S504 JDP 2014

actuellement dans le monde. De transmission autosomique domi-nante, le gène responsable SCN9A est situé sur le chromosome 2q.Ces mutations sont responsables d’une hyperexcitabilité des fibresC nociceptives, responsables de la douleur mais aussi de la vasodila-tation. L’étude génétique est en cours chez nos deux patients. Uneforme particulière d’EM aiguë transitoire associée à une HTA chezles enfants a été rapportée. En 1979 Ozsoylu a décrit le premier caschez une fille de 9 ans, par la suite 9 autres ont été rapportés, dont 7présentaient une HTA et deux une élévation marquée de l’excrétionurinaire de catécholamines sans phéochromocytome. Aucun de cescas n’était familial contrairement à nos deux patients. La pathogé-nie de l’EM associée à l’HTA est encore incertaine. Les mutationsdécrites dans le cas d’EM primaire n’ont pas été étudiées dans lecas d’EM associé à une HTA. L’évolution de la maladie est variable.Elle est associée à une morbidité importante, voire le décès commel’illustre une étude rétrospective de 32 cas : le suivi de 15 cas pen-dant une moyenne de 9,1 ans a montré une guérison uniquement de2 patients, trois étant décédés (dont un suicide). Bien que plusieurstraitements aient été décrits, aucun n’est complètement efficace.Le nitroprussiate de sodium a été efficace dans le contrôle de l’HTAet de la douleur dans l’EM associé à l’HTA. Ce traitement n’a pasété prescrit chez nos deux patients vu l’indisponibilité du produit.La lidocaïne et la mexilétine, les bloqueurs des canaux sodiques ontété efficaces dans le traitement de l’EM associée à des mutationsde SCN9 mais n’ont pas induit une rémission de l’EM associé àl’HTA. Il a été rapporté aussi que le captopril oral contrôlait la PAmais n’améliorait pas les symptômes de l’EM. À l’inverse de cesdonnées, nos deux patients ont été nettement améliorés par cetraitement avec un recul de deux ans (chez le premier patient).Conclusion Le diagnostic d’EM est méconnu et tardif (de plu-sieurs années chez notre premier patient). La recherche d’une HTAdoit être réalisée systématiquement et précocement devant touteEM pour permettre son traitement et éviter l’évolution vers lescomplications liées à l’HTA. Nous rapportons une EM familiale (nonprimitive comme rapporté dans la littérature) mais secondaire àune étiologie commune (HTA : mécanismes étiologiques communs ?).Une étude génétique de notre famille est en cours. La propo-sition d’un traitement par le captopril a le mérite d’améliorerassez rapidement et durablement l’état des patients, avec unebonne tolérance clinique. Cette constatation doit être confirméepar d’autres études portant sur un nombre significatif de maladesavec un recul suffisant.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.188

F5La tumeur à cellules plasmacytoïdesdendritiques blastiques : à proposd’une observationF. Abbes ∗, I. Zaraa , S. Halouani , I. Chelly , S. Mokni , S. Trojjet ,D. El Euch , N. Kchir , M. MokniService de Dermatologie, Hôpital la Rabta 1007, Tunis, Tunisie∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : farh abbes@yahoo.fr (F. Abbes)

RésuméIntroduction La tumeur à cellules plasmacytoïdes dendritiquesblastiques (TCPDB) est une prolifération tumorale cutanée rare,agressive et de mauvais pronostic, se comportant à plus ou moinscourt terme comme une leucémie aiguë. L’atteinte cutanée estpresque toujours le premier signe de la maladie, d’où l’importancede la connaissance de cette hémopathie par le dermatologue.Observations Un homme de 57 ans, consultait pour de multiplesplaques maculeuses et nodules d’abord érythémateux puis purpu-riques et ecchymotiques du scalp, dos et jambe gauche évoluantdepuis 3 mois. Les biopsies cutanées avec typage lymphocytaire

