Qué clasificaciones de Cardiop. Congénita (CC) conoce? Cuál le ha resultado más útil para su comprensión?

Nombre 3 sindromes genéticos que se asocian con CC 

Cuáles son los síntomas cardinales de la insuficiencia cardiaca en pediatría? 

Cuáles son las características de los soplos inocentes? 

Cuál es la cardiopatía que más frecuentemente se asocia al Sme. De Down?

Son aquellos detectados en un corazón normal en la infancia o adolescencia

Soplo funcional ≠ soplo inocente

Son el motivo de consulta más frecuente al cardiólogo pediatra.

Su frecuencia oscila del 50 al 96% Con pico máximo de aparición a los 5

años, y disminución de su incidencia entre los 10 y 16 años.

Un 2% de los casos no descartan en ocasiones una patología cardíaca subyacente.

Nunca son diastólicos. Lo más frecuente es que sean sistólicos

de eyección o continuos, débiles, con intensidad grado II-III/VI.

Varían con la posición. Aumentan de intensidad cuando la

frecuencia cardíaca se incrementa. Ej. Ejercicio, fiebre o excitabilidad.

Vibratorio de Still: › Más frecuente en la infancia, entre el

70-85% entre los 2 y 8 años.› Sistólico, baja intensidad I-II/VI.› Audible en borde esternal izquierdo

bajo y mesocardio.› Cambia con la posición y durante la

maniobra de Valsalva.

› Atribuido a: Incremento en la velocidad de eyección del VI, a bandas tendinosas anómalas o una exagerada actividad vibratoria con la contracción ventricualr

Flujo pulmonar:› Por aumento en la velocidad del flujo de

eyección en el área pulmonar.› Sistólicos, de tono medio, intensidad II-

III/VI,

› Más audible en foco pulmonar.› Frecuente en niños delgados con

pectus excavatum. Soplo aórtico:

› Causa: aumento de la velocidad del flujo de eyección aórtico.

› Frecuente en adolescentes y adultos.› Intensifican con aumento de gasto

cardíaco

Soplo de estenosis de ramas pulmonares periféricas:› Sistólico, grado I-II/VI.› Audible en foco pulmonar, axila y

espalda.› Más frecuente en el RN.

Soplos continuos› Prolongación en sístole y diástole.› Origen: estructuras vasculares

arteriales o venosas

› Más común tiene origen venoso, ¨murmullo venoso¨, por turbulencia de inmominadas y vena cava superior

› Aparece entre los 2 y 8 años.› Intensidad II-VI› Localizado a la derecha del

esternocleidomastoideo, cabeza hacia la izquierda.

› Más audible en sedestación, desaparece en decúbito o comprimiendo vasos cervicales.

Arterial mamario:› Aparece en el adolescente y embarazo

tardío o lactancia.› Localizado en la pared torácica anterior

a nivel mamario.› Inicia con chasquido de llenado variable

y tono elevado.› Origen: vasos de la pared torácica.

Edad neonatal:› No es un indicador específico de

patología cardíaca y su ausencia no garantiza un corazón sano.

› Incidencia varía del 0,9% al 77%.› Más frecuente es por estenosis de

ramas pulmonares› disminuye y desaparece durante los 6

primeros meses

Lactantes y preescolares:› Niños ≤ 2 años con soplo sistólico y

asintomáticos →derivados al cardiólogo pediatra y ecoc.

Escolares:› Entre 2 y 16 años → soplo vibratoria de

still› Detectados en examen rutinario, no

patología cardíaca.› Importante información a los padres.

Historia clínica:› APF de malformación cardíaca,

miocardiopatías o muerte súbita› Historia obstétrica materna: diabetes,

colagenopatía, uso de medicamentos, alcoholismo, enfermedades adquiridas.

Examen físico:› Antropometría + TA + fr› Observar:

estado general, coloración de piel, labios y lecho

ungueal, contorno torácico, respiración, impulso precordial y latido apical.

› Palpar: pulsos de extremidades, impulso precordial, latido apical, Tº distal, Tamaño de hígado y bazo

› Auscultar: Cada uno de los focos cardíacos,

regiones infraclaviculares, arterias carótidas, axila, dorso, cráneo y abdomen.

Ciclos completos. Tomar en cuenta los efectos de la

respiración y los efectos de la posición.

Técnicas diagnósticas:› Rx torax, electrocardiograma, ecocardio

La auscultación es el método de diagnóstico inicial en los soplos inocentes.

La derivación al especialista la hará el pediatra en casos de duda o ansiedad familiar

La indicación de radiografía de tórax y electrocardiograma no son de ayuda diagnóstica.

La ecocardiografía es el método de elec-ción para descartar patología cardiaca.

La ecocardiografía está indicada en el diagnóstico de los soplos asintomáticos, en niños menores de 2 años.

La realización de ecocardiografía a todos los niños derivados al cardiólogo pediatra, se justifica por:

Diagnóstico de hasta un 2% de cardiopatías, que quedan ocultas solo con el examen clínico.

Realización de una correcta profilaxis de endocarditis.

