Kongenitale Malformationen der Atemwege und technologieabhängige Kinder; Congenital airway malformations and technology-dependent children;

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    springermedizin.de/eAkademieTeilnahmemglichkeitenDiese Fortbildungseinheit steht Ihnen als e.CME und e.Tutorial in der Springer Medizin e.Akademie zur Verfgung. e.CME: kostenfreie Teilnahme im Rahmen des jeweiligen Zeitschriften-abonnements

    e.Tutorial: Teilnahme im Rahmen des e.Med-Abonnements

    ZertifizierungDiese Fortbildungseinheit ist mit 3 CME-Punkten zertifiziert von der Landesrzte-kammer Hessen und der Nord rheinischen Akademie fr rztliche Fort- und Weiter-bildung und damit auch fr andere rzte-kammern anerkennungsfhig.

    Hinweis fr Leser aus sterreichGem dem Diplom-Fortbildungs-Pro-gramm (DFP) der sterreichischen rzte-kammer werden die in der e.Akademieerworbenen CME-Punkte hierfr 1:1 alsfachspezifische Fortbildung anerkannt.

    Kontakt und weitere InformationenSpringer-VerlagGmbHSpringerMedizinKundenserviceTel.08007780777E-Mail: kundenservice@springermedizin.de

    Pneumologe 2014 11:267278DOI 10.1007/s10405-013-0770-8Online publiziert:8. Mai 2014 Springer-Verlag Berlin Heidelberg 2014

    A.PflegerE.EberKlinische Abteilung fr pdiatrische Pulmonologie und Allergologie, Universittsklinik fr Kinder- und Jugendheilkunde, Medizinische Universitt Graz, Graz

    KongenitaleMalformationenderAtemwegeundtechnologieabhngigeKinder

    ZusammenfassungFehlbildungen der Atemwege stellen wichtige Differenzialdiagnosen bei Kindern mit ge-ruschvoller Atmung, rekurrierenden oder persistierenden entzndlichen Vernderungen des unteren Respirationstrakts und protrahierten oder atypischen Verlufen von Virusinfekten dar. In der Regel werden sie bereits im Neugeborenen- bzw. Suglingsalter symptomatisch. Eine frhzeitige und exakte Diagnostik ist essenziell fr ein adquates Management, das im Einzelfall konservativ oder chirurgisch sein kann. Kinder und Jugendliche, welche eine apparative Untersttzung der Ventilation und/oder der Oxygenierung oder ein respiratori-sches Monitoring bentigen, werden als technologieabhngig bezeichnet. Dazu zhlen z. B. Frhgeborene mit chronischer Lungenerkrankung und Sauerstoffversorgung, genauso wie neuromuskulr Kranke mit Hustenhilfen und/oder auerklinischer Beatmung oder Patien-ten mit einem Tracheostoma zur berbrckung einer Stenose oder zur Beatmung.

    SchlsselwrterFehlbildung Hustenhilfe Sauerstofftherapie Tracheostoma Atmungsuntersttzung

    CME Zertifizierte Fortbildung

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    springermedizin.de/

    RedaktionO. Karg, Gauting H. Olschewski, Graz

    267DerPneumologe32014 |

  • CME

    Lernziele

    Nach Lektre dieses BeitragsFhaben Sie einen berblick ber wichtige Atemwegsfehlbildungen (inklusive Definition,

    Epidemiologie, Symptomatik, Diagnostik, Therapie, Prognose) sowie ber technologie-abhngige Kinder und Jugendliche.

    Fsind Ihnen die Indikationen fr eine Langzeitsauerstofftherapie (long-term oxygen therapy, LTOT) im Kindesalter ebenso bekannt wie jene fr den Einsatz von Hustenhil-fen und auerklinischer Beatmung bei neuromuskulr kranken Patienten sowie jene fr die Anlage eines Tracheostomas.

    Fkennen Sie die grundlegenden Aspekte des Tracheostomamanagements.

