1REAKSI KUSTA

  

*Silviana Sari, S.Ked G1A213028**dr. Pedia Primadiarti, Sp.KK

2PENDAHULUAN

• Penyakit kusta : masalah kesehatan masyarakat di Indonesia dan negara di dunia.

• kurangnya pemahaman dan kepercayaan masyarakat yang keliru terhadap penyakit kusta dan kecacatan yang ditimbulkannya.1

• Kusta infeksi kronik Mycobacterium Leprae yang bersifat obligat intraseluler, saraf perifer sebagai afinitas pertama, lalu kulit dan mukosa traktus respiratorius bagian atas, kemudian dapat ke organ lain kecuali susunan saraf pusat.2

• Reaksi kusta: U/ menggambarkan berbagai gejala dan tanda radang akut pada lesi dalam perjalanan penyakit yang kronis. Reaksi kusta : reaksi tipe I , reaksi tipe II /erythema nodosum leprosum (ENL)

• factor risiko : umur saat didiagnosa kusta >15 tahun, jenis kelamin, tipe kusta MB, bakteri indeks (BI) positip, status nutrisi, lama pengobatan, pembesaran saraf lebih dari 5, infiltrasi kulit, lesi diwajah, kelelahan, stress, laktasi, kehamilan dan nifas.

3REAKSI KUSTA

• Reaksi kusta adalah interupsi dengan episode akut pada perjalanan penyakit yang sebenarnya sangat kronik. 1

• Rekasi lepra adalah timbulnya tanda dan gejala peradangan akut pada lesi pasien lepra. Reaksi merupakan penyebab utama kerusakan saraf. Peradangan ini disebabkan oleh sistem imun tubuh yang menyerang basil lepra. 2

• Reaksi dapat terjadi sebelum, saat, dan sesudah pengobatan. Namun sering aterjadi pada 6 bulan sampai setahun pengobatan.

4Epidemiologi

• Cara penularan belum pasti.

• kontak langsung antar kulit yang lama dan erat, secara inhalasi, sebab m.leprae dapat hidup bertahan dialam droplet.2

• masa tunasnya: 40 hari - 40 tahun, rata-rata 3-5 tahun.

• Kusta bukanlah penyakit keturunan. Kuman dapat ditemukan di folikel rambut, kelenjar keringat, dan air susu ibu, jarang dalam urin. Sputum dapat juga mnegandung M.Leprae, dpat menyerang semua umur, anak-anka lebih rentan daripada dewasa.

• Di Indonesia anak-anak di bawah umur 14 tahun didapatkan sebesar 11,395.2 di Indonesia jumalah kasus kusta tahun 2008 tercatat 22.359 orang, distribusi tidak merata, yang tertinggi antara lain di pulau Jawa, Sulawesi, Maluku, dan Papua.2

5patofisiologi

• Tipe I (reaksi reversal atau reaksi upgrading)

• Reaksi tipe I merupakan hipersensitivitas seluler, ↑ aktivitas system imun tubuh dalam melawan basil lepra, termasuk basil yang mati. -->perubahan derajat imunitas seluler, pergeseran tipe lepra sepanjang spektrum, tipa borderline (tipe BB, BT, dan BL imunologis tidak stabil).

• Adapun pergeseran spectrum dapat ke dua arah yaitu:3

• Pergeseran tuberkuloid, dimana terjadi ↑ imunitas seluler disebut reaksi reversal. Tipe ini biasanya terjadi setelah kutub penyakit diobati.

