Penatalaksanaan Angiofibroma Nasofaring dengan pendekatan

Rinotomi Lateral

Herly Permadi AgoengPembimbing : Dr. Denny Satria Utama Sp.THT-KL, M.Si.Med

Pendahuluan

• Angiofibroma nasofaring tumor jinak nasofaring histologis :pembuluh darah dan jaringan ikat

• klinis tumor ganas ekspansif

• Hipokrates, abad ke-5 polip-polip hidung yang keras dan yang lunak

• Sebileau (1922) fibroma nasofaring

• Friedberg (1940) angiofibroma nasofaring

• Trias gejala dan tanda klinis epistaksis masif berulang, obstruksi hidung dan massa di nasofaring

• Diagnosis anamnesis, px klinis dan px radiologis

• Penatalaksanaan pembedahan, radioterapi dan terapi hormonal

Kekerapan

• Tumor 0,05 % dari semua tumor jinak kepala dan leher laki-laki pubertas

• Frekuensinya 1:5000 – 1:6000 pada pasien otolaringologi yang telah dilaporkan

• Onsetnya dekade kedua usia 7-19 tahun

• RSUP Dr. Mohammad Hoesin, jan 2009-okt 2011 4 kasus

Anatomi

Goldsmith JA. Juvenile Nasopharygral Angiofibroma. [updated 2005 June 9, cited 2011 oct 10]. Available from : http://www.emedicine.com

Etiologi

Penyebab pasti dari angiofibroma belum diketahui secara pasti

• pertumbuhan abnormal jaringan fibrokartilago embrional di daerah oksipitalis os sfenoidalis

Jaringan Asal tumbuh

• Kelebihan hormon androgen atau kekurangan estrogenHormonal

Gejala klinik

Sumbatan hidung (80–90%) epistaksis yang berulang (45–60%)

Gejala lain : Sakit kepala Rinore Hiposmia/anosmia Rinolalia Tuli/otalgia Pembengkakan palatum Deformitas pipi

Temuan klinik• nasofaring (100%)• pembengkakan pipi (57%)• massa di rongga hidung (22%)• penonjolan pada palatum mole (18%)• gingivobukal (14%)• otitis media serosa/hemotimpanum ipsilateral (10%)• proptosis (2%)

Spector

• penonjolan pada palatum durumNell• pangkal tumor adalah di nasofaringHandousa • Tipe basiler (basal)• Sphenoetmoidal atau koana• Tipe pterygopalatinal• Tipe tuber (tubair).

Coenen

Pemeriksaan penunjang

CT SCAN

ANGIOGRAFI

MRI

RADIOLOGI KONVESIONAL

Stadium Session • Stadium IA : Nares posterior

• Stadium IB : Meluas sedikitnya 1 sinus paranasal.

• Stadium IIA : Meluas sedikit ke fossa pterigomaxilla

• Stadium IIB : Memenuhi fossa pterigomaxilla tanpa mengerosi tulang orbita

• Stadium IIIA : Tumor telah mengerosi dasar tengkorak dan meluas sedikit ke intracranial

• Stadium IIIB : Tumor telah meluas ke intracranial dg / tanpa meluas ke sinus cavernosus.

FISCH• Stadium I : Terbatas di rongga hidung, nasopharynx tanpa mendestruksi tulang

• Stadium II : Menginvasi fossa pterigomaxilla, sinus paranasal dengan destruksi tulang.

• Stadium III : Menginvasi fossa intratemporal, orbita dengan

atau regio parasellar.

• Stadium IV : Menginvasi sinus cavernosus, regio chiasma opticus dan atau fossa hipofise.

Penatalaksanaan

• Operasi merupakan pilihan utama Pendekatan rinotomi lateral, transpalatal,

transmaksila, atau sphenoethmoidal Pendekatan fossa infratemporal Pendekatan midfacial degloving Pendekatan translokasi wajah

dikombinasikan dengan insisi Weber-Ferguson

Pendekatan extended anterior subcranial Intranasal endoscopic surgery

Tipe insisi RL

Courtesy of :Denny Utama. MD, ENT, HNS

• Radioterapi Radioterapi Stereotactic Radioterapi three-dimensional

conformal External beam irradiation

• Hormonal Tertoteron reseptor bloker Dietilstibestrol

Komplikasi

• Perluasan intrakranial (stadium IV)• Perdarahan yang tak terkontrol • Iatrogenic injury terhadap struktur vital• KematianKomplikasi lainnya :

Perdarahan yang banyakTransformasi keganasanKebutaan sementaraOsteoradionecrosisMati rasa di pipi

Prognosis

• Pembedahan primer 100% (ekstrakranial ) dan 70% (intrakranial) setelah pembedahan.