    Kongenitale Malformationen der Atemwege

    Allgemeines

    tiologie und Pathogenese von Atemwegsfehlbildungen (.Tab.1) sind nach wie vor weitgehend unklar.

    Zur Hufigkeit einzelner Fehlbildungen liegen unterschiedliche Angaben vor; aufgrund zum Teil asymptomatischer Verlufe knnen Inzidenzen oft nur geschtzt werden. Fehlbildungen des Respi-rationstrakts sind oft mit signifikanter Morbiditt assoziiert und knnen vereinzelt auch lebensbe-drohend sein; nach Fehlbildungen des kardiovaskulren Systems sind sie die zweithufigste Todes-ursache bei Neugeborenen und Suglingen [14].

    Fehlbildungen der Atemwege stellen wichtige Differenzialdiagnosen bei Kindern mit FStenosegeruschen wie Schnarchen, in- und exspiratorischer Stridor oder Giemen bzw. Pfeifen, Frekurrierenden oder persistierenden entzndlichen Vernderungen des unteren Respirations-

    trakts und Fprotrahierten oder atypischen Verlufen von Virusinfekten dar [4].

    Anomalien der oberen Atemwege knnen deren Hauptfunktionen (Respiration, Protektion des unte-ren Respirationstrakts und Phonation) massiv beeintrchtigen. Im Bemhen, eine obere Atemwegs-obstruktion zu berwinden, entwickeln Patienten hoch negative intrathorakale Drucke; mit Zunahme des negativen Drucks tritt ein dynamischer Kollaps der extrathorakalen Atemwege ( insbesondere des Pharynx) auf, welcher die Obstruktion verstrkt und damit einen Circulus vitiosus unterhlt. Anomalien im Bereich der zentralen Atemwege knnen auch bei primr nichtkritischer Stenose durch Schleimhautschwellung und gesteigerte Sekretion im Rahmen respiratorischer Infekte zur

    FehlbildungendesRespirations-traktssinddiezweithufigsteTodesursachebeiNeugeborenenundSuglingen

    ZunehmendernegativerDruckfhrtzumdynamischenKollapsderextrathorakalenAtemwege

    Congenital airway malformations and technology-dependent children

    AbstractAirway anomalies are important differential diagnoses in children with noisy breathing, recurrent or persistent inflammation of the lower respiratory tract and prolonged or atypical viral infections. In most cases, children with airway anomalies are symptomatic already from birth or in infancy. Time-ly and accurate diagnosis is essential for appropriate management, which may be conservative or sur-gical. Children with chronic respiratory insufficiency or failure requiring specialized medical equip-ment are called technology-dependent; this group includes children with chronic lung disease of pre-maturity and the need for oxygen supplementation, patients with neuromuscular diseases and the need for a cough assist and/or mechanical ventilation, and children with tracheostomies for upper airway obstruction or ventilatory support.

    KeywordsAnomaly Cough assist Oxygen therapy Tracheostomy Ventilatory support

    268 | DerPneumologe32014

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    Entwicklung eines bedrohlichen Zustandsbilds fhren [4, 5]. Atemwegsfehlbildungen werden meist schon in der Neugeborenenperiode bzw. im Suglingsalter symp-tomatisch; nur gelegentlich werden sie erst beim lteren Kind als Zufallsbefund entdeckt [14].

    Eine frhzeitige und exakte diagnostische Explo-ration sowie adquates Management sind besonders bedeutsam bei Fehlbildungen, die eine ausgeprgte Ste-nose zentraler Atemwege zur Folge haben. Hier ist die flexible Endoskopie die wichtigste Sule der Diagnos-tik. Weitere, in vielen Fllen unverzichtbare Untersu-chungsmethoden sind Magnetresonanztomographie (MRT) bzw. Computertomographie (CT), oft (insbe-sondere vor einer geplanten Operation und bei Assozia-tion mit einer Gefanomalie oder einem Herzfehler) mit Angiographie. Tracheo- oder Bronchographie sind heute nur noch relativ selten indiziert [4, 5, 6].

