideen hebras.

• Dolor abdominal bajo y cólicos que se alivian temporalmente con la defecación.

• Más de la mitad de los pacientes sufre una enfermedad clínicamente leve.

• Casi todos los casos tienen al menos una recidiva en un periodo de 10 años.

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• Esta estrechamente relacionada a la enfermedad de Crohn, no

obstante esta limitada al colon y el recto.

• Siempre afecta al recto y se extiende proximalmente de una forma

continua para afectar parte o todo el colon

• La mucosa del colon afectada puede ser levemente roja y granular

o puede tener úlceras extensas de base ancha con transición

brusca entre el colon enfermo y el no afectado.

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Colitis Ulcerosa

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Los cambios se limitan a la

mucosa y submucosa, sin

afectar la muscular (M).

LP: lamina propia infiltrada

por linfocitos y células

plasmáticas.

R: criptas acortadas y

ramificadas

Wheater Histopatologia Basica

Colitis Ulcerosa

Los islotes aislados de mucosa regenerativa hacen protrusión en la luz para crear seudopólipos. (G)

Atrofia mucosa superficie plana y lisa que carece de los pliegues normales

LP

R

G

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Principales características diferenciales

Enfermedad de Crohn Colitis ulcerosa

MacroscópicasRegiónDistribuciónEstenosisAspecto de la pared

Íleon a colonLesiones salteadasSiGrueso

Sólo colonDifusasRaraFino

MicroscópicasInflamaciónPseudopoliposUlcerasGranulomasFistulas

TransmuralModeradosProfundas como cuchillosSiSi

Limitada a la mucosaImportantesSuperficiales de base anchaNoNo

ClínicasMalabsorción de grasas y vitaminasPotencial maligno

Si

No

No

Si

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