• Pergeseran lepromatosa, dimana terjadi ↓↓ imunitas seluler disebut reaksi downgrading, tipe ini hanya terjadi pada pasien yang tidak mendapat pengobatan adekuat,

• pria sering dipresipitasi: pubertaswanita : kehamilan dan melahirkan.3

6

• Reaksi tipe 2 atau ENL (Eritema Nodosum Leprosum)

• Merupakan respon imunitas humoral dan terjadi pergeseran tipe lepra sepanjang spektrum, reaksi tipe 2 terjadi reaksi antigen M.Leprae-antibodi (IgM dan IgG) + komplemendisertai pembentukan kompleks imun pada tempat depot antigen di berbagai jaringan. peradangan akut dimana ada focus basil lepra.1,2

• Reaksi ENL terjadi pada lepra polar tipe LL, BL.2

• ENL >> saat pengobatan. Hal ini terjadi karena banyak kuman kusta yang mati dan hancur, berarti banyak antigen yang dilepaskan dan bereaksi dengan antibody, serta mengaktifkan komplemen. Kompleks imun tersebut beredar dalam sirkulasi darah yang akhirnya melibatkan berbagai organ.2

7GEJALA KLINIS

Reaksi Tipe I Atau Reaksi Reversal Atau Upgrading

• lesi yang telah ada bertambah aktif

• timbul lesi baru dalam waktu yang relatif singkat.

• onset yang mendadak dari kulit yang kemerahan. Artinya lesi hipopigmentasi menjadi eritema, lesi eritema menjadi semakin eritematosa, lesi macula menjadi infiltrat,lesi infiltrate menjadi makin infiltrate dan makin luas.2

• Adanya gejala neuritis akut penting untuk diperhatikan, karena sangat menentukan pemberian dalam prognosis pengobatan kortikosteroid, sebab tanpa gejala neuritits akut pemberian kortikosteroid tidak dapat efektif.2

• Saraf banyak yang terlibat, menjadi bengkak dan nyeri

8Reaksi tipe 2 atau ENL (Eritema Nodosum Leprosum)

• Pada kulit : nodus eritema, multipel dan nyeri predileksi : lengan dan tungkai.2

• Gejala sistemik: demam, nyeri sendi, nyeri otot, dan mata merah.1

• Dapat ulserasi mengeluarkan duh tubuh kuning tebal/ kental mengandung BTA yang polimorfik, tetapi steril pada biakan, 3

• lesi >> di wajah, tungkai bagian ekstensor, namun dapat dimana saja.

• ENL kronik : indurasi pada bagain paha ekstensor dan lengan.

• Bila mengenai organ lain : iridosiklitis, neuritis akut, limfadenitis, arthritis, orkitis, dan nefritis yang akut dengan adanya proteinuria

• saraf perifer akut: claw hand atau drop foot.

9

10Reaksi tipe 3 (Lucio phenomenon)

• Reaksi ini hanya pada lucio leprosy (LL) yaitu bentuk murni dari lepra tipe LL, merupakan reaksi yang paling berat,

• terutama : orang Meksiko dan campuran keturunan Spanyol dan Mediterania, jarang di tempat lain. 2

• Gambaran klinis : plak atau infiltrat difus, berwarna merah muda, bentuk tidak teratur, dan terasa nyeri.2

• Lesi terutama di ekstremitas, kemudian meluas ke seluruh tubuh.

• Lesi yang berat tampak eritematosa, disertai purpura, dan bula, kemudian dengan cepat cepat nekrosis serta ulserasi yang nyeri.

• Lesi lambat menyembuh dan akhirnya terbentuk jaringan parut.2

11Penegakan Diagnosis

• Diagnosis lepra biasanya atas dasar gambaran klinis dibantu oleh pemeriksaan BTA dari lesi dan pemeriksaan histopatologis. Diagnosis lebih mudah dibuat jika stadium lanjut, sebab jika stadium awal sulit.3

• Tanda kardinal lepra:• Anesthesia:daerah yang terkena• Pembesaran saraf: pada tempat predileksi• Lesi kulit : lesi tuberkuloid pasien berkulit gelap, hipopigmentasi, baik

macular maupun infiltrative. Pada pasien berkulit terang berwarna merah.3

• Pem. laboratorium (slit skin smears) pasa lesi LL dan BL: BTA.3

• Diagnosis ditegakkan : 2 dari 3 tanda cardinal pertama, atau ditemukan BTA. 3

• 6A: Akromia:Anestesi: Anhidrosis: Anosmia: Alopesia: Atrofi :