    Je nach Art und Ausprgung der Fehlbildung ist in-dividualisiert ein konservatives oder chirurgisches Vor-gehen zu whlen. Insbesondere Stenosen geringeren Ausmaes verlieren wachstumsbedingt in den ersten Lebensjahren oft relativ an Bedeutung; hier ist die In-dikation zu einem operativen Vorgehen sorgfltig zu prfen und zurckhaltend zu stellen. Die Langzeitpro-gnose von Atemwegsfehlbildungen ist bei adquatem Management in der berwiegenden Mehrzahl der Flle gut [15, 7].

    Choanalstenose und -atresie

    DefinitionundEpidemiologieDie Choanalatresie [18] ist eine der hufigsten Fehlbil-dungen der oberen Atemwege (Inzidenz etwa 1:70008000 Geburten) und tritt meist als kncherner Ver-schluss des Atemwegs auf. Sie ist in etwa zwei Drittel mit anderen Fehlbildungen vergesellschaftet; hufig und schwerwiegend ist die sog. CHARGE-Assoziation.

    ZeichenundSymptome Eine bilaterale Choanalatresie (oder hochgradige Choa-nalstenose) fhrt unmittelbar postpartal zu ausgeprg-

    ter Atemnotsymptomatik. Einseitige Lsionen werden oft erst spter entdeckt (Trinkschwierigkei-ten, persistierende Rhinorrhoe).

    DiagnostikDie Diagnose wird mittels flexibler Endoskopie gesichert. Oft ist eine CT zur Bestimmung der ex-akten Lage und des Ausmaes der Obstruktion und zur Differenzierung zwischen kncherner und membranser Obstruktion notwendig.

    TherapieundPrognoseDie Notfalltherapie besteht im Einlegen eines oropharyngealen oder orotrachealen Luftwegs. Insbe-sondere bei Assoziationen mit anderen Fehlbildungen ist ein multidisziplinres Management not-wendig. Ein nasaler Atemweg sollte so schnell wie mglich geschaffen werden. Dies ist grundstz-lich durch einen transnasalen Zugang (Dilatation und Einlage von Stents) mglich; in ausgeprgten Fllen kann ein transpalatinales operatives Vorgehen notwendig werden.

    Atemwegsfehlbildungenwer-denmeistimNeugeborenen-bzw.Suglingsaltersymptomatisch

    GeringeStenosenverlierenwachs-tumsbedingtoftanBedeutung

    EinebilateraleChoanalatresiefhrtdirektpostpartalzustarkerAtem-not

    DieDiagnosewirdmittelsflexiblerEndoskopiegesichert

    EinnasalerAtemwegsolltesoschnellwiemglichgeschaffenwer-den

    Tab. 1 Angeborene Fehlbildungen der Atemwege

    FehlbildungendesnasopharyngealenLuft-wegs

    Choanalstenose und -atresie

    Nasale Massen

    Pierre-Robin-Sequenz

    Kraniofaziale Fehlbildungen

    Massen am Zungengrund

    FehlbildungendesLarynx

    Larynxatresie

    Larynxsegel

    Subglottische Stenose

    Laryngeale (laryngotracheosophageale) Spaltbildung

    Laryngomalazie (infantiler Larynx)

    Hmangiom

    Larynxzyste

    FehlbildungenderTracheaunddesBron-chialbaums

    Trachealagenesie, -aplasie und -atresie

    Primre Trachealstenose

    Tracheomalazie

    Trachealstenose und Tracheomalazie durch Gefanomalien

    Tracheobronchomegalie (Mounier-Kuhn-Syndrom)

    Tracheosophageale Fistel ohne sophagus-atresie (H-Fistel)

    Tracheosophageale Fistel mit soph