*Evitar revisiones innecesarias. *Tranquilizar a los padres. *Calidad de vida sin restricciones

Clasificación Cuadro clínico Elementos de Diagnóstico y Tratamiento

de las cardiopatías más comunes: › CIV, DAP, › CIA, Coartación de Aorta,› TGV, Tetralogía de Fallot

6-8 por 1000 nacidos vivos presentan malformaciones importantes

Los defectos cardiacos son las malformaciones congénitas más frecuentes, con una incidencia que se ha estimado entre 4 y 12 por 1000 RNV

Hay un ligero predominio por el sexo masculino, más acusado en las obstrucciones al tracto de salida del ventrículo izquierdo

Del 25-30 % de los niños con cardiopatía congénita se presentan en el contexto de síndromes malformativos o cromosomopatías.

La mortalidad por cardiopatía congénita en niños menores de 1 año supone algo más de 1/3 de las muertes por anomalías congénitas y alrededor de 1/10 de todas las muertes en ese periodo de la vida.

Alrededor de un 10 % de los casos se asocian a anomalías cromosómicas visibles.

Del 2-3 % pueden ser causadas por factores ambientales:› enfermedades maternas: Diabetes,

lupus, fenilcetonuria, rubeola› Teratógenos: Fármacos o drogas

La mayor parte (80-85 %), tiene un origen genético, o multifactorial.

Sudoración excesiva Mala actitud alimentaria Mal progreso pondo-estatural Patología respiratoria recidivante LA AUSENCIA DE SOPLOS NO

EXCLUYE UNA CARDIOPATIA CONGENITA Y SU PRESENCIA NO INDICA NECESARIAMENTE PATOLOGÍA CARDIACA (soplos funcionales)

ECG: ritmo, conducción, repolarización, signos de hipertrofia

Rx de Torax: tamaño de silueta, flujo pulmonar, cavidades

Ecocardiograma: función ventricular, morfología, hemodinamia (Doppler)

CLINICA VASCULARIZACIÓN PULMONAR

CARDIOPATÍ

ACIANOTIC AUMENTADA

NORMAL

CIA, CIV, DAP, CAV

COA, EP, EAo

CIANÓTICA DISMINUIDA

AUMENTADA

FALLOT, ATRESIA

TRICTGV,

Tipos: Ostium secumdum/seno venoso/seno coronario/ostium primium

Clínica: escaso crecimiento, infecciones respiratorias de repetición y signos de insuficiencia cardiaca (↑ con edad).

Se palpa latido sistólico en borde esternal izq.

Soplo sistólico en borde esternal izq. medio superior + primer tono fuerte y segundo desdoblado

Radiografía de tórax: Cardiomegalia → crecimiento de AD y VD. Tronco pulmonar prominente. Plétora.

ECG: Crecimiento auricular derecho. sobrecarga de volumen de ventrículo derecho.

Ecoc: demuestra el tamaño y localización del defecto, el grado de dilatación de cavidades derechas, descarta lesiones asociadas.

Tratamiento: CX entre 3-5 años, cortocircuito significativo

Clínica: › CIV pequeña → asintomáticos, el patrón

alimentario, de crecimiento y desarrollo es normal; riesgo de endocarditis infecciosa.

› CIV mediano o grande → taquipnea, sudoración excesiva, escasa ganancia ponderal, patología respiratoria, IC.

› Soplo sistólico de regurgitación→ borde inferior esternal izq.

Rx: Cardiomegalia de cav. Izq. y VD con aumento de la trama vascular, tronco pulmonar dilatado.

ECG Eco: Determina el número, tamaño y

localización de la(s) CIV, la magnitud y características del cortocircuito y las repercusiones funcionales del mismo.

Cx: según HTP

Clínica: Relaciona con el tamaño del ductus. Soplo continuo, (en maquinaria) en 2º EII infraclavicular, aumenta con inspiración e iradia a espalda, Pulsos amplios, patología respiratoria y mal progreso de P y T.

Rx: Agrandamiento de cavidades izq +aumento de trama vascular

ECG: Hipertrofia de VI

Clínica: ausencia de pulsos femorales, diferencia de TA entre miembros, soplo interescapular. IC SEVERA.

Rx: Cardiomegalia, escotaduras en margen inferior de costillas erosión costal (Roesler)

Tratamiento:› RN estabilización clínica+PGE1› Resolución Cx o cardiología

intervencionista

Clínica: Cardiopatía cianotizante severa en el RN.

Rx: Cardiomegalia con corazón ovoide y aumento de trama vasc.

ECG: alt. de repolarización, sobrecarga de AD, hipertrofia de vD

Eco: transposición Tratamiento: septostomía (Rashkind) y

corrección antes de los 6 meses

Descripción anatómica: › Estenosis pulmonar Cabalg.Ao› CIV Hipert. VD

Práctica clínica lo esencial: EP+CIV Clínica:

› cianosis progresiva, › crisis de disnea, › posición en cuclillas,› frémito

› Soplo rudo sistólico precordial en borde esternal izq. Superior

Rx: Corazón en zueco, de tamaño normal, trama vascular disminuida

ECG: Alt del eje, hipertrofia de VD Tratamiento:

› Uso de prostaglandinas en EP severa› Crisis hipoxémicas: O2+posición

genupectoral Tratamiento quirúrgico