INMUNOLOGIA PEDIATRIA

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INMUNOLOGIA PEDIATRIA

Componentes de unmune innata Barreras epiteliales Fagocitico mono nuclear Neutrfilos Monocitos Complemento Clsica Alterna Lectinas La fase final de las vas El complejo de ataque a membrana Receptores toll Clulas NK La respuesta imune adaptativa Inmune humoral Inmune celular Los elemtnos principales son LsT y LsB

Tipos de anticuerpos G M A E D

La prueba PPD es reaccin hipersensibilidad tipo 4CLASIFICACION GELL Y COOMBS 3 grandes gruposreaccin tipo 1 Mediada por IGE estimula mastocitos generan vasodilatacin En minutos Requiere una sensibilizacin previa para genera el proceso Tipo 2 Mediada por Acs Opsnizacion y fagocitosis Se presenta cuando hay IgG IgM 2 formas de producir lesin mediante complemento o mediante unin a clulas NK EJEMPLO Aneia hemoltica AUTOINMUNE Tipo 3 Complejos inmunes Fijacin en diversas zonas Reclutamiento activacin de leucos y compleento Formacin de complejos inmunes circulantes, no son depurados por el sitema retiuloendotelial Lupus Glomerulonefritis

Tipo 4 Mediada por LsT Tardia Derivada por activacin de macrfagos y muerte celular Mediada por clulas Requiere 48-72s hrs Memoria inmunolgica Dermatitis x contacto o reacciones de PPD o candidina

INNATAPrimeras 6-12 hrs Mecanismos ya presentes antes de que se presente la infeccin

Los de barrera Mucosas con protenas y moco para frenar grmenes

Facocitigo mononuclear Neutrfilo Monocito >macrfago Monocitos son pocos en sangre pero viven mas Migran al tejido daado o infectado se convierte en macrfago Para que se transforme tiene q haber INTERLEUCINA 1 Y TNF ALFA Neutrofilo 12-15 micras vida media 6 hrs granulos contienen enzimas rodamiento adhesin >rodamiento>diapdesis requieren quimiocinas y selectinas

NK destruir y estimular a macrfagos tipo de linfocito que responde contra INTRACELULARES y producen IFN GAMMA NO TIENE IGS de superficie

COMPLEMENTO1. Alternaa. Respuesta innatab. Se basa en escicion recurrente del C3 que se produce en hgado, este c3 se parte en fraccin B y A, actua como zimgeno cuando es escindido la fraccin B se una a la fraccin B de una protena y es estabilizada por la properdina haciendo otra escisin de C3 y creando la C5 convertasa c. Estabilizacin de properdina 2. Clsicaa. Viene de produccin de anticuerpos b. Requiere de 2 anticuerpos tipo IgG o de un anticuerpo IgM c. Se basa en que los anticuerpso se unen a la celula o bacteria reconocida, y estimulan la unin del complejo C1 (s, r,q) esta protena entra en contacto con los 2 anticuerpos IgG y escinde a C4 para que la fraccin C4b y escinde a la C2 que tiene una convertasa que ffunciona una enzima que tb tiene funcin de convertasa y escinda a la C6 d. 3. Lectinasa. Protena que es similar al complejo de C1 que tiene protenas +1 y +2 que se unen a protenas bacterianas ricas en manosa y va activar al C4 en su fraccin b para q escinda al c2 fraccion a escinda a C5 y estimula activacin de c6 en delante Todas terminan en el complejo de ataque a membrana

A partir de C5 todas terminan en complejo ataque a membrana

Funciones Citolisis formando poros Opsonizacion de partculas Activa inflamacin Solubilizar compejos inmunes

C3 y C5 A son anafilatoxinas , la C5 A atraen otras clulas y magnifica inflamacin

RECEPTORES TIPO TOLL Parte inmune innata Similitud al receptor de IL 1 Estos patrocones asociados a patgenos, aun cuando no estuvieron en contacto ya son reconocidos y es un mecanismo rpido como un link para que el sistema inmune active cascada de protenas que sean fosforiladas d manera intracelular

CITOCINAS TNF tiene blanco macrfago y clulas T funcin biolgica es activar neutrfilos para q estimule el hipotlamo para la fiebre

Il12 activa inferteron gama y nos ayuda a defendernos de tuberculosis , si falta receptores o interleucina o inteferon gamma se infectan mucho de tuberculosis o pseudomona

INMUNIDAD ADAPTATIVA

Ms especifica Activa linfocitos Tiene memoria

HUMORAL lsB produce balas especificas para diversos grmenes, serian los anticuerpos celular LsT Citotoxico LsT cooperador avisa a los dems

INMUNE CELULARLsT para que sea activado y pueda stimular una respuesta requiere de un antgeno es el MHC El CD son protenas que estn en los linfos que permite mediante tcnicas como citoometria de flujo reconocer poblaciones celulares

Linfocitos T es un CD3

Segn su maduracin y requerimientos se va asignar que puede ser CD4 O CD8

El Ls Cooperador le pone el CD4

LsCD4 segn el predominio de citosinas va a ser Th1-2 u 17

TIPO TH1Producida por INTERFERON GAMA Esto estimula a macrfagos o LsB para que produzcan anticuerpos Pero es mas celular en si