12Pemeriksaan PENUNJANG

• Hitung sel darah lengkap• Glukosa darah, BUN, creatinine, fungsi hati• HIV status, terutama nonresponder• Kerokan kulit dan atau mukosa hidung untuk AFB• Keluarga dan atau screening kontak untuk bukti terjangkit

• Pem.bakterioskopik, sediaan dari kerokan jaringan kulit atau usapan mukosa hidung yang diwarnai dengan pewarnaan BTA ZIEHL NEELSON. 1,2

13Tes Imunologi

• Lepromin test

• Respon imun seluler melawan M leprae juga dapat dipelajari dengan lymphocyte transformation test dan Lymphocyte Migration Inhibition Test (LMIT). Tes berdasar pada deteksi antibody M lepra atau antigen.

• Tes serologi: berdasarkan antibody yang terbentuk yang spesifik terhadap M.Leprae, yaitu antibody anti-phenolic glycolipid (PGL-1) dan antibody antiprotein 16 kD serta 35 kD

14Pemeriksaan histopatologi

• Reaksi ENL :Inflamasi akut berupa lapisan infiltrat pada inflamasi granulomatosa yang kronik dari BL dan LL.6 ↑vaskularisasi dengan dilatasi kapiler pada dermis bagian atas dan pada dermis bagian bawah terdapat infiltrasi lekosit polimorfonuklear yang lokalisasinya di sekeliling pembuluh darah dan menyerang dinding pembuluh darah.

• Terdapat pembengkakan dan edema endothelium vena, arteriole dan arteri-artei kecil pada lasi ENL. Fragmen basil sedikit dan terdapat di sekitar pembuluh darah. Kerusakan dinding vaskuler ini mengakibatkan ekstravasasi eritrosit.5

15

• fenomena Lucio : nekrosis epidermal iskemik dengan nekrosis pembuluh darah superficial, edema, dan proliferasi endothelial pembuluh darah lenih dalam.

• Di dapatkan banyak basil M.Leprae di endotel kapiler. Walaupun tidak ditemukan infiltrate perinuklear seperti pada ENL, namun dengan imunoflorosensi tamapk deposit imunoglobulin dan komplemen pada dinding pembuluh darah. Titer komplek imun yang beredar di krioglobulin sangat tinggi pada semua penderita.2

16PENATALAKSANAAN

• WHO :Multi Drug Therapy

• Regimen Terapi untuk pasibasiler 1 lesi: diberikan dosis tunggal dari ROM scheme yang terdiri atas 600 mg Rifampisin, Ofloksasi 400 mg, dan Minosiklin 100 mg. Rifampisin diberikan pagi hari sebelum makan agar absorbs baik.2

• Regimen terapi untuk pausi basiler : Rifampisin 600 mg/ bulan, sebelum makan Dapsin (DDS) 100 mg/hari. .2

• Obat diberikan selama 6 bulan, dan selanjutnya diobservasi selama 2 tahun

Regimen terapi untuk lepra multibasiler : .2

Rifampisin 600 mg/ bulan

Klofazimin 300 mg/ bulan, kemudian dengan dosis harian 50 mg/hari

Dapsin (DDS) 100 mg/hari

• Terapi reaksi : .2

17Terapi reaksi kusta

4 Prinsip dalam penatalaksanaan reaksi kusta:

• Mengontrol neuritis akut dalam rangka pencegahan anestesi, paralisis dan kontraktur

• Menghentikan kerusakan pada mata dan mencegah kebutaan. 2

• Kontrol nyeri

• Bunuh basil dan cegah perluasan penyakit

18

• 1. Reaksi ringan

• Pada reaksi tipe I atau tipe 2, biasanya tidak nyeri dan sedikit / tidak ada kelainan sistemik. Hanya terdapat di kulit saja (demam ringan ) dan sedikit pembengkakan tungkai. ENL ringan dapat diberikan analgesik / antipiretik seperti Aspirin atau Asetaminofen, MDT diteruskan

Terapi reaksi kusta

19

• Reaksi berat : reaksi disertai paralisis atau anestesi., ulserasi kulit, iridosiklitis, atau orkitis kedaruratan medic

• Kortikosteroid: reaksi tipe 1: prednisone atau prednisolon tunggal 40-80 mg/hari diturunkan bertahap 5-10 mg setiap 2-4 pekan tergantung respon. Diakhiri menjadi 10 mg selang sehari (alternate days) paling sedikit selama 2 pekan.