• Pembedahan kedua 90% pada kekambuhan.

Laporan kasus

• Dilaporkan laki-laki 20 thn datang ke klinik KTHT-KL pada 23/2/2011 keluhan keluar darah dari lubang hidung kanan

• Anamnesa :

• Riwayat keluar keluar darah dari hidung sejak pasien berusia 13 tahun.

±1 thn yll keluar darah dari lubang hidung kanan ± ½ gelas belimbing yg hilang timbul.

±3 mgg yll benjolan seperti daging yang keluar dari lubang hidung kanan yg makin membesar, hidung buntu,penciuman berkurang.

±1 mgg yll pendengaran telinga kanan terganggu.

VS TD 110/80 mmHg, lainya (N).

Pemeriksaan THTTelinga

Telinga kanan : liang telinga lapang, membran timpani intak, reflek cahaya berpendar.

Telinga kiri (N)

HidungRinoskopi anterior

KND : Tumor keluar dari lubang hidung kanan berwarna merah kebiruan, lunak, tidak nyeri, mudah berdarah dan dapat digerakan, ukuran 2x2x2.5cm

KNS : septum deviasi ke kiri, lainya (N)

Rinoskopi posterior Tdk tampak massa dan nasofaring Tampak massa kemerahan pada koana

kanan

• Lab : Hb 6.5 g/dl Ht 21 vol% leukosit 13.000/mm3

• Ro” thorak cor dan pulmo tidak ada kelainan

• Ro” SPN massa pada kavum nasi kanan meluas ke sinus maksilaris kanan, etmoid kanan dan kiri dan sfenoid.

• CT Scan suspek malignansi pada kavum nasi dextra meluas ke sinus maksilaris kanan, sinus etmoid kanan dan kiri, sinus sphenoid.

• Diagnosa sementara : Angiofibroma nasofaring

Fisch stadium II

• Penatalaksanaan Pembedahan dengan

pendekatan rinotomi lateral (Weber-Ferguson)

• Intraoperatif didapatkan massa memenuhi kavum nasi dextra berwarna merah kebiruan, permukaan licin, massa berukuran 10x2.5x2 cm, bertangkai dengan pangkal tangkai pada prosesus unsinatus dan konka media

• Tidak ada destruksi pada dinding sinus maksilaris medial

HE 100X

• Hasil PA : Angiofibroma pada kavum nasi.

• Diagnosa kerja : Angiofibroma nasofaring Fisch stadium I

HE 400X

Rinoskopi anterior

• Follow up

Rinoskopi posterior

Diskusi

Dilaporkan satu kasus angiofibroma nasofaring pada seorang laki-laki usia 20 thn.

Literatur angiofibroma nasofaring lebih sering ditemukan pada remaja laki-laki, onsetnya sebagian besar pada dekade kedua.

Literatur Trias gejala dan tanda klinis berupa epistaksis masif berulang, obstruksi hidung dan massa di nasofaring sangat mendukung kecurigaan adanya angiofibroma

keluhan keluar darah dari lubang hidung kanan, benjolan seperti daging yang keluar dari lubang hidung, hidung buntu, penciuman berkurang.

Pada pasien ini dilakukan operasi massa kavum nasi dextra dengan pendekatan rinotomi lateral.

Literatur Tindakan operasi merupakan pilihan utama, salah satu pendekatan, yaitu pendekatan rinotomi lateral.

Intraoperatif didapatkan tangkai tumor pada prosesus unsinatus dan konka media

literatur Spector melaporkan 28 kasus angiofibroma nasofaring dari temuan klinis masa di rongga hidung (22%) dan beberapa kasus angiofibroma nasofaring dapat berasal dari konka media

Pada hasil pemeriksaan histopatologi angiofibroma pada kavum nasi

literatur diagnosis pasti ditegakkan berdasarkan pemeriksaan histopatologis.

Terima Kasih