permettaient de poser le diagnostic de TCPDB. L’examen histopa-thologique, montrait un infiltrat fait de cellules de taille moyenneà grande. L’examen immuno-histochimique était remarquable parl’absence d’expression des marqueurs des lignées lymphocytaires Tet B. En revanche, les cellules tumorales exprimaient CD4, CD56.L’évolution était marquée par l’extension des lésions cutanéeset l’apparition d’une adénopathie inguinale. Une chimiothérapie(CHOP) a été entamée. Le patient est décédé au bout de 6 moisdans un tableau d’aplasie médullaire.Discussion La TCPDB est une hémopathie maligne rare, survenantautour de la soixantaine, caractérisée par son tropisme cutané.Cette atteinte cutanée est souvent inaugurale, les manifestationssystémiques ne survenant que bien plus tard. L’aspect en noduleset plaques ecchymotiques uniques ou multiples doit faire évoquerla TCPDB. L’examen histopathologique avec immunomarquage per-met d’établir le diagnostic. Sur le plan phénotypique, la populationtumorale est très caractéristique. Les cellules n’expriment pas lesantigènes des lignées lymphocytaires T et B. En revanche, ellesexpriment CD4, CD56 et TCL1, qui sont les marqueurs des cellulesdendritiques plasmacytoïdes. Les traitements proposés en premièreintention sont des chimiothérapies utilisées dans les lymphomesagressifs ou les leucémies aiguës. La survie est en moyenne de 12 à14 mois en cas de chimiothérapie seule.Déclaration d’intérêts Les auteurs n’ont pas transmis de décla-ration de conflits d’intérêts.

http://dx.doi.org/10.1016/j.annder.2014.09.189

F6Xanthomatose cérébrotendineuseM. Ndiaye 1,∗, M. Diallo 1, A. Diop 2, M. Toure 1,P. Diousse 3, M.T. Ndiaye 1, B.A. Diatta 1, N.B. Seck 1, S. Diadie 1,S. Diallo 1, S.O. Niang 1, F. Ly 2, M.T. Dieng 1, A. Kane 1

1 Service de Dermatologie hôpital Le Dantec, Dakar, Sénégal2 Service de Dermatologie, Institut d’hygiène et social, Dakar,Sénégal3 Service de Dermatologie, Hôpital de Thiés, Sénégal∗ Auteur correspondant.Adresse e-mail : maodo7ndiaye@yahoo.fr (M. Ndiaye)

Introduction La xanthomatose cérébrotendineuse est une mala-die génétique de transmissions récessive, secondaire à un déficiten 27-stérol-hydroxylase, enzyme intervenant dans le catabolismehépatique du cholestérol en acide biliaire. Il en résulte la formationde xanthomes dans divers tissus en particulier au niveau cérébral,oculaire, cutané et tendineux. Nous vous rapportons l’observationd’un malade âgé de 28 ans présentant une xanthomatose cérébro-tendineuse.Observations Un malade âgé de 28 ans, issu d’un mariage consan-guin de deuxième degré, aux antécédents personnels de retardpsychomoteur pendant la petite enfance et familiaux de cata-racte, était hospitalisé en mai 2014 au service de DermatologieHALD pour des nodules prédominant aux faces d’extension desmembres. L’interrogatoire rapportait depuis l’âge de 18 ans destroubles moteurs à type de mouvements anormaux associés àdes vertiges et une diarrhée chronique récidivante. L’examencutané mettait en évidence des nodules xanthomateux fermes,jaunâtres non fistulisés siégeant au niveau des deux coudes, desgenoux, en regard des 2e, 3e et 4e doigts gauches et en regarddes deux tendons d’Achille et une ichtyose acquise prédomi-nant aux membres inférieurs. Par ailleurs, l’examen neurologiqueavait objectivé un syndrome cérébelleux statique et cinétique, unsyndrome pyramidal et des troubles cognitifs. L’examen ophtalmo-logique montrait des opacités cristalliniennes évolutives siégeant auniveau du cortex antérieur et du noyau en faveur d’une cataractecortico-nucléaire bilatérale. Le bilan lipidique (cholestérol totalet triglycéride) était normal. L’acide chénodésoxycholique n’étaitpas dosé. L’électrophorèse des protéines sériques montrait une