• Pasien lepra BT 12 minggu, sedang tipe BL = 24 minggu

• Reaksi tipe 2: drug of choice Talidomid, KI: prednisone 20-40 mg/hari

• Terapi analgesic:

• Pembebatan dan latihan: imobilisasi tungkai dan lengan

• Terapi antibacterial : ulserasi traktus respiratorius atas streptomisin

20Prognosis

• Jika tidak diterapi dengan baik, hanya pasien dengan tipe TT, BT yang akan mengalami reaksi upgreading menjadi TT, jika tidak maka akan berkembang menjadi kerusakan saraf, dan keadaan reaksional. BT, BB, dan LL akan mengalami downgrade. BL dan LL akan mengalami reaksi berkembang menjadi ENL.

21KOMPLIKASI

• kerusakan saraf: kerusakan saraf ireversibel terutama berbentuk nyeri saraf, hilangnya sensibilitas dan berkurangnya kekuatan otot, Paralisis

• kolaps pada hidung merupakan bentuk kontraktur dari jaringan parut yang mana digantikan oleh tulanG dan kartilago.5

• mata: adanya keratitis dapat menyebabkan mata kering, insensitive kornea, lagoftalmus,

22KESIMPULAN

• Reaksi kusta hampir selalu terjadi : sebelum pengobatan, sedang dalam pengobatan dan sesudah pengobatan.

• Reaksi kusta : reaksi tipe I atau reaksi reversal dan reaksi tipe II atau reaksi ENL dengan manifestasi klinis yang jelas.

• Factor pencetus : setelah pengobatan antikusta yang intensif, stress fisik / psikis, kehamilan, persalinan, menstruasi, infeksi, trauma, dll.

• Penatalaksanaan : ditujukan untuk mengatasi neuritis, mencegah paralisis dan kontraktur, mengatasi gangguan mata, dan disarankan untuk istirahat atau imobilisasi.

23Daftar pustaka

• Prawoto, Kabul.R, Ari. Faktor – factor risiko yang berpengaruh terhadap terjadinya reaksi kusta. Bagian Kulit dan Kelamin FK UNDIP/RS Dr. Kariadi. Semarang. 2007

• Djuanda A, Hamzah M, Aisah S. dkk. Kusta dalam Ilmu penyakit kulit dan kelamin FKUI edisi keenam, 2011. p.73-88

• Kartowigno S, 10 Besar Kelompok Penyakit Kulit.Cetakan Pertama. Palembang: Fak.Kedokteran Universitas Sriwijaya. 2011.P. 192-205

• Sridharan R, Lorenzo NZ. Neuropathy of leprosy. 2007. Diunduh dari URL:// http://emedicine.medscape.com/article/1171421-overview pada tanggal 27 September 2015

• Leprosy. in : Freedberg IM, Eizen AZ, Wolff K, Austen KF, Goldsmith LA, Katz SI, editors. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. 6th ed. New York : McGraw Hill; 2003. p. 1962 – 71. L

• Lockwood DNJ, Bryceson ADM. Leprosy. In : Champion RH, Burton JL, Burns DA, Breathnach SM, editor. Rook. Wilkinson/Ebling Textbook of Dermatology. 7th ed. London : Blackwel science; 1998.p.29.

• Anonymous. WHO Guidelines for the Management of Severe Erythema Nodosum Leprosum (ENL) Reaction. Access June 10, 2011. Available at : www.who.int/lep/research/WHOenlguide.pdf

• Amirudin MD. Eritema Nodosum Leprosum. In : Ilmu Penyakit Kusta. Makassar : Hasanuddin University Press; 2003. p. 89 – 99.

24TERIMA KASIh