Pemphigus Vulgaris
Sheilla Rachmania NIM 082011101056
Dokter Pembimbing: Prof. dr. H. Bambang Suhariyanto, Sp.KK
(K)
*Pendahuluan Pemphigus pemphix (gelembung/bula)
Autoimmune mediated disease
Dermatitis Vesikobulosa Kronik
*PendahuluanPemphigus Vulgaris Pemphigus Foliaceus Pemphigus
Herpetiformis Pemphigus IgA Pemphigus ParaneoplasticAkantolisis (+)
Antibodi IgG di epidermis Bula kendur Nikolsky (+)
*EpidemiologiUsia 40-60 tahun Keturunan Jewish, Mediteranian,
Middle East
Jerusalem 1,6 / 100.000 / thn Iran 10,0 / 100.000 / thn NY, LA
PV : PF = 5 : 1 Iran PV : PF = 12 : 1
*EtiologiGenetik Virus
*Patogenesis Antibodi mediated. Mengganggu fungsi desmosom
Antigen desmoglein 1 & 3 + antibodi anti desmoglein 1 &
3
*PatogenesisAktivitas antigen antibodi desmogleinProses
Akantolisis
Terganggunya fungsi desmosom melalui beberapa jalur mempengaruhi
adhesi antarsel
Terbentuk rongga intraepidermis cairan sel/interstitial mengalir
BULA
*Patogenesis
*Manifestasi Klinis
- Bula kendor - Nikolsky (+) - Erosi > bula - Erosi meluas
jar.granulasi/krusta tebal - Nyeri, tidak gatal.
- 50-70% terjadi pertama - kronis, mukosa (5 bln 1 thn) kulit -
Oral > orifisium lain - Menyerang faring + laring suara parau,
sulit makan minum KU.
Keadaan Umum buruk
*DiagnosisKLINIS HISTOPATOLOGI
*DiagnosisIMUNOFLORESENSI LABORATORIUM
- Hitung Darah Lengkap - LFT - Urinalisis
X-RAY
- susp. Bronkopneumonia - Uji densitas tulang
*Diagnosis Banding
DERMATITIS HERPETIFORMIS
PEMFIGOID BULOSA
EPIDERMOLISIS BULOSA
*Diagnosis Banding
T.E.N.
S.J.S.
*TerapiPrednisone 60-150 mg/hr Bila membaik, tappering off
setelah 5-7 hari sebanyak 1020 mg/mgg. Dikonsumsi seumur hidup.
KORTIKOSTEROID
- KS terapi denyut (250-1000 mg dlm 3 jam u/ 4-5 hari) -
-globulin anti CD20 - Ab monoclonal - Plasmaparesis
TERAPI INOVASI
Azathioprine 1-3 mg/kgBB Siklofosfamid 50-100 mg/hr Mycophenola
te mofetil
SITOSTATIK
*KomplikasiPneumonia
Infeksi Sekunder/ Sepsis
*Prognosis Sebelum penggunaan kortikosteroid mortalitas 60%
Dengan kortikosteroid, mortalitas dalam 4-10 thn < 10% 12%
pasien remisi total, sisanya membutuhkan terapi seumur hidup.
REFLEKSI KASUS
IDENTITAS Nama : Tn. W Jenis kelamin: Pria Usia : 43 tahun
Alamat : Ambulu, Jember Pekerjaan : wiraswasta Status : menikah
Agama : Islam Suku : Betawi
ANAMNESISKU Perih dan luka dalam mulut, lepuh di dagu dan
punggung.
RPS Timbul lepuh di dagu dan punggung sejak 1 minggu yang lalu.
Awalnya lepuh kecil lalu semakin melenting dan pecah, tapi luka
tidak kunjung sembuh. Sejak 2 bulan yang lalu pasien juga mengeluh
luka di mulut dan lidah yang tidak kunjung sembuh sehingga
mengganggu makan minum dan bicara. Pasien juga mengeluh merasa
lemas dan tidak enak badan.
ANAMNESISRPD Riwayat terkena benda panas disangkal Riwayat
alergi disangkal Riwayat mengkonsumsi obat tertentu dalam waktu
dekat disangkal Riwayat terkena penyakit berat dalam waktu dekat
disangkal. RPK Keluarga pasien tidak ada yang mengalami keluhan
serupa dengan pasien. RPO Salep untuk luka di mulut.
PEMERIKSAAN FISIKStatus generalis Kesadaran : Compos mentis
Keadaan umum : lemah Vital sign : TD:100/70 mmHg, N:88x/mnt,
RR:22x/mnt, t:37,8 Kepala / leher : dalam batas normal Thorak
Jantung Paru : dalam batas normal : dalam batas normal
Abdomen Extremitas Genitalia
: dalam batas normal : dalam batas normal : dalam batas
normal
PEMERIKSAAN FISIK Status Dermatologis Lokasi : regio facialis
(mentalis), lumbalis, dan cavum oris (mukosa buccal, ventral
lingua, palatum) Efloresensi : Bula kendur di atas kulit normal dan
eritema 0.8 x 2.0 cm, erosi, krusta, nyeri, gatal (-) Erosi dan
ulserasi pada cavum oris Tanda nikolsky (+)
PEMERIKSAAN FISIK
PEMERIKSAAN PENUNJANG USUL: Histopatologi, Immunofluoresensi
RESUME Pria 43 tahun dengan keluhan utama luka pada mulut dan
lidah sejak 2 bulan yang lalu disertai lepuh di dagu dan punggung
sejak 1 minggu yang lalu. Lepuh tidak terasa gatal tapi terasa
sangat perih. Riwayat pengobatan dengan salep kenalog untuk luka di
mulut. Pasien menyangkal peny.keluarga dan penyakit dahulu. Pada
pemeriksaan fisik didapatkan status generalis lemah, dalam batas
normal. Status lokalis didapatkan multipel ulserasi pada mukosa
buccal, ventral lingua, dan palatum. Terdapat bula kendor dan erosi
pada regio mentalis dan regio lumbal.
DIAGNOSIS KERJA Pemfigus Vulgaris
DIAGNOSIS BANDING Pemfigoid Bulosa SJS
PENATALAKSANAAN TOPIKAL Lesi basah : kompres NaCl 0,9% Daerah
erosi: SSD Lesi mukosa mulut : kenalog in orabase
SISTEMIK Prednison dosis awal 80 mg/ hari u/ 7 hari perbaikan
tappering off 10 mg/ minggu. Azathioprine: dosis 50 mg 2x1
Gentamycin 80 mg 2x1 untuk 7 hari.
PENATALAKSANAAN EDUKASI Menjelaskan pada pasien dan keluarganya
tentang penyakit yang dideritanya dan bahwa penyakit ini sulit
untuk sembuh total sehingga harus mengkonsumsi obat rutin untuk
mencegah kekambuhan. Pasien diminta untuk menjaga kebersihan tubuh.
Rajin kontrol ke dokter setiap bulan dan setiap ada keluhan yang
muncul.
PROGNOSIS Dubia
Thank You