Th2Producen Il4 y 5 que hacen que el Cd4 le diga al LsB que se hagan ms IgE y active y migracin de eosinofilos y mastocitos

TH17Papel que juega en autinimunes Interviene en respuesta patgena a enfermedades autoinmunes MHCclase 2 es exclusivo CD4 es el cooperador MHC clase 1 es para el citotoxico

HUMORAL Origen en medula oseaMaduracin en ganglios amgidalas y bazo Se localizan en ganglios y bazo

Produccin de anticuerpos

Cual de las siguientes enfermedad no es considerada como autoinmune LES Dermatomiosis juvenil Loefler

Poliangitis microChurg stausY wegener se asocian a ANCA

Kawasaki ataca vasos de mediano calibre

Las vaculitis sistmicas se pudeden clasificar tb en base al calibre de los vasos que son afectados

% de LES que tienen anticuerpos antinucleares positivos ANA por IFI 95-97%

dosos de gammagalobulina IV para Kawasaki es de 2 grs kg dosis

AUTOINMUNIDAD EN PEDIATRIA

Organoespecificas Hepatitis autoinume Uvetis autoinmuneSistmicas LES Artritis reumatoide juvenil Dermatomiositis Vasculitis sietemicas

Enfermedad de behcet no da lesiones cutneas ni fenmenos de alopesia

Dx para lupus EGO BH Ms del 50% tienen afeccion a una lnea celular en sangre ANA Presentes en alto % con LES

TX inicial en px con LES Prednisona de 1 -2 mg/kg/dia

Caso clnicoPx fem de 13 aos 1 mes con evolucin con dolor fairnge astenia y adinamia fiebre y dolor articular en parrilla recibe aines y antibiticos isn mejora

Ef palidez generalizada artritis en rodilla derecha hipoventilacion basal derecha y estetrotres crepitantes ipsilateral

Labs que solicitas? Bh y EGO Pq tiene datos de sd anmico Recoleccin de orina para proteinuria

Estuidos inmunolgicos Anticuerpos antinulceares Niveles de complemento pq la hipocomplementemia es frecuente en el LES Anti DNA nativo Y anti fosfolpidos

El DX LES Y SEROLOGIA PARA SINDROME ANTI FOSFOLIPIDOS

ComplicacinTromboembolia pulmonar asociada a antifosfolipidos , hay predispocicion por el LES asociado siempre y cuando este los antifosfolipidos positivos

LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICOMultisistemica 20-30% debutan antes de las 2 primeras dcadas suele ser ms evero y crnico

lupus por farmacos Isoniazida Hidralazina Procainamida

FISIOPATOLOGIASe debe a la apoptosis

Factores inmunolgicos determinatnes en la patognesis Apoptosis Produccin de cels t autorreactivas Produccin auto anticuerpos Por lsb que forman complejos inmunes (clase 3 )

Activan complemento por via clsica C1 se liberan complejos inmunes q daan rion y vasos sanguneos

Si se dan esteroides dosis altas se estabilizan membrana plasmtica de linfocitos

Rituximab anti CD20 se inhibe al LsB induce apoptosis e inhibe la produccin de auto anticuerpos

Ciclosfosamida apoptosis de LsB y T

Factores genticos HLA DR 1 Defectos congnitos del complemento C2 son ms propensosInfecciosos Tuberculosis

MANIFESTACIONES CLINICASGenerales Fiebre mal edo general perdida de peso

Musculoesqueleticas Ms de partes ARTRITIS , es metacarpofalangicas e interfalangicas proximales y muecas No hay tanta deformidad en comparacin con la idioptica juvenil Rigidies matutina Puede haber necrosis avascular de la cabeza del femur se relaciona con altas dosis de esteroides

CUTANEAS Especificas Agudas Subagudas Crnicas Inespecficas

Lo ms comn es el eritema malar o alas de mariposa Lesiones discoides se requiere de toma de biopsia para el Dx y es frecuente en pabelln auricular

RENALLa afeccion renal afecta el pronostico se basa en la proliferacin en el deposito complejos inmunes y grado de sclerosis

Px con nefritis lupica el 80% la va a presentar en los primeros 2 aos de la evolucin

NEUROPSIQUIATRICACrisis convulsivas que para que sea criterio debe de ser en ausencia de agente infeccioso, frmaco o metabolico

Psicosis debe de ser en ausencia de frmaco etc.. .

CARDIOVASCULARESSe centra en serositis, principalmente PERICARDITIS Ateromatosis coronaria acelerada

AFECCION PULMONARTEP complicacin aguda Pleuritis con o sin derrame

HEMATOLOGICASLa que es epsecifica y diagnostico es la ANEMIA HEMOLITICA INMUNE Trombocitopenia con plaquetas menos de 100 milLeucopenia menor de 4 mil leucos Linfocitos menos de 1500 Neutropenia tiende a ser factor de riesgo

GASTROUlceras orales es criterio dx

Dx diferencialesSndromes venooclusivos

LABORATORIO Anticuerpos antinucleares Dirigidos contra todas las protenas intranuclear

Especficos Antinucleares Patrn homogneo Patrn perifrico Van a estar preentes en el97% de los casos Pueden estar positivos en pxs sanos Es poco especifico es muy sensible

Anti DNAds Nativos Son ms especficos pero menos sensibles Marcador de actividad es predictivo Si el px esta en induccin a remisin y se elevan hay